重肾双输尿管并发上位肾积水3例误诊分析
作者：邱镇 孙颖浩 许传亮 钱松溪
单位：第二军医大学附属长海医院泌尿外科 上海，200433
关键词：重复肾；重复输尿管；肾积水
临床泌尿外科杂志000508 摘要 目的：分析重肾双输尿管并发上位肾积水误诊原因，探讨临床不典型肾囊肿、肾上腺囊肿的诊断方法。方法：回顾性分析3例重肾双输尿管并发上位肾积水误诊的临床资料。结果：左侧2例、右侧1例，均行手术治疗，术中发现为重肾双输尿管上位肾积水，解除梗阻因素并行整形，术后半年随访，无复发。结论：诊断肾囊肿、肾上腺囊肿时应考虑本病并进行相应检查；对于肾囊肿、肾上腺囊肿穿刺注射无水乙醇应慎重。
Analysis of duplication of kidney and ureter complicated with
, http://www.100md.com
hydronephrosis of the upper kidney
QIU Zhen SUN Ying-hao XU Chuan-liang QIAN Shong-xi
(Department of Urology,Changhai Hospital,Second Military Medical University,Shanghai,200433)
Abstract Purpose:The causes of misdiagnosis of three cases of duplication of kidney and ureter complicated with hydronephrosis of the upper kidney were analysed so as to provide the measures to diagnose atypical renal or adrenal cysts.Methods:Clinical data of three cases of duplication of kidney and ureter complicated with hydronephrosis of the upper kidney were analysed retrospectively.Results:2 left-sided,1 right-sided all did the exploration and relieved after half years follow-up.Conclusions:In clinical practice,much affention should be paid to this disease and the preoperative puncture and alcohol injection should be performed with caution for renal or adrenal cysts.
, 百拇医药
Key words Duplication of kidney Duplication of ureter Hydronephrosis
重肾双输尿管是一种较少见的泌尿系统先天性疾病，常因尿路感染、肾积水、输尿管积水、结石、输尿管异位开口及囊肿等就医时发现。据统计本病仅占同期住院患者的0.6%〔1〕，Nation(1944年)、Campbell(1970年)尸检发现其发病率分别为0.68%及0.65%〔2〕。我院1986年2月～1999年2月共收治重肾双输尿管23例，占同期住院人数的0.32%，其中3例并发上位肾积水者均误诊，误诊率13.04%。现报告如下。
1 病例报告
例1 女，23岁。因尿频、尿痛、左腰部坠痛伴发热2个月余入院。B超：左肾上极囊肿8.1 cm×5.1 cm。IVU：右侧先天性重肾双输尿管，左上肾盏显影不良，左中、下肾盏显影好，左肾上极有一软组织块影，肾盂肾盏轴向外下翻。CT：左肾上极囊肿7.9 cm×5.6 cm。逆行肾盂造影：左肾盂、肾盏明显下移，输尿管未见异常。临床诊断为左肾上极囊肿，右侧先天性重肾双输尿管。行手术治疗，取左第11肋切口胸膜外入路。术中见左上位肾积水明显，肾实质明显变薄，厚约0.5～0.6 cm，输尿管两根，内下输尿管与下肾盂相通，粗细蠕动均正常；外上输尿管扩张明显，直径2.5 cm，与上肾盂相通，探查至髂血管水平，见该输尿管全程扩张，未探及结石和新生物。因无法探明梗阻部位，考虑左上位肾功能差，遂行左上位肾、左上肾盂及相应输尿管切除。术后诊断为双侧重肾双输尿管畸形，左上位肾积水。
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例2 男，36岁。因右腰痛20 d入院。B超：右肾上极囊肿7.2 cm×7.3 cm，包膜完整，内见多个纤维条索状光带，将囊肿分隔成多个囊腔，囊腔内透声佳。IVU：右肾盂、肾盏明显下移，左肾正常。CT：右肾上极囊肿7.3 cm×6.4 cm，顶端呈分叶状，CT值15 Hu，边缘光整，界限清楚，注入造影剂未见强化。因患者尿道狭窄，未作逆行造影。临床诊断为右肾上极囊肿。经右第11肋切口胸膜外入路行手术治疗。术中见右上位肾积水明显，7.0 cm×8.0 cm×10.0 cm大小，肾实质明显变薄，厚约0.3～0.5 cm，输尿管两根，内侧为下肾盂输尿管，正常；外侧为上肾盂输尿管，管径1.2 cm，壁薄，至髂血管水平探及结石1枚。行上输尿管切开取石，上肾盂整形术。术后诊断为右侧重肾双输尿管畸形，右上位肾积水，右上位输尿管结石。
例3 男，27岁。因左腰部酸痛1个月入院。B超：左肾上腺囊肿5.3 cm×6.5 cm。IVU：左肾盂、肾盏显影好，左肾上极有一软组织块影，右肾正常。CT：左肾上极囊性肿块5.6 cm×6.4 cm，边缘光整，界限清楚，注入造影剂未见强化。逆行肾盂造影：左肾盂、肾盏下移，肾盂、肾盏、输尿管未见异常。临床诊断为左肾上腺囊肿。经左第11肋切口胸膜外入路行手术治疗。术中见左上位肾积水明显，皮质变薄，肾上腺正常，输尿管两根，内下输尿管与下肾盂相通，正常；外上输尿管与上肾盂相通，管径1.0 cm，沿外上输尿管向下探查，于髂血管水平探及结石1枚。行外上输尿管切开取石，左上肾盂整形术。术后诊断为左侧重肾双输尿管畸形，左上位肾积水，左上位输尿管结石。以上3例术后半年复查均未见肾积水复发，临床症状消失。
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2 讨论
重肾双输尿管无并发症时往往无症状，并发尿路感染、肾积水、输尿管积水、结石、输尿管异位开口及囊肿时则表现出相应症状，其中一些症状(如女性点滴状尿失禁伴正常排尿、女性排尿时尿道口出现红色肿物、男性无尿失禁)对输尿管异位开口及囊肿有诊断价值，其他如腰痛、尿路感染等症状则为非特异性。重肾双输尿管畸形并发上位肾积水一般以膀胱刺激症状、腰痛为主诉，诊断主要依据B超、KUB、IVU、CT、逆行肾盂造影等检查。
B超检查在诊断重肾双输尿管方面具有经济和可动态观察的优点，能显示出重复肾的肾盂和输尿管，更能显示所伴肾积水和输尿管的扩张、迂曲等，但在上位肾积水明显、肾皮质菲薄时，易与肾囊肿、肾上腺囊肿、肝囊肿〔3〕、胰尾囊肿等相混淆而误诊。范民等〔4〕报告使用利尿B超动态观察肾积水变化，能提高诊断准确率。
KUB加IVU是发现重肾双输尿管常用和可靠的方法，能直接显示双肾盂、双输尿管。根据Weigert-Meyer规律〔5〕引流上位肾的输尿管，最后开口位置往往在下位肾输尿管的内下方，易出现梗阻。梗阻、逆行感染易致上位肾积水及肾功能减退。在重肾双输尿管并发上位肾积水明显，IVU对上位肾显影不良或不显影时，如不仔细阅读X线片，极易造成误诊。出现下列征象提示可能为重肾双输尿管畸形并发上位肾积水〔6〕：①下肾盂上方有软组织块影；②下肾盂肾盏轴垂直或向外下翻转，犹如低垂的“百合花”；③显影的肾盏数目较正常肾少；④下肾盂之最上肾盂离肾上极缘远；⑤下肾盂输尿管向外侧移位。本组例1 KUB加IVU片上左肾上极有很淡的“软组织块影”，肾盂肾盏轴向外下翻转，犹如低垂的“百合花”(图1)，显影的肾盏数目较正常肾少，健侧有重肾双输尿管。CT片上“肾囊肿”旁有一很明显的扩张输尿管与之相通(图2)。例2、3的肾盂肾盏轴也向外下翻转，显影的肾盏数目较正常肾少，术后仔细阅X线片分别可见骶髂关节处有模糊结石影，这些术前均未能引起重视。其误诊原因主要为：①对本病缺乏足够的认识，②未能综合分析各项检查结果。
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对于可疑重肾双输尿管并发上位肾积水而B超、KUB加IVU不能确诊时，应仔细阅KUB及IVU片，观察有无本病典型的X线征象，有无尿路结石，如仍不能确诊，可进一步作如下检查：①大剂量IVU延迟造影：大剂量IVU延迟摄片有可能使上肾盂肾盏积水显影；②CT：常能准确显示扩张的肾盂和输尿管，有时可以显示梗阻原因；③逆行肾盂造影：逆行肾盂造影发现肾盂位置较低时，应考虑重肾双输尿管畸形并发上位肾积水的可能，若膀胱内未见异位输尿管开口，应边退输尿管导管边注射造影剂，争取显露“Y”形输尿管，明确梗阻部位与原因；④肾动脉造影：上肾盂可见典型肾盂积水表现，周围血管被推移、伸开，肾实质期可显示上位肾皮质变薄；⑤经皮穿刺顺行造影常可明确诊断。
图1 肾盂肾盏轴向外下翻转呈低垂的“百合花”状
, http://www.100md.com 图2 扩张输尿管与肾囊肿相通
本组3例术前分别被误诊为肾上极囊肿或肾上腺囊肿。可见对于拟诊肾上极囊肿或肾上腺囊肿的病例，应考虑重肾双输尿管畸形并发上位肾积水的可能，并作相应的检查。特别是对于健侧是重肾双输尿管者，更应考虑本病。对于不典型肾上极囊肿、肾上腺囊肿，在未排除重肾双输尿管并发上位肾积水时，行经皮穿刺注射无水乙醇治疗应慎重。
参考文献
1,李冰清，董俊友.重复肾19例报告.中华泌尿外科杂志，1983，4：148～149
2,Walsh P C,Retik A B,Darrocott U E.Campbell′s urology. 6 th.Philadelphia:W.B.Saunders Co,1992.1406～1407
3,付丙元.右重复肾畸形B超误诊为肝右叶巨大囊肿1例.临床误诊误治，1995，8：275～276
4,范民，鲁功成，张齐钧，等.重肾双输尿管8例诊治体会.临床泌尿外科杂志，1995，10：349～351
5,Walsh P C,Retik A B,Darrocott U E.Campbell′s urology.6 th.Philadelphia:W.B.Saunders Co,1992.1403～1404
6,吴恩惠主编.泌尿外科影像诊断学.北京：人民卫生出版社，1990.211～212
(收稿 1999-08-18), http://www.100md.com
单位：第二军医大学附属长海医院泌尿外科 上海，200433
关键词：重复肾；重复输尿管；肾积水
临床泌尿外科杂志000508 摘要 目的：分析重肾双输尿管并发上位肾积水误诊原因，探讨临床不典型肾囊肿、肾上腺囊肿的诊断方法。方法：回顾性分析3例重肾双输尿管并发上位肾积水误诊的临床资料。结果：左侧2例、右侧1例，均行手术治疗，术中发现为重肾双输尿管上位肾积水，解除梗阻因素并行整形，术后半年随访，无复发。结论：诊断肾囊肿、肾上腺囊肿时应考虑本病并进行相应检查；对于肾囊肿、肾上腺囊肿穿刺注射无水乙醇应慎重。
Analysis of duplication of kidney and ureter complicated with
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hydronephrosis of the upper kidney
QIU Zhen SUN Ying-hao XU Chuan-liang QIAN Shong-xi
(Department of Urology,Changhai Hospital,Second Military Medical University,Shanghai,200433)
Abstract Purpose:The causes of misdiagnosis of three cases of duplication of kidney and ureter complicated with hydronephrosis of the upper kidney were analysed so as to provide the measures to diagnose atypical renal or adrenal cysts.Methods:Clinical data of three cases of duplication of kidney and ureter complicated with hydronephrosis of the upper kidney were analysed retrospectively.Results:2 left-sided,1 right-sided all did the exploration and relieved after half years follow-up.Conclusions:In clinical practice,much affention should be paid to this disease and the preoperative puncture and alcohol injection should be performed with caution for renal or adrenal cysts.
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Key words Duplication of kidney Duplication of ureter Hydronephrosis
重肾双输尿管是一种较少见的泌尿系统先天性疾病，常因尿路感染、肾积水、输尿管积水、结石、输尿管异位开口及囊肿等就医时发现。据统计本病仅占同期住院患者的0.6%〔1〕，Nation(1944年)、Campbell(1970年)尸检发现其发病率分别为0.68%及0.65%〔2〕。我院1986年2月～1999年2月共收治重肾双输尿管23例，占同期住院人数的0.32%，其中3例并发上位肾积水者均误诊，误诊率13.04%。现报告如下。
1 病例报告
例1 女，23岁。因尿频、尿痛、左腰部坠痛伴发热2个月余入院。B超：左肾上极囊肿8.1 cm×5.1 cm。IVU：右侧先天性重肾双输尿管，左上肾盏显影不良，左中、下肾盏显影好，左肾上极有一软组织块影，肾盂肾盏轴向外下翻。CT：左肾上极囊肿7.9 cm×5.6 cm。逆行肾盂造影：左肾盂、肾盏明显下移，输尿管未见异常。临床诊断为左肾上极囊肿，右侧先天性重肾双输尿管。行手术治疗，取左第11肋切口胸膜外入路。术中见左上位肾积水明显，肾实质明显变薄，厚约0.5～0.6 cm，输尿管两根，内下输尿管与下肾盂相通，粗细蠕动均正常；外上输尿管扩张明显，直径2.5 cm，与上肾盂相通，探查至髂血管水平，见该输尿管全程扩张，未探及结石和新生物。因无法探明梗阻部位，考虑左上位肾功能差，遂行左上位肾、左上肾盂及相应输尿管切除。术后诊断为双侧重肾双输尿管畸形，左上位肾积水。
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例2 男，36岁。因右腰痛20 d入院。B超：右肾上极囊肿7.2 cm×7.3 cm，包膜完整，内见多个纤维条索状光带，将囊肿分隔成多个囊腔，囊腔内透声佳。IVU：右肾盂、肾盏明显下移，左肾正常。CT：右肾上极囊肿7.3 cm×6.4 cm，顶端呈分叶状，CT值15 Hu，边缘光整，界限清楚，注入造影剂未见强化。因患者尿道狭窄，未作逆行造影。临床诊断为右肾上极囊肿。经右第11肋切口胸膜外入路行手术治疗。术中见右上位肾积水明显，7.0 cm×8.0 cm×10.0 cm大小，肾实质明显变薄，厚约0.3～0.5 cm，输尿管两根，内侧为下肾盂输尿管，正常；外侧为上肾盂输尿管，管径1.2 cm，壁薄，至髂血管水平探及结石1枚。行上输尿管切开取石，上肾盂整形术。术后诊断为右侧重肾双输尿管畸形，右上位肾积水，右上位输尿管结石。
例3 男，27岁。因左腰部酸痛1个月入院。B超：左肾上腺囊肿5.3 cm×6.5 cm。IVU：左肾盂、肾盏显影好，左肾上极有一软组织块影，右肾正常。CT：左肾上极囊性肿块5.6 cm×6.4 cm，边缘光整，界限清楚，注入造影剂未见强化。逆行肾盂造影：左肾盂、肾盏下移，肾盂、肾盏、输尿管未见异常。临床诊断为左肾上腺囊肿。经左第11肋切口胸膜外入路行手术治疗。术中见左上位肾积水明显，皮质变薄，肾上腺正常，输尿管两根，内下输尿管与下肾盂相通，正常；外上输尿管与上肾盂相通，管径1.0 cm，沿外上输尿管向下探查，于髂血管水平探及结石1枚。行外上输尿管切开取石，左上肾盂整形术。术后诊断为左侧重肾双输尿管畸形，左上位肾积水，左上位输尿管结石。以上3例术后半年复查均未见肾积水复发，临床症状消失。
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重肾双输尿管无并发症时往往无症状，并发尿路感染、肾积水、输尿管积水、结石、输尿管异位开口及囊肿时则表现出相应症状，其中一些症状(如女性点滴状尿失禁伴正常排尿、女性排尿时尿道口出现红色肿物、男性无尿失禁)对输尿管异位开口及囊肿有诊断价值，其他如腰痛、尿路感染等症状则为非特异性。重肾双输尿管畸形并发上位肾积水一般以膀胱刺激症状、腰痛为主诉，诊断主要依据B超、KUB、IVU、CT、逆行肾盂造影等检查。
B超检查在诊断重肾双输尿管方面具有经济和可动态观察的优点，能显示出重复肾的肾盂和输尿管，更能显示所伴肾积水和输尿管的扩张、迂曲等，但在上位肾积水明显、肾皮质菲薄时，易与肾囊肿、肾上腺囊肿、肝囊肿〔3〕、胰尾囊肿等相混淆而误诊。范民等〔4〕报告使用利尿B超动态观察肾积水变化，能提高诊断准确率。
KUB加IVU是发现重肾双输尿管常用和可靠的方法，能直接显示双肾盂、双输尿管。根据Weigert-Meyer规律〔5〕引流上位肾的输尿管，最后开口位置往往在下位肾输尿管的内下方，易出现梗阻。梗阻、逆行感染易致上位肾积水及肾功能减退。在重肾双输尿管并发上位肾积水明显，IVU对上位肾显影不良或不显影时，如不仔细阅读X线片，极易造成误诊。出现下列征象提示可能为重肾双输尿管畸形并发上位肾积水〔6〕：①下肾盂上方有软组织块影；②下肾盂肾盏轴垂直或向外下翻转，犹如低垂的“百合花”；③显影的肾盏数目较正常肾少；④下肾盂之最上肾盂离肾上极缘远；⑤下肾盂输尿管向外侧移位。本组例1 KUB加IVU片上左肾上极有很淡的“软组织块影”，肾盂肾盏轴向外下翻转，犹如低垂的“百合花”(图1)，显影的肾盏数目较正常肾少，健侧有重肾双输尿管。CT片上“肾囊肿”旁有一很明显的扩张输尿管与之相通(图2)。例2、3的肾盂肾盏轴也向外下翻转，显影的肾盏数目较正常肾少，术后仔细阅X线片分别可见骶髂关节处有模糊结石影，这些术前均未能引起重视。其误诊原因主要为：①对本病缺乏足够的认识，②未能综合分析各项检查结果。
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对于可疑重肾双输尿管并发上位肾积水而B超、KUB加IVU不能确诊时，应仔细阅KUB及IVU片，观察有无本病典型的X线征象，有无尿路结石，如仍不能确诊，可进一步作如下检查：①大剂量IVU延迟造影：大剂量IVU延迟摄片有可能使上肾盂肾盏积水显影；②CT：常能准确显示扩张的肾盂和输尿管，有时可以显示梗阻原因；③逆行肾盂造影：逆行肾盂造影发现肾盂位置较低时，应考虑重肾双输尿管畸形并发上位肾积水的可能，若膀胱内未见异位输尿管开口，应边退输尿管导管边注射造影剂，争取显露“Y”形输尿管，明确梗阻部位与原因；④肾动脉造影：上肾盂可见典型肾盂积水表现，周围血管被推移、伸开，肾实质期可显示上位肾皮质变薄；⑤经皮穿刺顺行造影常可明确诊断。
图1 肾盂肾盏轴向外下翻转呈低垂的“百合花”状
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本组3例术前分别被误诊为肾上极囊肿或肾上腺囊肿。可见对于拟诊肾上极囊肿或肾上腺囊肿的病例，应考虑重肾双输尿管畸形并发上位肾积水的可能，并作相应的检查。特别是对于健侧是重肾双输尿管者，更应考虑本病。对于不典型肾上极囊肿、肾上腺囊肿，在未排除重肾双输尿管并发上位肾积水时，行经皮穿刺注射无水乙醇治疗应慎重。
参考文献
1,李冰清，董俊友.重复肾19例报告.中华泌尿外科杂志，1983，4：148～149
2,Walsh P C,Retik A B,Darrocott U E.Campbell′s urology. 6 th.Philadelphia:W.B.Saunders Co,1992.1406～1407
3,付丙元.右重复肾畸形B超误诊为肝右叶巨大囊肿1例.临床误诊误治，1995，8：275～276
4,范民，鲁功成，张齐钧，等.重肾双输尿管8例诊治体会.临床泌尿外科杂志，1995，10：349～351
5,Walsh P C,Retik A B,Darrocott U E.Campbell′s urology.6 th.Philadelphia:W.B.Saunders Co,1992.1403～1404
6,吴恩惠主编.泌尿外科影像诊断学.北京：人民卫生出版社，1990.211～212
(收稿 1999-08-18), http://www.100md.com