坏死增生性淋巴结病三例报告
作者：张素娟 封锦芳
单位：张素娟(北京军区总医院 邮政编码100700)；封锦芳(北京军区总医院 邮政编码100700)
关键词：
北京医学000529 坏死增生性淋巴结病(NHL)是一种病因不明的非肿瘤性淋巴结肿大，临床以淋巴结肿大、发热和白细胞减少为三大主征。组织学以广泛性凝固性坏死性组织细胞反应性增生、无中性细胞浸润为特点。临床上易误诊为淋巴瘤、结核等。现报告3例如下。
例1，女，16岁。因发热、头痛、咽干8天，于1998年5月入院。查体：体温36.6℃，咽充血，扁桃体不大。左侧颈部可触及一蚕豆大小淋巴结，质中，压痛明显，活动度小，心肺正常，肝脾不大。入院后4天右颌下可触及黄豆大小淋巴结2个，触痛明显。7天后肿大淋巴结 较 前增大，触痛更著。辅助检查：血：WBC计数进行性减少，最低时2.1×109/L，中性0.52，淋巴0.38，血沉50mm/第1小时。PPD皮试(-)，ALT 20U/L，HBDH 434U/L，LDH 626U/L，CK 94U/L，抗核抗体阴性，IgG 9.6g/L,IgA 1.14g/L,IgM 1.03g/L,C-反应蛋白20.6mg/L。血培养三次无细菌生长，骨髓象提示感染性骨髓象。胸片正常。颈部淋巴结病理活检：淋巴结正常结构不清，有灶性小片状坏死，坏死灶边缘组织增生明显，无中性粒细胞浸润，诊断坏死增生性淋巴结病。入院初诊为淋巴结炎，应用清开灵、红霉素等治疗无效。病理诊断后予泼尼松30mgl/d口服，3天后体温下降，淋巴结渐缩小至消失，血沉正常，病情稳定3周后出院。半年后随访未再复发。
, 百拇医药
例2，男，20岁。1996年10月出现发热、咽痛，对症治疗无好转，且出现颈部淋巴结肿大。11月开始服用利福平、雷米封等治疗，体温正常。1997年2月再次出现发热、咽痛，颈部淋巴结肿大，且肝脾肿大，停抗结核治疗，服中药无效，于1997年5月入院。查体：T 38.6℃，营养差，轻度贫血貌。双侧颈部及右颌下可触及0.5cm×0.5cm～1.0cm×1.5cm大小不等淋巴结数 个，心肺无异常，肝肋下2cm，脾肋下2cm，质中等，有触痛。辅助检查：血：WBC计数最低时2.0×109/L，中性0.68，淋巴0.24，Hb 90g/L，血小板115×109/L，ALT 53 IU/L,LDH 46 IU/L,血沉62mm/第1小时，胸片正常，腹部超声：肝脾大。骨髓象：增生活跃，G∶E＝2.9∶1。颈部淋巴结病理：淋巴结内见多灶片状凝固性坏死区，周围见单核细胞样细胞增生，未见到上皮样细胞及郎罕细胞。无中性粒细胞浸润。病理诊断为坏死增生性淋巴结病。即给予泼尼松30mg 1次/d口服，体温下降，淋巴结缩小，病情稳定，4周出院，随访半年无复发。
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例3，女，17岁。发热、胸闷20天，腹泻3天，于1998年2月入院。查体：体温38.8℃，浅表淋巴结不大，咽充血，扁桃体无肿大，心肺无异常，腹软，无明显压痛，肝脾不大，胸片正常。予奥复星治疗无好转，半个月后双颈部可触及黄豆大小淋巴结，轻压疼痛。活检病理提示坏死增生性淋巴结病。经激素治疗后症状消失，随访半年无复发。
讨 论
本病病因不明，有报道是病毒感染，特别是EB病毒以外的嗜腺体病毒，因为从临床及病理均难以发现细菌特别是化脓菌和结核菌的感染征象。
临床表现主要特点：①多急性或亚急性发病，多见于青少年；②有痛性淋巴结肿大，且有时与发热有关，发热达高峰淋巴结肿大疼痛越明显；③对抗生素无效的发热，全身反应重，局部反应轻；④白细胞减少，骨髓有时可呈感染性骨髓象或增生活跃。有人称②③④为本病三大主征；⑤病理改变为广泛性凝固性坏死伴组织细胞反应增生，无中性粒细胞浸润，确证本病有赖于此点；⑥需排除淋巴瘤，结核等；⑦糖皮质激素治疗有效；⑧预后良好。
综上所述，临床上遇到以上表现时，除想到淋巴瘤、结核等疾病外，尚应想到本病之可能。
收稿：1998-11-19, http://www.100md.com
单位：张素娟(北京军区总医院 邮政编码100700)；封锦芳(北京军区总医院 邮政编码100700)
关键词：
北京医学000529 坏死增生性淋巴结病(NHL)是一种病因不明的非肿瘤性淋巴结肿大，临床以淋巴结肿大、发热和白细胞减少为三大主征。组织学以广泛性凝固性坏死性组织细胞反应性增生、无中性细胞浸润为特点。临床上易误诊为淋巴瘤、结核等。现报告3例如下。
例1，女，16岁。因发热、头痛、咽干8天，于1998年5月入院。查体：体温36.6℃，咽充血，扁桃体不大。左侧颈部可触及一蚕豆大小淋巴结，质中，压痛明显，活动度小，心肺正常，肝脾不大。入院后4天右颌下可触及黄豆大小淋巴结2个，触痛明显。7天后肿大淋巴结 较 前增大，触痛更著。辅助检查：血：WBC计数进行性减少，最低时2.1×109/L，中性0.52，淋巴0.38，血沉50mm/第1小时。PPD皮试(-)，ALT 20U/L，HBDH 434U/L，LDH 626U/L，CK 94U/L，抗核抗体阴性，IgG 9.6g/L,IgA 1.14g/L,IgM 1.03g/L,C-反应蛋白20.6mg/L。血培养三次无细菌生长，骨髓象提示感染性骨髓象。胸片正常。颈部淋巴结病理活检：淋巴结正常结构不清，有灶性小片状坏死，坏死灶边缘组织增生明显，无中性粒细胞浸润，诊断坏死增生性淋巴结病。入院初诊为淋巴结炎，应用清开灵、红霉素等治疗无效。病理诊断后予泼尼松30mgl/d口服，3天后体温下降，淋巴结渐缩小至消失，血沉正常，病情稳定3周后出院。半年后随访未再复发。
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例2，男，20岁。1996年10月出现发热、咽痛，对症治疗无好转，且出现颈部淋巴结肿大。11月开始服用利福平、雷米封等治疗，体温正常。1997年2月再次出现发热、咽痛，颈部淋巴结肿大，且肝脾肿大，停抗结核治疗，服中药无效，于1997年5月入院。查体：T 38.6℃，营养差，轻度贫血貌。双侧颈部及右颌下可触及0.5cm×0.5cm～1.0cm×1.5cm大小不等淋巴结数 个，心肺无异常，肝肋下2cm，脾肋下2cm，质中等，有触痛。辅助检查：血：WBC计数最低时2.0×109/L，中性0.68，淋巴0.24，Hb 90g/L，血小板115×109/L，ALT 53 IU/L,LDH 46 IU/L,血沉62mm/第1小时，胸片正常，腹部超声：肝脾大。骨髓象：增生活跃，G∶E＝2.9∶1。颈部淋巴结病理：淋巴结内见多灶片状凝固性坏死区，周围见单核细胞样细胞增生，未见到上皮样细胞及郎罕细胞。无中性粒细胞浸润。病理诊断为坏死增生性淋巴结病。即给予泼尼松30mg 1次/d口服，体温下降，淋巴结缩小，病情稳定，4周出院，随访半年无复发。
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例3，女，17岁。发热、胸闷20天，腹泻3天，于1998年2月入院。查体：体温38.8℃，浅表淋巴结不大，咽充血，扁桃体无肿大，心肺无异常，腹软，无明显压痛，肝脾不大，胸片正常。予奥复星治疗无好转，半个月后双颈部可触及黄豆大小淋巴结，轻压疼痛。活检病理提示坏死增生性淋巴结病。经激素治疗后症状消失，随访半年无复发。
讨 论
本病病因不明，有报道是病毒感染，特别是EB病毒以外的嗜腺体病毒，因为从临床及病理均难以发现细菌特别是化脓菌和结核菌的感染征象。
临床表现主要特点：①多急性或亚急性发病，多见于青少年；②有痛性淋巴结肿大，且有时与发热有关，发热达高峰淋巴结肿大疼痛越明显；③对抗生素无效的发热，全身反应重，局部反应轻；④白细胞减少，骨髓有时可呈感染性骨髓象或增生活跃。有人称②③④为本病三大主征；⑤病理改变为广泛性凝固性坏死伴组织细胞反应增生，无中性粒细胞浸润，确证本病有赖于此点；⑥需排除淋巴瘤，结核等；⑦糖皮质激素治疗有效；⑧预后良好。
综上所述，临床上遇到以上表现时，除想到淋巴瘤、结核等疾病外，尚应想到本病之可能。
收稿：1998-11-19, http://www.100md.com