介入治疗技术在Budd-Chiari综合征治疗中的地位
作者：李彦豪 陈勇
单位：510515 广州市，第一军医大学附属南方医院放射科
关键词：
实用医学杂志000505 Budd-Chiari综合征(BCS)由于病理改变复杂，外科治疗方法多种多样，主要包括：(1)间接门脉减压术，如脾肺固定术、大网膜肺固定术等。(2)分流术，如脾肾分流术、肠腔分流术、肠系膜上静脉右心房转流术、脾静脉颈内静脉胸骨后转流术、腔房转流术和腔腔转流术等。(3)血管成形术，如隔膜破裂术、病变隔膜切除术等。(4)肝移植术。近30年来，介入治疗技术在Budd-Chiari综合征(BCS)治疗中应用逐渐增多，技术趋于成熟。主要包括：球囊扩张术(PTA)，血管内支架(EMS)置入术和经颈静脉或经皮肝途径行肝内门腔分流术(TIPSS)。PTA和EMS与外科血管成形术一样，目的是恢复肝静脉或下腔静脉的生理性血流。TIPSS则是降低门脉压。本文旨在介绍介入技术在BCS治疗中的应用状况，并通过与外科治疗技术的比较，探讨其在BCS治疗中的地位。
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1 技术成功率
采用PTA和EMS行静脉开通术，对下腔静脉膜性阻塞者，技术成功率可达97%～100%。对下腔静脉节段性阻塞者，1996年崔进国等[1]报道10例，成功9例。1998年祖茂衡等[2]报道40例，成功37例，成功率为92%。介入技术亦应用于较难处理的肝静脉阻塞型BCS的治疗。徐克等[3]报道经颈静脉途径行肝静脉开通术，成功率为50%。李彦豪等[4]报道采用经皮肝途径成功开通肝静脉。张春清等[5]亦采用经皮肝途径行肝静脉开通术8例，其中膜性阻塞者5例，节段性阻塞者3例，均成功。联合经皮肝途径和经颈静脉途径，成功率可达90%以上。PTA和EMS技术不成功和肝静脉广泛阻塞者，尚可行TIPSS，成功率可达80%～95%。因此，对BCS患者，介入治疗的成功率可达98%左右。
2 临床疗效
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介入性肝静脉或下腔静脉开通术成功后，阻塞段以远静脉压平均可降低1.5 kPa。术后造影见静脉阻塞段的内径可扩张至10～20 mm，原侧支循环血流减少甚至消失。多数患者在术后1周左右，临床症状和体征明显改善。术后半年改善达峰值，接近正常水平，之后基本稳定。TIPSS成功后门脉压力可下降50%～70%以上，临床症状改善。Blum等[6]报道12例BCS行TIPSS，门脉压下降75%，10例术后症状明显改善。
3 并发症
祖茂衡等[2]报道200例BCS患者行PTA和(或)EMS置入术，对静脉闭塞段行穿刺法开通，出现心包填塞者6例，其中5例行心包引流后痊愈，1例死亡，下腔静脉损伤引起腹腔内出血2例，支架逸走2例。并发症发生率5%，病死率0.5%。对闭塞段行钻挤法开通，严重并发症可进一步减少。肺梗塞仅偶见文献报道[7]。采用PTA静脉开通后，3～5年再狭窄率较高，可达7.6%～20%。如结合EMS置入，再狭窄可明显减少，发生率可为5%～10%。采用TIPSS治疗BCS，目前尚无大组病例报道，在肝硬化门脉高压患者的应用中，并发症10%，病死率2%，再狭窄率10%。
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4 可重复性
介入治疗由于创伤少，术后再次介入处理容易。因此，对介入和手术后复发的患者均采用介入处理。PTA后再狭窄，再次PTA治疗的有效率仍可达90%以上。Sato等[8]报道节段性下腔静脉狭窄PTA术后再狭窄5例，采用再次PTA治疗均成功。Klein等[9]报道肠腔分流术治疗BCS后，分流道狭窄行PTA治疗获得成功。Zaiko[10]采用PTA成功解除2例BCS患者肝移植后肝静脉再狭窄。采用TIPSS，可为BCS患者肝移植作准备。介入治疗的可重复性好，是介入治疗技术的突出优点之一。因此，虽然PTA术后再狭窄率较高，对BCS患者的介入治疗仍主张先行PTA，反复再狭窄或再次PTA疗效欠佳者，才考虑EMS置入术。
5 与外科手术的比较
BCS的外科治疗多采用间接门脉减压术或分流术。许培钦等[11]报道446例，其中242例(55%)的患者采用间接门脉减压或分流术，如脾肺固定术为154例(34%)。其中门脉分流术的疗效与TIPSS相近。但外科分流术是建立离肝血流，不利于经脾静脉的亲肝物质，如胰岛素和胰高血糖素等营养肝脏。间接门脉减压术，分流量不足，疗效欠佳，现多不采用。由于手术难度大及创伤大，外科血管成形术，如隔膜根治或破膜术等，多限于下腔静脉阻塞的治疗，肝静脉手术血管成形则未见报道。许培钦等[11]报道204例(45%)下腔静脉阻塞患者采用血管成形术式，建立了生理性静脉回流的途径。外科手术治疗BCS，总的近期并发症的发生率可达35%，直接分流术的病死率为6%。徐忠立等[12]报道采用直视下根治术，治疗BCS患者67例，近期并发症为28%，主要包括右心衰、失血性休克、肺部感染和胸腔积液等，病死率9%。许培钦等[11]报道下腔静脉隔膜切除164例，近期死亡5例(3.1%)。外科手术的远期并发症发生率与采用的术式有关。行隔膜破裂术者，再狭窄率可达15.9%；行病变切除血管成形术者，为5.0%；直接分流术的5年再狭窄率为20%～30%[13]。手术治疗BCS，创伤较大，术后解剖部位可发生改变，局部粘连，当病变复发时再次手术治疗的可能性减少。
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介入治疗较外科治疗，具有创伤少，操作简单，并发症少而轻，可重复性强等优点，已成为BCS的首选治疗方法。介入治疗不成功者，可考虑手术治疗。如手术成形和分流术后出现再狭窄，引起症状者，亦可行介入处理。有时还需介入技术和外科相结合，如先行下腔静脉开通，内支架置入后，降低下腔静脉压，有利于行门腔分流术，以降低门脉压。对暴发性肝衰、终末期肝衰和介入术后肝衰的BCS患者，及上述介入和手术方法均失败者，条件许可时应及时行肝移植治疗。
6 前景
随着影像引导技术和介入器材的发展，介入技术的成功率进一步提高，并发症进一步减少，必将在BCS的治疗中占主导地位。血管内镜、腔内超声及腔内MRI等管腔内影像引导技术，可清楚观察血管内、管壁及周围的情况，同时可三维成像，更加全面、直观和准确地显示局部的解剖结构，利于引导介入操作和评价介入的治疗效果。Liang[14]等报道改进了血管内超声只能进行横断面扫描观察的缺点，而研制出了5～8F大小的，可行前视观察的血管内超声导管，更加有利观察管腔内解剖和病变的情况，也更加有利于引导介入操作。CT或MRI技术的进步包括三维重建技术、仿内镜技术，快速成像技术(CT透视和MRI透视)等，能更加准确提供精细的解剖结构，引导介入操作。激光导管、旋切导管和其它管腔内切割导管等目前正在临床试用阶段。Bagley[15]等报道研制一种管腔内超声和切割导管，可为管腔切割提供实时的解剖学信息，以利于控制切割，减少并发症。生物可降解性支架和肝素膜支架等的应用有望减少介入术后再狭窄的发生。
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参考文献
1，崔进国，冯艳娇，张书田，等. 节段性狭窄闭塞Budd-Chiari综合征的介入治疗. 中华放射学杂志，1996，30(2)：611～615.
2，祖茂衡，徐，浩，顾玉明，等. 不同类型Budd-Chiari综合征的介入治疗. 中华放射学杂志，1998，32(2)：118～121.
3，徐，克，赵仲春，韩铭均，等. 肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征介入治疗(附10例报告). 中华放射学杂志，1995，29：469～473.
4，李彦豪，陈，勇. 经皮肝穿刺肝静脉开通术治疗Budd-Chiari综合征. 中国医学影像学杂志，1997，5(1)：29～30.
5，张春清，傅丽娜，徐，麟，等. 经皮经肝肝静脉开通术治疗布加氏综合征. 中华消化杂志，1997，17(4)：227～228.
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6，Blum U,Rossle M,Haag K,et al. Budd-Chiari syndrome:technical,hemodynamic,and clinical results of treatment with transjugular intrahepatic portosystemic shunt. Radiology,1995,197(3):805～811.
7，李天晓，韩新巍，马文章，等. 不同类型Budd-Chiari综合征介入治疗研究. 中华放射学杂志，1999，33(3)：181～184.
8，Sato M,Yamada R,Tsuji K,et al. Percutaneous transluminal angioplasty in segmental obstruction of the hepatic inferior vena cava:long-term results. Cardiovasc Intervent Radiol,1990,13(3):189～192.
, 百拇医药
9，Klein AS,Sitomann JV,Coleman J,et al. Current management of the Budd-Chiari syndrome. Ann Surg,1990,212(2):144～149.
10，Zaiko AB,Claus D,Clapuyt P,et al. Obstruction to hepatic venous drainage after liver transplantation:treatment with balloon angioplasty. Radiology,1989,170(3):763～765.
11，许培钦，张水军，张大鹏，等. 布加综合征的诊断和外科治疗(附446例报告). 肝胆胰外科杂志，1995，7(4)：10～13.
12，徐忠立，王颖勃. Budd-Chiari综合征直视根治术. 中华普通外科杂志，1997，12(5)：267～269.
, 百拇医药
13，Zong GW,Rayford SJ. Budd-Chiari syndrome. Curr Probl Surg,1996,13(2):85～210.
14，Liang DH,Hu BS. A forward-viewing intravascular ultrasound catheter suitable for intracoronary use. Biomed Instrum Technol,1997,31(1):45～53.
15，Bagley DH,Conlin MJ,Liu JB. Device for intraluminal incision guided by endoluminal ultrasonography. J Endourol,1996,10(5):421～423., 百拇医药
单位：510515 广州市，第一军医大学附属南方医院放射科
关键词：
实用医学杂志000505 Budd-Chiari综合征(BCS)由于病理改变复杂，外科治疗方法多种多样，主要包括：(1)间接门脉减压术，如脾肺固定术、大网膜肺固定术等。(2)分流术，如脾肾分流术、肠腔分流术、肠系膜上静脉右心房转流术、脾静脉颈内静脉胸骨后转流术、腔房转流术和腔腔转流术等。(3)血管成形术，如隔膜破裂术、病变隔膜切除术等。(4)肝移植术。近30年来，介入治疗技术在Budd-Chiari综合征(BCS)治疗中应用逐渐增多，技术趋于成熟。主要包括：球囊扩张术(PTA)，血管内支架(EMS)置入术和经颈静脉或经皮肝途径行肝内门腔分流术(TIPSS)。PTA和EMS与外科血管成形术一样，目的是恢复肝静脉或下腔静脉的生理性血流。TIPSS则是降低门脉压。本文旨在介绍介入技术在BCS治疗中的应用状况，并通过与外科治疗技术的比较，探讨其在BCS治疗中的地位。
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1 技术成功率
采用PTA和EMS行静脉开通术，对下腔静脉膜性阻塞者，技术成功率可达97%～100%。对下腔静脉节段性阻塞者，1996年崔进国等[1]报道10例，成功9例。1998年祖茂衡等[2]报道40例，成功37例，成功率为92%。介入技术亦应用于较难处理的肝静脉阻塞型BCS的治疗。徐克等[3]报道经颈静脉途径行肝静脉开通术，成功率为50%。李彦豪等[4]报道采用经皮肝途径成功开通肝静脉。张春清等[5]亦采用经皮肝途径行肝静脉开通术8例，其中膜性阻塞者5例，节段性阻塞者3例，均成功。联合经皮肝途径和经颈静脉途径，成功率可达90%以上。PTA和EMS技术不成功和肝静脉广泛阻塞者，尚可行TIPSS，成功率可达80%～95%。因此，对BCS患者，介入治疗的成功率可达98%左右。
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介入性肝静脉或下腔静脉开通术成功后，阻塞段以远静脉压平均可降低1.5 kPa。术后造影见静脉阻塞段的内径可扩张至10～20 mm，原侧支循环血流减少甚至消失。多数患者在术后1周左右，临床症状和体征明显改善。术后半年改善达峰值，接近正常水平，之后基本稳定。TIPSS成功后门脉压力可下降50%～70%以上，临床症状改善。Blum等[6]报道12例BCS行TIPSS，门脉压下降75%，10例术后症状明显改善。
3 并发症
祖茂衡等[2]报道200例BCS患者行PTA和(或)EMS置入术，对静脉闭塞段行穿刺法开通，出现心包填塞者6例，其中5例行心包引流后痊愈，1例死亡，下腔静脉损伤引起腹腔内出血2例，支架逸走2例。并发症发生率5%，病死率0.5%。对闭塞段行钻挤法开通，严重并发症可进一步减少。肺梗塞仅偶见文献报道[7]。采用PTA静脉开通后，3～5年再狭窄率较高，可达7.6%～20%。如结合EMS置入，再狭窄可明显减少，发生率可为5%～10%。采用TIPSS治疗BCS，目前尚无大组病例报道，在肝硬化门脉高压患者的应用中，并发症10%，病死率2%，再狭窄率10%。
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4 可重复性
介入治疗由于创伤少，术后再次介入处理容易。因此，对介入和手术后复发的患者均采用介入处理。PTA后再狭窄，再次PTA治疗的有效率仍可达90%以上。Sato等[8]报道节段性下腔静脉狭窄PTA术后再狭窄5例，采用再次PTA治疗均成功。Klein等[9]报道肠腔分流术治疗BCS后，分流道狭窄行PTA治疗获得成功。Zaiko[10]采用PTA成功解除2例BCS患者肝移植后肝静脉再狭窄。采用TIPSS，可为BCS患者肝移植作准备。介入治疗的可重复性好，是介入治疗技术的突出优点之一。因此，虽然PTA术后再狭窄率较高，对BCS患者的介入治疗仍主张先行PTA，反复再狭窄或再次PTA疗效欠佳者，才考虑EMS置入术。
5 与外科手术的比较
BCS的外科治疗多采用间接门脉减压术或分流术。许培钦等[11]报道446例，其中242例(55%)的患者采用间接门脉减压或分流术，如脾肺固定术为154例(34%)。其中门脉分流术的疗效与TIPSS相近。但外科分流术是建立离肝血流，不利于经脾静脉的亲肝物质，如胰岛素和胰高血糖素等营养肝脏。间接门脉减压术，分流量不足，疗效欠佳，现多不采用。由于手术难度大及创伤大，外科血管成形术，如隔膜根治或破膜术等，多限于下腔静脉阻塞的治疗，肝静脉手术血管成形则未见报道。许培钦等[11]报道204例(45%)下腔静脉阻塞患者采用血管成形术式，建立了生理性静脉回流的途径。外科手术治疗BCS，总的近期并发症的发生率可达35%，直接分流术的病死率为6%。徐忠立等[12]报道采用直视下根治术，治疗BCS患者67例，近期并发症为28%，主要包括右心衰、失血性休克、肺部感染和胸腔积液等，病死率9%。许培钦等[11]报道下腔静脉隔膜切除164例，近期死亡5例(3.1%)。外科手术的远期并发症发生率与采用的术式有关。行隔膜破裂术者，再狭窄率可达15.9%；行病变切除血管成形术者，为5.0%；直接分流术的5年再狭窄率为20%～30%[13]。手术治疗BCS，创伤较大，术后解剖部位可发生改变，局部粘连，当病变复发时再次手术治疗的可能性减少。
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介入治疗较外科治疗，具有创伤少，操作简单，并发症少而轻，可重复性强等优点，已成为BCS的首选治疗方法。介入治疗不成功者，可考虑手术治疗。如手术成形和分流术后出现再狭窄，引起症状者，亦可行介入处理。有时还需介入技术和外科相结合，如先行下腔静脉开通，内支架置入后，降低下腔静脉压，有利于行门腔分流术，以降低门脉压。对暴发性肝衰、终末期肝衰和介入术后肝衰的BCS患者，及上述介入和手术方法均失败者，条件许可时应及时行肝移植治疗。
6 前景
随着影像引导技术和介入器材的发展，介入技术的成功率进一步提高，并发症进一步减少，必将在BCS的治疗中占主导地位。血管内镜、腔内超声及腔内MRI等管腔内影像引导技术，可清楚观察血管内、管壁及周围的情况，同时可三维成像，更加全面、直观和准确地显示局部的解剖结构，利于引导介入操作和评价介入的治疗效果。Liang[14]等报道改进了血管内超声只能进行横断面扫描观察的缺点，而研制出了5～8F大小的，可行前视观察的血管内超声导管，更加有利观察管腔内解剖和病变的情况，也更加有利于引导介入操作。CT或MRI技术的进步包括三维重建技术、仿内镜技术，快速成像技术(CT透视和MRI透视)等，能更加准确提供精细的解剖结构，引导介入操作。激光导管、旋切导管和其它管腔内切割导管等目前正在临床试用阶段。Bagley[15]等报道研制一种管腔内超声和切割导管，可为管腔切割提供实时的解剖学信息，以利于控制切割，减少并发症。生物可降解性支架和肝素膜支架等的应用有望减少介入术后再狭窄的发生。
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4，李彦豪，陈，勇. 经皮肝穿刺肝静脉开通术治疗Budd-Chiari综合征. 中国医学影像学杂志，1997，5(1)：29～30.
5，张春清，傅丽娜，徐，麟，等. 经皮经肝肝静脉开通术治疗布加氏综合征. 中华消化杂志，1997，17(4)：227～228.
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6，Blum U,Rossle M,Haag K,et al. Budd-Chiari syndrome:technical,hemodynamic,and clinical results of treatment with transjugular intrahepatic portosystemic shunt. Radiology,1995,197(3):805～811.
7，李天晓，韩新巍，马文章，等. 不同类型Budd-Chiari综合征介入治疗研究. 中华放射学杂志，1999，33(3)：181～184.
8，Sato M,Yamada R,Tsuji K,et al. Percutaneous transluminal angioplasty in segmental obstruction of the hepatic inferior vena cava:long-term results. Cardiovasc Intervent Radiol,1990,13(3):189～192.
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9，Klein AS,Sitomann JV,Coleman J,et al. Current management of the Budd-Chiari syndrome. Ann Surg,1990,212(2):144～149.
10，Zaiko AB,Claus D,Clapuyt P,et al. Obstruction to hepatic venous drainage after liver transplantation:treatment with balloon angioplasty. Radiology,1989,170(3):763～765.
11，许培钦，张水军，张大鹏，等. 布加综合征的诊断和外科治疗(附446例报告). 肝胆胰外科杂志，1995，7(4)：10～13.
12，徐忠立，王颖勃. Budd-Chiari综合征直视根治术. 中华普通外科杂志，1997，12(5)：267～269.
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14，Liang DH,Hu BS. A forward-viewing intravascular ultrasound catheter suitable for intracoronary use. Biomed Instrum Technol,1997,31(1):45～53.
15，Bagley DH,Conlin MJ,Liu JB. Device for intraluminal incision guided by endoluminal ultrasonography. J Endourol,1996,10(5):421～423., 百拇医药