Budd-Chiari综合征的研究现状和展望
作者：徐忠立
单位：518033 广东省深圳市福田医院肝胆外科
关键词：
实用医学杂志000501
徐忠立，1962年毕业于河南医学院医疗系，即留校第一附属医院，从事普外临床医疗、教学和科研工作。1990年9月调入深圳。现任深圳市福田医院肝胆外科主任、教授和主任医师，曾任与现任中华外科学会全国肝脏外科学组委员、《肝胆外科杂志》编委、深圳市外科学会副主任委员等职。擅长肝胆胰脾、肿瘤、血管和黄疸等外科疾病的诊疗。胰腺移植的实验研究和临床研究均获河南省科技成果三等奖，Budd-Chiari综合征系列临床研究获1997年广东省医药卫生科技进步一等奖和1998年卫生部三等奖，自体心包片腔静脉成形获1999年广东省医药卫生科技进步二等奖。曾发表论文98篇，主编出版了《急腹症的诊疗》、《实用黄疸病学》和《Budd-Chiari综合征》，参编出版医学著作10部。
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Budd-Chiari综合征(BCS)首例为Lambron(1842)报道的肝静脉(HV)血栓形成，英国内科学家Budd(1845)在其《肝脏疾病》一书中首次简述了这一综合征，以后德国病理学家Chiari(1899)据其收集的10例尸检资料及其本人的3例，首次详述了BCS的临床和病理改变，从而确定了BCS。在西方国家BCS多指Chiari病，即HV主干阻塞，尤以血栓形成多见。1878年Osler首次报告下腔静脉(IVC)闭塞和HV狭窄病例。1912年Thompson和Turnbull报道首例肝段IVC(HIVC)膜性梗阻病例，其表现类似BCS，以后亚洲等地有大量类似报道。至此，人们将HIVC梗阻(OHIVC)和HV流出道梗阻(HVOO)性病变统称为BCS，使BCS的含义从单纯HV血栓性阻塞的狭义概念扩展为HV主干或流出道和IVC梗阻的广义概念。目前所讲的BCS系广义概念，统指肝小叶静脉以上、右心房入口以下的HV主干和HIVC的任何性质梗阻所致HV-IVC回流障碍。
自首例BCS的报道至今已158年，其发病率逐年增高，随着医学的发展和诊疗技术的提高，认识到BCS并非少见病。BCS的病因复杂，病理改变和临床类型众多，定位定性诊断有相当难度，治疗方法演变多样，确属血管外科和腹部外科疾病中的疑难重症，一直为内科、外科、影像学和放射介入等学科的研究热点、重点和难点。尽管近40年来经世界各国学者长期努力，特别是近15年来共同探索和研究，在BCS的诊断治疗方面有较大进展，但仍不尽人意。如早期诊断困难，误诊误治率高，一度流行的人造血管各种转流术有一定并发症和复发率，直视根治术尚未普遍开展，放射介入治疗正在兴起和探索。因此，BCS诊治仍是血管外科、影像学和放射介入等学科急待解决的重要疾病。
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BCS的病因繁多，可随地域、民族、性别、年龄和病理类型不同而异。在西方国家大多数起因于血液凝固异常而血栓形成率高，但近年来IVC膜性梗阻(MOVC)病变也逐渐增加。在东方民族(尤其我国和日本)以炎症为主所致的MOVC占多数，而南非BCS 47.5%为肝癌所致。目前已证明，血凝异常、感染、外伤或肿瘤等均可致BCS，但尚有15%～25%的病因未探明。如MOVC的成因虽有很多学说，但至今尚无定论，须进一步研究；尤其是我国BCS的病因，仅少数人作了研究，全面系统阐述我国BCS的病因有待研究解决，这对BCS的防治有重要意义。
随着医学的发展和直视根治术的逐渐开展，已发现BCS的病理改变多种多样，除了单纯HV血栓形成外，还有HV主干或HIVC膜性梗阻(膜狭窄或膜闭锁)、血栓形成或癌栓栓塞、狭窄或闭塞、外压性阻塞(索带或肥厚胸膜嵌压、肿瘤或其他占位性病变的压迫)等诸多不同类型的病理改变或多部位不同类型的复合型病理改变，部分术前通过影像学检查可确诊，但半数术前不能确诊，甚至个别直视术也难确诊。故进一步深入研究其组织病理学改变，广泛开展直视根治术或尸检的病理学研究，将起促进和提高作用。
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BCS的临床表现和类型众多，虽然中晚期BCS主要表现为门脉高压症(PHT)和IVC高压症(IVCHT)两大症候群，但于疾病早期，尤其是无症状期常无异常表现或无特征性表现，一旦出现典型症状体征则病情较重或属晚期。BCS的临床分型至今国内外尚不统一，繁简不一，有按起病快慢(急性、亚急性或慢性)、症状(无症状期和症状期)、发病部位(IVC，HV)、复杂性(单纯型和复合型)或病理改变基础(膜性梗阻、血栓或癌栓栓塞、狭窄、闭塞或缺损、外压)等不同而进行的分类方法。临床分类或分型的目的在于指导治疗，便于制定治疗原则和正确选择治疗方法。我们认为以病理改变为基础的解剖部位兼病理改变性质的五分类方法较为简便实用，有利于术前诊断和鉴别诊断，便于记忆，对指导治疗有重要意义，值得推广应用。
BCS的诊断(尤其是早期)较难，据我们的临床实践和张水军报道的520例BCS，首次误诊率达88.5%，县区级医院误诊率为97.5%，地市级医院为81.1%，省级以上医院误诊率为50%。进一步深入研究和寻找早期诊断的途径和方法，仍是急待解决的问题。早期诊断的关键在于凡不明原因的肝肿大、顽固性腹水、双下肢水肿或双下肢静脉曲张，均应虑及本病。通过B超(BUS)尤其是彩超(DUS)进一步检查IVC-HV或动态观察，常可获得诊断。BCS的正确诊断是动态诊断，包括手术前中后的定性、定位、定量和定型诊断，这些病例通过术前影像学检查(BUS或DUS，IVCG，HVG，CT或MRI等)，直视术的术中探查和术后纠正，即可获得正确的诊断。
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BCS的治疗，目前是以外科治疗为主导，多学科参与的综合治疗。20世纪60年代以前的内科治疗是无效的，预后很差。60年代后由于各种外科手术和放射介入治疗的兴起，使BCS的治疗发生了巨大变化。
外科手术治疗可分3类：(1)间接疗法：采用人造血管旁路转流手术或促进侧支循环建立的手术方式达到IVC-HV减压的目的。此法于70年代～80年代在国内外广泛开展，取得了一定疗效和缓解了部分症状。但由于其未根除IVC-HV梗阻性病变，未纠正潜在的病理生理紊乱和恶性病理循环，不能防止和逆转肝硬变或肝功能损害，仅能暂时缓解症状，且转流手术的人造血管需要长期抗凝治疗和监测，疗效差，不可避免发生近期或远期血栓栓塞。(2)直接疗法(直视根治术)：详见本刊本期“专题笔谈”栏目。(3)肝移植：1978年Putnam，Starzl等首先采用原位肝移植治疗BCS获得成功。1988年Campbell等报告17例肝移植治疗BCS，术后长期抗凝治疗，使3年生存率达88%。近年来实践证明，急性暴发型BCS或慢性BCS伴肝硬变或肝癌者，最适宜的治疗是原位肝移植，患者可获得长期高生存率。目前5年生存率达60%～87%，并发症发生率相对较低，无复发率。但肝移植在我国尚未普遍开展，有很多问题尚待解决。
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国内介入放射治疗BCS的研究发展迅速，普及面广，有的单位已有超过120例的诊疗经验，达到国际先进水平。其优点是创伤小、安全，若适应证掌握好则疗效显著。介入放射治疗适用于IVC狭窄、闭塞或MOVC，尤其是IVC狭窄≥60%～70%，腔房压力梯度>10 mmHg者，可作为首选疗法。若介入治疗适应证掌握不当，尤其是MIS放置不当可致第二及第三肝门阻塞而加重肝淤血和PHT，此点必须引起高度重视。
我国是BCS的高发国家，尽管近10多年对BCS的诊治工作取得了可喜的成绩，但还存在许多不足之处，影响着BCS的预防、诊断和治疗效果。(1)我国BCS的流行病学和病因学的研究滞后，缺乏全国普查和病因学研究，仅少数地区和个人进行了研究，不利于全国对本病的防治。(2)缺乏对BCS的组织病理学研究，除少数的直视根治术有病理基础研究外，绝大多数病例未经组织病理证实。(3)临床分型国内外均不统一，我国尚缺乏统一的分型研究，不利于BCS治疗原则的制定、治疗方法的选择和手术治疗的规范化处理。(4)BCS早期诊断难，误诊误治率高，确诊较晚，严重影响疗效和预后。探索我国BCS的早期实验室诊断方法，是提高疗效、缩短疗程、降低费用和改善预后的关键。(5)治疗不规范，BCS治疗方法有50多种，术式有40余种，各持一端，与适应证的掌握、治疗方法的选择等无统一标准有关，更重要的是追踪随访和总结不及时，缺乏前瞻性研究和对比研究，纵有千万个病例也难以总结出令人信服的经验和教训。(6)应用的介入材料，无论是球囊导管还是MIS，绝大多数依靠进口，价格昂贵，阻碍放射介入治疗BCS在我国的深入开展。鉴于上述情况，我们希望BCS这一课题的研究，能纳入全国计划，组织各地区协作组，广泛深入开展流行病学调查，病因和病理学(尤其是尸检)研究，加强全国专题学术交流，探索我国BCS的早期诊断方法和统一分型标准，有计划培训推广直视根治术的外科人才，规范其治疗原则和方法，加强放射介入治疗材料的国产化研制，把我国BCS的诊疗推向新水平。
当前亟待解决的问题是：快速普及BCS的早期诊断知识和方式，各地区可举办有关专题学习班，培养临床医师、影像学医师等有关人才，提高BCS的早期正确诊断率；加强前瞻性研究和已治疗患者的随访总结工作，尽快找出适合我国国情的简易、经济、有效疗法，严格掌握各种治疗的适应证，规范治疗原则和治疗方法，以提高疗效，缩短疗程和减少治疗费用。根据病变性质、部位、范围、PHT，IVCHT和患者全身情况而正确选择术式，是提高外科疗效，改善预后的重要方法，尤其是解除PHT和确保HV通畅引流是治疗的中心环节。加强围手术期处理，术中自体血液回收利用，直视根治术的IVC血流的完善阻断或IVC置管转流，是提高手术安全性和降低术后并发症的有效措施。, http://www.100md.com
单位：518033 广东省深圳市福田医院肝胆外科
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实用医学杂志000501
徐忠立，1962年毕业于河南医学院医疗系，即留校第一附属医院，从事普外临床医疗、教学和科研工作。1990年9月调入深圳。现任深圳市福田医院肝胆外科主任、教授和主任医师，曾任与现任中华外科学会全国肝脏外科学组委员、《肝胆外科杂志》编委、深圳市外科学会副主任委员等职。擅长肝胆胰脾、肿瘤、血管和黄疸等外科疾病的诊疗。胰腺移植的实验研究和临床研究均获河南省科技成果三等奖，Budd-Chiari综合征系列临床研究获1997年广东省医药卫生科技进步一等奖和1998年卫生部三等奖，自体心包片腔静脉成形获1999年广东省医药卫生科技进步二等奖。曾发表论文98篇，主编出版了《急腹症的诊疗》、《实用黄疸病学》和《Budd-Chiari综合征》，参编出版医学著作10部。
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Budd-Chiari综合征(BCS)首例为Lambron(1842)报道的肝静脉(HV)血栓形成，英国内科学家Budd(1845)在其《肝脏疾病》一书中首次简述了这一综合征，以后德国病理学家Chiari(1899)据其收集的10例尸检资料及其本人的3例，首次详述了BCS的临床和病理改变，从而确定了BCS。在西方国家BCS多指Chiari病，即HV主干阻塞，尤以血栓形成多见。1878年Osler首次报告下腔静脉(IVC)闭塞和HV狭窄病例。1912年Thompson和Turnbull报道首例肝段IVC(HIVC)膜性梗阻病例，其表现类似BCS，以后亚洲等地有大量类似报道。至此，人们将HIVC梗阻(OHIVC)和HV流出道梗阻(HVOO)性病变统称为BCS，使BCS的含义从单纯HV血栓性阻塞的狭义概念扩展为HV主干或流出道和IVC梗阻的广义概念。目前所讲的BCS系广义概念，统指肝小叶静脉以上、右心房入口以下的HV主干和HIVC的任何性质梗阻所致HV-IVC回流障碍。
自首例BCS的报道至今已158年，其发病率逐年增高，随着医学的发展和诊疗技术的提高，认识到BCS并非少见病。BCS的病因复杂，病理改变和临床类型众多，定位定性诊断有相当难度，治疗方法演变多样，确属血管外科和腹部外科疾病中的疑难重症，一直为内科、外科、影像学和放射介入等学科的研究热点、重点和难点。尽管近40年来经世界各国学者长期努力，特别是近15年来共同探索和研究，在BCS的诊断治疗方面有较大进展，但仍不尽人意。如早期诊断困难，误诊误治率高，一度流行的人造血管各种转流术有一定并发症和复发率，直视根治术尚未普遍开展，放射介入治疗正在兴起和探索。因此，BCS诊治仍是血管外科、影像学和放射介入等学科急待解决的重要疾病。
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BCS的病因繁多，可随地域、民族、性别、年龄和病理类型不同而异。在西方国家大多数起因于血液凝固异常而血栓形成率高，但近年来IVC膜性梗阻(MOVC)病变也逐渐增加。在东方民族(尤其我国和日本)以炎症为主所致的MOVC占多数，而南非BCS 47.5%为肝癌所致。目前已证明，血凝异常、感染、外伤或肿瘤等均可致BCS，但尚有15%～25%的病因未探明。如MOVC的成因虽有很多学说，但至今尚无定论，须进一步研究；尤其是我国BCS的病因，仅少数人作了研究，全面系统阐述我国BCS的病因有待研究解决，这对BCS的防治有重要意义。
随着医学的发展和直视根治术的逐渐开展，已发现BCS的病理改变多种多样，除了单纯HV血栓形成外，还有HV主干或HIVC膜性梗阻(膜狭窄或膜闭锁)、血栓形成或癌栓栓塞、狭窄或闭塞、外压性阻塞(索带或肥厚胸膜嵌压、肿瘤或其他占位性病变的压迫)等诸多不同类型的病理改变或多部位不同类型的复合型病理改变，部分术前通过影像学检查可确诊，但半数术前不能确诊，甚至个别直视术也难确诊。故进一步深入研究其组织病理学改变，广泛开展直视根治术或尸检的病理学研究，将起促进和提高作用。
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BCS的临床表现和类型众多，虽然中晚期BCS主要表现为门脉高压症(PHT)和IVC高压症(IVCHT)两大症候群，但于疾病早期，尤其是无症状期常无异常表现或无特征性表现，一旦出现典型症状体征则病情较重或属晚期。BCS的临床分型至今国内外尚不统一，繁简不一，有按起病快慢(急性、亚急性或慢性)、症状(无症状期和症状期)、发病部位(IVC，HV)、复杂性(单纯型和复合型)或病理改变基础(膜性梗阻、血栓或癌栓栓塞、狭窄、闭塞或缺损、外压)等不同而进行的分类方法。临床分类或分型的目的在于指导治疗，便于制定治疗原则和正确选择治疗方法。我们认为以病理改变为基础的解剖部位兼病理改变性质的五分类方法较为简便实用，有利于术前诊断和鉴别诊断，便于记忆，对指导治疗有重要意义，值得推广应用。
BCS的诊断(尤其是早期)较难，据我们的临床实践和张水军报道的520例BCS，首次误诊率达88.5%，县区级医院误诊率为97.5%，地市级医院为81.1%，省级以上医院误诊率为50%。进一步深入研究和寻找早期诊断的途径和方法，仍是急待解决的问题。早期诊断的关键在于凡不明原因的肝肿大、顽固性腹水、双下肢水肿或双下肢静脉曲张，均应虑及本病。通过B超(BUS)尤其是彩超(DUS)进一步检查IVC-HV或动态观察，常可获得诊断。BCS的正确诊断是动态诊断，包括手术前中后的定性、定位、定量和定型诊断，这些病例通过术前影像学检查(BUS或DUS，IVCG，HVG，CT或MRI等)，直视术的术中探查和术后纠正，即可获得正确的诊断。
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BCS的治疗，目前是以外科治疗为主导，多学科参与的综合治疗。20世纪60年代以前的内科治疗是无效的，预后很差。60年代后由于各种外科手术和放射介入治疗的兴起，使BCS的治疗发生了巨大变化。
外科手术治疗可分3类：(1)间接疗法：采用人造血管旁路转流手术或促进侧支循环建立的手术方式达到IVC-HV减压的目的。此法于70年代～80年代在国内外广泛开展，取得了一定疗效和缓解了部分症状。但由于其未根除IVC-HV梗阻性病变，未纠正潜在的病理生理紊乱和恶性病理循环，不能防止和逆转肝硬变或肝功能损害，仅能暂时缓解症状，且转流手术的人造血管需要长期抗凝治疗和监测，疗效差，不可避免发生近期或远期血栓栓塞。(2)直接疗法(直视根治术)：详见本刊本期“专题笔谈”栏目。(3)肝移植：1978年Putnam，Starzl等首先采用原位肝移植治疗BCS获得成功。1988年Campbell等报告17例肝移植治疗BCS，术后长期抗凝治疗，使3年生存率达88%。近年来实践证明，急性暴发型BCS或慢性BCS伴肝硬变或肝癌者，最适宜的治疗是原位肝移植，患者可获得长期高生存率。目前5年生存率达60%～87%，并发症发生率相对较低，无复发率。但肝移植在我国尚未普遍开展，有很多问题尚待解决。
, 百拇医药
国内介入放射治疗BCS的研究发展迅速，普及面广，有的单位已有超过120例的诊疗经验，达到国际先进水平。其优点是创伤小、安全，若适应证掌握好则疗效显著。介入放射治疗适用于IVC狭窄、闭塞或MOVC，尤其是IVC狭窄≥60%～70%，腔房压力梯度>10 mmHg者，可作为首选疗法。若介入治疗适应证掌握不当，尤其是MIS放置不当可致第二及第三肝门阻塞而加重肝淤血和PHT，此点必须引起高度重视。
我国是BCS的高发国家，尽管近10多年对BCS的诊治工作取得了可喜的成绩，但还存在许多不足之处，影响着BCS的预防、诊断和治疗效果。(1)我国BCS的流行病学和病因学的研究滞后，缺乏全国普查和病因学研究，仅少数地区和个人进行了研究，不利于全国对本病的防治。(2)缺乏对BCS的组织病理学研究，除少数的直视根治术有病理基础研究外，绝大多数病例未经组织病理证实。(3)临床分型国内外均不统一，我国尚缺乏统一的分型研究，不利于BCS治疗原则的制定、治疗方法的选择和手术治疗的规范化处理。(4)BCS早期诊断难，误诊误治率高，确诊较晚，严重影响疗效和预后。探索我国BCS的早期实验室诊断方法，是提高疗效、缩短疗程、降低费用和改善预后的关键。(5)治疗不规范，BCS治疗方法有50多种，术式有40余种，各持一端，与适应证的掌握、治疗方法的选择等无统一标准有关，更重要的是追踪随访和总结不及时，缺乏前瞻性研究和对比研究，纵有千万个病例也难以总结出令人信服的经验和教训。(6)应用的介入材料，无论是球囊导管还是MIS，绝大多数依靠进口，价格昂贵，阻碍放射介入治疗BCS在我国的深入开展。鉴于上述情况，我们希望BCS这一课题的研究，能纳入全国计划，组织各地区协作组，广泛深入开展流行病学调查，病因和病理学(尤其是尸检)研究，加强全国专题学术交流，探索我国BCS的早期诊断方法和统一分型标准，有计划培训推广直视根治术的外科人才，规范其治疗原则和方法，加强放射介入治疗材料的国产化研制，把我国BCS的诊疗推向新水平。
当前亟待解决的问题是：快速普及BCS的早期诊断知识和方式，各地区可举办有关专题学习班，培养临床医师、影像学医师等有关人才，提高BCS的早期正确诊断率；加强前瞻性研究和已治疗患者的随访总结工作，尽快找出适合我国国情的简易、经济、有效疗法，严格掌握各种治疗的适应证，规范治疗原则和治疗方法，以提高疗效，缩短疗程和减少治疗费用。根据病变性质、部位、范围、PHT，IVCHT和患者全身情况而正确选择术式，是提高外科疗效，改善预后的重要方法，尤其是解除PHT和确保HV通畅引流是治疗的中心环节。加强围手术期处理，术中自体血液回收利用，直视根治术的IVC血流的完善阻断或IVC置管转流，是提高手术安全性和降低术后并发症的有效措施。, http://www.100md.com