巨大哑铃形椎管内肿瘤的诊治
作者：蒋宇钢 李奇 喻孟强 罗征 张治平
单位：湖南医科大学第二附属医院神经外科 长沙 410011
关键词：哑铃形椎管内肿瘤；MRI；显微手术
中国现代医学杂志000519
回顾性总结分析22例巨大哑铃形椎管内肿瘤的治疗经验。22例肿瘤中获全切21例，次全切1例，无手术死亡。提出不同节段哑铃形椎管内肿瘤有其临床特点，早期诊断可提高疗效，MRI对其有确切定位及较好定性诊断，尽早实施显微手术及良好的术后护理，是获得手术成功的关键。
分类号 R738
哑铃形椎管内肿瘤约占椎管肿瘤5.7%～14.2%，由于肿瘤巨大骑跨于硬脊膜内外，常显示椎管内外特有的表现，临床上诊治有一定特殊性。我院自1990年1月～1999年4月共收治22例巨大哑铃形椎管内肿瘤，现总结如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料
本组22例，其中女性12例，男性10例，年龄13～68岁。发病1年内就诊者6例，1～5年就诊者13例，病程达5年以上3例，平均病程1.5年。
1.2 临床特点及病理诊断
22例中早期首发症状以根性疼痛为主要表现占21例。颈背部及上肢放电样痛12例，伴颈部活动受限8例；腰骶部、会阴及下肢放射痛3例。胸式呼吸减弱4例；括约肌功能障碍12例；泌汗功能障碍4例；共济失调、眼颤及后组颅神经麻痹4例；四瘫4例；截瘫12例。其中1例以感觉障碍为首发症状，表现为下腹及会阴部麻木。本组病例初诊时曾误诊为颈椎病、肩周炎及枕大神经痛8例，占36%；颈部体表肿瘤2例，占9%；右胸腔内肿瘤2例，占9%；腰大肌综合征、腰肌劳损4例，占18%。1例女性患者以下腹痛为主要表现，误诊为附件炎；另2例胸段哑铃形肿瘤早期诊断为肋间神经痛。
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本组病理诊断为神经纤维瘤及神经鞘瘤16例，脊膜瘤4例，肠原性囊肿1例，星形胶质细胞瘤1例。
1.3 病变部位及分型
本组病例中髓外硬膜下14例，硬膜外7例，髓内1例。肿瘤最小为5.5cm×4cm×4cm，最大为10cm×8cm×8cm，平均为6cm×5.8cm×5.5cm。按邓氏标准[1]分型，颈段Ⅰ型2例，Ⅱ型7例，Ⅲ型3例，胸段Ⅱ型1例、Ⅲ型5例，腰段Ⅱ型3例，Ⅲ型1例。
1.4 辅助检查
本组病例中15例行腰椎穿刺脑脊液动力学测定，均存在不同程度梗阻，脑脊液蛋白量为90～430mg/L，细胞数正常，呈蛋白细胞分离现象。12例行脊柱X线照片检查，10例显示椎间孔等附件骨质破坏。20例CT扫描显示椎骨附件均有不同程度破坏，但其中8例肿瘤显影欠佳。20例行MRI检查，均能清晰显示肿瘤全貌及其毗邻结构。
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1.5 手术方法及结果
22例肿瘤均在显微镜下Ⅰ期手术，肿瘤全切21例，1例园锥马尾部星形胶质细胞瘤，因肿瘤边界欠清，为避免附加损伤而行次全切术，术后明显改善症状，无1例手术死亡。术后16例步行出院，6例出院时神经系统功能明显改善。随诊1～7年，平均3年，其中恢复正常工作或学习18例，4例能生活自理及从事轻的劳动，22例均无复发。
2 讨论
哑铃形椎管内肿瘤多为髓外良性肿瘤[1]，临床上以根性疼痛为最常见的首发症状，其次为运动及感觉障碍。产生根痛主要原因是脊神经后根或脊髓后角细胞受刺激，其次为脊髓感觉传导束因体位改变而牵拉受压。髓内肿瘤引起根痛除与感觉传导束受损伤外，肿瘤挤压后角间接将脊神经后根压于椎管引起。
此类肿瘤易于误诊或漏诊的原因主要为：早期症状不典型，因该肿瘤多生长缓慢，起病隐匿，疼痛性质模糊、定位不清[2，3]。因此，对于原因不明，反复治疗无效的颈椎病、肩周炎、枕大神经痛引起的颈肩疼，反复治疗无效、病情逐渐加重的腰肌劳损、腰大肌综合症，以下腹痛为主要表现的女性，经治疗又不能用附件炎症来解释，要寻找疼痛原因，行X光照片、CT或MRI检查；解剖结构特殊，因髓外肿瘤活动性大，尤其当肿瘤破坏椎管骨质至椎旁，而形成更大的生长活动空间，使早期无典型脊髓压迫症状。特别是上颈段椎管和圆锥部椎管代偿空间大[4]，更易误诊。本组1例园锥部及4例高颈段椎管肿瘤因缺乏早期典型症状，误诊长达2～8年之久。
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脊椎X片检查，可了解椎体附件破坏情况。CT对脊柱骨质破坏及肿瘤钙化情况显影较好，但本组中有8例肿瘤显影欠清，其原因为肿瘤呈等密度、CT分辨力受限有关。所有行MRI检查者均能清晰显示肿瘤及毗邻。因此，作者认为MRI是目前诊断该肿瘤最有价值、最可靠的方法。
哑铃型椎管内肿瘤手术治疗分为一期或二期手术。作者认为，显微手术是本类病例取得良好疗效的关键所在。手术原则是先椎管内后椎管外，采用后正中及旁正中入路，对特别巨大的肿瘤可用附加切口，如本组中2例波及胸腔肿瘤，采用椎旁正中—胸前外侧联合入路，全切肿瘤。作者认为：当椎间孔和椎旁肿瘤>2cm时，需切除一侧小关节，显露硬膜囊外缘4cm以内的区域，以利于显微镜直视下切除肿瘤。术中要加强对椎间孔处肿瘤峡部的处理，全切肿瘤其及附着的组织，以免复发。椎间孔处静脉丛出血，宜采用低电流双极电凝止血或明胶海绵压迫止血，忌用双极电凝在椎间孔内盲目烧灼。胶质瘤的显微手术原则是在不增加脊髓损伤前提下，尽可能切除肿瘤，本组1例胶质瘤者，除手术外还采用化疗、放疗、效果良好。
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高颈段及颈延形椎管内肿瘤，咬除椎板及枕骨大孔后缘时不可超过2.5cm宽度，否则可损伤椎动脉，引起致命性大出血。这类病人如术前呼吸差，可行气管切开，改善呼吸功能后再手术。术后常规床旁备气管切开包及同步呼吸机。注意全身情况，防止并发症。
参 考 文 献
1 邓传宗，刘道坤.哑铃形椎管肿瘤.中华神经外科杂志，1986；2(2)：94～96
2 王忠诚.神经外科学.湖北：湖北科技出版社，1998：803
3 Cervoni L.Intradural tumors of the cauda aquia:a single institution review of clinical characteristics.Clin Neurol Neurosurg,1995;97(1):8
4 蒋宇钢，阳楚雄，喻孟强，等.高颈段髓外肿瘤20例临床分析.中国现代医学杂志，1995；5(4)：41, http://www.100md.com
单位：湖南医科大学第二附属医院神经外科 长沙 410011
关键词：哑铃形椎管内肿瘤；MRI；显微手术
中国现代医学杂志000519
回顾性总结分析22例巨大哑铃形椎管内肿瘤的治疗经验。22例肿瘤中获全切21例，次全切1例，无手术死亡。提出不同节段哑铃形椎管内肿瘤有其临床特点，早期诊断可提高疗效，MRI对其有确切定位及较好定性诊断，尽早实施显微手术及良好的术后护理，是获得手术成功的关键。
分类号 R738
哑铃形椎管内肿瘤约占椎管肿瘤5.7%～14.2%，由于肿瘤巨大骑跨于硬脊膜内外，常显示椎管内外特有的表现，临床上诊治有一定特殊性。我院自1990年1月～1999年4月共收治22例巨大哑铃形椎管内肿瘤，现总结如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料
本组22例，其中女性12例，男性10例，年龄13～68岁。发病1年内就诊者6例，1～5年就诊者13例，病程达5年以上3例，平均病程1.5年。
1.2 临床特点及病理诊断
22例中早期首发症状以根性疼痛为主要表现占21例。颈背部及上肢放电样痛12例，伴颈部活动受限8例；腰骶部、会阴及下肢放射痛3例。胸式呼吸减弱4例；括约肌功能障碍12例；泌汗功能障碍4例；共济失调、眼颤及后组颅神经麻痹4例；四瘫4例；截瘫12例。其中1例以感觉障碍为首发症状，表现为下腹及会阴部麻木。本组病例初诊时曾误诊为颈椎病、肩周炎及枕大神经痛8例，占36%；颈部体表肿瘤2例，占9%；右胸腔内肿瘤2例，占9%；腰大肌综合征、腰肌劳损4例，占18%。1例女性患者以下腹痛为主要表现，误诊为附件炎；另2例胸段哑铃形肿瘤早期诊断为肋间神经痛。
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本组病理诊断为神经纤维瘤及神经鞘瘤16例，脊膜瘤4例，肠原性囊肿1例，星形胶质细胞瘤1例。
1.3 病变部位及分型
本组病例中髓外硬膜下14例，硬膜外7例，髓内1例。肿瘤最小为5.5cm×4cm×4cm，最大为10cm×8cm×8cm，平均为6cm×5.8cm×5.5cm。按邓氏标准[1]分型，颈段Ⅰ型2例，Ⅱ型7例，Ⅲ型3例，胸段Ⅱ型1例、Ⅲ型5例，腰段Ⅱ型3例，Ⅲ型1例。
1.4 辅助检查
本组病例中15例行腰椎穿刺脑脊液动力学测定，均存在不同程度梗阻，脑脊液蛋白量为90～430mg/L，细胞数正常，呈蛋白细胞分离现象。12例行脊柱X线照片检查，10例显示椎间孔等附件骨质破坏。20例CT扫描显示椎骨附件均有不同程度破坏，但其中8例肿瘤显影欠佳。20例行MRI检查，均能清晰显示肿瘤全貌及其毗邻结构。
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1.5 手术方法及结果
22例肿瘤均在显微镜下Ⅰ期手术，肿瘤全切21例，1例园锥马尾部星形胶质细胞瘤，因肿瘤边界欠清，为避免附加损伤而行次全切术，术后明显改善症状，无1例手术死亡。术后16例步行出院，6例出院时神经系统功能明显改善。随诊1～7年，平均3年，其中恢复正常工作或学习18例，4例能生活自理及从事轻的劳动，22例均无复发。
2 讨论
哑铃形椎管内肿瘤多为髓外良性肿瘤[1]，临床上以根性疼痛为最常见的首发症状，其次为运动及感觉障碍。产生根痛主要原因是脊神经后根或脊髓后角细胞受刺激，其次为脊髓感觉传导束因体位改变而牵拉受压。髓内肿瘤引起根痛除与感觉传导束受损伤外，肿瘤挤压后角间接将脊神经后根压于椎管引起。
此类肿瘤易于误诊或漏诊的原因主要为：早期症状不典型，因该肿瘤多生长缓慢，起病隐匿，疼痛性质模糊、定位不清[2，3]。因此，对于原因不明，反复治疗无效的颈椎病、肩周炎、枕大神经痛引起的颈肩疼，反复治疗无效、病情逐渐加重的腰肌劳损、腰大肌综合症，以下腹痛为主要表现的女性，经治疗又不能用附件炎症来解释，要寻找疼痛原因，行X光照片、CT或MRI检查；解剖结构特殊，因髓外肿瘤活动性大，尤其当肿瘤破坏椎管骨质至椎旁，而形成更大的生长活动空间，使早期无典型脊髓压迫症状。特别是上颈段椎管和圆锥部椎管代偿空间大[4]，更易误诊。本组1例园锥部及4例高颈段椎管肿瘤因缺乏早期典型症状，误诊长达2～8年之久。
, 百拇医药
脊椎X片检查，可了解椎体附件破坏情况。CT对脊柱骨质破坏及肿瘤钙化情况显影较好，但本组中有8例肿瘤显影欠清，其原因为肿瘤呈等密度、CT分辨力受限有关。所有行MRI检查者均能清晰显示肿瘤及毗邻。因此，作者认为MRI是目前诊断该肿瘤最有价值、最可靠的方法。
哑铃型椎管内肿瘤手术治疗分为一期或二期手术。作者认为，显微手术是本类病例取得良好疗效的关键所在。手术原则是先椎管内后椎管外，采用后正中及旁正中入路，对特别巨大的肿瘤可用附加切口，如本组中2例波及胸腔肿瘤，采用椎旁正中—胸前外侧联合入路，全切肿瘤。作者认为：当椎间孔和椎旁肿瘤>2cm时，需切除一侧小关节，显露硬膜囊外缘4cm以内的区域，以利于显微镜直视下切除肿瘤。术中要加强对椎间孔处肿瘤峡部的处理，全切肿瘤其及附着的组织，以免复发。椎间孔处静脉丛出血，宜采用低电流双极电凝止血或明胶海绵压迫止血，忌用双极电凝在椎间孔内盲目烧灼。胶质瘤的显微手术原则是在不增加脊髓损伤前提下，尽可能切除肿瘤，本组1例胶质瘤者，除手术外还采用化疗、放疗、效果良好。
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高颈段及颈延形椎管内肿瘤，咬除椎板及枕骨大孔后缘时不可超过2.5cm宽度，否则可损伤椎动脉，引起致命性大出血。这类病人如术前呼吸差，可行气管切开，改善呼吸功能后再手术。术后常规床旁备气管切开包及同步呼吸机。注意全身情况，防止并发症。
参 考 文 献
1 邓传宗，刘道坤.哑铃形椎管肿瘤.中华神经外科杂志，1986；2(2)：94～96
2 王忠诚.神经外科学.湖北：湖北科技出版社，1998：803
3 Cervoni L.Intradural tumors of the cauda aquia:a single institution review of clinical characteristics.Clin Neurol Neurosurg,1995;97(1):8
4 蒋宇钢，阳楚雄，喻孟强，等.高颈段髓外肿瘤20例临床分析.中国现代医学杂志，1995；5(4)：41, http://www.100md.com