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编号:10217521
梗阻性肥厚型心肌病的非药物治疗
http://www.100md.com 《现代诊断与治疗》 2000年第5期
     作者:檀从德

    单位:檀从德(南京军区总医院,江苏 南京 210002);张启高(南京军区总医院,江苏 南京 210002)

    关键词:心肌病;手术;心脏起搏

    现代诊断与治疗000509 张启高 审校

    摘要:肥厚性梗阻型心肌病是一种原因不明的疾病。其主要病理生理改 变是左室流出道梗阻,药物治疗效果目前难以肯定。本文分别介绍了手术、起搏器、化学清 蚀等非药物治疗肥厚性梗阻型心肌病的效果。

    中图分类号:R542.2 文献标识码:A 文章编号:1001-8174(2000)05-0277-02

    Non-Pharmacotherapy of Hypertrophic Obstructive Cardiomyophathy
, http://www.100md.com
    TAN Cong-de

    (The General Hospital of Nanjing Military Region, Nanjing 210002,China)

    Abstract:Hypertrophic obstructive cardiomyopathy(HOCM) is a kind of disease with unknown etiology.The major pathological physiological change is the obstruction of the left ventricular outflow tract.The effects of drug treat ment are hard to consent.The operation,cardiac pacing,catheter myocardial reduct ion treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy are introduced in this paper.
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    Key words:Cardiomyopathy;Operation;Cardiac pacing

    肥厚型心肌病是一种以心肌呈不对称性向心性肥 厚引起心室腔变小,左室舒张功能与顺应性下降,心室充盈受阻为基本特征的原因不明的心 肌病[1]。根据左室流出道压差大小又可分为梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)和非梗阻 性肥厚型心肌病。HOCM的主要病理生理改变有:(1)左室流出道狭窄;(2)舒张功能障碍;(3 )心肌缺血;(4)心律失常等。其中左室流出道狭窄程度对本病的临床过程及发展具有决定性 的意义。目前对HOCM的药物治疗主要是通过β受体阻滞剂和维拉帕米等钙离子拮抗剂降低心 室肌收缩力,但由于药物的确切疗效尚难以肯定,以及药物本身的副作用,最终也不能改变 本病的自然发展过程。因而,寻找新的有效治疗手段己引起临床学家的极大关注。本文综述 了有关HOCM的一些非药物治疗方法,介绍如下。

    1 手术治疗
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    手术治疗开展于50年代末期,Marrow等首先报告83例左室心肌切开术和部分切除术 ,手术死亡6例,晚期死亡2例与心脏有关,存活者症状均有好转,无1例再出现梗阻。但手 术治疗多年来一直有争议,其焦点主要为手术治疗是否优于内科治疗并提高生存率。国外学 者进行了许多大组病人的远期随访,Seiler等[2]报告手术组10年生存率为84%,药 物治疗组为68%,且手术组症状明显改善。Robert[3]却认为手术和药物治疗的分组 不是随机的,是不可比的,而且手术后同样应用药物。Stone[4]也认为手术不能防 止儿童猝死的发生,且猝死与术前状况无关。比较一致的看法是手术具有缓解症状,改善心 功能的作用[2~4]。朱晓东等[5]报告了16例HOCM患者的外科治疗,术前 服用β受体阻滞剂及钙离子拮抗剂,症状缓解不佳。心功能(NYHA分级)Ⅱ~Ⅲ级14例,Ⅲ~ Ⅳ级2例。手术均在全麻、低温体外循环下进行。经主动脉切口进路,在主动脉右冠瓣与左 冠瓣交界下方向心尖方向作室间隔切开或部分切除。3例同期行二尖瓣置换术。术终测压及 食管超声检查显示左室流出道梗阻解除,压差明显下降。室间隔厚度由术前26.0±7.8mm降 低至18.1±4.8mm(P<0.001),左室流出道压差由68.5±16.0mmHg降至19.6±13.2mmHg( P<0.001),左室流出道内径由11.7±3.4mm增至19.3±3.4mm(P<0.001)。术后早期 因室性心律失常死亡1例,存活者症状明显改善,心功能均为Ⅱ级。随访13例,失访2例,随 访时间1个月至11年,平均1年4个月。1例有晕厥,治疗后好转。余12例症状均较术前减轻。 超声心动图检查示2例左室流出道残留梗阻。
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    HOCM的手术适应证为病人有明显症状,而药物治疗效果不好,室间隔与左室游离壁厚度之比 大于1.5;静态左室流出道压差大于50mmHg[5]。其手术方式主要包括单纯的室间隔 切开或部分切除术,单纯二尖瓣置换术和室间隔切开切除加二尖瓣置换术。室间隔的切除方 式与其病理形态有关。室间隔基底段肥厚,采用主动脉切口进路,选择主动脉右冠瓣与左冠 瓣交界下切除(Bigelow切除术)或主动脉右冠瓣下方切除(Morrow切除术),注意勿偏向左冠 瓣方向以免损伤传导束,切除深度建议为10~15mm。但应当明确,手术并未治愈原发的心肌 病,围术期及术后应注意降低心脏前负荷,慎用正性肌力药物,术后3天左右根据病情加用 β阻滞剂或钙离子拮抗剂,注意防治心律失常。

    2 起搏治疗

    1975年Hassenstein首先应用右心室起搏治疗4例HOCM患者,发现起搏后症状明显改 善,左室流出道压力阶差降低约56%。随后有作者用右室起搏治疗21例HOCM,其中20例病人 左室流出道压力阶差下降达50%以上,从而进一步证明了心脏起搏治疗HOCM的价值。目前认 为,起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病可能与减轻左室流出道狭窄和改善房室收缩的同步功能有 关。右心室起搏后,右室收缩比左室早,右室心尖先收缩,其后室间隔收缩,随后左室收缩 时,室间隔向左室流出道方向突出减轻,使收缩期左室流出道狭窄的情况有所改善[6 ]。但单纯的右室起搏也可对HOCM产生不利的血流动力学影响。VVI起搏时丧失了心房收 缩的同步性,常引起心室充盈压降低,心输出量减少,主动脉压下降。因此,VVI模式即使 对减轻左室流出道的狭窄有利,但因没有房室的同步功能,所以不是最理想的选择模式。
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    90年代初,Jeanrenaud等[7]通过心房按需起搏(AAI)、双腔起搏(DDD)等不同起搏 模式对13例HOCM患者进行了连续多普勤超声心动图和血流动力学同步研究,结果显示DDD起 搏时左室流出道最高压力阶差较AAI时降低达35mmHg。随后,Fananapazir等[6]对4 4例药物治疗无效,症状严重需手术而改用双腔起搏的HOCM病人,通过Swan-Ganz导管监测 到,DDD时肺动脉平均压力、左室流出道压力阶差和心输出量均有明显改善。治疗后病人气 促、呼吸困难、心绞痛和头晕等症状明显减轻或消失,特别是心绞痛的发作显著减少。与VV I相比未见血压及心输出量下降。因此认为DDD起搏是目前治疗HOCM的最佳起搏模式。但DDD 起搏最佳功效还有赖于适当的房室同步、房室间期和起搏频率。适当的房室间期(即短于窦 性心律时的P-R间期)有利于心室的夺获,有利于改善心室除极及收缩的顺序,减轻左室流 出道狭窄,同时也有利于房室收缩的同步,以保证左室的充盈。Jeanrenaud等[7] 观察了HOCM病人的不同房室间期(50,100,150ms),发现在100ms等时左室压力阶差下降最 低(47%)。关于起搏频率对血流动力学的影响,Fananapazir等认为心率<120次/分时,血流 动力学未见异常改变,但如>120次/分,心输出量却有明显下降[6]。另外,DDD起 搏能通过右室心尖部的提前激动,随之室间隔收缩,使左室收缩中室间隔运动较前减弱,向 左室流出道突出减少,SAM也减轻,左室流出道在收缩期梗阻现象减轻或消失。同时双腔起 搏可保持原有的房室收缩顺序,可通过程控房室间期,使房室协调收缩达到最佳状态。
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    最近,华伟等[8]报道DDD治疗HOCM 11例。超声心动图检查,平均室间隔厚度为22 mm,左室流出道压力差平均为49.05mmHg在以较短的房室起搏间期(100ms)进行双腔起搏治疗 后,11例患者中9例临床症状明显改善,活动耐量较前提高。在平均随访9(5~16)个月中, 无1例患者发生晕厥。置入DDD后,1周超声心动图检查示左室流出道压力差由起搏前的49.05 mmHg降至19.07mmHg(P<0.05),SAM现象消失。左室射血分数为0.54,与起搏前相比差异 无显著性。

    Fananapazir等[6]认为,凡胸痛、心悸、呼吸困难、先兆昏厥或昏厥,维拉帕米和 β受体阻滞剂等药物治疗无效,左室流出道压力阶差静息时大于30mmHg或应激状态大于50mm Hg的患者,均适应安置起搏器治疗。起搏治疗对不伴心动过缓的HOCM患者疗效不理想。

    3 经导管化学消蚀心肌治疗
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    1994年,Gietzen等[9]发现经导管暂时阻断左冠脉第一间隔支可缓解HOCM 的流出道梗阻。1995年,Sigwart[10]首次报道了3例应用非手术心肌削减法治疗HO CM。1996年,德国Gleichmann等[11]又应用上述方法对6例患者进行了成功的治疗 。国内赵林阳等[12]应用该技术对一55岁HOCM患者成功地进行了治疗。治疗后左心 室流入道,流出道间压力阶差较治疗前明显下降。静息时治疗前左心室压力145mmHg,主动 脉压力120mmHg,压差由25mmHg降至8mmHg,超声心动图显示治疗前室间隔厚度为18.8mm;术 后5周,室间隔厚度为16.6mm。目前这一技术主要用于药物难治性、室间隔局限性肥厚且无 左心室扩大的HOCM患者。治疗成功的关键在于正确地选择肥厚室间隔相关的供血支。这一血 管多为左冠脉前降支第一间隔支。该技术目前仍处于临床试验阶段,确切的评价尚有待于更 多病例的长期随访结果。

    (李隆贵教授 审)
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    作者简介:檀从德(1969-),男,安徽省东至县人,医师,1993年毕 业于安徽医科大学。现从事心脏病临床研究。

    参考文献:

    [1]陈明哲.心脏病学[M].北京:北京医科大学出版社,1999.1202-1 213.

    [2]Seiler C,Hess OM,Schoenbeck M,et al.Long-term follow-up of medical versus surgical therapy for hypertrophic cardiomyopathy:a retrospective study[ J].J Am Coll Cardiol,1991,17:634-643.

    [3]Robert A.Surgical versus medical therapy of hypertrophic cardiomyopa thy:is the prespective changing[J]J Am Coll Cardiol,1991,17:643-678.
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    [4]Stone CD,Meintosh CL,Hennein HA,et al.Operative treatment of pediatr ic obstructive hy ,Goy FJ,Kappenberyer L,et al.Effects of dual-chamber pa cing in hypertrophic obstructive cardiomyopathy[J].Lancet,1992,339:1318-132 3.

    [8]华 伟,王方正,杨跃进,等.双心腔起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病的临床应 用及血液动力学观察[J].中华心血管杂志,1998,26(5):362-363.

    [9]Gietzen F,Ieuner C, Gerenkamp T,et al.Relief of obstructive in hyper trophic cardiomyopathy by transient oclusion of first septal branch of left cor onary(abstr)[J].Eur Heart J,1994,15:125.
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    [10]Sigwart U.Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstr uctive cardiomyopathy[J].Lancet,1995,346:211-214.

    [11]Gleichmann H,Seggewiss H,Faber I,et al.Catheter treatment of hypert ropic obstructive cardiomyopathy[J].DMW,1996,121:679-685.

    [12]赵林阳,王大伟,杨 平,等.经导管化学消蚀心肌治疗肥厚性梗阻型心肌病 [J].中华心血管病杂志,1998,26(1):70-71.

    收稿日期:1999-12-13, 百拇医药