双侧肾上腺淋巴瘤并皮质功能减退1例
作者：李维佳 周挚 李云涛
单位：李维佳(昆明医学院附属第一医院血液科 昆明，650 032)；周挚(昆明医学院附属第一医院血液科 昆明，650 032)；李云涛(昆明医学院附属第一医院血液科 昆明，650 032)
关键词：
临床血液学杂志000523 患者，男，54岁。1999年1月无诱因出现左中下腹疼痛，呈持 续性无放射性隐痛，无恶心、呕吐及腹泻，在当地医院就诊，体检未发现异常，腹部B超及C T检查均提示双肾上腺后方有不均质包块，性质待定。遂转入我院。此间皮肤迅速变黑，精 神萎靡，疲乏无力，嗜睡，食欲不振。体检：体温36.2℃，呼吸16次/min，血压110/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，精神差，皮肤粘膜色素增深，无贫血貌，巩膜无黄染，甲 状腺不肿大，全身浅表淋巴结未触及，心肺无异常，腹软，全腹无压痛，未扪及包块，肝脾 不大，腹水征阴性，神经系统检查无异常。血常规检查正常，肝功能、肾功能、血电解质及 血免疫球蛋白检查均正常。磁共振检查示双肾上腺各有一椭圆形异常信号区，右侧病灶6. 0 cm×3.9 cm，左侧病灶5.1 cm×3.8 cm。诊断为双肾上腺肿瘤，考虑为嗜 铬细胞瘤或转移癌。实验室检查：尿17-羟为18.8 μmol/L，尿17-酮为27.5 μm ol/L,尿三甲氧基四羟基苦杏仁酸(VMA)为59.0 μmol/L,肾素(AI)为6.6 ng/L,血皮 质醇上午8:30为390 ng/L，下午4：00为361 ng/L,晚上12：00为269 ng/L。3月17日行左肾上腺手术。术中见肿瘤位于左肾上腺区，质硬，有结节感，与周围组织粘连，边界直达 肾蒂，未见完整包膜，约5 cm×4 cm×10 cm,与肾上极紧密粘连，无明显界限，腹膜后淋巴 结未见肿大。手术切除左肾上腺肿块，送病理检查。肉眼见淡黄色不整形组织一块，约5 cm ×4 cm×10 cm，切面呈淡黄结节状。镜下见瘤细胞弥散分布，无一定组织结构，瘤细胞体 积大，深染，呈圆形或椭圆形，胞浆丰富，异形性明显。免疫组织化学标记LCA(+++)，EMA( -)，S-100(-)，NSE非特异性着色。病理检查诊断为左肾上腺区非霍奇金淋巴瘤，间变大细 胞型。术后给予泼尼松5 mg/d，患者精神明显好转，食欲增加。CT扫描纵隔及腹膜后淋巴结 不大，脾脏不大，骨髓检查正常，脑部CT检查垂体无异常改变。最终诊断为双肾上腺原发性 霍奇金淋巴瘤。随后给予CHOP方案(长春新碱，环磷酰胺，阿霉素，泼尼松)化疗2个疗程， 复诊右肾上腺肿块明显缩小，皮肤色素沉着减轻。现继续定期化疗，泼尼松增量为10 mg/d ，以补充生理需要，患者自觉良好。
(编辑 王铨)
(收稿 2000-01-24), 百拇医药
单位：李维佳(昆明医学院附属第一医院血液科 昆明，650 032)；周挚(昆明医学院附属第一医院血液科 昆明，650 032)；李云涛(昆明医学院附属第一医院血液科 昆明，650 032)
关键词：
临床血液学杂志000523 患者，男，54岁。1999年1月无诱因出现左中下腹疼痛，呈持 续性无放射性隐痛，无恶心、呕吐及腹泻，在当地医院就诊，体检未发现异常，腹部B超及C T检查均提示双肾上腺后方有不均质包块，性质待定。遂转入我院。此间皮肤迅速变黑，精 神萎靡，疲乏无力，嗜睡，食欲不振。体检：体温36.2℃，呼吸16次/min，血压110/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，精神差，皮肤粘膜色素增深，无贫血貌，巩膜无黄染，甲 状腺不肿大，全身浅表淋巴结未触及，心肺无异常，腹软，全腹无压痛，未扪及包块，肝脾 不大，腹水征阴性，神经系统检查无异常。血常规检查正常，肝功能、肾功能、血电解质及 血免疫球蛋白检查均正常。磁共振检查示双肾上腺各有一椭圆形异常信号区，右侧病灶6. 0 cm×3.9 cm，左侧病灶5.1 cm×3.8 cm。诊断为双肾上腺肿瘤，考虑为嗜 铬细胞瘤或转移癌。实验室检查：尿17-羟为18.8 μmol/L，尿17-酮为27.5 μm ol/L,尿三甲氧基四羟基苦杏仁酸(VMA)为59.0 μmol/L,肾素(AI)为6.6 ng/L,血皮 质醇上午8:30为390 ng/L，下午4：00为361 ng/L,晚上12：00为269 ng/L。3月17日行左肾上腺手术。术中见肿瘤位于左肾上腺区，质硬，有结节感，与周围组织粘连，边界直达 肾蒂，未见完整包膜，约5 cm×4 cm×10 cm,与肾上极紧密粘连，无明显界限，腹膜后淋巴 结未见肿大。手术切除左肾上腺肿块，送病理检查。肉眼见淡黄色不整形组织一块，约5 cm ×4 cm×10 cm，切面呈淡黄结节状。镜下见瘤细胞弥散分布，无一定组织结构，瘤细胞体 积大，深染，呈圆形或椭圆形，胞浆丰富，异形性明显。免疫组织化学标记LCA(+++)，EMA( -)，S-100(-)，NSE非特异性着色。病理检查诊断为左肾上腺区非霍奇金淋巴瘤，间变大细 胞型。术后给予泼尼松5 mg/d，患者精神明显好转，食欲增加。CT扫描纵隔及腹膜后淋巴结 不大，脾脏不大，骨髓检查正常，脑部CT检查垂体无异常改变。最终诊断为双肾上腺原发性 霍奇金淋巴瘤。随后给予CHOP方案(长春新碱，环磷酰胺，阿霉素，泼尼松)化疗2个疗程， 复诊右肾上腺肿块明显缩小，皮肤色素沉着减轻。现继续定期化疗，泼尼松增量为10 mg/d ，以补充生理需要，患者自觉良好。
(编辑 王铨)
(收稿 2000-01-24), 百拇医药