Budd-Chiari综合征的影像学诊断
作者：陈世勇 郭天德
单位：362000 福建省泉州市，福建医科大学附属第二医院
关键词：
实用医学杂志000502 Budd-Chiari综合征(BCS)是指肝段下腔静脉和(或)肝静脉阻塞从而引起肝静脉回流受阻，门、腔静脉高压为主要表现的一组综合病征。本文介绍BCS的各种影像学的表现及其诊断价值。
1 传统X线检查
不能显示本病的基本病理改变，仅能显示出某些间接征象。(1)胸部平片可发现奇静脉扩张。(2)腹部平片可显示肝脾肿大及腹水征。(3)上消化道钡餐检查可发现食管中下段及胃底静脉曲张。传统X线检查对本病无诊断价值。
2 超声波检查
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B超能较好地显示肝脏形态及实质的改变，能清楚地显示肝静脉主干及下腔静脉。可根据BCS血管病变的声像图表现的特点为本病的定位、分型提供可靠的诊断依据。(1)间接征象：肝脾肿大及腹水征。(2)直接征象：①下腔静脉阻塞病变声像图。可显示出阻塞近端及远端扩张和两端扩张之间的狭窄段。狭窄段可呈多种表现，先天性狭窄一般表现不规则；栓塞型狭窄呈条索状强回声，管壁界限不清，梗阻两端呈锥形；隔膜型者可见肝段下腔静脉膨大处管腔内弧形分隔光带；节段型可见管壁不规则增厚，内膜面不光滑，可见附壁血栓不规则回声光团或条索状回声光团。②肝静脉病变声像图。狭窄阻塞病变的远端和近端血管扩张、纡曲或形成拱形的侧支交通。隔膜型者可见一薄膜状分隔光带[1，2]。B超能清楚了解下腔静脉、肝静脉病变的部位、类型和阻塞的程度，是BCS的简单、可靠而经济的诊断手段。特别是对下腔静脉广泛狭窄阻塞，导管不能插入及对碘过敏者，B超更显其优势。但对肝静脉病变B超显示不够理想，对下腔静脉内膜薄样病变有时显示也不满意。
3 血管造影(包括DSA)
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下腔静脉造影和经皮肝穿肝静脉造影能直接显示阻塞部位和范围，是诊断BCS的主要方法和“金标准”。(1)下腔静脉造影：能清楚地显示肝段下腔静脉阻塞、狭窄的部位与形态，但对肝内静脉阻塞狭窄显示欠佳，其原因是肝内静脉病变后静脉压明显增高并大于下腔静脉内压，造影剂不易进入。肝静脉呈隔膜型狭窄者，隔膜向下腔静脉内呈圆顶状膨出，增加了经下腔静脉寻找肝静脉开口的难度。部分病例隔膜中央有小孔存在，肝静脉经隔膜孔向下腔静脉内呈柱状喷流增加了导丝进入肝静脉的难度。故对发生在肝静脉阻塞者常漏诊。(2)经皮肝穿肝静脉造影：对下腔静腔造影肝静脉和副肝静脉显示不满意，又高度怀疑BCS者，应作经皮肝穿肝静脉造影。为提高准确性，在B超引导下进行穿刺是明智的选择。本法可清楚地显示肝静脉病变的形态和范围[3，4]。下腔静腔造影和经皮肝穿肝静脉造影能明确阻塞狭窄的部位和范围，可确定BCS的病理类型，对选择治疗方法有较大的指导意义，为本病最具权威的诊断方法。
4 CT检查
, http://www.100md.com 随着CT扫描的广泛开展，对于原因不明的门腔静脉高压腹水患者也可能先于其他检查而进行CT扫描。本病的CT表现如下：(1)平扫。由于门腔静脉高压造成肝淤血使病变早期肝体积增大，晚期则形成肝萎缩。肝尾状叶因特有的静脉引流不受病变的影响，可呈代偿性增大。肝淤血主要是肝窦淤血故肝内密度不均，表现为多层面分布的散在斑片状低密度，形为棕榈树叶或手指状。绝大多数患者伴有腹水和脾大。(2)增强扫描。肝段下腔静脉可完全不显或造影段在狭窄处前局部滞留形成高致密影，肝内静脉不显或变细扭曲，门脉高压致门脉主干及其分支扩张，可见胃底静脉扩张等侧支循环形成表现。肝内表现为大小不等之结节团状强化区，形似棉花团。其特征以第一肝门为中心向边缘辐射。延迟扫描3～5 min后随着造影剂在肝内迅速弥散，肝内密度趋于一致，平扫及增强时见到的“手指征”低密度区及棉团增强迅速消失[5，6]。CT对本病的诊断无特异性，因其难以显示本病的直接征象，只能通过一些特殊的表现提示本病。随着螺旋CT及CTA的应用，对本病的诊断水平将日渐提高。
5 MRI检查
, 百拇医药
MRI具有多层面、多方向、多参数、分辨率高等优点，能清楚显示BCS的病理改变。磁共振血管成像(MRA)能清楚显示病变血管的部位、范围，对BCS的诊断具有明显的优势，现分述如下：(1)正常下腔静脉及肝静脉在SE系列时呈圆形管状的血管流空征，在GE系列或增强动态扫描时显示圆形管状的高信号影，两者在同一层面的比较可证实为血管性质。病变时可清楚显示出病变的部位形态和范围。(2)肝淤血时肝实质在TW1I呈多发团状高信号区，增强后更加明显，延迟扫描后迅速消失。BCS的肝萎缩主要表现为肝周萎缩，TW1I显示尾叶和肝中央部信号正常，肝周信号降低。TW2I尾叶和肝中央部信号正常而肝周为高信号。增强后尾叶和肝中央区增强而肝周增强不明显。这是由于肝静脉阻塞，肝实质供血不良、肝窦淤血，而尾叶不受影响的缘故。(3)MRA为无损伤、无须造影剂的血管成像。MRA腹部静脉成像可同时显示下腔静脉、肝静脉和门静脉。常规的血管造影无法同时显示三者。故MRA可很好地显示三者间复杂的空间解剖关系。CTA虽也可显示它们之间的关系，但显示的范围小而受到限制。MRA对门脉高压，广泛的静脉曲张，自发性分流形成及血流方向的显示优于其他检查方法。超声检查也可显示血流方向但不能显示复杂的静脉曲张，CT及CTA虽能显示侧支血管但不能显示血流方向。随着软件技术的日益发展，血管成像技术将不断提高，MRA可以与血管成像相媲美[7，8]。
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综上所述，BCS的影像学诊断以血管造影诊断准确性最高，为本病的“金标准”。B超检查方便易行，为最常用的诊断方法。CT对本病的诊断可提供参考依据，随着CTA的应用，CT的诊断价值也将进一步提高。MRI对本病也具有重要的诊断价值，且为无损伤性检查，唯其检查费用昂贵，有条件者也可选择MRI检查。
参考文献
1 毕素华，张鲁文，黄风瑞，等. Budd-Chiari综合征血管病损的声像图特征(附18例分析). 中华放射学杂志，1993，27(3)：197～200.
2，Noone TC，Semecka RC，Woosley JT，et al. Ultrasound and MR findings in acute Budd-Chiari syndrome with histopathologic correlation. J Comput Assist Tomogr,1996,20(5):819～822.
, http://www.100md.com
3，李天晓，许培钦，韩新巍，等. 经皮肝穿刺肝静脉造影对Budd-Chiari综合征的诊断价值. 中华放射学杂志，1995，29(5)：319～322.
4，祖茂衡，徐 浩，顾玉明，等. 经皮经肝和经颈静脉行肝静脉成形术. 中华放射学杂志，1997，31(8)：543～546.
5，陈星荣，沈天真，顾承祥，等. 全身CT和MRI. 上海：上海医科大学出版社，1994. 559～561.
6，Mathicu D，Vasile N，Menu Y,et al. Budd-Chiari syndrome:dynamic CT. Radiology,1987,165(2):409～413.
7，Castellano G,Canga F,Solis J,et al. Budd-Chiari syndrome associated with nodular regenerative hyperplasiasia of the liver. J Clin Gastroenterol,1989,11(6):698～702.
8，Soyer P,Gaeheheb D,Caudron C,et al. MRI of adenomatous hyperplastic nodnles of the liver in Budd-Chiari syndrome. J Comput Assist Tomogr,1993,17(1):86～89., 百拇医药
单位：362000 福建省泉州市，福建医科大学附属第二医院
关键词：
实用医学杂志000502 Budd-Chiari综合征(BCS)是指肝段下腔静脉和(或)肝静脉阻塞从而引起肝静脉回流受阻，门、腔静脉高压为主要表现的一组综合病征。本文介绍BCS的各种影像学的表现及其诊断价值。
1 传统X线检查
不能显示本病的基本病理改变，仅能显示出某些间接征象。(1)胸部平片可发现奇静脉扩张。(2)腹部平片可显示肝脾肿大及腹水征。(3)上消化道钡餐检查可发现食管中下段及胃底静脉曲张。传统X线检查对本病无诊断价值。
2 超声波检查
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B超能较好地显示肝脏形态及实质的改变，能清楚地显示肝静脉主干及下腔静脉。可根据BCS血管病变的声像图表现的特点为本病的定位、分型提供可靠的诊断依据。(1)间接征象：肝脾肿大及腹水征。(2)直接征象：①下腔静脉阻塞病变声像图。可显示出阻塞近端及远端扩张和两端扩张之间的狭窄段。狭窄段可呈多种表现，先天性狭窄一般表现不规则；栓塞型狭窄呈条索状强回声，管壁界限不清，梗阻两端呈锥形；隔膜型者可见肝段下腔静脉膨大处管腔内弧形分隔光带；节段型可见管壁不规则增厚，内膜面不光滑，可见附壁血栓不规则回声光团或条索状回声光团。②肝静脉病变声像图。狭窄阻塞病变的远端和近端血管扩张、纡曲或形成拱形的侧支交通。隔膜型者可见一薄膜状分隔光带[1，2]。B超能清楚了解下腔静脉、肝静脉病变的部位、类型和阻塞的程度，是BCS的简单、可靠而经济的诊断手段。特别是对下腔静脉广泛狭窄阻塞，导管不能插入及对碘过敏者，B超更显其优势。但对肝静脉病变B超显示不够理想，对下腔静脉内膜薄样病变有时显示也不满意。
3 血管造影(包括DSA)
, 百拇医药
下腔静脉造影和经皮肝穿肝静脉造影能直接显示阻塞部位和范围，是诊断BCS的主要方法和“金标准”。(1)下腔静脉造影：能清楚地显示肝段下腔静脉阻塞、狭窄的部位与形态，但对肝内静脉阻塞狭窄显示欠佳，其原因是肝内静脉病变后静脉压明显增高并大于下腔静脉内压，造影剂不易进入。肝静脉呈隔膜型狭窄者，隔膜向下腔静脉内呈圆顶状膨出，增加了经下腔静脉寻找肝静脉开口的难度。部分病例隔膜中央有小孔存在，肝静脉经隔膜孔向下腔静脉内呈柱状喷流增加了导丝进入肝静脉的难度。故对发生在肝静脉阻塞者常漏诊。(2)经皮肝穿肝静脉造影：对下腔静腔造影肝静脉和副肝静脉显示不满意，又高度怀疑BCS者，应作经皮肝穿肝静脉造影。为提高准确性，在B超引导下进行穿刺是明智的选择。本法可清楚地显示肝静脉病变的形态和范围[3，4]。下腔静腔造影和经皮肝穿肝静脉造影能明确阻塞狭窄的部位和范围，可确定BCS的病理类型，对选择治疗方法有较大的指导意义，为本病最具权威的诊断方法。
4 CT检查
, http://www.100md.com 随着CT扫描的广泛开展，对于原因不明的门腔静脉高压腹水患者也可能先于其他检查而进行CT扫描。本病的CT表现如下：(1)平扫。由于门腔静脉高压造成肝淤血使病变早期肝体积增大，晚期则形成肝萎缩。肝尾状叶因特有的静脉引流不受病变的影响，可呈代偿性增大。肝淤血主要是肝窦淤血故肝内密度不均，表现为多层面分布的散在斑片状低密度，形为棕榈树叶或手指状。绝大多数患者伴有腹水和脾大。(2)增强扫描。肝段下腔静脉可完全不显或造影段在狭窄处前局部滞留形成高致密影，肝内静脉不显或变细扭曲，门脉高压致门脉主干及其分支扩张，可见胃底静脉扩张等侧支循环形成表现。肝内表现为大小不等之结节团状强化区，形似棉花团。其特征以第一肝门为中心向边缘辐射。延迟扫描3～5 min后随着造影剂在肝内迅速弥散，肝内密度趋于一致，平扫及增强时见到的“手指征”低密度区及棉团增强迅速消失[5，6]。CT对本病的诊断无特异性，因其难以显示本病的直接征象，只能通过一些特殊的表现提示本病。随着螺旋CT及CTA的应用，对本病的诊断水平将日渐提高。
5 MRI检查
, 百拇医药
MRI具有多层面、多方向、多参数、分辨率高等优点，能清楚显示BCS的病理改变。磁共振血管成像(MRA)能清楚显示病变血管的部位、范围，对BCS的诊断具有明显的优势，现分述如下：(1)正常下腔静脉及肝静脉在SE系列时呈圆形管状的血管流空征，在GE系列或增强动态扫描时显示圆形管状的高信号影，两者在同一层面的比较可证实为血管性质。病变时可清楚显示出病变的部位形态和范围。(2)肝淤血时肝实质在TW1I呈多发团状高信号区，增强后更加明显，延迟扫描后迅速消失。BCS的肝萎缩主要表现为肝周萎缩，TW1I显示尾叶和肝中央部信号正常，肝周信号降低。TW2I尾叶和肝中央部信号正常而肝周为高信号。增强后尾叶和肝中央区增强而肝周增强不明显。这是由于肝静脉阻塞，肝实质供血不良、肝窦淤血，而尾叶不受影响的缘故。(3)MRA为无损伤、无须造影剂的血管成像。MRA腹部静脉成像可同时显示下腔静脉、肝静脉和门静脉。常规的血管造影无法同时显示三者。故MRA可很好地显示三者间复杂的空间解剖关系。CTA虽也可显示它们之间的关系，但显示的范围小而受到限制。MRA对门脉高压，广泛的静脉曲张，自发性分流形成及血流方向的显示优于其他检查方法。超声检查也可显示血流方向但不能显示复杂的静脉曲张，CT及CTA虽能显示侧支血管但不能显示血流方向。随着软件技术的日益发展，血管成像技术将不断提高，MRA可以与血管成像相媲美[7，8]。
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综上所述，BCS的影像学诊断以血管造影诊断准确性最高，为本病的“金标准”。B超检查方便易行，为最常用的诊断方法。CT对本病的诊断可提供参考依据，随着CTA的应用，CT的诊断价值也将进一步提高。MRI对本病也具有重要的诊断价值，且为无损伤性检查，唯其检查费用昂贵，有条件者也可选择MRI检查。
参考文献
1 毕素华，张鲁文，黄风瑞，等. Budd-Chiari综合征血管病损的声像图特征(附18例分析). 中华放射学杂志，1993，27(3)：197～200.
2，Noone TC，Semecka RC，Woosley JT，et al. Ultrasound and MR findings in acute Budd-Chiari syndrome with histopathologic correlation. J Comput Assist Tomogr,1996,20(5):819～822.
, http://www.100md.com
3，李天晓，许培钦，韩新巍，等. 经皮肝穿刺肝静脉造影对Budd-Chiari综合征的诊断价值. 中华放射学杂志，1995，29(5)：319～322.
4，祖茂衡，徐 浩，顾玉明，等. 经皮经肝和经颈静脉行肝静脉成形术. 中华放射学杂志，1997，31(8)：543～546.
5，陈星荣，沈天真，顾承祥，等. 全身CT和MRI. 上海：上海医科大学出版社，1994. 559～561.
6，Mathicu D，Vasile N，Menu Y,et al. Budd-Chiari syndrome:dynamic CT. Radiology,1987,165(2):409～413.
7，Castellano G,Canga F,Solis J,et al. Budd-Chiari syndrome associated with nodular regenerative hyperplasiasia of the liver. J Clin Gastroenterol,1989,11(6):698～702.
8，Soyer P,Gaeheheb D,Caudron C,et al. MRI of adenomatous hyperplastic nodnles of the liver in Budd-Chiari syndrome. J Comput Assist Tomogr,1993,17(1):86～89., 百拇医药