90例肥厚型心肌病的临床与预后探讨
作者：陈爱华 童步高 卜丽萍
单位：陈爱华(第20期全国心血管进修班学员，现在马鞍山市马钢总公司医院心内科 安徽马鞍山，243000)；童步高 卜丽萍(上海医科大学附属中山医院心内科 上海，200032)
关键词：心肌病，肥厚型；心脏猝死；危险因素
临床心血管病杂志000512 摘要 目的：探讨原发性肥厚型心肌病(HCM)发生心脏性猝死(SCD)的高危因素。方法：对90例HCM进行临床资料分析，78例行QT离散度(QTd)测定。结果：有HCM家族史者与无家族史者相比较，晕厥发生率分别为61%和25%，严重心律失常的发生率分别为78%和20%，有显著性差异；晕厥伴有缓慢心律失常较快速心律失常多见；2例SCD均有全心肥厚、左室射血分数降低及右束支传导阻滞；QTd对预测SCD高危因素有意义；7例心脏起搏治疗均改善临床症状。结论：有HCM 家族史、缓慢心律失常、束支传导阻滞、射血分数值降低及QTd增加，可预测为发生SCD的高危因素，宜给予起搏治疗。
, 百拇医药
Discussion on clinic and prognosis of primary hypertrophic cardiomyopathy from analyzing 90 cases
CHEN Ai-hua TONG Bu-gao BU Li-ping
(Department of Cardiology, Zhongshan Hospital.Shanghai Medical University,Shanghai 200032)
Abstract Objective：To investigate high risk factors of sudden cardiac death in primary hypertrophic cardiomyopathy (HCM).Method：90 cases of HCM in our hospital were analyses and classified,in which 78 cases were determined QTd.Result：the incidence of syncope and serious arrhythmia in patients with HCM family history was higher than in patients without family history(P<0.05).Syncope was more often in patients with bradyarrhythmia than in which with tachyarrhythmia (P<0.05).The prognosis in patients with whole cardiac hypertrophy, descent of LVEF and complete right bundle branch block (CRBBB) was most dangerous.QTd was an important index to predict prognosis. Pacemaker treatment for HCM could improve clinical symptom and decrease mortality.Conclusion：HCM family history, bradyarrhythmia,bundle branch block,EF value decrease and QTcd increase are high risk factors of SCD, pacemaker therapy should be considered.
, 百拇医药
Key words Cardiomyopathy，Hypertrophic Sudden cardiac death Risk factors
肥厚型心肌病(HCM)具有多样临床表现，从无症状到心脏性猝死(SCD)。为探讨HCM 临床与预后关系，识别SCD高危因素，对90例HCM患者进行临床资料分析，其中78例测定QT离散度(QTd)，现将结果报告如下。
1 对象与方法
1.1 对象
选自1987年7月～1998年6月入院的HCM 90例，男58例，女32例；年龄13～81(45.4±16.8)岁。除常规记录病史、体检、心电图(ECG)、摄X线胸片、超声心动图检查外，63例行动态心电图(Holter)，23例行心脏核素显像，15例行冠状动脉造影，23例行左室造影，6例行核磁共振显像(MRI)。其中78例测定QTd。正常对照组23例，男12例，女11例；平均年龄(37±17.1)岁，为同期住院择期手术除外心脏病的外科患者。
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临床表现：病程数天～30年。无症状3例(3.3%)，胸闷78例(87%)，心悸50例(56%)，气促及运动耐力下降33例(37%)，胸闷、疼痛35例(31%)，心绞痛2例(2.2%)，头昏28例(31%)，黑朦或晕厥29例(32%)，猝死2例(2.2%)，心跳骤停1例(1.1%)，心脏杂音54例(60%)。
1.2 方法
超声心动图：心肌肥厚诊断标准：室间隔/左室后壁>1.5 或心肌绝对厚度>15 mm；根据二尖瓣前叶收缩期前移(SAM 症)或跨左室流出道(LVOT)压力阶差>30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)定为LVOT梗阻。行12导联ECG 检测(纸速25 mm/s )，同一导联连续测定3个QT间期，取其均值；最长QT间期减去最短QT间期所得的时限差值即为QTd。
1.3 统计学处理
数据以
±s表示，采用t检验及方差分析，P<0.05为有统计学意义。
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2 结果
2.1 ECG 及Holter
异常Q波25例(28%)，左室高电压24例(27%)，ST段压低41例(46%)，ST段抬高1例(1.1%)，T波倒置60例(67%)，ECG 正常4例(4.4%)。心尖HCM未发现异常Q波。余各型HCM 的ECG 变化无明确规律性。房性心律失常60例(67%)，其中心房颤动、心房扑动30例(33%)；严重室性心律失常(Lown Ⅲ级以上)28例(31%)；束支传导阻滞9例(10%)；病态窦房结综合征10例(9.9%)；房室传导阻滞8例(8.8%)。
2.2 超声心动图
经超声心动图明确诊断89例(98%)，有LVOT梗阻者26例(29%)，单纯心尖HCM无LVOT梗阻。左房内径≥40 mm 49例(54%)，平均(47.88±6.67)mm。
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2.3 心脏X线及其他
心脏X线无特异性。15例冠状动脉造影均未发现冠状动脉病变。经左室造影及同位素心血池测定左室射血分数26例，正常或高于正常23例(88%)，平均(74±12.68)%，低于正常3例(12%)，平均(37±2.31)%。
2.4 QTd结果
梗阻型HCM 23例，QTd为(75.57±20.81) ms；非梗阻型HCM 55例，QTd为(62.22±22.61) ms；正常对照组23例，QTd为(34.64±12) ms。梗阻型HCM与非梗阻型HCM、正常对照组比较均P<0.05。有SCD危险因素者与正常对照组QTd的比较，晕厥组25例，QTd为(79.12±21.22)ms；严重心律失常20例，QTd为(85.1±19.8)ms；心功能Ⅲ级9例，QTd为(74±17)ms；正常对照组24例，QTd为(44.58±10.54)ms，3组与正常对照组比较均P<0.05；3组间比较P>0.05。
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2.5 家族史
本组观察有HCM 家族史18例(23%)，晕厥、恶性心律失常发生率较无家族史者明显增高，家族史伴晕厥11/18例(61%)，无家族史伴晕厥18/72例(25%)；家族史伴有严重心律失常14/18例(78%)，无家族史15/72例(20%)；29例晕厥者中同时存在严重心律失常19例(60%)，其中12例为缓慢心律失常(病态窦房结综合征、房室传导阻滞)及束支传导阻滞，2例SCD 患者均同时存在右束支传导阻滞，1例心跳骤停复苏成功病例亦示窦性停搏、室性自主心律。
3 讨论
3.1 HCM发生SCD的高危因素
本文结果提示HCM 家族史、晕厥、严重心律失常为SCD 的高危因素。与Marian〔1〕报道相符。
3.2 心功能改变与预后关系
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本组左室射血分数测定正常或高于正常占88%，提示HCM 主要影响左室舒张功能〔2〕。心房颤动的高发病率(33%)亦与左室顺应性下降、左房内压增高、左房内径增大有关。本组2例全心扩大、左室射血分数下降(分别为0.34、0.38)同时并有右束支阻滞发生猝死，右束支阻滞的发生可能与病变同时累及右室有关。
3.3 QTd对预后的影响
HCM患者QTd明显大于正常对照组，而并有晕厥、心律失常、心功能>Ⅲ级者(NYHA分级)明显高于无以上危险因素者，P<0.05，与Buja等〔3〕报道一致。提示QTd可作为预测HCM高危因素的指标。
3.4 HCM的起搏治疗
观察HCM发生晕厥与缓慢心律失常关系密切(12/29例)，安装心脏起搏器可防止缓慢心律失常性晕厥，并可降低左室充盈压及增大流出道面积，改善心功能及患者自觉症状〔4〕。本组7例安装永久心脏起搏器，其中三分支阻滞(Ⅰ度房室传导阻滞、右束支传导阻滞、左前分支传导阻滞)2例、Ⅱ度Ⅱ型窦房阻滞2例、Ⅲ度房室传导阻滞2例，均伴有反复晕厥，1例心肺复苏后；6例安装VVI 型、1例DDD型双腔起搏器均获良好效果。1例术后2周经超声心动图复查跨LVOT狭窄处压力阶差由64 mmHg降至48 mmHg；1例已明确诊断HCM(室间隔及左室壁肥厚型)并病态窦房结综合征安装起搏器术后2年复查超声心动图各室壁未见增厚，起搏治疗是否有助于肥厚心肌逆转有待临床进一步研究。
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参考文献
1，Marian A J. Sudden cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy: From bench to bedside with an emphasis on genetic markers. Clin Cardiol, 1995,18:189～198
2，祝善俊，陈国伟.肥厚型心肌病.见：陈国伟，郑宗锷主编.现代心脏内科学.长沙：湖南科学技术出版社，1994.779～788
3，Buja G,Miorelli M,Turrini P,et al.Comparison of QT dispersion in hypertrophic cardiomyopathy between patients with and without ventricular arrhythmias and sudden death.Am J Cardiol, 1993,72:973～
4，McDonald K M,Maurer B.Permanent pacing as treatment for hypertrophic cardiomyopathy.Am J Cardiol,1991,68:108～110
(收稿 1999-08-16), 百拇医药
单位：陈爱华(第20期全国心血管进修班学员，现在马鞍山市马钢总公司医院心内科 安徽马鞍山，243000)；童步高 卜丽萍(上海医科大学附属中山医院心内科 上海，200032)
关键词：心肌病，肥厚型；心脏猝死；危险因素
临床心血管病杂志000512 摘要 目的：探讨原发性肥厚型心肌病(HCM)发生心脏性猝死(SCD)的高危因素。方法：对90例HCM进行临床资料分析，78例行QT离散度(QTd)测定。结果：有HCM家族史者与无家族史者相比较，晕厥发生率分别为61%和25%，严重心律失常的发生率分别为78%和20%，有显著性差异；晕厥伴有缓慢心律失常较快速心律失常多见；2例SCD均有全心肥厚、左室射血分数降低及右束支传导阻滞；QTd对预测SCD高危因素有意义；7例心脏起搏治疗均改善临床症状。结论：有HCM 家族史、缓慢心律失常、束支传导阻滞、射血分数值降低及QTd增加，可预测为发生SCD的高危因素，宜给予起搏治疗。
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Discussion on clinic and prognosis of primary hypertrophic cardiomyopathy from analyzing 90 cases
CHEN Ai-hua TONG Bu-gao BU Li-ping
(Department of Cardiology, Zhongshan Hospital.Shanghai Medical University,Shanghai 200032)
Abstract Objective：To investigate high risk factors of sudden cardiac death in primary hypertrophic cardiomyopathy (HCM).Method：90 cases of HCM in our hospital were analyses and classified,in which 78 cases were determined QTd.Result：the incidence of syncope and serious arrhythmia in patients with HCM family history was higher than in patients without family history(P<0.05).Syncope was more often in patients with bradyarrhythmia than in which with tachyarrhythmia (P<0.05).The prognosis in patients with whole cardiac hypertrophy, descent of LVEF and complete right bundle branch block (CRBBB) was most dangerous.QTd was an important index to predict prognosis. Pacemaker treatment for HCM could improve clinical symptom and decrease mortality.Conclusion：HCM family history, bradyarrhythmia,bundle branch block,EF value decrease and QTcd increase are high risk factors of SCD, pacemaker therapy should be considered.
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Key words Cardiomyopathy，Hypertrophic Sudden cardiac death Risk factors
肥厚型心肌病(HCM)具有多样临床表现，从无症状到心脏性猝死(SCD)。为探讨HCM 临床与预后关系，识别SCD高危因素，对90例HCM患者进行临床资料分析，其中78例测定QT离散度(QTd)，现将结果报告如下。
1 对象与方法
1.1 对象
选自1987年7月～1998年6月入院的HCM 90例，男58例，女32例；年龄13～81(45.4±16.8)岁。除常规记录病史、体检、心电图(ECG)、摄X线胸片、超声心动图检查外，63例行动态心电图(Holter)，23例行心脏核素显像，15例行冠状动脉造影，23例行左室造影，6例行核磁共振显像(MRI)。其中78例测定QTd。正常对照组23例，男12例，女11例；平均年龄(37±17.1)岁，为同期住院择期手术除外心脏病的外科患者。
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临床表现：病程数天～30年。无症状3例(3.3%)，胸闷78例(87%)，心悸50例(56%)，气促及运动耐力下降33例(37%)，胸闷、疼痛35例(31%)，心绞痛2例(2.2%)，头昏28例(31%)，黑朦或晕厥29例(32%)，猝死2例(2.2%)，心跳骤停1例(1.1%)，心脏杂音54例(60%)。
1.2 方法
超声心动图：心肌肥厚诊断标准：室间隔/左室后壁>1.5 或心肌绝对厚度>15 mm；根据二尖瓣前叶收缩期前移(SAM 症)或跨左室流出道(LVOT)压力阶差>30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)定为LVOT梗阻。行12导联ECG 检测(纸速25 mm/s )，同一导联连续测定3个QT间期，取其均值；最长QT间期减去最短QT间期所得的时限差值即为QTd。
1.3 统计学处理
数据以
±s表示，采用t检验及方差分析，P<0.05为有统计学意义。, 百拇医药
2 结果
2.1 ECG 及Holter
异常Q波25例(28%)，左室高电压24例(27%)，ST段压低41例(46%)，ST段抬高1例(1.1%)，T波倒置60例(67%)，ECG 正常4例(4.4%)。心尖HCM未发现异常Q波。余各型HCM 的ECG 变化无明确规律性。房性心律失常60例(67%)，其中心房颤动、心房扑动30例(33%)；严重室性心律失常(Lown Ⅲ级以上)28例(31%)；束支传导阻滞9例(10%)；病态窦房结综合征10例(9.9%)；房室传导阻滞8例(8.8%)。
2.2 超声心动图
经超声心动图明确诊断89例(98%)，有LVOT梗阻者26例(29%)，单纯心尖HCM无LVOT梗阻。左房内径≥40 mm 49例(54%)，平均(47.88±6.67)mm。
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2.3 心脏X线及其他
心脏X线无特异性。15例冠状动脉造影均未发现冠状动脉病变。经左室造影及同位素心血池测定左室射血分数26例，正常或高于正常23例(88%)，平均(74±12.68)%，低于正常3例(12%)，平均(37±2.31)%。
2.4 QTd结果
梗阻型HCM 23例，QTd为(75.57±20.81) ms；非梗阻型HCM 55例，QTd为(62.22±22.61) ms；正常对照组23例，QTd为(34.64±12) ms。梗阻型HCM与非梗阻型HCM、正常对照组比较均P<0.05。有SCD危险因素者与正常对照组QTd的比较，晕厥组25例，QTd为(79.12±21.22)ms；严重心律失常20例，QTd为(85.1±19.8)ms；心功能Ⅲ级9例，QTd为(74±17)ms；正常对照组24例，QTd为(44.58±10.54)ms，3组与正常对照组比较均P<0.05；3组间比较P>0.05。
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2.5 家族史
本组观察有HCM 家族史18例(23%)，晕厥、恶性心律失常发生率较无家族史者明显增高，家族史伴晕厥11/18例(61%)，无家族史伴晕厥18/72例(25%)；家族史伴有严重心律失常14/18例(78%)，无家族史15/72例(20%)；29例晕厥者中同时存在严重心律失常19例(60%)，其中12例为缓慢心律失常(病态窦房结综合征、房室传导阻滞)及束支传导阻滞，2例SCD 患者均同时存在右束支传导阻滞，1例心跳骤停复苏成功病例亦示窦性停搏、室性自主心律。
3 讨论
3.1 HCM发生SCD的高危因素
本文结果提示HCM 家族史、晕厥、严重心律失常为SCD 的高危因素。与Marian〔1〕报道相符。
3.2 心功能改变与预后关系
, 百拇医药
本组左室射血分数测定正常或高于正常占88%，提示HCM 主要影响左室舒张功能〔2〕。心房颤动的高发病率(33%)亦与左室顺应性下降、左房内压增高、左房内径增大有关。本组2例全心扩大、左室射血分数下降(分别为0.34、0.38)同时并有右束支阻滞发生猝死，右束支阻滞的发生可能与病变同时累及右室有关。
3.3 QTd对预后的影响
HCM患者QTd明显大于正常对照组，而并有晕厥、心律失常、心功能>Ⅲ级者(NYHA分级)明显高于无以上危险因素者，P<0.05，与Buja等〔3〕报道一致。提示QTd可作为预测HCM高危因素的指标。
3.4 HCM的起搏治疗
观察HCM发生晕厥与缓慢心律失常关系密切(12/29例)，安装心脏起搏器可防止缓慢心律失常性晕厥，并可降低左室充盈压及增大流出道面积，改善心功能及患者自觉症状〔4〕。本组7例安装永久心脏起搏器，其中三分支阻滞(Ⅰ度房室传导阻滞、右束支传导阻滞、左前分支传导阻滞)2例、Ⅱ度Ⅱ型窦房阻滞2例、Ⅲ度房室传导阻滞2例，均伴有反复晕厥，1例心肺复苏后；6例安装VVI 型、1例DDD型双腔起搏器均获良好效果。1例术后2周经超声心动图复查跨LVOT狭窄处压力阶差由64 mmHg降至48 mmHg；1例已明确诊断HCM(室间隔及左室壁肥厚型)并病态窦房结综合征安装起搏器术后2年复查超声心动图各室壁未见增厚，起搏治疗是否有助于肥厚心肌逆转有待临床进一步研究。
, http://www.100md.com
参考文献
1，Marian A J. Sudden cardiac death in patients with hypertrophic cardiomyopathy: From bench to bedside with an emphasis on genetic markers. Clin Cardiol, 1995,18:189～198
2，祝善俊，陈国伟.肥厚型心肌病.见：陈国伟，郑宗锷主编.现代心脏内科学.长沙：湖南科学技术出版社，1994.779～788
3，Buja G,Miorelli M,Turrini P,et al.Comparison of QT dispersion in hypertrophic cardiomyopathy between patients with and without ventricular arrhythmias and sudden death.Am J Cardiol, 1993,72:973～
4，McDonald K M,Maurer B.Permanent pacing as treatment for hypertrophic cardiomyopathy.Am J Cardiol,1991,68:108～110
(收稿 1999-08-16), 百拇医药