原发性腹膜后恶性肿瘤57例临床分析
作者：马龙安 李纯义
单位：马龙安(陕西省肿瘤医院普瘤科，陕西 西安 710061)；李纯义(陕西省肿瘤医院普瘤科，陕西 西安 710061)
关键词：腹膜后肿瘤；病理；完整切除术
宁夏医学杂志000508 【摘要】 目的 探讨原发性腹膜后恶性肿瘤的临床特点、诊断及治疗措施。方法 分析57例原发性腹膜后恶性肿瘤的病程、病理类型及手术治疗方式。结果 57例中完整手术切除31例，占54.4%；部分切除9例，占15.8%；单纯活检17例，占29.8%。结论 原发性腹膜后恶性肿瘤发病隐蔽，症状不典型，治疗以手术切除为主，强调完整切除以提高生存率。
【中图分类号】 R735.4 【文献标识码】 A
文章编号：1001-5949(2000)05-0272-02
, 百拇医药
Clinical analysis of primary malignant retroperitoneal tumor in 57 cases
MA Long-an，LI Chun-yi
(Shan Xi Cancer Hosp，Xian 710061，China)
【Abstract】 Objectives To inquire the clinical characters，diagnsis and treatment of the primary malignant retroperioneal tumor(PMRT).Methods To analyzed the staging，pathological and operative information of 57 patients with PMRT.Results Of the 57 cases，complete excision were 31 cases(54.4%)，partial excision 9 cases (15.8%) and surgical biopsy 17 cases (29.8%).Conclusions PMRT show varied clinical manifestation.Aggressive surgical excision are main method to treat PMRT，complete excision is the key to improve survival rate.
, 百拇医药
【Key woreds】 Retroperitoneal tumor；Pathology；Complete excision
我院自1987年3月～1996年3月收治原发性腹膜后肿瘤71例，其中恶性肿瘤57例，均经手术或病理证实。现就该病诊断及治疗讨论如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：57例中，男36例，女21例，男：女为1.7：1。年龄3～73岁，平均46.3岁。
1.2 临床表现：本组首发症状表现为腹部肿块37例，腹痛11例，胃肠道症状4例，泌尿系症状2例，腰痛1例，消瘦乏力1例，下肢放射痛1例。
1.3 病程：自觉症状出现至就诊时间，最短为2周，最长3年6月。病程0～1月4例，～6月32例，～12月15例，～3年5例，3年以上1例。
, http://www.100md.com
1.4 病理类型：57例原发性腹膜后恶性肿瘤均经手术切除或活检，病理检查结果见表1。
1.5 结果及预后：57例腹膜后恶性肿瘤均采取手术治疗，实施手术结果及预后见表2。
2 讨论
2.1 病理分类：原发性腹膜后恶性肿瘤病理分类复杂繁多，肿瘤可来源于腹膜后的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织。按组织来源分为6大类：①间叶组织来源；②淋巴组织来源；③神经组织来源；④尿生殖来源；⑤生殖细胞源性；⑥组织来源不明[1]。国内张天泽等报道91例腹膜后肿瘤中恶性病理类型达14种，以脂肪肉瘤及非何杰金氏恶性淋巴瘤为主[2]。本组57例中有9种病理类型，主要类型为平滑肌肉瘤，恶性神经鞘瘤及脂肪肉瘤，占84.3%(43/57)。其中以平滑肌肉瘤最多，达17例。
, http://www.100md.com 表1 57例腹膜后恶性肿瘤病理类型 序 号
病 理 类 型
例数
1
平滑肌肉瘤
17
2
恶性神经鞘瘤
15
3
脂肪肉瘤
11
4
, 百拇医药
非何杰金氏恶性淋巴瘤
4
5
恶性纤维组织细胞瘤
3
6
纤维肉瘤
3
7
神经母细胞瘤
2
8
何杰金氏淋巴瘤
, http://www.100md.com
1
9
胚胎UKKM
1
合 计
57
表2 57例腹膜后恶性肿瘤手术结果及预后 分组
例数
%
生存时间
1年
%
2年
, http://www.100md.com
%
3年
%
完整切除
31
54.4
29
93.5
23
74.2
19
61.3
部分切除
, http://www.100md.com 9
15.8
7
77.8
3
33.3
1
11.1
单纯活检
17
29.8
5
29.4
2
, 百拇医药
11.8
0
0
合 计
57
100
41
71.9
28
49.1
20
35.1
2.2 临床特点：原发性腹膜后肿瘤临床上比较少见，其中80%为原发性腹膜后恶性肿瘤[3]。我院自1987年3月～1996年3月共收治腹膜后肿瘤71例，其中恶性肿瘤57例，占80.3%。发病性别男多于女，最小年龄3岁，最大73岁。自出现症状到就诊的病程，最短1月内，最长3年6月。多数病程在1～6月之内，共32例，占56.1%。由于腹膜后间隙广阔，组织疏松，肿瘤可以表现为症状隐蔽，病程较长，发现时瘤体生长已较大。临床表现为腹部肿块、腹痛、腰痛、消瘦、乏力、贫血。肿瘤增大引起毗邻器官的压迫和移位时，随部位不同，可产生相应的症状。压迫胃肠道引起胃肠道梗阻，表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐；压迫泌尿系形成肾或膀胱积水和移位、尿频、尿少、排尿困难；压迫静脉和淋巴管引起回流障碍，导致肢体水肿，静脉曲张。本组首发症状以腹部肿块及腹痛为主，占84.2%。
, http://www.100md.com
2.3 诊断：腹膜后肿瘤的诊断多不困难，但确定肿瘤性质有时不易。B超、CT为最安全经济，且价值较高的诊断手段，能明确肿瘤的部位、大小、数目以及与周围脏器的关系，对恶性肿瘤的确定有重要参考价值。影像学表现囊性肿物均为良性，囊实性及实性良恶性均可见，恶性表现为肿物侵润性生长，界限不清，形状不规则，侵犯周围器官，有转移征象。另外，腹部平片、胃肠钡餐、肾孟造影、血管造影检查对确定肿瘤与邻近器官关系及有否受侵有重要作用。
2.4 治疗：腹膜后肿瘤以手术切除为主，但早期无明显症状，通常瘤体长到一定程度始被发现。当肿瘤包绕重要的血管、神经时，完整切除非常困难，切除率低，在60%左右[4]，但完整切除肿瘤是本病治疗成功的关键，完整切除可显著减少术后复发，提高长期生存率[5]。当肿瘤累及邻近脏器及血管，应设法一并彻底切除，切勿行包膜内切除。本组完整切除31例，完整切除率54.4%，最常合并切除的脏器为肾脏，其次为胃肠。切口的选择是手术成功的关键之一，充分显露手术区才有利于肿瘤及受累脏器和血管的切除。切除中应操作轻柔，避免挤压造成肿瘤破裂、转移和种植，影响预后。本病术后易复发，复发率占35%左右[6]，对复发的病例亦应考虑再次手术切除，能延长生存期。本组完整切除31例，术后9例在1年内复发，复发率29.0%，再手术6例，其中4例再次切除肿瘤。再手术由于局部解剖结构改变，完整切除率低，但手术能缓解症状，改善生存质量。John曾报道[7]1例腹膜后纤维肉瘤在3年内行12次手术切除。化疗与放疗对本症均不敏感，化疗除对淋巴瘤有效外，其余类型均不肯定。目前有报道认为放射治疗有一定疗效，能明显延长生存期[8]。放疗对腹膜后某些类型的恶性肿瘤如脂肪肉瘤等有较好疗效，手术切除后尽早放疗可减少复发率。本组3例姑息性切除后尝试术中瘤床放疗，均在术后1年内复发；12例完整切除后实施体外放疗，其中4例于1年内复发。因放疗例数少，效果无法评价。本病预后较差，复发率高，本组显示1年生存率71.9%，2年生存率49.1%，3年生存率35.1%。
, 百拇医药
作者简介：马龙安，男(1964年～)，陕西籍，学士学位，主治医师，从事肝胆肿瘤专业。
3 参考文献
[1] 石美鑫，熊汝成，李鸿儒，等.实用外科学[M].北京：人民卫生出版社，1992.570～572
[2] 张天泽，张高嘉，张宝麟，等.原发性腹膜后肿瘤[J].天津医药肿瘤学附刊，1980，7(1)：8～13
[3] Storm Fx，Mahvi Dm.Diagnosis and management of retroperitoneal softtissue sarcoma[J].Ann Sury，1991，214(1)：2～10
[4] 郭俊超，赵玉沛，蔡力行，等.原发性腹膜后肿瘤的诊断和治疗[J].普外临床，1997，12(2)：92
, 百拇医药
[5] 郑伟，宋少柏，梁发启，等.腹膜后肿瘤术中重大血管的切除及重建[J].中华肿瘤杂志，1998，20(3)：225
[6] 宋蔚春.原发性腹膜后肿瘤的诊断和治疗[J].中华外科杂志，1981，19(1)：690
[7] John Pno.Primary tumors of the retroperitoneum[J].Ann Sury，1960，151：693
[8] Cody HS，et al.The continuing challenge of retroperitoneal sarcomas[J].Cancer，1981，47：2147
责编：杨自革
(收稿：1999—11—16 修回：1999—12—28), http://www.100md.com
单位：马龙安(陕西省肿瘤医院普瘤科，陕西 西安 710061)；李纯义(陕西省肿瘤医院普瘤科，陕西 西安 710061)
关键词：腹膜后肿瘤；病理；完整切除术
宁夏医学杂志000508 【摘要】 目的 探讨原发性腹膜后恶性肿瘤的临床特点、诊断及治疗措施。方法 分析57例原发性腹膜后恶性肿瘤的病程、病理类型及手术治疗方式。结果 57例中完整手术切除31例，占54.4%；部分切除9例，占15.8%；单纯活检17例，占29.8%。结论 原发性腹膜后恶性肿瘤发病隐蔽，症状不典型，治疗以手术切除为主，强调完整切除以提高生存率。
【中图分类号】 R735.4 【文献标识码】 A
文章编号：1001-5949(2000)05-0272-02
, 百拇医药
Clinical analysis of primary malignant retroperitoneal tumor in 57 cases
MA Long-an，LI Chun-yi
(Shan Xi Cancer Hosp，Xian 710061，China)
【Abstract】 Objectives To inquire the clinical characters，diagnsis and treatment of the primary malignant retroperioneal tumor(PMRT).Methods To analyzed the staging，pathological and operative information of 57 patients with PMRT.Results Of the 57 cases，complete excision were 31 cases(54.4%)，partial excision 9 cases (15.8%) and surgical biopsy 17 cases (29.8%).Conclusions PMRT show varied clinical manifestation.Aggressive surgical excision are main method to treat PMRT，complete excision is the key to improve survival rate.
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【Key woreds】 Retroperitoneal tumor；Pathology；Complete excision
我院自1987年3月～1996年3月收治原发性腹膜后肿瘤71例，其中恶性肿瘤57例，均经手术或病理证实。现就该病诊断及治疗讨论如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：57例中，男36例，女21例，男：女为1.7：1。年龄3～73岁，平均46.3岁。
1.2 临床表现：本组首发症状表现为腹部肿块37例，腹痛11例，胃肠道症状4例，泌尿系症状2例，腰痛1例，消瘦乏力1例，下肢放射痛1例。
1.3 病程：自觉症状出现至就诊时间，最短为2周，最长3年6月。病程0～1月4例，～6月32例，～12月15例，～3年5例，3年以上1例。
, http://www.100md.com
1.4 病理类型：57例原发性腹膜后恶性肿瘤均经手术切除或活检，病理检查结果见表1。
1.5 结果及预后：57例腹膜后恶性肿瘤均采取手术治疗，实施手术结果及预后见表2。
2 讨论
2.1 病理分类：原发性腹膜后恶性肿瘤病理分类复杂繁多，肿瘤可来源于腹膜后的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织。按组织来源分为6大类：①间叶组织来源；②淋巴组织来源；③神经组织来源；④尿生殖来源；⑤生殖细胞源性；⑥组织来源不明[1]。国内张天泽等报道91例腹膜后肿瘤中恶性病理类型达14种，以脂肪肉瘤及非何杰金氏恶性淋巴瘤为主[2]。本组57例中有9种病理类型，主要类型为平滑肌肉瘤，恶性神经鞘瘤及脂肪肉瘤，占84.3%(43/57)。其中以平滑肌肉瘤最多，达17例。
, http://www.100md.com 表1 57例腹膜后恶性肿瘤病理类型 序 号
病 理 类 型
例数
1
平滑肌肉瘤
17
2
恶性神经鞘瘤
15
3
脂肪肉瘤
11
4
, 百拇医药
非何杰金氏恶性淋巴瘤
4
5
恶性纤维组织细胞瘤
3
6
纤维肉瘤
3
7
神经母细胞瘤
2
8
何杰金氏淋巴瘤
, http://www.100md.com
1
9
胚胎UKKM
1
合 计
57
表2 57例腹膜后恶性肿瘤手术结果及预后 分组
例数
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生存时间
1年
%
2年
, http://www.100md.com
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3年
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完整切除
31
54.4
29
93.5
23
74.2
19
61.3
部分切除
, http://www.100md.com 9
15.8
7
77.8
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33.3
1
11.1
单纯活检
17
29.8
5
29.4
2
, 百拇医药
11.8
0
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合 计
57
100
41
71.9
28
49.1
20
35.1
2.2 临床特点：原发性腹膜后肿瘤临床上比较少见，其中80%为原发性腹膜后恶性肿瘤[3]。我院自1987年3月～1996年3月共收治腹膜后肿瘤71例，其中恶性肿瘤57例，占80.3%。发病性别男多于女，最小年龄3岁，最大73岁。自出现症状到就诊的病程，最短1月内，最长3年6月。多数病程在1～6月之内，共32例，占56.1%。由于腹膜后间隙广阔，组织疏松，肿瘤可以表现为症状隐蔽，病程较长，发现时瘤体生长已较大。临床表现为腹部肿块、腹痛、腰痛、消瘦、乏力、贫血。肿瘤增大引起毗邻器官的压迫和移位时，随部位不同，可产生相应的症状。压迫胃肠道引起胃肠道梗阻，表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐；压迫泌尿系形成肾或膀胱积水和移位、尿频、尿少、排尿困难；压迫静脉和淋巴管引起回流障碍，导致肢体水肿，静脉曲张。本组首发症状以腹部肿块及腹痛为主，占84.2%。
, http://www.100md.com
2.3 诊断：腹膜后肿瘤的诊断多不困难，但确定肿瘤性质有时不易。B超、CT为最安全经济，且价值较高的诊断手段，能明确肿瘤的部位、大小、数目以及与周围脏器的关系，对恶性肿瘤的确定有重要参考价值。影像学表现囊性肿物均为良性，囊实性及实性良恶性均可见，恶性表现为肿物侵润性生长，界限不清，形状不规则，侵犯周围器官，有转移征象。另外，腹部平片、胃肠钡餐、肾孟造影、血管造影检查对确定肿瘤与邻近器官关系及有否受侵有重要作用。
2.4 治疗：腹膜后肿瘤以手术切除为主，但早期无明显症状，通常瘤体长到一定程度始被发现。当肿瘤包绕重要的血管、神经时，完整切除非常困难，切除率低，在60%左右[4]，但完整切除肿瘤是本病治疗成功的关键，完整切除可显著减少术后复发，提高长期生存率[5]。当肿瘤累及邻近脏器及血管，应设法一并彻底切除，切勿行包膜内切除。本组完整切除31例，完整切除率54.4%，最常合并切除的脏器为肾脏，其次为胃肠。切口的选择是手术成功的关键之一，充分显露手术区才有利于肿瘤及受累脏器和血管的切除。切除中应操作轻柔，避免挤压造成肿瘤破裂、转移和种植，影响预后。本病术后易复发，复发率占35%左右[6]，对复发的病例亦应考虑再次手术切除，能延长生存期。本组完整切除31例，术后9例在1年内复发，复发率29.0%，再手术6例，其中4例再次切除肿瘤。再手术由于局部解剖结构改变，完整切除率低，但手术能缓解症状，改善生存质量。John曾报道[7]1例腹膜后纤维肉瘤在3年内行12次手术切除。化疗与放疗对本症均不敏感，化疗除对淋巴瘤有效外，其余类型均不肯定。目前有报道认为放射治疗有一定疗效，能明显延长生存期[8]。放疗对腹膜后某些类型的恶性肿瘤如脂肪肉瘤等有较好疗效，手术切除后尽早放疗可减少复发率。本组3例姑息性切除后尝试术中瘤床放疗，均在术后1年内复发；12例完整切除后实施体外放疗，其中4例于1年内复发。因放疗例数少，效果无法评价。本病预后较差，复发率高，本组显示1年生存率71.9%，2年生存率49.1%，3年生存率35.1%。
, 百拇医药
作者简介：马龙安，男(1964年～)，陕西籍，学士学位，主治医师，从事肝胆肿瘤专业。
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[1] 石美鑫，熊汝成，李鸿儒，等.实用外科学[M].北京：人民卫生出版社，1992.570～572
[2] 张天泽，张高嘉，张宝麟，等.原发性腹膜后肿瘤[J].天津医药肿瘤学附刊，1980，7(1)：8～13
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[4] 郭俊超，赵玉沛，蔡力行，等.原发性腹膜后肿瘤的诊断和治疗[J].普外临床，1997，12(2)：92
, 百拇医药
[5] 郑伟，宋少柏，梁发启，等.腹膜后肿瘤术中重大血管的切除及重建[J].中华肿瘤杂志，1998，20(3)：225
[6] 宋蔚春.原发性腹膜后肿瘤的诊断和治疗[J].中华外科杂志，1981，19(1)：690
[7] John Pno.Primary tumors of the retroperitoneum[J].Ann Sury，1960，151：693
[8] Cody HS，et al.The continuing challenge of retroperitoneal sarcomas[J].Cancer，1981，47：2147
责编：杨自革
(收稿：1999—11—16 修回：1999—12—28), http://www.100md.com