急性复发性格林-巴利综合征(附临床与电生理随访)
作者：王桂荣 龚燕平 刘瑞春
单位：王桂荣(河北医科大学二院神经内科 050000)；龚燕平(河北医科大学二院神经内科 050000)；刘瑞春(河北医科大学二院神经内科 050000)
关键词：
例1 例1，女，40岁，主因腹泻后双手足麻木、憋胀、烧灼感半月之后，出现双下肢不能走路，双手不能持物，于1994年10月入院。 发病一个月出现呼吸困难、咳嗽力弱而已行气管切开。 查体： 神清，7、9、10对颅神经损害，四肢肌力2～3级，腱反射消失，四肢末端痛觉减退，双下肢深感觉障碍。 脑脊液蛋白3.0G/L，细胞数8个。 患者于1987，89，91年曾3次发作，经用激素及抗菌素治疗3个月基本恢复正常。 临床诊断复发性GBS。 本次住院经用激素及抗菌素治疗，2个月出院，肌力恢复到4级，脑脊液蛋白0.40G/L。 出院后1个月肌力基本恢复正常，能做一般体力劳动。 一年后随访，肌力5级，四肢肌肉无明显萎缩，但腱反射仍低下。 1994年复发时及1995年间歇期对其进行了肌电电生理检查，其结果： 1.肌电图检查未发现自发电位。 2.感觉神经传导速度(SCV)无诱发波幅。 3运动神经传导速度(MCV)例1结果见下表1。 1994年复发时所检神经有明显的神经传导阻滞，1995年随访时已消失。
, 百拇医药
表1 例1 MCV结果(n=50,x±SD)
ML(ms)
MCV(ms)
F(ms)
发作
间歇
normal
发作
间歇
normal
发作
间歇
normal
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日期
94.10
95.12
94.10
95.12
94.10
95.12
正中N
15.2
7.1
3.5±0.5
9.3
27.7
, http://www.100md.com
62±9
112
56
25±3
尺N
8.8
4.1
2.7±0.6
9.4
31.1
60±7
61.2
46.8
, 百拇医药
25±2
腓N
13.2
8.4
4.2±0.6
4.8
22.4
51±6
162
75
45±5
例2，男，19岁，不明原因四肢末端麻木23天，饮水发呛，呼吸困难3天于1996.8月第一次住院。 查体： 9.10对颅神经损害，咳嗽力弱，双上下肢近端肌力3～4级，远端肌力1～2级，四肢末端痛觉减退，双下肢深感觉障碍，四肢腱反射消失。 脑脊液细胞数0，蛋白0.74G/L。 用激素及抗菌素治疗二个月基本痊愈，出院时脑脊液蛋白0.17G/L。 患者于1997.1月及7月2次复发，治疗2个月基本痊愈。 1998.5月随访，肌力较正常人稍低，腱反射低下，无肌肉萎缩，能参加一般体力劳动，但暴发力差。 1996.8，1997.1，1997.7月及1998.5月肌电电生理检查，其结果： 1.肌电图检查无自发电位，2.SCV无诱发波幅。 3.运动神经传导速度(MCV)例2结果见下表2。 表2 例2MCV结果 normal(n=50,x±SD)
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ML(ms)
MCV(ms)
F(ms)
发作
间歇
normal
发作
间歇
normal
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间歇
normal
日期
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96.8
97.1
97.7
98.5
96.8
97.1
97.7
98.5
96.8
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97.7
98.5
正中N
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18.4
27.2
19
12.6
3.5±0.5
19.5
40.1
18.4
41
62±9
69.2
69.6
100
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67.6
25±3
尺N
7.2
18.4
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40.3
30.5
32
29.1
60±7
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0
0
0
56
25±2
腓N
15.6
31.6
14.4
16
4.2±0.6
24.5
27.6
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19.8
34.4
51±6
0
0
0
0
45±5
讨 论
本组2例病人从临床、脑脊液检查、肌电电生理均符合AsburyGBS的诊断标准[3]。 例1每两年复发1次，例2每半年复发1次，2例病人均有3次以上复发，符合急性复发性GBS的诊断[1，2]。 例1病人病前有明显的感染病史，另1例病因不明。 病高峰期均为1个月。 激素及抗菌素治疗2～3个月临床上基本痊愈，但四肢腱反射仍低下，肌力较病前低。 病人在疾病复发时脑脊液蛋白升高，疾病间歇期脑脊液蛋白恢复到正常，说明每次复发是由于存在炎性反应，而引起临床症状的复发。 病人虽经多次复发，但无明显肌肉萎缩。 肌电电生理特点为： 1.疾病复发及间歇期肌电图均无自发电位。 2.SCV均无诱发波幅。 3.疾病间歇期MCV虽比疾病复发时有好转但无恢复到正常。 从例2复发时观察其MCV可以看出，每复发一次较上一次加重，1998.5月随访时与1996.8月发病时MCV大致相同。 这些表现可能与病情反复发作、髓鞘反复脱失、再生，髓鞘变薄、郎飞氏节间距缩短有关。 急性复发性GBS与慢性炎性脱髓鞘性多神经根炎(CIDP)在电生理上有相似的特征，二者极易混淆，在诊断中应慎重。 此两种类型的GBS主要区别在于： 1.临床症状： 急性复发性GBS是急性炎症过程，病程大约3个月。 而CIDP是慢性过程，起病隐匿，病程较长，数月数年不愈。 2.脑脊液检查： 在疾病复发时脑脊液蛋白升高，疾病恢复时脑脊液蛋白正常。 而CIDP一般脑脊液蛋白-细胞分离现象持续存在。 3.病理特点： 急性复发性GBS病理特点为周围神经淋巴细胞浸润及节段性脱髓鞘，而CIDP则为巨嗜细胞浸润、髓鞘脱失再生并存，雪旺氏细胞增生及洋葱头样改变[1，2]。
, http://www.100md.com
参考文献
1，唐健、袁锦楣.复发性格林-巴利综合征.中华神经精神科杂志，1995，20(1)∶36～38.
2，孙红斌，田家斌，许飞.急性复发性格林-巴利综合征.卒中与神经疾病，1995，2(4)∶195～197.
3，Asbury AK,Cornblath DR.Assessment of current Diagnostic criteria for Guillain-Barre Syndrome.Ann Neurol,1990,27∶21.
收稿日期：2000-03-28, 百拇医药
单位：王桂荣(河北医科大学二院神经内科 050000)；龚燕平(河北医科大学二院神经内科 050000)；刘瑞春(河北医科大学二院神经内科 050000)
关键词：
例1 例1，女，40岁，主因腹泻后双手足麻木、憋胀、烧灼感半月之后，出现双下肢不能走路，双手不能持物，于1994年10月入院。 发病一个月出现呼吸困难、咳嗽力弱而已行气管切开。 查体： 神清，7、9、10对颅神经损害，四肢肌力2～3级，腱反射消失，四肢末端痛觉减退，双下肢深感觉障碍。 脑脊液蛋白3.0G/L，细胞数8个。 患者于1987，89，91年曾3次发作，经用激素及抗菌素治疗3个月基本恢复正常。 临床诊断复发性GBS。 本次住院经用激素及抗菌素治疗，2个月出院，肌力恢复到4级，脑脊液蛋白0.40G/L。 出院后1个月肌力基本恢复正常，能做一般体力劳动。 一年后随访，肌力5级，四肢肌肉无明显萎缩，但腱反射仍低下。 1994年复发时及1995年间歇期对其进行了肌电电生理检查，其结果： 1.肌电图检查未发现自发电位。 2.感觉神经传导速度(SCV)无诱发波幅。 3运动神经传导速度(MCV)例1结果见下表1。 1994年复发时所检神经有明显的神经传导阻滞，1995年随访时已消失。
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表1 例1 MCV结果(n=50,x±SD)
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61.2
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8.4
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例2，男，19岁，不明原因四肢末端麻木23天，饮水发呛，呼吸困难3天于1996.8月第一次住院。 查体： 9.10对颅神经损害，咳嗽力弱，双上下肢近端肌力3～4级，远端肌力1～2级，四肢末端痛觉减退，双下肢深感觉障碍，四肢腱反射消失。 脑脊液细胞数0，蛋白0.74G/L。 用激素及抗菌素治疗二个月基本痊愈，出院时脑脊液蛋白0.17G/L。 患者于1997.1月及7月2次复发，治疗2个月基本痊愈。 1998.5月随访，肌力较正常人稍低，腱反射低下，无肌肉萎缩，能参加一般体力劳动，但暴发力差。 1996.8，1997.1，1997.7月及1998.5月肌电电生理检查，其结果： 1.肌电图检查无自发电位，2.SCV无诱发波幅。 3.运动神经传导速度(MCV)例2结果见下表2。 表2 例2MCV结果 normal(n=50,x±SD)
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讨 论
本组2例病人从临床、脑脊液检查、肌电电生理均符合AsburyGBS的诊断标准[3]。 例1每两年复发1次，例2每半年复发1次，2例病人均有3次以上复发，符合急性复发性GBS的诊断[1，2]。 例1病人病前有明显的感染病史，另1例病因不明。 病高峰期均为1个月。 激素及抗菌素治疗2～3个月临床上基本痊愈，但四肢腱反射仍低下，肌力较病前低。 病人在疾病复发时脑脊液蛋白升高，疾病间歇期脑脊液蛋白恢复到正常，说明每次复发是由于存在炎性反应，而引起临床症状的复发。 病人虽经多次复发，但无明显肌肉萎缩。 肌电电生理特点为： 1.疾病复发及间歇期肌电图均无自发电位。 2.SCV均无诱发波幅。 3.疾病间歇期MCV虽比疾病复发时有好转但无恢复到正常。 从例2复发时观察其MCV可以看出，每复发一次较上一次加重，1998.5月随访时与1996.8月发病时MCV大致相同。 这些表现可能与病情反复发作、髓鞘反复脱失、再生，髓鞘变薄、郎飞氏节间距缩短有关。 急性复发性GBS与慢性炎性脱髓鞘性多神经根炎(CIDP)在电生理上有相似的特征，二者极易混淆，在诊断中应慎重。 此两种类型的GBS主要区别在于： 1.临床症状： 急性复发性GBS是急性炎症过程，病程大约3个月。 而CIDP是慢性过程，起病隐匿，病程较长，数月数年不愈。 2.脑脊液检查： 在疾病复发时脑脊液蛋白升高，疾病恢复时脑脊液蛋白正常。 而CIDP一般脑脊液蛋白-细胞分离现象持续存在。 3.病理特点： 急性复发性GBS病理特点为周围神经淋巴细胞浸润及节段性脱髓鞘，而CIDP则为巨嗜细胞浸润、髓鞘脱失再生并存，雪旺氏细胞增生及洋葱头样改变[1，2]。
, http://www.100md.com
参考文献
1，唐健、袁锦楣.复发性格林-巴利综合征.中华神经精神科杂志，1995，20(1)∶36～38.
2，孙红斌，田家斌，许飞.急性复发性格林-巴利综合征.卒中与神经疾病，1995，2(4)∶195～197.
3，Asbury AK,Cornblath DR.Assessment of current Diagnostic criteria for Guillain-Barre Syndrome.Ann Neurol,1990,27∶21.
收稿日期：2000-03-28, 百拇医药