胃肠粘膜相关淋巴瘤误诊分析
作者：王玮 孙秉中
单位：第四军医大学西京医院血液内科 西安，710032
关键词：
临床血液学杂志000622 胃肠粘膜相关淋巴瘤是发生在胃肠粘膜相关淋巴组织(MALT)的恶性淋巴瘤，其发病率约占MALT淋巴瘤的51%。由于其临床表现缺乏特异性，X线钡餐及内镜下表现与胃溃疡、胃癌相似，故临床较易误诊。我科1992～1999年共收治胃肠MALT淋巴瘤28例，但在外院和门诊误诊26例，误诊率达92.9%，大多在手术后经病理确诊。现总结报告如下。
1 临床资料
28例中，男17例，女11例；年龄11～69岁，>45岁20例。死亡2例，失随访6例。生存期超过1年者13例，超过2年者7例。发病部位：胃19例，其中胃体8例，胃角3例，胃窦5例，胃小弯3例；十二指肠3例；回肠2例；升结肠3例；阑尾1例。均经病理活检确诊为胃肠MALT淋巴瘤。主要临床表现：腹痛、腹胀26例，消瘦14例，纳差14例，低热8例，上消化道出血6例，血便1例，另外长期腹泻，类似吸收不良综合征2例,腹部包块2例。全部病例无肝脾及浅表淋巴结肿大。
, 百拇医药
误诊情况：误诊为胃癌11例，胃炎6例，胃溃疡3例，十二指肠降段癌2例，胃平滑肌肉瘤、慢性十二指肠炎、克隆病、肠结核、结肠癌和阑尾癌各1例。19例胃MALT淋巴瘤中，确诊前作胃镜及消化道钡餐检查，仅2例通过胃镜活检确诊，余17例皆为手术后病理送检才确诊。9例肠道MALT淋巴瘤患者，皆作肠镜、X线钡灌肠及全消化道钡餐检查,无一例考虑肠道MALT淋巴瘤。腹部B超检查有1例腹膜后淋巴结肿大，B超报告考虑癌转移。
2 讨论
2.1 组织病理特征
MALT淋巴瘤在组织病理学上分两类：①大部分属低度恶性非霍奇金淋巴瘤，来源于边缘区的淋巴细胞，细胞呈卵圆形，有时出现核切迹，中等胞浆，有典型的滤泡中心细胞样肿瘤细胞，且选择性浸润上皮细胞形成特异性淋巴上皮病变；②少部分为高度恶性MALT淋巴瘤，可见到由幼稚细胞组成的多形性细胞改变，类似中心幼稚细胞或免疫幼稚细胞。MALT淋巴瘤的组织学特征为：①淋巴滤泡边缘区有中心细胞样肿瘤细胞增殖；②淋巴瘤细胞浸润于腺上皮之间形成淋巴上皮病变；③肿瘤性滤泡和淋巴滤泡可同时存在；④中心细胞样肿瘤细胞有向浆细胞分化倾向。
, 百拇医药
2.2 临床表现及生物学特性
胃肠MALT淋巴瘤因涉及部位广泛，故临床表现缺乏特异性，其主要临床症状为腹胀、腹痛、消瘦、反酸、吸收不良，类似胃溃疡、胃炎及炎性肠病,严重者还可出现急腹症如溃疡穿孔、肠梗阻，或上消化道出血。因其大多属低度恶性肿瘤，临床隐匿，病情发展缓慢，出现腹部肿块及急腹症时往往已发展到晚期。MALT淋巴瘤有亲上皮现象，淋巴瘤细胞进入血循环后，直接从一个粘膜部位到另一个粘膜部位而不进入淋巴结，故此类淋巴瘤可迁移至远离其原发部位的其它粘膜区。
2.3 误诊原因分析
胃肠MALT淋巴瘤易浸润腺上皮，形成淋巴上皮病变，研究发现胃肠MALT淋巴瘤与幽门螺旋杆菌感染有关，在胃淋巴瘤早期，未浸润至粘膜层时，胃镜下仅为炎性改变，故易误诊为胃炎。其向外浸润至粘膜层可形成溃疡型MALT淋巴瘤，与溃疡型胃癌及胃溃疡不易鉴别；三种疾病皆可合并上消化道出血。胃肠MALT淋巴瘤尚能浸润至肌层及浆膜层，导致穿孔，出现急腹症，临床易误诊为单纯胃溃疡穿孔，手术切除后才明确诊断，如切缘不净，影响预后。因十二指肠部位肿瘤少见，易误诊为慢性十二指肠炎症。肠MALT淋巴瘤X线钡餐及钡灌肠表现无特异性，类似克隆病、肠结核、结肠癌；而发生于阑尾部位的MALT淋巴瘤极罕见，多误诊为急腹症或阑尾癌等。本组26例患者术前皆误诊。
, 百拇医药
2.4 诊断、治疗和预后
胃肠MALT淋巴瘤发展缓慢,早期不易浸润至远处部位，手术切除彻底，术后化疗效果好；MALT淋巴瘤易迁移至远离其原发部位的其它粘膜区，如长期误诊，发展至晚期，即使手术切除原发部位肿瘤，其远端粘膜组织仍有浸润，反使病情加重，肿瘤更易扩散。手术前误诊为胃癌、胃溃疡穿孔患者,术中未能分辨淋巴瘤浸润范围,易致切缘不净,残留肿瘤组织浸润吻合口,造成消化道出血，患者死亡。本组中有6例患者术后病理发现切缘不净，并发消化道出血。本病化疗方案一般用“CHOP”方案，使用激素易加重消化道出血，使治疗更加困难。
由于胃肠MALT淋巴瘤大多属低度恶性淋巴瘤，进展缓慢，有时称其为“懒惰”淋巴瘤，故对于Ⅰ～Ⅱ期胃肠MALT淋巴瘤首选手术治疗,术后辅以化疗或局部放疗。其手术切除范围与消化道癌肿有所不同,其浸润胃肠壁全层,且粘膜浸润范围较广,故切除范围较广,如仅做胃大部切除术,易切缘不净,故做胃全切或次全切除术较好；肠MALT淋巴瘤切除肠段距离肿瘤边缘不应小于10～15 cm。Ⅲ～Ⅳ期患者是否手术仍有争议，有些作者认为晚期患者可行姑息性手术以减轻肿瘤负荷。笔者认为晚期患者手术易并发消化道出血及加快肿瘤扩散，应以化疗和局部放疗为主。本组中26例属低度恶性，术后无并发消化道出血，而2例高度恶性者术后远端粘膜浸润及吻合口出血，3个月内死亡。其预后取决于肿瘤恶性程度和临床分期，并与诊断及治疗时机密切相关，尤其早期诊断极为重要。因此必须提高对胃肠MALT淋巴瘤的认识，减少误诊率。对于长期慢性腹痛伴消瘦或盗汗或低热患者，除考虑胃癌、肠癌、克隆病等外,必须警惕有胃肠MALT淋巴瘤可能。单纯X线钡餐检查无特异性,如溃疡型胃癌、肠癌和淋巴瘤浸润胃肠粘膜形成溃疡状改变在X线钡餐表现上相似。胃镜活检必须深达粘膜下层才能活检到瘤组织。如诊断不清，必要时行剖腹探查，术中快速病理切片，根据切片病理结果决定不同的手术方式和切除范围，才能避免造成不良后果，减少误诊。
(收稿 2000-03-04), 百拇医药
单位：第四军医大学西京医院血液内科 西安，710032
关键词：
临床血液学杂志000622 胃肠粘膜相关淋巴瘤是发生在胃肠粘膜相关淋巴组织(MALT)的恶性淋巴瘤，其发病率约占MALT淋巴瘤的51%。由于其临床表现缺乏特异性，X线钡餐及内镜下表现与胃溃疡、胃癌相似，故临床较易误诊。我科1992～1999年共收治胃肠MALT淋巴瘤28例，但在外院和门诊误诊26例，误诊率达92.9%，大多在手术后经病理确诊。现总结报告如下。
1 临床资料
28例中，男17例，女11例；年龄11～69岁，>45岁20例。死亡2例，失随访6例。生存期超过1年者13例，超过2年者7例。发病部位：胃19例，其中胃体8例，胃角3例，胃窦5例，胃小弯3例；十二指肠3例；回肠2例；升结肠3例；阑尾1例。均经病理活检确诊为胃肠MALT淋巴瘤。主要临床表现：腹痛、腹胀26例，消瘦14例，纳差14例，低热8例，上消化道出血6例，血便1例，另外长期腹泻，类似吸收不良综合征2例,腹部包块2例。全部病例无肝脾及浅表淋巴结肿大。
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误诊情况：误诊为胃癌11例，胃炎6例，胃溃疡3例，十二指肠降段癌2例，胃平滑肌肉瘤、慢性十二指肠炎、克隆病、肠结核、结肠癌和阑尾癌各1例。19例胃MALT淋巴瘤中，确诊前作胃镜及消化道钡餐检查，仅2例通过胃镜活检确诊，余17例皆为手术后病理送检才确诊。9例肠道MALT淋巴瘤患者，皆作肠镜、X线钡灌肠及全消化道钡餐检查,无一例考虑肠道MALT淋巴瘤。腹部B超检查有1例腹膜后淋巴结肿大，B超报告考虑癌转移。
2 讨论
2.1 组织病理特征
MALT淋巴瘤在组织病理学上分两类：①大部分属低度恶性非霍奇金淋巴瘤，来源于边缘区的淋巴细胞，细胞呈卵圆形，有时出现核切迹，中等胞浆，有典型的滤泡中心细胞样肿瘤细胞，且选择性浸润上皮细胞形成特异性淋巴上皮病变；②少部分为高度恶性MALT淋巴瘤，可见到由幼稚细胞组成的多形性细胞改变，类似中心幼稚细胞或免疫幼稚细胞。MALT淋巴瘤的组织学特征为：①淋巴滤泡边缘区有中心细胞样肿瘤细胞增殖；②淋巴瘤细胞浸润于腺上皮之间形成淋巴上皮病变；③肿瘤性滤泡和淋巴滤泡可同时存在；④中心细胞样肿瘤细胞有向浆细胞分化倾向。
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2.2 临床表现及生物学特性
胃肠MALT淋巴瘤因涉及部位广泛，故临床表现缺乏特异性，其主要临床症状为腹胀、腹痛、消瘦、反酸、吸收不良，类似胃溃疡、胃炎及炎性肠病,严重者还可出现急腹症如溃疡穿孔、肠梗阻，或上消化道出血。因其大多属低度恶性肿瘤，临床隐匿，病情发展缓慢，出现腹部肿块及急腹症时往往已发展到晚期。MALT淋巴瘤有亲上皮现象，淋巴瘤细胞进入血循环后，直接从一个粘膜部位到另一个粘膜部位而不进入淋巴结，故此类淋巴瘤可迁移至远离其原发部位的其它粘膜区。
2.3 误诊原因分析
胃肠MALT淋巴瘤易浸润腺上皮，形成淋巴上皮病变，研究发现胃肠MALT淋巴瘤与幽门螺旋杆菌感染有关，在胃淋巴瘤早期，未浸润至粘膜层时，胃镜下仅为炎性改变，故易误诊为胃炎。其向外浸润至粘膜层可形成溃疡型MALT淋巴瘤，与溃疡型胃癌及胃溃疡不易鉴别；三种疾病皆可合并上消化道出血。胃肠MALT淋巴瘤尚能浸润至肌层及浆膜层，导致穿孔，出现急腹症，临床易误诊为单纯胃溃疡穿孔，手术切除后才明确诊断，如切缘不净，影响预后。因十二指肠部位肿瘤少见，易误诊为慢性十二指肠炎症。肠MALT淋巴瘤X线钡餐及钡灌肠表现无特异性，类似克隆病、肠结核、结肠癌；而发生于阑尾部位的MALT淋巴瘤极罕见，多误诊为急腹症或阑尾癌等。本组26例患者术前皆误诊。
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2.4 诊断、治疗和预后
胃肠MALT淋巴瘤发展缓慢,早期不易浸润至远处部位，手术切除彻底，术后化疗效果好；MALT淋巴瘤易迁移至远离其原发部位的其它粘膜区，如长期误诊，发展至晚期，即使手术切除原发部位肿瘤，其远端粘膜组织仍有浸润，反使病情加重，肿瘤更易扩散。手术前误诊为胃癌、胃溃疡穿孔患者,术中未能分辨淋巴瘤浸润范围,易致切缘不净,残留肿瘤组织浸润吻合口,造成消化道出血，患者死亡。本组中有6例患者术后病理发现切缘不净，并发消化道出血。本病化疗方案一般用“CHOP”方案，使用激素易加重消化道出血，使治疗更加困难。
由于胃肠MALT淋巴瘤大多属低度恶性淋巴瘤，进展缓慢，有时称其为“懒惰”淋巴瘤，故对于Ⅰ～Ⅱ期胃肠MALT淋巴瘤首选手术治疗,术后辅以化疗或局部放疗。其手术切除范围与消化道癌肿有所不同,其浸润胃肠壁全层,且粘膜浸润范围较广,故切除范围较广,如仅做胃大部切除术,易切缘不净,故做胃全切或次全切除术较好；肠MALT淋巴瘤切除肠段距离肿瘤边缘不应小于10～15 cm。Ⅲ～Ⅳ期患者是否手术仍有争议，有些作者认为晚期患者可行姑息性手术以减轻肿瘤负荷。笔者认为晚期患者手术易并发消化道出血及加快肿瘤扩散，应以化疗和局部放疗为主。本组中26例属低度恶性，术后无并发消化道出血，而2例高度恶性者术后远端粘膜浸润及吻合口出血，3个月内死亡。其预后取决于肿瘤恶性程度和临床分期，并与诊断及治疗时机密切相关，尤其早期诊断极为重要。因此必须提高对胃肠MALT淋巴瘤的认识，减少误诊率。对于长期慢性腹痛伴消瘦或盗汗或低热患者，除考虑胃癌、肠癌、克隆病等外,必须警惕有胃肠MALT淋巴瘤可能。单纯X线钡餐检查无特异性,如溃疡型胃癌、肠癌和淋巴瘤浸润胃肠粘膜形成溃疡状改变在X线钡餐表现上相似。胃镜活检必须深达粘膜下层才能活检到瘤组织。如诊断不清，必要时行剖腹探查，术中快速病理切片，根据切片病理结果决定不同的手术方式和切除范围，才能避免造成不良后果，减少误诊。
(收稿 2000-03-04), 百拇医药