肺泡蛋白沉积症1例
作者：陈为军 赵伟 顾永刚
单位：陈为军(保定市解放军二五二医院CT室，河北 保定 071000)；赵伟(武警8640部队医院CT室，河北 定州 073000)；顾永刚(一一三师医院放射科，河北 保定 071000)
关键词：肺泡蛋白沉积症；影像学诊断；病理学检查
现代诊断与治疗000641 中图分类号：R563 文献标识码：B 文章编号：1001-8174(2000)06-0342-01
1 病例报告
患者，女，46岁。反复咳嗽咳痰气短1年，加重2个月。咳嗽为阵发性，咳大量白色泡沫样痰，约150～300ml/d。从事肠衣生产10年，有长期盐酸接触史。体检：T 36.5℃；P 100次/分；R 20次/分；BP 90/75mmHg。胸廓对称，两肺叩诊浊音；可闻及细小湿性罗音，右下肺明显。实验室检查：血常规：RBC 452×1012/L；Hb 132g/L;WBC 5.6×109/L，N 0.71，L 0.25，M 0.03。血沉不快，血军团菌抗体阴性；痰中未发现霉菌，集菌未查到抗酸杆菌。胸部后前位片：右下肺野大片状密度增高影(与乳房重叠)，边界不清，其内可见支气管充气征，右心缘被掩盖，右肋膈角模糊。左中肺野大片状毛玻璃样密度增高影，其内密度不均，有小囊状透光区，肺门不大。心脏大小正常。胸部CT：两下肺多发毛玻璃样密度区伴有密集小实变区，病灶内可见血管影及支气管充气征，伴小叶间隙增厚，边界较清晰，如地图样改变，未见胸膜增厚等改变，纵隔淋巴结不大。纤维支气管镜肺活检：肺泡腔充满嗜伊红颗粒状蛋白物质，过碘酸雪夫(PAS)反应阴性，奥新兰染色(AB)阴性。痰检查PAS(+)、AB(-)。
2 讨论
1958年Rosen等[1]首先报道本病，至今近30年，发病机理尚不能统一认识，可能与粉类、化学物质吸收、免疫机制障碍、血液和淋巴系统的恶性肿瘤以及细胞毒性药物有关[2]。本例有长期盐酸接触史。临床无特征，X线平片与CT相结合对本病诊断率明显提高，但最后诊断仍需病理检查。
X线改变以呼吸小叶为基本单位的肺泡实变，表现为广泛分布的粟粒样成颗粒状密度增高影，轮廓不大清楚。极易和肺水肿、肺结核及霉菌肺相混淆。如继发感染可融合成大片状影呈肺实变表现。病变吸收后可成少量结节状、条状及网格影。本例表现为实变影与毛玻璃样改变，其内有不规则透光区，单凭X线片诊断实属困难，CT检查具有特征性地图样改变，且病变相间的肺组织完全正常[3]。
参考文献：
[1]Rosen SH,Lastheraan B,Liebow AA.Pulmonary alveolar roteinosis[J].N Engl J Med,1958,258:1123.
[2]许文兵，朱元珏，张 璐，等.肺泡蛋白沉积症六例诊治分析[J].中华结核和呼吸杂志，1993，16(3)：147.
[3]俞 肖，严洪珍.肺泡蛋白沉积症的CT表现[J].中华放射学杂志，1997，31(6)：417.
收稿日期：2000-04-21, 百拇医药
单位：陈为军(保定市解放军二五二医院CT室，河北 保定 071000)；赵伟(武警8640部队医院CT室，河北 定州 073000)；顾永刚(一一三师医院放射科，河北 保定 071000)
关键词：肺泡蛋白沉积症；影像学诊断；病理学检查
现代诊断与治疗000641 中图分类号：R563 文献标识码：B 文章编号：1001-8174(2000)06-0342-01
1 病例报告
患者，女，46岁。反复咳嗽咳痰气短1年，加重2个月。咳嗽为阵发性，咳大量白色泡沫样痰，约150～300ml/d。从事肠衣生产10年，有长期盐酸接触史。体检：T 36.5℃；P 100次/分；R 20次/分；BP 90/75mmHg。胸廓对称，两肺叩诊浊音；可闻及细小湿性罗音，右下肺明显。实验室检查：血常规：RBC 452×1012/L；Hb 132g/L;WBC 5.6×109/L，N 0.71，L 0.25，M 0.03。血沉不快，血军团菌抗体阴性；痰中未发现霉菌，集菌未查到抗酸杆菌。胸部后前位片：右下肺野大片状密度增高影(与乳房重叠)，边界不清，其内可见支气管充气征，右心缘被掩盖，右肋膈角模糊。左中肺野大片状毛玻璃样密度增高影，其内密度不均，有小囊状透光区，肺门不大。心脏大小正常。胸部CT：两下肺多发毛玻璃样密度区伴有密集小实变区，病灶内可见血管影及支气管充气征，伴小叶间隙增厚，边界较清晰，如地图样改变，未见胸膜增厚等改变，纵隔淋巴结不大。纤维支气管镜肺活检：肺泡腔充满嗜伊红颗粒状蛋白物质，过碘酸雪夫(PAS)反应阴性，奥新兰染色(AB)阴性。痰检查PAS(+)、AB(-)。
2 讨论
1958年Rosen等[1]首先报道本病，至今近30年，发病机理尚不能统一认识，可能与粉类、化学物质吸收、免疫机制障碍、血液和淋巴系统的恶性肿瘤以及细胞毒性药物有关[2]。本例有长期盐酸接触史。临床无特征，X线平片与CT相结合对本病诊断率明显提高，但最后诊断仍需病理检查。
X线改变以呼吸小叶为基本单位的肺泡实变，表现为广泛分布的粟粒样成颗粒状密度增高影，轮廓不大清楚。极易和肺水肿、肺结核及霉菌肺相混淆。如继发感染可融合成大片状影呈肺实变表现。病变吸收后可成少量结节状、条状及网格影。本例表现为实变影与毛玻璃样改变，其内有不规则透光区，单凭X线片诊断实属困难，CT检查具有特征性地图样改变，且病变相间的肺组织完全正常[3]。
参考文献：
[1]Rosen SH,Lastheraan B,Liebow AA.Pulmonary alveolar roteinosis[J].N Engl J Med,1958,258:1123.
[2]许文兵，朱元珏，张 璐，等.肺泡蛋白沉积症六例诊治分析[J].中华结核和呼吸杂志，1993，16(3)：147.
[3]俞 肖，严洪珍.肺泡蛋白沉积症的CT表现[J].中华放射学杂志，1997，31(6)：417.
收稿日期：2000-04-21, 百拇医药