左室双出口的外科矫正
作者：许建屏 张怀军 吴清玉
单位：中国医学科学院 中国协和医科大学心血管病研究所 阜外心血管病医院 100037
关键词：
中华医学杂志000616 左室双出口(Double-outlet left ventricule, DOLV)是临床上极为少见的心脏畸形。由于它在形态学上的变化较大，外科矫正方法上也有所不同。为提高对本病的认识和手术水平，作者总结了我院近年来5例DOLV患者的治疗经验，进一步探讨术前诊断，手术适应证以及相应的外科矫正技术。
一、临床资料
1995年5月～1998年5月间，我院共收治5例DOLV。男4例，女1例，年龄1～11岁，平均年龄5.5岁±1.4岁。体重11～27 kg。临床表现主要有紫绀，杵状指，心前区可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。胸部X片提示肺血均减少，心胸比率0.62～0.66(平均0.62±0.1)。心电图检查无特征性，术前诊断主要依据超声心动图和心血管造影。本组中仅1例术前确诊，2例误诊为法鲁四联征(TOF)，2例误诊右室双出口(DORV)。形态学特征4例为SDD型，1例为SDL型。主动脉瓣下室间隔缺损(VSD)3例，肺动脉瓣下VSD 1例，膜部VSD 1例。其中1例合并三尖瓣闭锁和单心房。所有病例均存在重度的肺动脉瓣和右室流出道狭窄，各房室连接正常。
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外科手术：所有患者均在体外循环下行手术矫正。常规上下腔静脉及主动脉插管。5例术中均经右室切口(1例同时切开升主动脉)探查，见主、肺动脉均起始于左室，其中2例主动脉约50%骑跨室间隔，证实为DOLV。4例经右室流出道切口采用涤纶补片连续缝合方法修补VSD。2例在肺动脉瓣上水平横断主肺动脉并缝闭近心端，选用同种带瓣主动脉，重建右心室(RV)-主肺动脉(MPA)外通道。2例用自体心包或涤纶片关闭肺动脉的左心室开口。切开主肺动脉，选用同种带瓣主动脉片扩大主肺动脉，结合自体心包片扩大和重建右心室流出道。1例合并三尖瓣闭锁、单心房、主肺动脉严重发育不良和右室发育不良，选用双向Glenn手术。心肌保护采用含血停跳液主动脉根部灌注。主动脉阻断时间40～124 min，平均84 min±20 min。体外循环时间65～200 min，平均123 min±36 min。
二、手术结果
手术死亡1例，此例患儿3岁2个月，术前诊断TOF，术中探查时间长，主动脉阻断时间124 min。体外循环时间200min。采用同种带瓣主动脉片加自体心包片重建肺动脉右室流出道术式。术中停机顺利，但术后一直处于低心排状态，第11天死亡。余4例患者术后呼吸和循环均平稳，平均呼吸机辅助呼吸48 h。术后未发生严重心律失常和其它并发症，痊愈或好转出院。1例双向Glenn手术患者术后氧分压有明显提高。
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三、讨论
目前对DOLV定义仍采用两条大动脉中一条50%以上而另一条完全起自解剖左心室的原则。由于发生率低，形态学上变化较大，术前确诊存在一定的困难[1]。本组仅1例术前得到确诊，其误诊率为85%。最常见的鉴别诊断是TOF和DORV。本组有2例术前诊断TOF，2例诊断为DORV。目前，术前诊断仍依赖于超声心动图，核磁共振和心血管造影。一般而言，左室造影可见从左心室发出的2条大动脉，但当主动脉骑跨VSD上方50%以上时，诊断DOLV就较困难。超声心动图和磁共振同样也存在类似的困难。因此，DOLV的术前诊断应采用联合辅助检查方式，尽可能减少术前误诊率，以利提高手术的安全性。
在外科治疗上，根据是否存在右心室发育不良，Deleon等[2]将DOLV大体分为二大类。一类指正常右心室的DOLV，其中包括(1)肺动脉狭窄。手术方法适合做RV-MPA外通道；(2)无肺动脉狭窄或仅仅是肺动脉瓣交界粘连，伴主动脉瓣下VSD。矫正方法包括主肺动脉(带瓣或不带瓣)易位，或扩大VSD行“Boomerag补片”，或将主动脉隔入右室，再行动脉或心房Switching手术；(3)肺动脉瓣下VSD，一般采用右心室-主肺动脉补片；(4)双交界VSD，可选用“Boomerag”补片。二类指右心室发育不良的DOLV。通常应用Fontan手术矫正。本组4例均有正常的右心室，其中2例选择了RV-MPA外通道。此种手术有操作简单，外通道选方便等优点。但随着患儿的生长发育，外通道硬化狭窄，瓣膜变性易导致严重的肺动脉瓣关闭不全，通常需要二次手术。Deleon等[2]和McElhinney等[1]分别报道了5例DOLV，均采用心室内修补VSD，将肺动脉根部移植到右室流出道的矫正方法，均获成功。并且远期随访效果良好。这种方式尤其适用于婴幼儿，通常不需要二次手术。但前提是肺动脉没有狭窄或轻度狭窄。本组有2例采用带瓣主动脉片和自体心包片重建右室流出道的矫正方法，早期效果良好，但远期效果还有待于进一步观察。总之，对DOLV的外科矫正方法的选择，关键是取决于肺动脉和肺动脉瓣下狭窄以及右心室发育情况。
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参考文献
1，McElhinney DB, Reddy VM, Hanley FL, et al. Pulmonary root translocation for biverntrecular repair of double-outlet left ventricle with absent subpulmonary onus. J Thorac Cardiovasc Surg, 1997, 114:501-503.
2，Deleon SY, Ow EP, Chiemmongkoltip P, et al. Alternatives in biveteicular repair of double-outlet ventricle. Ann Thorac Surg, 1995, 60:213-216.
(收稿日期：1999-08-13), 百拇医药
单位：中国医学科学院 中国协和医科大学心血管病研究所 阜外心血管病医院 100037
关键词：
中华医学杂志000616 左室双出口(Double-outlet left ventricule, DOLV)是临床上极为少见的心脏畸形。由于它在形态学上的变化较大，外科矫正方法上也有所不同。为提高对本病的认识和手术水平，作者总结了我院近年来5例DOLV患者的治疗经验，进一步探讨术前诊断，手术适应证以及相应的外科矫正技术。
一、临床资料
1995年5月～1998年5月间，我院共收治5例DOLV。男4例，女1例，年龄1～11岁，平均年龄5.5岁±1.4岁。体重11～27 kg。临床表现主要有紫绀，杵状指，心前区可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。胸部X片提示肺血均减少，心胸比率0.62～0.66(平均0.62±0.1)。心电图检查无特征性，术前诊断主要依据超声心动图和心血管造影。本组中仅1例术前确诊，2例误诊为法鲁四联征(TOF)，2例误诊右室双出口(DORV)。形态学特征4例为SDD型，1例为SDL型。主动脉瓣下室间隔缺损(VSD)3例，肺动脉瓣下VSD 1例，膜部VSD 1例。其中1例合并三尖瓣闭锁和单心房。所有病例均存在重度的肺动脉瓣和右室流出道狭窄，各房室连接正常。
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外科手术：所有患者均在体外循环下行手术矫正。常规上下腔静脉及主动脉插管。5例术中均经右室切口(1例同时切开升主动脉)探查，见主、肺动脉均起始于左室，其中2例主动脉约50%骑跨室间隔，证实为DOLV。4例经右室流出道切口采用涤纶补片连续缝合方法修补VSD。2例在肺动脉瓣上水平横断主肺动脉并缝闭近心端，选用同种带瓣主动脉，重建右心室(RV)-主肺动脉(MPA)外通道。2例用自体心包或涤纶片关闭肺动脉的左心室开口。切开主肺动脉，选用同种带瓣主动脉片扩大主肺动脉，结合自体心包片扩大和重建右心室流出道。1例合并三尖瓣闭锁、单心房、主肺动脉严重发育不良和右室发育不良，选用双向Glenn手术。心肌保护采用含血停跳液主动脉根部灌注。主动脉阻断时间40～124 min，平均84 min±20 min。体外循环时间65～200 min，平均123 min±36 min。
二、手术结果
手术死亡1例，此例患儿3岁2个月，术前诊断TOF，术中探查时间长，主动脉阻断时间124 min。体外循环时间200min。采用同种带瓣主动脉片加自体心包片重建肺动脉右室流出道术式。术中停机顺利，但术后一直处于低心排状态，第11天死亡。余4例患者术后呼吸和循环均平稳，平均呼吸机辅助呼吸48 h。术后未发生严重心律失常和其它并发症，痊愈或好转出院。1例双向Glenn手术患者术后氧分压有明显提高。
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三、讨论
目前对DOLV定义仍采用两条大动脉中一条50%以上而另一条完全起自解剖左心室的原则。由于发生率低，形态学上变化较大，术前确诊存在一定的困难[1]。本组仅1例术前得到确诊，其误诊率为85%。最常见的鉴别诊断是TOF和DORV。本组有2例术前诊断TOF，2例诊断为DORV。目前，术前诊断仍依赖于超声心动图，核磁共振和心血管造影。一般而言，左室造影可见从左心室发出的2条大动脉，但当主动脉骑跨VSD上方50%以上时，诊断DOLV就较困难。超声心动图和磁共振同样也存在类似的困难。因此，DOLV的术前诊断应采用联合辅助检查方式，尽可能减少术前误诊率，以利提高手术的安全性。
在外科治疗上，根据是否存在右心室发育不良，Deleon等[2]将DOLV大体分为二大类。一类指正常右心室的DOLV，其中包括(1)肺动脉狭窄。手术方法适合做RV-MPA外通道；(2)无肺动脉狭窄或仅仅是肺动脉瓣交界粘连，伴主动脉瓣下VSD。矫正方法包括主肺动脉(带瓣或不带瓣)易位，或扩大VSD行“Boomerag补片”，或将主动脉隔入右室，再行动脉或心房Switching手术；(3)肺动脉瓣下VSD，一般采用右心室-主肺动脉补片；(4)双交界VSD，可选用“Boomerag”补片。二类指右心室发育不良的DOLV。通常应用Fontan手术矫正。本组4例均有正常的右心室，其中2例选择了RV-MPA外通道。此种手术有操作简单，外通道选方便等优点。但随着患儿的生长发育，外通道硬化狭窄，瓣膜变性易导致严重的肺动脉瓣关闭不全，通常需要二次手术。Deleon等[2]和McElhinney等[1]分别报道了5例DOLV，均采用心室内修补VSD，将肺动脉根部移植到右室流出道的矫正方法，均获成功。并且远期随访效果良好。这种方式尤其适用于婴幼儿，通常不需要二次手术。但前提是肺动脉没有狭窄或轻度狭窄。本组有2例采用带瓣主动脉片和自体心包片重建右室流出道的矫正方法，早期效果良好，但远期效果还有待于进一步观察。总之，对DOLV的外科矫正方法的选择，关键是取决于肺动脉和肺动脉瓣下狭窄以及右心室发育情况。
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参考文献
1，McElhinney DB, Reddy VM, Hanley FL, et al. Pulmonary root translocation for biverntrecular repair of double-outlet left ventricle with absent subpulmonary onus. J Thorac Cardiovasc Surg, 1997, 114:501-503.
2，Deleon SY, Ow EP, Chiemmongkoltip P, et al. Alternatives in biveteicular repair of double-outlet ventricle. Ann Thorac Surg, 1995, 60:213-216.
(收稿日期：1999-08-13), 百拇医药