原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤5例报告
作者：周华 杨红波 潘志荣 刘光贤
单位：周华 杨红波 潘志荣 刘光贤(昆明医学院第一附属医院肿瘤放化疗科,云南昆明650032)
关键词：中枢神经系统；恶性淋巴瘤；病理；放疗
癌症000638
中图分类号：R733；R651；R815 文献标识码：D
文章编号：1000-467X(2000)06-0585-01
原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(CNSPML)较其他部位的淋巴瘤及继发性神经系统的淋巴瘤均少见。我科1987年12月～1998年12月共收治淋巴瘤521例，其中CNSPML5例，均经手术及病理证实，现分析如下：
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1 临床资料
本组男性2例，女性3例，年龄35～71岁，中位年龄48岁。出现症状至就诊时间1周～2月，均有头痛、恶心、呕吐及下肢麻木、无力、活动不便或偏瘫，2例有癫痫发作。视神经乳头水肿4例，巴彬斯基征(+)2例，全身浅表淋巴结无肿大。CT平扫示颅内圆形或类圆形高、低或混杂密度影，周围有低密度水肿带，3例脑室受压，4例中线结构移位，增强后强化明显，均匀和不均匀增强各2例，环状增强1例，1例其内可见小片液化灶。胸片、CT及B超均未发现纵隔和腹腔淋巴结肿大。外周血象淋巴细胞分类计数正常，比例为27%～40%。骨髓片淋巴细胞比值正常，均为成熟淋巴细胞，形态未见异常。脑脊液清亮，除少量淋巴细胞外，未见癌细胞。
全部病例经开颅作肿瘤大部切除，肿瘤分别位于额叶、额顶叶、顶枕叶、颞叶、颞顶叶，呈肉红色或灰白色，烂鱼肉状，大小2cm×3cm×4cm～6cm×7cm×5cm。镜下为大量淋巴细胞样弥漫生长，以血管周围更显著，瘤细胞圆形，胞浆少，异形明显，核分裂多见。免疫组化标记LCA(+)、CD20(+)，胶质瘤标记GFAP(-)，证实均为B细胞型中枢神经系统淋巴瘤。术后1～2周开始放疗，全脑双侧平行对照40～50Gy，常规分割，每周5次，每次2Gy。
, 百拇医药
2 结果
2例分别于放疗后15个月、24个月死亡，2例随访1年至今仍健在，1例于放疗后半年复发，CT示肿瘤破入侧脑室，再次腰穿见脑脊液淡黄色，并发现瘤细胞，给予全中枢神经系统放疗，4个月后死亡。
3 讨论
CNSPML是罕见的中枢神经系统(CNS)恶性肿瘤，发病率占CNS原发肿瘤的0.6%～1.2%，占全身恶性淋巴瘤的0.7%[1]，本组为0.96%(5/521)。经过几十年的研究，对本病的发病机理提出了两种新学说：一是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致，很可能由病毒所诱导；二是认为由B淋巴细胞间变而成的瘤细胞随血进入CNS而成为恶性淋巴瘤[2]。近年有报道本病好发于艾滋病患者、器官移植接受者及先天性免疫缺陷者[3]，本组无此类情况。
一般临床表现及影像学检查对本病的诊断无特殊指导意义，CNSPML的诊断必须是以CNS病变的症状为首发表现，经全身各部位，特别是淋巴结、血液和骨髓详细检查，排除继发性病变的可能性，经术后病理检查才能确诊。本组符合上述条件，故可确诊为原发性。
, 百拇医药
CNSPML的治疗目前仍有分歧，疗效都不理想。据估计，CNSPML16%～44%为多发性[4]，加之肿瘤有沿血管周围浸润生长的特性，手术大多无法彻底切除，因此我科均采用全脑术后放疗，脑脊液检出恶性细胞者，加作全中枢神经系统放疗。此外，还有通过改善血脑屏障对药物的通透性后进行化疗而取得较好效果的报道[3]。因此，对本病采用手术、放疗、化疗等综合治疗的效果，还有待进一步的观察和研究。
[参考文献]
1，张军宁，许昌韶.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤[J].实用癌症杂志，1995，10(1)：52～53.
2，付相平，兰宗铭，易声禹,等.中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤5例临床分析[J].中国神经精神疾病杂志，1995，21(2)：111.
3，郑伟明，瞿宣兴，林岩崇,等.中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤5例报告[J].临床神经病学杂志，1996，9(6)：371～372.
4，顾汉刚，夏斌，吴一苹.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤5例报道[J].中国癌症杂志，1997，7(2)：131.
收稿日期：1999-11-11；修回日期：2000-02-18, 百拇医药
单位：周华 杨红波 潘志荣 刘光贤(昆明医学院第一附属医院肿瘤放化疗科,云南昆明650032)
关键词：中枢神经系统；恶性淋巴瘤；病理；放疗
癌症000638
中图分类号：R733；R651；R815 文献标识码：D
文章编号：1000-467X(2000)06-0585-01
原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(CNSPML)较其他部位的淋巴瘤及继发性神经系统的淋巴瘤均少见。我科1987年12月～1998年12月共收治淋巴瘤521例，其中CNSPML5例，均经手术及病理证实，现分析如下：
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1 临床资料
本组男性2例，女性3例，年龄35～71岁，中位年龄48岁。出现症状至就诊时间1周～2月，均有头痛、恶心、呕吐及下肢麻木、无力、活动不便或偏瘫，2例有癫痫发作。视神经乳头水肿4例，巴彬斯基征(+)2例，全身浅表淋巴结无肿大。CT平扫示颅内圆形或类圆形高、低或混杂密度影，周围有低密度水肿带，3例脑室受压，4例中线结构移位，增强后强化明显，均匀和不均匀增强各2例，环状增强1例，1例其内可见小片液化灶。胸片、CT及B超均未发现纵隔和腹腔淋巴结肿大。外周血象淋巴细胞分类计数正常，比例为27%～40%。骨髓片淋巴细胞比值正常，均为成熟淋巴细胞，形态未见异常。脑脊液清亮，除少量淋巴细胞外，未见癌细胞。
全部病例经开颅作肿瘤大部切除，肿瘤分别位于额叶、额顶叶、顶枕叶、颞叶、颞顶叶，呈肉红色或灰白色，烂鱼肉状，大小2cm×3cm×4cm～6cm×7cm×5cm。镜下为大量淋巴细胞样弥漫生长，以血管周围更显著，瘤细胞圆形，胞浆少，异形明显，核分裂多见。免疫组化标记LCA(+)、CD20(+)，胶质瘤标记GFAP(-)，证实均为B细胞型中枢神经系统淋巴瘤。术后1～2周开始放疗，全脑双侧平行对照40～50Gy，常规分割，每周5次，每次2Gy。
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2 结果
2例分别于放疗后15个月、24个月死亡，2例随访1年至今仍健在，1例于放疗后半年复发，CT示肿瘤破入侧脑室，再次腰穿见脑脊液淡黄色，并发现瘤细胞，给予全中枢神经系统放疗，4个月后死亡。
3 讨论
CNSPML是罕见的中枢神经系统(CNS)恶性肿瘤，发病率占CNS原发肿瘤的0.6%～1.2%，占全身恶性淋巴瘤的0.7%[1]，本组为0.96%(5/521)。经过几十年的研究，对本病的发病机理提出了两种新学说：一是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致，很可能由病毒所诱导；二是认为由B淋巴细胞间变而成的瘤细胞随血进入CNS而成为恶性淋巴瘤[2]。近年有报道本病好发于艾滋病患者、器官移植接受者及先天性免疫缺陷者[3]，本组无此类情况。
一般临床表现及影像学检查对本病的诊断无特殊指导意义，CNSPML的诊断必须是以CNS病变的症状为首发表现，经全身各部位，特别是淋巴结、血液和骨髓详细检查，排除继发性病变的可能性，经术后病理检查才能确诊。本组符合上述条件，故可确诊为原发性。
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CNSPML的治疗目前仍有分歧，疗效都不理想。据估计，CNSPML16%～44%为多发性[4]，加之肿瘤有沿血管周围浸润生长的特性，手术大多无法彻底切除，因此我科均采用全脑术后放疗，脑脊液检出恶性细胞者，加作全中枢神经系统放疗。此外，还有通过改善血脑屏障对药物的通透性后进行化疗而取得较好效果的报道[3]。因此，对本病采用手术、放疗、化疗等综合治疗的效果，还有待进一步的观察和研究。
[参考文献]
1，张军宁，许昌韶.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤[J].实用癌症杂志，1995，10(1)：52～53.
2，付相平，兰宗铭，易声禹,等.中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤5例临床分析[J].中国神经精神疾病杂志，1995，21(2)：111.
3，郑伟明，瞿宣兴，林岩崇,等.中枢神经系统原发性恶性淋巴瘤5例报告[J].临床神经病学杂志，1996，9(6)：371～372.
4，顾汉刚，夏斌，吴一苹.原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤5例报道[J].中国癌症杂志，1997，7(2)：131.
收稿日期：1999-11-11；修回日期：2000-02-18, 百拇医药