Budd-Chiari综合征并发肝癌3例
作者：张中民 吕慧清
单位：张中民 吕慧清(山东省临沂市人民医院肿瘤科，山东临沂276003)
关键词：Budd-Chiari综合征；肝肿瘤；病例报告
癌症000636
中图分类号：R735.7 文献标识码：D
文章编号：1000-467X(2000)06-0560-01
例1，女，40岁，双下肢水肿5年，腹胀半月入院。查体：腹部膨隆，肝脏肿大肋下5cm，移动性浊音(+)，双下肢压陷性水肿。辅助检查：AFP>500μg/L。B超示肝脏增大，被膜不光滑，光点粗大不均，肝左外叶探及一低回声团块，大小测值48mm×30mm，肝尾叶增大，三支肝静脉狭窄。下腔静脉第二肝门处明显狭窄，下腔静脉造影示肝段下腔静脉节段狭窄，最窄处约4mm，肝静脉未显影。
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例2，女，50岁，下肢水肿20年，反复呕血7年入院。查体：腹部膨隆，腹壁静脉曲张，血流方向向上，肝脏肿大肋下约4cm，移动性浊音(+)，双下肢压陷性水肿。辅助检查：AFP>500μg/L，B超示肝脏增大，被膜不光滑，实质回声弥漫性增强，光点粗大不均，肝左内叶探及一强回声光团，大小测值30mm×22mm，边界欠清。肝尾叶增大，左中肝静脉入口处节段闭塞，右肝静脉狭窄闭塞。肝内多条交通支形成主要经尾叶静脉回流。下腔静脉第二肝门处节段性闭塞，长度约34mm。下腔静脉造影示肝段下腔静脉节段闭塞，经腰升静脉侧支回流，肝尾叶静脉显影。
例3，女，29岁，因心慌、头晕乏力3年入院，当时查体发现腹部及腰肋部静脉曲张，血流向上，B超示肝左中静脉闭塞，右肝静脉通畅，下腔静脉入心房处膜性闭塞。下腔静脉造影示下腔静脉入心房处闭塞，肝右静脉显影，诊断为Budd-Chiari综合征。在外科行手术破膜治疗，术后2月症状复发，查体同前，B超复查发现原隔膜处出现狭窄，最窄处约7mm。再次行下腔静脉造影示下腔静脉膜性狭窄，右肝静脉显影。遂行经皮穿刺腔内成形术(percutaneotis transluminal angioplasty,PTA)和放置二节“Z”型金属内支架。术后症状体征完全消失，多次B超复查均示下腔静脉和肝右静脉通畅。血管内支架放置术后2年，患者出现上腹部饱胀不适、乏力再次入院。查体：腹无膨隆，无腹壁静脉曲张，肝脏无肿大，无移动性浊音，双下肢无水肿。辅助检查：AFP>500μg/L，B超示肝脏增大，被膜欠光滑，实质回声弥漫性增强，光点粗大不均，于肝右前叶探及一中强度团块回声，大小约70mm×60mm，边界不整回声不均，下腔静脉第二肝门处可探及金属支架回声，下腔静脉血流正常。
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讨论 Budd-Chiari综合征主要表现于肝静脉回流受阻，可由肝静脉或/和下腔静脉狭窄或闭塞引起。Simson[1]报道南非有47.5%的下腔静脉梗阻患者在诊断时或以后发现伴有肝癌，国内未见类似报道。Budd-Chiari综合征并发肝癌因其缺乏特异症状体征，早期诊断困难，且缺乏有效治疗手段。其发生肝癌的机理可能是肝脏长期淤血，肝细胞坏死、再生，反复坏死与再生导致肝细胞突变发生肝癌。近年来血管内支架治疗Budd-Chiari综合征已使众多患者获得临床治愈，但能否使肝脏彻底恢复正常，早期诊断和早期治疗Budd-Chiari综合征能否预防和干预肝癌的发生，需进一步检测和长期临床观察。
[参考文献]
1，Simson IW. Membranous obstruction of the inferior vena cava and hepatocellular carcinoma in South Africa [J]. Gastroenterology,1982,82:171～ 178.
收稿日期：1999-10-25, http://www.100md.com
单位：张中民 吕慧清(山东省临沂市人民医院肿瘤科，山东临沂276003)
关键词：Budd-Chiari综合征；肝肿瘤；病例报告
癌症000636
中图分类号：R735.7 文献标识码：D
文章编号：1000-467X(2000)06-0560-01
例1，女，40岁，双下肢水肿5年，腹胀半月入院。查体：腹部膨隆，肝脏肿大肋下5cm，移动性浊音(+)，双下肢压陷性水肿。辅助检查：AFP>500μg/L。B超示肝脏增大，被膜不光滑，光点粗大不均，肝左外叶探及一低回声团块，大小测值48mm×30mm，肝尾叶增大，三支肝静脉狭窄。下腔静脉第二肝门处明显狭窄，下腔静脉造影示肝段下腔静脉节段狭窄，最窄处约4mm，肝静脉未显影。
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例2，女，50岁，下肢水肿20年，反复呕血7年入院。查体：腹部膨隆，腹壁静脉曲张，血流方向向上，肝脏肿大肋下约4cm，移动性浊音(+)，双下肢压陷性水肿。辅助检查：AFP>500μg/L，B超示肝脏增大，被膜不光滑，实质回声弥漫性增强，光点粗大不均，肝左内叶探及一强回声光团，大小测值30mm×22mm，边界欠清。肝尾叶增大，左中肝静脉入口处节段闭塞，右肝静脉狭窄闭塞。肝内多条交通支形成主要经尾叶静脉回流。下腔静脉第二肝门处节段性闭塞，长度约34mm。下腔静脉造影示肝段下腔静脉节段闭塞，经腰升静脉侧支回流，肝尾叶静脉显影。
例3，女，29岁，因心慌、头晕乏力3年入院，当时查体发现腹部及腰肋部静脉曲张，血流向上，B超示肝左中静脉闭塞，右肝静脉通畅，下腔静脉入心房处膜性闭塞。下腔静脉造影示下腔静脉入心房处闭塞，肝右静脉显影，诊断为Budd-Chiari综合征。在外科行手术破膜治疗，术后2月症状复发，查体同前，B超复查发现原隔膜处出现狭窄，最窄处约7mm。再次行下腔静脉造影示下腔静脉膜性狭窄，右肝静脉显影。遂行经皮穿刺腔内成形术(percutaneotis transluminal angioplasty,PTA)和放置二节“Z”型金属内支架。术后症状体征完全消失，多次B超复查均示下腔静脉和肝右静脉通畅。血管内支架放置术后2年，患者出现上腹部饱胀不适、乏力再次入院。查体：腹无膨隆，无腹壁静脉曲张，肝脏无肿大，无移动性浊音，双下肢无水肿。辅助检查：AFP>500μg/L，B超示肝脏增大，被膜欠光滑，实质回声弥漫性增强，光点粗大不均，于肝右前叶探及一中强度团块回声，大小约70mm×60mm，边界不整回声不均，下腔静脉第二肝门处可探及金属支架回声，下腔静脉血流正常。
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讨论 Budd-Chiari综合征主要表现于肝静脉回流受阻，可由肝静脉或/和下腔静脉狭窄或闭塞引起。Simson[1]报道南非有47.5%的下腔静脉梗阻患者在诊断时或以后发现伴有肝癌，国内未见类似报道。Budd-Chiari综合征并发肝癌因其缺乏特异症状体征，早期诊断困难，且缺乏有效治疗手段。其发生肝癌的机理可能是肝脏长期淤血，肝细胞坏死、再生，反复坏死与再生导致肝细胞突变发生肝癌。近年来血管内支架治疗Budd-Chiari综合征已使众多患者获得临床治愈，但能否使肝脏彻底恢复正常，早期诊断和早期治疗Budd-Chiari综合征能否预防和干预肝癌的发生，需进一步检测和长期临床观察。
[参考文献]
1，Simson IW. Membranous obstruction of the inferior vena cava and hepatocellular carcinoma in South Africa [J]. Gastroenterology,1982,82:171～ 178.
收稿日期：1999-10-25, http://www.100md.com