《肿瘤》2000年第20卷索引
作者：
单位：
关键词：
肿瘤000635
肿瘤
TUMOR
2000 Vol.20 No.6 P.466
多发性脑膜瘤合并神经纤维瘤病1例
戴新连 徐涛 宋雷 田恒力 戎伯英
关键词： 脑膜瘤； 神经纤维瘤病2型
, 百拇医药
中图分类号：R739.45 文献标识码：B
文章编号：1000-7431(2000)06-0466-01
患者，女，35岁。双上肢抽搐反复发作2年，于1997年10月24日入院。体检：神清，对答切题，检查合作，双瞳孔等大0.25 cm，对光反应灵敏，双眼球活动不受限，无眼震，视力正常，左眼球外突Ⅱ°，双眼底视乳头轻度水肿，两耳听力下降，双上肢肌力Ⅴ°，肌张力正常，两下肢肌力Ⅰ°，肌张力低，病理征阴性。两侧额颞顶头皮多处手术疤痕，背部正中T7～10棘突皮肤疤痕一处，上腹部与腿部皮肤有数处牛奶咖啡色素斑。患者在1982年5月～1990年5月先后5次行大脑凸面和鞍结节脑膜瘤切除术，1985年10月左听神经瘤切除，1993年4月脊髓T9～12神经纤维瘤切除，术后双下肢截瘫，大小便尚能控制。追问患者既往无头部外伤史，家庭中无类似病史，其母亲在怀孕期曾有二氧化铀接触史。1997年10月11日头颅CT显示：左枕、右额及右顶脑表面分别三个球形高密度肿瘤阴影，增强后肿瘤密度明显增高，右额顶见片状水肿区，中线轻度左移。诊断为多发性脑膜瘤(见图1)。入院后全麻下分别作右额、右顶骨瓣开颅，术中见右额、顶区长自硬脑膜内层分别为4 cm ×4 cm ×4.5 cm、4 cm × 4 cm ×3.5 cm 肿瘤2个，小如黄豆肿瘤10多个，粟粒大小肿瘤不计其数，边界清楚，呈灰白或淡黄色，血供丰富，质韧，与脑膜粘连较紧。予以肉眼全切除。病理报告为多发性脑膜瘤，细胞生长活跃。术后恢复良好，2周后出院。
, 百拇医药
图1 1997年10月11日第8次手术前的CT复查影像：左颞、左枕、右额顶、右顶等部位的脑膜瘤病灶
讨论 脑膜瘤是原发于蛛网膜内皮细胞的良性肿瘤，绝大多数单发，偶有多发。多发性脑膜瘤的发生率为1.1%[1]，应用CT以来，诊断水平的提高，为8.0%。多发性脑膜瘤可能是神经纤维瘤病的变异，可分为三组[2]：共时性多发性脑膜瘤、异时性多发性脑膜瘤、合并神经纤维瘤病的多发性脑膜瘤，病因尚不完全清楚。神经纤维瘤主要起源于神经嵴的雪旺氏细胞，是颅、脊及周围神经的多发肿瘤[3]。组成多发性神经纤维瘤病，是一种常染色体显性遗传的系统性疾病，常与多种其他先天性畸形及颅内病变合并存在。其特征是在周围神经和/或颅神经发生多发性神经纤维瘤及皮肤的牛奶咖啡色素斑[4]，常合并多发性脑膜瘤和脑膜瘤病[2]。1987年7月国立卫生研究所确定了二个不同的神经纤维瘤病的命名，即神经纤维瘤病(NF1)和神经纤维瘤病2(NF2)。NF1常以多发性皮肤神经纤维瘤病和皮肤的牛奶咖啡色素斑为特征，NF2常表现为双侧听神经瘤，或一侧听神经瘤与以下两种病变：神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤、或玻璃体混浊为特征。本例属于多发性脑膜瘤合并神经纤维瘤病2型(NF2)，是我院的首例，15年中先后手术8次，其中6次开颅切除多发性脑膜瘤，一次听神经瘤切除，一次脊神经纤维瘤切除，实属罕见。为何颅内反复不断发生大小不等多发性脑肿瘤?发病机理和原因目前尚不完全清楚，在治疗上带来了困难。作者认为该病的治疗除了手术外，应结合免疫、化疗、中西医结合治疗来控制该病的进一步发展。
, 百拇医药
戴新连，男，大学专科，主治医师。
戴新连(上海市奉贤县中心医院外科 上海 201400)
徐涛(上海市第六人民医院神经外科 上海 200233)
宋雷(上海市第六人民医院神经外科 上海 200233)
田恒力(上海市第六人民医院神经外科 上海 200233)
戎伯英(上海市第六人民医院神经外科 上海 200233)
参考文献
[1]刘宗惠.颅内多发性脑膜瘤〔J〕.国外医学神经病学、神经外科分册，1985，12：228
[2]栾文忠.多发性脑膜瘤〔J〕.国外医学神经病学、神经外科分册，1984，11：99
[3]史玉泉主编.实用神经病学〔M〕.第2版.上海科学技术出版社，1984：462
[4]李龄.双侧听神经瘤的某些近代观点〔J〕.国外医学神经病学、神经外科学分册，1990，17：188
(收稿日期：1998-12-09)
(本文编辑：马积庆), 百拇医药
单位：
关键词：
肿瘤000635
肿瘤
TUMOR
2000 Vol.20 No.6 P.466
多发性脑膜瘤合并神经纤维瘤病1例
戴新连 徐涛 宋雷 田恒力 戎伯英
关键词： 脑膜瘤； 神经纤维瘤病2型
, 百拇医药
中图分类号：R739.45 文献标识码：B
文章编号：1000-7431(2000)06-0466-01
患者，女，35岁。双上肢抽搐反复发作2年，于1997年10月24日入院。体检：神清，对答切题，检查合作，双瞳孔等大0.25 cm，对光反应灵敏，双眼球活动不受限，无眼震，视力正常，左眼球外突Ⅱ°，双眼底视乳头轻度水肿，两耳听力下降，双上肢肌力Ⅴ°，肌张力正常，两下肢肌力Ⅰ°，肌张力低，病理征阴性。两侧额颞顶头皮多处手术疤痕，背部正中T7～10棘突皮肤疤痕一处，上腹部与腿部皮肤有数处牛奶咖啡色素斑。患者在1982年5月～1990年5月先后5次行大脑凸面和鞍结节脑膜瘤切除术，1985年10月左听神经瘤切除，1993年4月脊髓T9～12神经纤维瘤切除，术后双下肢截瘫，大小便尚能控制。追问患者既往无头部外伤史，家庭中无类似病史，其母亲在怀孕期曾有二氧化铀接触史。1997年10月11日头颅CT显示：左枕、右额及右顶脑表面分别三个球形高密度肿瘤阴影，增强后肿瘤密度明显增高，右额顶见片状水肿区，中线轻度左移。诊断为多发性脑膜瘤(见图1)。入院后全麻下分别作右额、右顶骨瓣开颅，术中见右额、顶区长自硬脑膜内层分别为4 cm ×4 cm ×4.5 cm、4 cm × 4 cm ×3.5 cm 肿瘤2个，小如黄豆肿瘤10多个，粟粒大小肿瘤不计其数，边界清楚，呈灰白或淡黄色，血供丰富，质韧，与脑膜粘连较紧。予以肉眼全切除。病理报告为多发性脑膜瘤，细胞生长活跃。术后恢复良好，2周后出院。
, 百拇医药
图1 1997年10月11日第8次手术前的CT复查影像：左颞、左枕、右额顶、右顶等部位的脑膜瘤病灶
讨论 脑膜瘤是原发于蛛网膜内皮细胞的良性肿瘤，绝大多数单发，偶有多发。多发性脑膜瘤的发生率为1.1%[1]，应用CT以来，诊断水平的提高，为8.0%。多发性脑膜瘤可能是神经纤维瘤病的变异，可分为三组[2]：共时性多发性脑膜瘤、异时性多发性脑膜瘤、合并神经纤维瘤病的多发性脑膜瘤，病因尚不完全清楚。神经纤维瘤主要起源于神经嵴的雪旺氏细胞，是颅、脊及周围神经的多发肿瘤[3]。组成多发性神经纤维瘤病，是一种常染色体显性遗传的系统性疾病，常与多种其他先天性畸形及颅内病变合并存在。其特征是在周围神经和/或颅神经发生多发性神经纤维瘤及皮肤的牛奶咖啡色素斑[4]，常合并多发性脑膜瘤和脑膜瘤病[2]。1987年7月国立卫生研究所确定了二个不同的神经纤维瘤病的命名，即神经纤维瘤病(NF1)和神经纤维瘤病2(NF2)。NF1常以多发性皮肤神经纤维瘤病和皮肤的牛奶咖啡色素斑为特征，NF2常表现为双侧听神经瘤，或一侧听神经瘤与以下两种病变：神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤、或玻璃体混浊为特征。本例属于多发性脑膜瘤合并神经纤维瘤病2型(NF2)，是我院的首例，15年中先后手术8次，其中6次开颅切除多发性脑膜瘤，一次听神经瘤切除，一次脊神经纤维瘤切除，实属罕见。为何颅内反复不断发生大小不等多发性脑肿瘤?发病机理和原因目前尚不完全清楚，在治疗上带来了困难。作者认为该病的治疗除了手术外，应结合免疫、化疗、中西医结合治疗来控制该病的进一步发展。
, 百拇医药
戴新连，男，大学专科，主治医师。
戴新连(上海市奉贤县中心医院外科 上海 201400)
徐涛(上海市第六人民医院神经外科 上海 200233)
宋雷(上海市第六人民医院神经外科 上海 200233)
田恒力(上海市第六人民医院神经外科 上海 200233)
戎伯英(上海市第六人民医院神经外科 上海 200233)
参考文献
[1]刘宗惠.颅内多发性脑膜瘤〔J〕.国外医学神经病学、神经外科分册，1985，12：228
[2]栾文忠.多发性脑膜瘤〔J〕.国外医学神经病学、神经外科分册，1984，11：99
[3]史玉泉主编.实用神经病学〔M〕.第2版.上海科学技术出版社，1984：462
[4]李龄.双侧听神经瘤的某些近代观点〔J〕.国外医学神经病学、神经外科学分册，1990，17：188
(收稿日期：1998-12-09)
(本文编辑：马积庆), 百拇医药