脑底异常血管网与钩端螺旋体脑动脉炎关系的研究
作者：韩伏莅 李正元 冯蓓蕾 葛剑青
单位：韩伏莅(200082 上海市中西医结合医院神经内科)；李正元(200082 上海市中西医结合医院神经内科)；冯蓓蕾(200082 上海市中西医结合医院神经内科)；葛剑青(200082 上海市中西医结合医院神经内科)
关键词：钩端螺旋体脑动脉炎；Moyamoya征
脑与神经疾病杂志000612
摘 要 目的：探讨Moyamoya征与钩端螺旋体脑动脉炎预后之间的关系。 方法： 在对168例钩端螺旋体脑动脉炎病人长期随访中， 56例在不同时期进行了脑血管造影。 其中41例病人被发现Moyamoya征。 对有无Moyamoya征的两组病人在临床症状和预后之间的关系进行统计分析。 结果： ①脑血管造影越早Moyamoya征阳性率越低。 ②Moyamoya征出现越早， 病人预后越好。 结论： 能引起SAH、 癫痫、 偏瘫的Moyamoya征是脑底的异常血管网征， 但是对于钩端螺旋体脑动脉炎病人却是有益的代偿。
, http://www.100md.com
脑底异常血管网又称Moyamoya征， 1956年由日本学者首先报道。 多数人认为是其它原因所至的脑底动脉闭塞后代偿的血管增生， 但也有先天性血管畸形等原因。 我们对1971年内至1997年在我院出院的216例钩端螺旋体脑动脉炎(以下简称钩 体脑动脉炎)的远期疗效随访， 其中168例随访成功。 发现其中有56例在发病的不同时期进行了脑血管造影， 全部病人有不同程度的脑底血管狭窄或闭塞， 41例有明显的Moyamoya征。 本文将56例钩体脑动脉炎病人的临床、 脑血管造影以及预后作一分析， 并对有无Moyamoya征象两组病人的预后进行统计分析， 希望对Moyamoya征和钩体脑动脉炎之间的关系有更进一步的了解， 对钩体脑动脉炎的治疗和康复提供新的思路。
临 床 资 料
本组56例， 男30例， 年龄平均14.86±4.51岁。 女26例， 年龄平均12.39±7.69岁。 儿童46例占82.14%。 所有病人均来自农村， 有瘟猪、 瘟鸡及钩体疫水接触史。 因有肢体瘫痪、 失语、 吞咽困难、 抽搐等神经系统阳性症状和体征符合脑血管病特点。 全部病人钩端螺旋体显微镜凝集试验一种或一种以上类型抗体1∶400以上阳性。 其中波摩那型26例， 黄胆出血型14例， 波摩那和黄胆出血型均阳性12例， 犬型和流感伤寒型各2例阳性。 56例病人中表 现为偏瘫32例。 双瘫20例。 无明显肢体瘫痪但有面瘫、 吞咽困难、 失语、 意识障碍的4例。 56例病人脑血管造影时间为： 1个月内22例， 1～12月23例， 1年～15年11例。
, http://www.100md.com
对病人的病情和转归根据1995年全国脑血管病会议确定的脑血管病神经功能缺损评分标准[1]。 对病人入院时的病情进行分组： 轻型组(0～15分)2例， 中型组(16～30分)32例， 重型组(31～45分)22例。
转归评定以治疗后病情稳定不再继续恢复时为准， 基本痊愈： 功能缺损评分减少91%～100%， 病残程度0级。 显著进步： 功能缺损评分减少46%～90%， 病残程度1～3级。 进步： 功能缺损评分减少18%～45%， 病残程度1～3级。 无变化： 功能缺损评分减少17%左右。 恶化： 功能缺损评分增多18%以上。 死亡。
全部病人来自农村， 因诊断和治疗的原因转来我院时病情较重， 病程4～60天， 平均14.3天。 入院后给予大剂量青霉素、 强的松、 维生素及支持治疗。 56例中7例(2例中型组， 5例重型组)首次发病后严重瘫痪， 吞咽困难、 无明显恢复， 分别于病后第23天、 1月、 5月、 11月、 16月死亡。 另有2例重型组病人， 首次发病后脑血管造影示Moyamoya征， 治疗后达基本痊愈， 能参加轻体力劳动和家务劳动， 分别在2年和3年后因钩体脑动脉炎再发出现面瘫、 肢体瘫痪， 肺出血死亡。 但本组仍将其评为基本痊愈。
, http://www.100md.com
统计方法： 两组的疗效进行秩和检验(u检验)
结 果
56例病人不同病期脑血管造影均可见侧枝循环， 其中41例可见Moyamoya征。 22例1月内造影的病人中可见到脑组织瘀血、 水肿。 1月后造影的病人脑组织水肿明显减少， 可见脑实质内散在软化灶。 32例偏瘫病人中26例为一侧颈内动脉系统狭窄或闭塞， 6例双侧脑动脉病变表现为一侧闭塞一侧狭窄或两侧狭窄。 20例双瘫者18例为双侧脑血管病变， 2例仅见一侧颈内动脉闭塞。 另4例无明显瘫痪者仍可见颈内动脉系有狭窄或闭塞， 丰富的侧枝循环使闭塞或狭窄的远端血管仍显示良好。 不同病期脑血管造影与Moyamoya的关系见表1。 22例1月内造影的病人11例Moyamoya征象占50%。 1～12月造影的23例病人中19例可见Moyamoya征象占82.18%， 11例1～15年造影的病人100%可见Moyamoya征象。 表明侧枝循环形成的速度是不一样的。 56例病人预后情况见表2。 15例造影无Moyamoya征的病人仅3例基本痊愈(20.0%)； 进步3例(20.0%)和无变化2例(13.33%)； 死亡7例(46.47%)。 而41例见到Moyamoya的病人中无1例死亡(0%)， 基本痊愈24例(58.53%)， 显著进步10例(24.39%)， 进步5例(12.19%)和无变化2例(4.89%)。 27例基本痊愈病人中Moyamoya征病人占24例(88.89%)： 显著进步10例均可见Moyamoya征(100.0%)； 进步8例Moyamoya征5例占(62.5%)； 无变化4例Moyamoya征2例(50%)； 死亡7例均无Moyamoya征。 有无Moyamoya征象两组病人转归比较， 秩和检验U=3.88， P值<0.01， 两组有非常显著的差异。
, http://www.100md.com
表1 不同病期脑血管造影人数与Moyamoya的关系
轻型组
n=2
中型组
n=32
重型组
n=22
合计
1月内造影人数
2
11
9
22
, 百拇医药
Moyamoya
人数(%)
1(50)
6(54.54)
4(44.44)
11(50)
1～12月造影人数
-
13
10
23
Moyamoya
人数(%)
, http://www.100md.com
-
11(84.62)
8(80.0)
19(82.18)
1～15年造影人数
-
8
3
11
Moyamoya人数(%)
-
8(100)
3(100)
, http://www.100md.com
11(100)
总造影人数
2
32
22
56
Moyamoya人数(%)
1(50)
25(78.13)
15(68.18)
41(73.39)
表2 有无Moyamoya征象两组间疗效比较
, 百拇医药
(秩和检验P<0.01) 预后
无Moya
n=15(%)
Moya
=41(%)
合计
Moya(%)
基本痊愈
3(20.0)
24(58.53)
27
24/27(88.89)
, 百拇医药
显著进步
0(0.00)
10(24.39)
10
10/10(100)
进步
3(20.00)
5(12.18)
8
5/8(62.50)
无变化
2(13.33)
, 百拇医药 2(4.89)
4
2/4(50.00)
死亡
7(46.67)
0(0.00)
7
0/7(0.00)
讨 论
Moyamoya征是脑底异常血管网在脑血管造影时可见烟雾样征象而命名。 它的病因可以是原发性的、 遗传性的、 感染性的。 钩端螺旋体引起Moyamoya也有报道。 日本作者Moyamoya-Y[4]等进行文献复习和研究后得出以下结论： ①除非有过去史和阳性血清学结果， 钩端螺旋体感染引起的Moyamoya综合征与Moyamoya征无法鉴别。 ②中国报道的Moyamoya病可能已经包括了由钩端螺旋体和其它脑动脉炎所致的Moyamoya综合征。 本组病人可以认为是继发于钩端螺旋体感染的Moyamoya综合征。 钩端螺旋体所致神经系统侵犯以后发症形式最多见。 流行病学资料表明从钩体感染到出现脑血管病其间隔多为2.5～6个月[2]， 即钩端螺旋体感染早期无明显症状， 一段时间后出现神经系统症状和体征， 主要是脑底动脉环免疫性损伤。 陈诒等的研究表明12例钩体脑动脉炎死亡者早期多死于脑水肿、 脑疝。 而晚期主要是脑萎缩， 最终死于并发症。 所有病人均无良好的侧枝循环[3]。
, http://www.100md.com
虽然Moyamoya综合征本身可导致蛛网膜下腔出血、 癫痫、 偏瘫等神经系统症状， 但对于钩体脑动脉炎病人来说是有益的代偿。 本研究分析表明侧枝循环的速度在不同病人是不一样的， 病程越长脑底侧枝循环越丰富， Moyamoya征象的比例越高。 56例病人中15例无Moyamoya征象的病人死亡7例， 而41例Moyamoya征的病人无1例死亡， 两组基本痊愈率以及死亡率的检验P值均<0.01。 有人[5]曾对50例钩体脑动脉炎病人一周内的脑血管造影进行分析， 所有病人可见血管狭窄或闭塞， 56%的病人有丰富的侧枝循环。 病程短的表现为脑组织瘀血水肿， 乃至脑疝， 病程长的可见脑实质散在小的软化灶。 本组结果与其完全相符。 如果侧枝循环形成慢， 脑组织损伤就严重， 死亡率就高。 说明发病早期侧枝循环正在形成， 尚欠丰富， 而钩端螺旋体所致的脑血管损伤已经存在且隐匿发展。 本组50%的病人在发病早期可见Moyamoya征， 而其余的病人在以后的病程中缓慢形成丰富的侧枝循环。 56例病人的预后分析表明Moyamoya征出现越早预后越好， 出现越迟预后越差， 基本死亡。
, http://www.100md.com
以往认为钩体脑动脉炎病人只要早期、 足量使用青霉素， 防治脑水肿， 加用维生素就能获得良好疗效。 本文的研究表明在丰富的侧枝循环形成以前， 脑血管损伤已经存在， 除了以上治疗以外， 如病情允许尽早使用高压氧、 体外反搏、 脑血管扩张药， 促使脑底毛细血管网及早形成以提高治愈率， 减少致残率和死亡率。
参考文献
1，脑卒中患者临床神经功能缺损程度评分标准(1995).中华神经科杂志，1996；(29)12∶381～382.
2，淮阴地区神经精神病防治院.关于钩端螺旋体病的神经系统后发症问题.江苏医药，1078；(4)2∶12～14.
3，陈诒.12例脑血管钩端螺旋体病的临床和病理.中华神经精神科杂志，1990，(4)∶226～228.
4，Matsushima-Y;Qian-L; Aoyagi-M. Comparison of moyamoya disease in Japan and moyamoya disease (or syndrom) in the People`s Republic of Chian. Clinic-Neurol-Neurosurg. 1997;Oct:99 Suppl.2∶S19～22.
5，武汉医学院第二医院神经内科.钩端螺旋体脑动脉炎的脑血管造影改变 新医学.神经系统疾病副刊，1976；(2)1∶207～209.
(2000-06-27 收稿), 百拇医药
单位：韩伏莅(200082 上海市中西医结合医院神经内科)；李正元(200082 上海市中西医结合医院神经内科)；冯蓓蕾(200082 上海市中西医结合医院神经内科)；葛剑青(200082 上海市中西医结合医院神经内科)
关键词：钩端螺旋体脑动脉炎；Moyamoya征
脑与神经疾病杂志000612
摘 要 目的：探讨Moyamoya征与钩端螺旋体脑动脉炎预后之间的关系。 方法： 在对168例钩端螺旋体脑动脉炎病人长期随访中， 56例在不同时期进行了脑血管造影。 其中41例病人被发现Moyamoya征。 对有无Moyamoya征的两组病人在临床症状和预后之间的关系进行统计分析。 结果： ①脑血管造影越早Moyamoya征阳性率越低。 ②Moyamoya征出现越早， 病人预后越好。 结论： 能引起SAH、 癫痫、 偏瘫的Moyamoya征是脑底的异常血管网征， 但是对于钩端螺旋体脑动脉炎病人却是有益的代偿。
, http://www.100md.com
脑底异常血管网又称Moyamoya征， 1956年由日本学者首先报道。 多数人认为是其它原因所至的脑底动脉闭塞后代偿的血管增生， 但也有先天性血管畸形等原因。 我们对1971年内至1997年在我院出院的216例钩端螺旋体脑动脉炎(以下简称钩 体脑动脉炎)的远期疗效随访， 其中168例随访成功。 发现其中有56例在发病的不同时期进行了脑血管造影， 全部病人有不同程度的脑底血管狭窄或闭塞， 41例有明显的Moyamoya征。 本文将56例钩体脑动脉炎病人的临床、 脑血管造影以及预后作一分析， 并对有无Moyamoya征象两组病人的预后进行统计分析， 希望对Moyamoya征和钩体脑动脉炎之间的关系有更进一步的了解， 对钩体脑动脉炎的治疗和康复提供新的思路。
临 床 资 料
本组56例， 男30例， 年龄平均14.86±4.51岁。 女26例， 年龄平均12.39±7.69岁。 儿童46例占82.14%。 所有病人均来自农村， 有瘟猪、 瘟鸡及钩体疫水接触史。 因有肢体瘫痪、 失语、 吞咽困难、 抽搐等神经系统阳性症状和体征符合脑血管病特点。 全部病人钩端螺旋体显微镜凝集试验一种或一种以上类型抗体1∶400以上阳性。 其中波摩那型26例， 黄胆出血型14例， 波摩那和黄胆出血型均阳性12例， 犬型和流感伤寒型各2例阳性。 56例病人中表 现为偏瘫32例。 双瘫20例。 无明显肢体瘫痪但有面瘫、 吞咽困难、 失语、 意识障碍的4例。 56例病人脑血管造影时间为： 1个月内22例， 1～12月23例， 1年～15年11例。
, http://www.100md.com
对病人的病情和转归根据1995年全国脑血管病会议确定的脑血管病神经功能缺损评分标准[1]。 对病人入院时的病情进行分组： 轻型组(0～15分)2例， 中型组(16～30分)32例， 重型组(31～45分)22例。
转归评定以治疗后病情稳定不再继续恢复时为准， 基本痊愈： 功能缺损评分减少91%～100%， 病残程度0级。 显著进步： 功能缺损评分减少46%～90%， 病残程度1～3级。 进步： 功能缺损评分减少18%～45%， 病残程度1～3级。 无变化： 功能缺损评分减少17%左右。 恶化： 功能缺损评分增多18%以上。 死亡。
全部病人来自农村， 因诊断和治疗的原因转来我院时病情较重， 病程4～60天， 平均14.3天。 入院后给予大剂量青霉素、 强的松、 维生素及支持治疗。 56例中7例(2例中型组， 5例重型组)首次发病后严重瘫痪， 吞咽困难、 无明显恢复， 分别于病后第23天、 1月、 5月、 11月、 16月死亡。 另有2例重型组病人， 首次发病后脑血管造影示Moyamoya征， 治疗后达基本痊愈， 能参加轻体力劳动和家务劳动， 分别在2年和3年后因钩体脑动脉炎再发出现面瘫、 肢体瘫痪， 肺出血死亡。 但本组仍将其评为基本痊愈。
, http://www.100md.com
统计方法： 两组的疗效进行秩和检验(u检验)
结 果
56例病人不同病期脑血管造影均可见侧枝循环， 其中41例可见Moyamoya征。 22例1月内造影的病人中可见到脑组织瘀血、 水肿。 1月后造影的病人脑组织水肿明显减少， 可见脑实质内散在软化灶。 32例偏瘫病人中26例为一侧颈内动脉系统狭窄或闭塞， 6例双侧脑动脉病变表现为一侧闭塞一侧狭窄或两侧狭窄。 20例双瘫者18例为双侧脑血管病变， 2例仅见一侧颈内动脉闭塞。 另4例无明显瘫痪者仍可见颈内动脉系有狭窄或闭塞， 丰富的侧枝循环使闭塞或狭窄的远端血管仍显示良好。 不同病期脑血管造影与Moyamoya的关系见表1。 22例1月内造影的病人11例Moyamoya征象占50%。 1～12月造影的23例病人中19例可见Moyamoya征象占82.18%， 11例1～15年造影的病人100%可见Moyamoya征象。 表明侧枝循环形成的速度是不一样的。 56例病人预后情况见表2。 15例造影无Moyamoya征的病人仅3例基本痊愈(20.0%)； 进步3例(20.0%)和无变化2例(13.33%)； 死亡7例(46.47%)。 而41例见到Moyamoya的病人中无1例死亡(0%)， 基本痊愈24例(58.53%)， 显著进步10例(24.39%)， 进步5例(12.19%)和无变化2例(4.89%)。 27例基本痊愈病人中Moyamoya征病人占24例(88.89%)： 显著进步10例均可见Moyamoya征(100.0%)； 进步8例Moyamoya征5例占(62.5%)； 无变化4例Moyamoya征2例(50%)； 死亡7例均无Moyamoya征。 有无Moyamoya征象两组病人转归比较， 秩和检验U=3.88， P值<0.01， 两组有非常显著的差异。
, http://www.100md.com
表1 不同病期脑血管造影人数与Moyamoya的关系
轻型组
n=2
中型组
n=32
重型组
n=22
合计
1月内造影人数
2
11
9
22
, 百拇医药
Moyamoya
人数(%)
1(50)
6(54.54)
4(44.44)
11(50)
1～12月造影人数
-
13
10
23
Moyamoya
人数(%)
, http://www.100md.com
-
11(84.62)
8(80.0)
19(82.18)
1～15年造影人数
-
8
3
11
Moyamoya人数(%)
-
8(100)
3(100)
, http://www.100md.com
11(100)
总造影人数
2
32
22
56
Moyamoya人数(%)
1(50)
25(78.13)
15(68.18)
41(73.39)
表2 有无Moyamoya征象两组间疗效比较
, 百拇医药
(秩和检验P<0.01) 预后
无Moya
n=15(%)
Moya
=41(%)
合计
Moya(%)
基本痊愈
3(20.0)
24(58.53)
27
24/27(88.89)
, 百拇医药
显著进步
0(0.00)
10(24.39)
10
10/10(100)
进步
3(20.00)
5(12.18)
8
5/8(62.50)
无变化
2(13.33)
, 百拇医药 2(4.89)
4
2/4(50.00)
死亡
7(46.67)
0(0.00)
7
0/7(0.00)
讨 论
Moyamoya征是脑底异常血管网在脑血管造影时可见烟雾样征象而命名。 它的病因可以是原发性的、 遗传性的、 感染性的。 钩端螺旋体引起Moyamoya也有报道。 日本作者Moyamoya-Y[4]等进行文献复习和研究后得出以下结论： ①除非有过去史和阳性血清学结果， 钩端螺旋体感染引起的Moyamoya综合征与Moyamoya征无法鉴别。 ②中国报道的Moyamoya病可能已经包括了由钩端螺旋体和其它脑动脉炎所致的Moyamoya综合征。 本组病人可以认为是继发于钩端螺旋体感染的Moyamoya综合征。 钩端螺旋体所致神经系统侵犯以后发症形式最多见。 流行病学资料表明从钩体感染到出现脑血管病其间隔多为2.5～6个月[2]， 即钩端螺旋体感染早期无明显症状， 一段时间后出现神经系统症状和体征， 主要是脑底动脉环免疫性损伤。 陈诒等的研究表明12例钩体脑动脉炎死亡者早期多死于脑水肿、 脑疝。 而晚期主要是脑萎缩， 最终死于并发症。 所有病人均无良好的侧枝循环[3]。
, http://www.100md.com
虽然Moyamoya综合征本身可导致蛛网膜下腔出血、 癫痫、 偏瘫等神经系统症状， 但对于钩体脑动脉炎病人来说是有益的代偿。 本研究分析表明侧枝循环的速度在不同病人是不一样的， 病程越长脑底侧枝循环越丰富， Moyamoya征象的比例越高。 56例病人中15例无Moyamoya征象的病人死亡7例， 而41例Moyamoya征的病人无1例死亡， 两组基本痊愈率以及死亡率的检验P值均<0.01。 有人[5]曾对50例钩体脑动脉炎病人一周内的脑血管造影进行分析， 所有病人可见血管狭窄或闭塞， 56%的病人有丰富的侧枝循环。 病程短的表现为脑组织瘀血水肿， 乃至脑疝， 病程长的可见脑实质散在小的软化灶。 本组结果与其完全相符。 如果侧枝循环形成慢， 脑组织损伤就严重， 死亡率就高。 说明发病早期侧枝循环正在形成， 尚欠丰富， 而钩端螺旋体所致的脑血管损伤已经存在且隐匿发展。 本组50%的病人在发病早期可见Moyamoya征， 而其余的病人在以后的病程中缓慢形成丰富的侧枝循环。 56例病人的预后分析表明Moyamoya征出现越早预后越好， 出现越迟预后越差， 基本死亡。
, http://www.100md.com
以往认为钩体脑动脉炎病人只要早期、 足量使用青霉素， 防治脑水肿， 加用维生素就能获得良好疗效。 本文的研究表明在丰富的侧枝循环形成以前， 脑血管损伤已经存在， 除了以上治疗以外， 如病情允许尽早使用高压氧、 体外反搏、 脑血管扩张药， 促使脑底毛细血管网及早形成以提高治愈率， 减少致残率和死亡率。
参考文献
1，脑卒中患者临床神经功能缺损程度评分标准(1995).中华神经科杂志，1996；(29)12∶381～382.
2，淮阴地区神经精神病防治院.关于钩端螺旋体病的神经系统后发症问题.江苏医药，1078；(4)2∶12～14.
3，陈诒.12例脑血管钩端螺旋体病的临床和病理.中华神经精神科杂志，1990，(4)∶226～228.
4，Matsushima-Y;Qian-L; Aoyagi-M. Comparison of moyamoya disease in Japan and moyamoya disease (or syndrom) in the People`s Republic of Chian. Clinic-Neurol-Neurosurg. 1997;Oct:99 Suppl.2∶S19～22.
5，武汉医学院第二医院神经内科.钩端螺旋体脑动脉炎的脑血管造影改变 新医学.神经系统疾病副刊，1976；(2)1∶207～209.
(2000-06-27 收稿), 百拇医药