巨大成人肾外肾母细胞瘤2例
作者：张福丙 王孝廉 贾守道 穆春来 郭海峰 王力
单位：解放军第322医院外一科 山西大同，037006
关键词：
临床泌尿外科杂志000731例1 女，34岁。因左上腹包块伴间断疼痛半年入院。患者无发热、高血压、呕吐及腹泻。体检：体温36℃，脉搏80次/min，血压83/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，一般情况好，心肺未见异常，左肋下可扪及一15 cm×15 cm肿块，质中等，活动差，界限清，轻压痛。B超：左肾前方、胰腺后方探及一20 cm×16 cm×14 cm肿块，界限清，呈实质性，中间为暗区。上消化道造影：胃后方有外压性改变。静脉肾盂造影：双肾显影良好，左肾被向外向下推移位。实验室检查：无异常发现。
全麻下行剖腹探查。术中见胃及胰腺后方腹膜后有一20 cm×16 cm×14 cm肿块，表面不平，包膜完整。肾蒂被肿块包绕，无法剥离。故行左肾及肿块切除，术后7 d拆线，伤口Ⅰ期愈合。病理检查：切除肿物与肾门处软组织有粘连，但与肾及肾被膜无关。肿物大小18 cm×14 cm×10 cm，表面呈结节状，包膜不完整，切面灰白、灰红、灰黄相间，大部分区域出血、坏死呈腐肉状，并有囊性区。肾脏大小11 cm×5 cm×3 cm，切面未见明显异常。镜下见肿物主要有两种成分构成：①胚胎性肉瘤样细胞，瘤细胞小，分界不清，呈圆形、梭形，细胞质少，呈弱嗜碱性，核较大，呈圆形、卵圆形，深染，有明显异形性，核分裂相少，呈平行或弥散状排列；②胚胎性上皮样瘤细胞，分化程度不同，呈圆形、立方形及低柱状，细胞质略嗜酸，核呈圆形、卵圆形，排列呈腺管状并可见基底膜，部分呈小巢状，似原始肾小球，分化差者呈菊形团。病理诊断：左侧后腹膜肾外肾母细胞瘤，肾组织未见明显异常。
例2 女，19岁。腹部包块2个月余。体检：左上腹位于肋下10 cm、越过中线5 cm处可触及一质硬包块，入院后间断发热，体重下降，肿物渐长大。双肾盂造影检查：肾盂、肾盏正常，左侧输尿管略增粗。实验室检查未见阳性改变。全麻下行剖腹探查，术中见肿物位于左侧腹膜后，与结肠、小肠周围粘连，但与左肾及肾被膜无关。分离粘连，将肿物予以切除。患者于术后3个月死亡。病理检查：肿物呈扁圆形，表面粗糙，大小17 cm×13 cm×6 cm，包膜不完整。切面呈鱼肉样，有出血坏死。镜下观：基本病理组织结构与例1相似，肿瘤由胚胎性肉瘤样细胞区和胚胎性上皮样瘤细胞区构成。病理诊断：左侧后腹膜肾外肾母细胞瘤。
讨论 肾外肾母细胞瘤临床罕见，由于实验室检查无特异性表现，故术前往往难以确诊，极易和肾上腺或其他腹膜后肿瘤相混。
Fukutomi等提出诊断标准为：①原发肿物必须在肾外；②组织学出现原始的梭形及圆形细胞成分；③形成发育不全或胚胎样管或肾小球样结构；④肿瘤不含皮脂样肾瘤和畸胎瘤成分；⑤患者年龄>15岁。本组2例均符合以上临床及组织学标准。
收稿 2000-03-03, 百拇医药
单位：解放军第322医院外一科 山西大同，037006
关键词：
临床泌尿外科杂志000731例1 女，34岁。因左上腹包块伴间断疼痛半年入院。患者无发热、高血压、呕吐及腹泻。体检：体温36℃，脉搏80次/min，血压83/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，一般情况好，心肺未见异常，左肋下可扪及一15 cm×15 cm肿块，质中等，活动差，界限清，轻压痛。B超：左肾前方、胰腺后方探及一20 cm×16 cm×14 cm肿块，界限清，呈实质性，中间为暗区。上消化道造影：胃后方有外压性改变。静脉肾盂造影：双肾显影良好，左肾被向外向下推移位。实验室检查：无异常发现。
全麻下行剖腹探查。术中见胃及胰腺后方腹膜后有一20 cm×16 cm×14 cm肿块，表面不平，包膜完整。肾蒂被肿块包绕，无法剥离。故行左肾及肿块切除，术后7 d拆线，伤口Ⅰ期愈合。病理检查：切除肿物与肾门处软组织有粘连，但与肾及肾被膜无关。肿物大小18 cm×14 cm×10 cm，表面呈结节状，包膜不完整，切面灰白、灰红、灰黄相间，大部分区域出血、坏死呈腐肉状，并有囊性区。肾脏大小11 cm×5 cm×3 cm，切面未见明显异常。镜下见肿物主要有两种成分构成：①胚胎性肉瘤样细胞，瘤细胞小，分界不清，呈圆形、梭形，细胞质少，呈弱嗜碱性，核较大，呈圆形、卵圆形，深染，有明显异形性，核分裂相少，呈平行或弥散状排列；②胚胎性上皮样瘤细胞，分化程度不同，呈圆形、立方形及低柱状，细胞质略嗜酸，核呈圆形、卵圆形，排列呈腺管状并可见基底膜，部分呈小巢状，似原始肾小球，分化差者呈菊形团。病理诊断：左侧后腹膜肾外肾母细胞瘤，肾组织未见明显异常。
例2 女，19岁。腹部包块2个月余。体检：左上腹位于肋下10 cm、越过中线5 cm处可触及一质硬包块，入院后间断发热，体重下降，肿物渐长大。双肾盂造影检查：肾盂、肾盏正常，左侧输尿管略增粗。实验室检查未见阳性改变。全麻下行剖腹探查，术中见肿物位于左侧腹膜后，与结肠、小肠周围粘连，但与左肾及肾被膜无关。分离粘连，将肿物予以切除。患者于术后3个月死亡。病理检查：肿物呈扁圆形，表面粗糙，大小17 cm×13 cm×6 cm，包膜不完整。切面呈鱼肉样，有出血坏死。镜下观：基本病理组织结构与例1相似，肿瘤由胚胎性肉瘤样细胞区和胚胎性上皮样瘤细胞区构成。病理诊断：左侧后腹膜肾外肾母细胞瘤。
讨论 肾外肾母细胞瘤临床罕见，由于实验室检查无特异性表现，故术前往往难以确诊，极易和肾上腺或其他腹膜后肿瘤相混。
Fukutomi等提出诊断标准为：①原发肿物必须在肾外；②组织学出现原始的梭形及圆形细胞成分；③形成发育不全或胚胎样管或肾小球样结构；④肿瘤不含皮脂样肾瘤和畸胎瘤成分；⑤患者年龄>15岁。本组2例均符合以上临床及组织学标准。
收稿 2000-03-03, 百拇医药