罕见鼻腔平滑肌肉瘤一例
作者：许坚 陈发龙 杨剑波 张哲
单位：530021 南宁市，广西壮族自治区广西肿瘤医院
关键词：
中华医学杂志000728 患者男，39岁。因左侧鼻塞半年余而于1999年10月23日入院。自诉半年以来左侧鼻塞进行性加重，无鼻衄、耳鸣、头痛。入院检查：生命体征正常，一般情况良好，心肺腹无异常。双侧鼻甲不大，鼻道干净，左侧下鼻道后方有一灰白色肿物，间接鼻咽镜中见左侧后鼻孔有灰白色肿物，表面光滑，突出致鼻咽腔。CT片示左侧后鼻孔及左侧鼻咽部肿物。于1999年11月5日在全麻下行左鼻侧切开术及肿物切除术。术中见肿物来源于左下鼻甲后端，将左下鼻甲一并切除。术后5个月复查无复发。病理所见：镜下肿瘤细胞主要位于鼻腔粘膜下，呈梭形细胞排列，编织状或不规则，瘤细胞境界清楚，胞浆丰富，嗜酸性，间质有少量胶原纤维，核较大，棒状、两端钝圆、核膜平直而规则。核深染，有一定异形性，有病理性核分裂相。免疫组织化学结果：actin强阳性，Myglobin阴性。病理诊断：平滑肌肉瘤。
, 百拇医药
讨论：平滑肌肉瘤占软组织肉瘤的7%[1]，多在胃肠道及子宫，于鼻腔及副鼻窦的极罕见。1996年Lippert报道并统计全世界病例有40例[2]，加上1998年Strasser报道的1例[3]，至今只有41例报道。鼻腔及副鼻窦的平滑肌肉瘤来源于此部位的小血管中膜的平滑肌组织[4]。最常出现的症状是因鼻腔肿块而造成鼻塞等一系列症状，如在副鼻窦内，则可造成周围骨质的膨胀或破坏。肿块表面光滑或有溃烂，呈灰褐色至白色。肿块切面质硬，无包膜。镜下梭形细胞成束状交叉排列。细胞含量中度、多形性、核深染、核呈雪茄烟状。核分裂的活动度是区分良恶性平滑肌肿瘤的重要标志，每10个高倍镜下可见5个或5个以上核分裂相者，是恶性的表现；如为1～4个核分裂相则是潜在恶性表现；良性几乎没有核分裂相[3]。免疫组织化学可鉴别其他的恶性梭形细胞肿瘤。平滑肌肉瘤对actin呈阳性(平滑肌标志物)，对Myglobin呈阴性(横纹肌标志物)，对S100呈阴性(神经源性及黑色素瘤标志物)，对cytokeratin呈阴性(上皮肿瘤标志物)。平滑肌肉瘤的预后由肿瘤的局部侵犯及远处转移情况而定，常为血行转移。治疗以彻底的手术切除为主，对化疗和放疗无效。有较高的局部复发率[2]，因而长期随访是必要的。复发及预后随部位不同有所不同，位于鼻腔内的较位于鼻窦内的复发较少，预后要好。
, 百拇医药
参考文献
1，Enzinger FM, Weiss SW. Leiomyosarcoma. In: Soft Tissue Tumors. 3rd ed. St Louis, Mo: CV Mosby Co, 1995.491-510.
2，Lippert BM, Godbersen GS, Luttges J, et al. Leiomyosarcoma of the nasal cavity. Case report and literature review. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 1996,58:115-120.
3，Strasser M, Gleich L, Hakim S, et al. Pathologic quiz case 2. Nasal Leiomyosarcoma, low grade. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1998,124:715,717.
4，Mindell RS, Calcattera TC, Ward PH. Leiomyosarcoma of the head and neck: a review of the literature and report of two cases. Laryngoscope. 1975,85:904-910.
收稿日期：2000-01-10, http://www.100md.com
单位：530021 南宁市，广西壮族自治区广西肿瘤医院
关键词：
中华医学杂志000728 患者男，39岁。因左侧鼻塞半年余而于1999年10月23日入院。自诉半年以来左侧鼻塞进行性加重，无鼻衄、耳鸣、头痛。入院检查：生命体征正常，一般情况良好，心肺腹无异常。双侧鼻甲不大，鼻道干净，左侧下鼻道后方有一灰白色肿物，间接鼻咽镜中见左侧后鼻孔有灰白色肿物，表面光滑，突出致鼻咽腔。CT片示左侧后鼻孔及左侧鼻咽部肿物。于1999年11月5日在全麻下行左鼻侧切开术及肿物切除术。术中见肿物来源于左下鼻甲后端，将左下鼻甲一并切除。术后5个月复查无复发。病理所见：镜下肿瘤细胞主要位于鼻腔粘膜下，呈梭形细胞排列，编织状或不规则，瘤细胞境界清楚，胞浆丰富，嗜酸性，间质有少量胶原纤维，核较大，棒状、两端钝圆、核膜平直而规则。核深染，有一定异形性，有病理性核分裂相。免疫组织化学结果：actin强阳性，Myglobin阴性。病理诊断：平滑肌肉瘤。
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讨论：平滑肌肉瘤占软组织肉瘤的7%[1]，多在胃肠道及子宫，于鼻腔及副鼻窦的极罕见。1996年Lippert报道并统计全世界病例有40例[2]，加上1998年Strasser报道的1例[3]，至今只有41例报道。鼻腔及副鼻窦的平滑肌肉瘤来源于此部位的小血管中膜的平滑肌组织[4]。最常出现的症状是因鼻腔肿块而造成鼻塞等一系列症状，如在副鼻窦内，则可造成周围骨质的膨胀或破坏。肿块表面光滑或有溃烂，呈灰褐色至白色。肿块切面质硬，无包膜。镜下梭形细胞成束状交叉排列。细胞含量中度、多形性、核深染、核呈雪茄烟状。核分裂的活动度是区分良恶性平滑肌肿瘤的重要标志，每10个高倍镜下可见5个或5个以上核分裂相者，是恶性的表现；如为1～4个核分裂相则是潜在恶性表现；良性几乎没有核分裂相[3]。免疫组织化学可鉴别其他的恶性梭形细胞肿瘤。平滑肌肉瘤对actin呈阳性(平滑肌标志物)，对Myglobin呈阴性(横纹肌标志物)，对S100呈阴性(神经源性及黑色素瘤标志物)，对cytokeratin呈阴性(上皮肿瘤标志物)。平滑肌肉瘤的预后由肿瘤的局部侵犯及远处转移情况而定，常为血行转移。治疗以彻底的手术切除为主，对化疗和放疗无效。有较高的局部复发率[2]，因而长期随访是必要的。复发及预后随部位不同有所不同，位于鼻腔内的较位于鼻窦内的复发较少，预后要好。
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参考文献
1，Enzinger FM, Weiss SW. Leiomyosarcoma. In: Soft Tissue Tumors. 3rd ed. St Louis, Mo: CV Mosby Co, 1995.491-510.
2，Lippert BM, Godbersen GS, Luttges J, et al. Leiomyosarcoma of the nasal cavity. Case report and literature review. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 1996,58:115-120.
3，Strasser M, Gleich L, Hakim S, et al. Pathologic quiz case 2. Nasal Leiomyosarcoma, low grade. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1998,124:715,717.
4，Mindell RS, Calcattera TC, Ward PH. Leiomyosarcoma of the head and neck: a review of the literature and report of two cases. Laryngoscope. 1975,85:904-910.
收稿日期：2000-01-10, http://www.100md.com