肺动脉下室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂的外科治疗
作者：方刚 李晋南 郭德和 苏金林 李晓东
单位：(宁夏医学院附属医院胸心外科，宁夏 银川 750004)
关键词：室间隔缺损；主动脉瓣脱垂；治疗
宁夏医学杂志000703 【摘要】 目的 探讨对26例肺动脉下室间隔缺损(SPVSD)伴主动脉瓣脱垂的外科治疗。方法 室间隔缺损的修补均采用补片法，上缘(即肺动脉瓣环下缘)行带垫片双头针间断缝合；下缘用4/0的Prolin线连续缝合。结果 22例随访2～5年并经彩色超声心动图检查，均无主动脉瓣脱垂或主动脉瓣关闭不全(AI)，26例患者无一例死亡。结论 肺动脉下室间隔缺损的主动脉瓣脱垂多为继发性改变，其发生原因是：室间隔缺损导致的主动脉瓣环缺乏支撑；主动脉瓣下左向右分流时产生的负压；主动脉内舒张压使无支撑的主动脉瓣环向右室侧偏移。早期单纯的室间隔缺损修补，可预防继发性主动脉瓣脱垂的发生和发展，此种疾病应在婴幼儿期就予以矫治。
, 百拇医药
【中图分类号】 R654.2 【文献标识码】 A
文章编号：1001-5949(2000)07-0389-02
Surgical treatment of subpulmonary ventricular septal defect with aortic valve prolapse
FANG Gang，LI Jin-nan
(Dept.of thoracic and cardiac surgery，Affiliated Hosp.of Ningxia Med.Coll.,Yinchuan 750004,China)
【Abstract】 Objectives Surgical treatment of subpulmonary ventricular septal defect(SPVSD) associated with aortic cusp prolapse(ACP) in 26 patients.Methods All of the ventricular septal defect was repaired with caron patches.The upper rim(that is lowerrim of pulmonary ring) was sutured by double needles interrupted suture.The lower rim was continuously sutured with 4/0 prolin.Results Of 26 patients，there was no death.Twenty-two patients followed for 2～5 years，they didn′t show aortic valve prolapse or aortic insufficiency under color ultrasound cardiography examination.Conclusions Aortic cusp prolapse is secondary to SPVSD.The pathogenesis are：Aortic ring lack support due to ventricular septal defect；the negative pressure produced by left to right shunt under aortic valve；diastolic pressure within the aorta lead the unsupportd aortic ring deviated to right ventricle.In order to prevent the production and progression of secondary aortic valve prolapse early simple ventricular septal defect repairment should be done.SPVSD should be corrected in infant.
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【Key words】 Heart septal defects，Ventricular；Aortic valve prolapse；Therapy
为探讨肺动脉下室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂的外科治疗，现将本院1983年6月～1999年10月的病例资料总结如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：本院自1983年6月～1999年10月共收治室间隔缺损(VSD)669例，其中SPVSD68例(10.1%)，26例(38%)伴主动脉瓣脱垂。年龄4～22岁；男18例，女8例。
1.2 临床表现：26例患者在胸骨左缘第三肋间均可听到Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，其中6例伴Ⅱ级舒张期杂音。26例患者经彩色超声心动检查，提示肺动脉下室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂，并轻至中度主动脉瓣漏(AI)。18例患者行动脉导管升主动脉造影，其中5例证实有AI。26例患者均经手术证实了室间隔缺损的位置(VSD直径1.2～2.5cm之间)和脱垂的主动脉瓣叶(均为右冠状动脉瓣脱垂)。
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1.3 手术方法：26例患者均在低温体外循环心内直视下，经肺动脉根部切口或右室流出道切口修补室间隔缺损。室间隔缺损位于肺动脉瓣下，可直接看到主动脉右冠瓣叶脱垂于右室侧。室间隔缺损的修补均采用补片法，上缘(即肺动脉瓣环下缘)行带垫片双头针间断褥式缝合，垫片置于肺动脉瓣兜底部，穿过肺动脉瓣环，此时必须看清主动脉瓣环与肺动脉瓣环的交界。在升主动脉不阻断的情况下，可直接看清主动脉瓣环与肺动脉瓣环的交界；在升主动脉阻断的情况下，可试灌心肌保护液，使主动脉瓣处于关闭和饱和状态，确定进针位置，以免误伤主动脉瓣膜或误将补片缝于主动脉瓣叶上，术后发生主动脉瓣牵拉，引起关闭不全。室间隔缺损的下缘用4/0的Prolin线，连续缝合。2例行主动脉瓣交界悬吊术，带垫片双头针褥式缝合脱垂的主动脉瓣交界，将脱垂的主动脉瓣叶折叠少许缝于主动脉交界处。
2 结果
全组26例患者手术效果满意，无一例死亡。术后3例可闻及Ⅰ级主动脉瓣舒张期杂音，半年后随访杂音消失。2例行主动脉瓣交界悬吊术术后恢复良好，无心功能异常。22例随访2～5年并经彩色超声心动图检查，均无主动脉瓣脱垂或主动脉瓣关闭不全。
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3 讨论
3.1 经彩色超声心动检查有AI的18例患者，行动脉导管升主动脉造影，其中5例证实有AI。说明动脉导管升主动脉造影较比彩色超声心动图检查，对该病中主动脉瓣关闭不全的诊断更有意义。
3.2 本病的早期临床表现为单纯室间隔缺损。查体胸骨旁收缩期杂音偏高，往往无AI的舒张期杂音，肺动脉第二心音亢进不明显。所以对该病的诊断，必须依靠动脉导管升主动脉造影和彩色超声心动图。根据升主动脉造影，主动脉瓣脱垂可分为三度：Ⅰ度，主动脉瓣轻度异常，瓣叶的一部分呈乳头状向室缺脱垂，无主动脉瓣关闭不全；Ⅱ度，主动脉瓣中度异常，瓣叶较Ⅰ度进一步向室缺脱垂，并伴有瓣叶开放异常(提示瓣叶与室缺有粘连)，无主动脉瓣关闭不全或有轻度关闭不全；Ⅲ度，主动脉瓣重度异常，瓣叶与室缺有粘连，瓣叶开放明显异常，主动脉瓣关闭不全[4]。
3.3 肺动脉下室间隔缺损发生主动脉瓣脱垂的原因多考虑以下几点：(1)肺动脉瓣下动脉圆锥隔缺损，导致该处主动脉瓣环缺乏支撑，使右冠状动脉瓣向下脱垂；(2)肺动脉下室间隔缺损的左向右分流，血流从主动脉瓣下向右心室分流时产生负压，使瓣叶向右室脱垂；(3)主动脉内舒张压使无支撑的主动脉瓣环向右室侧偏移，在血流冲击下，该瓣游离缘延长、脱垂，主动脉瓣叶的长期脱垂使瓣缘进一步延伸，导致主动脉瓣的关闭不全。脱垂的瓣叶坠入右室腔可引起右室流出道梗阻[4～6]。
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3.4 由于脱垂的主动脉瓣叶挡住了部分室间隔缺损，使心内左向右分流减少，因此临床症状和体征与室间隔缺损大小往往不一致。本组26例患者室间隔缺损直径1.2～2.5cm之间，年龄4～22岁，但右室和肺动脉压力并不高，Pp/Ps0.15～0.36，Qp/Qs(肺/体血流量)1.3～2.7。其中1例的导管资料提示右室与肺动脉间有压力阶差4.78kPa，表明有右心室流出道梗阻，手术中证实为主动脉瓣叶脱入右室造成右心室流出道梗阻。
3.5 由于其病理特点，心内分流量不大，26例患者均无明确的肺炎心衰史，往往忽视其早期手术的重要性。68例肺动脉下室间隔缺损中无主动脉瓣脱垂的42例患者，年龄大部分集中在0.7～8岁之间(29例，69%)。26例主动脉瓣脱垂的患者，年龄大部分集中在8～22岁之间(18例，69%)，而68例肺动脉下室间隔缺损，<3岁的患者中无一例合并主动脉瓣脱垂；2例行主动脉瓣交界悬吊术者，年龄均大于18岁。因此从临床和病理解剖的现象也充分说明，肺动脉下室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂，是一种进行性病变，早期单纯的室间隔缺损修补，可预防继发性主动脉瓣脱垂的发生和发展。此种疾病应在婴幼儿期(<3岁)就予以矫治[7]。
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3.6 修补室间隔缺损的材料选用质地较坚硬的涤纶片，目的是使其能起到一定的支撑作用，弥补由于动脉圆锥缺损，而导致的该处主动脉瓣环的支撑不足。术后的随访检查证实，其效果是理想的。
3.7 对不同类型室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全的处理，原则应不同。膜部室间隔缺损伴AI的主动脉瓣往往有先天性病变，必须作主动脉瓣成型术。SPVSD伴AI者，早期关闭室缺可纠治和防止AI的发生[1]。因此对室间隔缺损伴AI的病人，其术前解剖类型鉴别很重要；另外大部分SPVSD患者左向右分流量小，AI杂音不明显，我们建议对疑有SPVSD者，应作左心室造影，确定室间隔缺损的位置，同时作升主动脉造影，发现主动脉瓣脱垂或有轻度AI应及时手术，以防止AI发生或发展。术后必须定期随访，行彩色超声心动图检查，观察手术后主动脉瓣关闭情况，早期发现主动脉瓣脱垂或AI的再发生。
参考文献
[1] Dimich I，Steinfeld L，Litwak RS，et al.Subpulmonic ventricular septal defect associated with aortic insuffi ciency[J].Am J Cardiol，1973，32：325
, 百拇医药
[2] Lue HC，sung TC，Hou SH，et al.ventricular septal defect in Chinese with aortic valve prolapse and aortic reurgitation[J].Heart Vessels，1986，2：111
[3] Mommak，Toyama K，Takao A，et al.Natural history of su-barterial imfundibulan ventricular septal defect[J].Am Heart J，1984，108：1312
[4] Menahem S，Johns JA，Torso SD，et al.Evaluation of aortic valve prolapse in ventricular septal defect[J].Br Heart J，1986，56：242
, 百拇医药
[5] Ando M，Takao A.Pathological anatomy of ventricular septal defect associated with aortic valve prolapse and reg-urgitation[J].Heart Vessels，1986，2：117
[6] Valve Praagh R，McNamara JJ.Anatomic types of ventricular septal defect with aortic insufficiency：Diagnostic and surgical considerations[J].Am Heart J，1968，75：604
[7] 徐志伟，丁文祥，苏肇伉.室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂[J].临床儿科杂志，1987，5：71
(收稿：2000-01-27), 百拇医药
单位：(宁夏医学院附属医院胸心外科，宁夏 银川 750004)
关键词：室间隔缺损；主动脉瓣脱垂；治疗
宁夏医学杂志000703 【摘要】 目的 探讨对26例肺动脉下室间隔缺损(SPVSD)伴主动脉瓣脱垂的外科治疗。方法 室间隔缺损的修补均采用补片法，上缘(即肺动脉瓣环下缘)行带垫片双头针间断缝合；下缘用4/0的Prolin线连续缝合。结果 22例随访2～5年并经彩色超声心动图检查，均无主动脉瓣脱垂或主动脉瓣关闭不全(AI)，26例患者无一例死亡。结论 肺动脉下室间隔缺损的主动脉瓣脱垂多为继发性改变，其发生原因是：室间隔缺损导致的主动脉瓣环缺乏支撑；主动脉瓣下左向右分流时产生的负压；主动脉内舒张压使无支撑的主动脉瓣环向右室侧偏移。早期单纯的室间隔缺损修补，可预防继发性主动脉瓣脱垂的发生和发展，此种疾病应在婴幼儿期就予以矫治。
, 百拇医药
【中图分类号】 R654.2 【文献标识码】 A
文章编号：1001-5949(2000)07-0389-02
Surgical treatment of subpulmonary ventricular septal defect with aortic valve prolapse
FANG Gang，LI Jin-nan
(Dept.of thoracic and cardiac surgery，Affiliated Hosp.of Ningxia Med.Coll.,Yinchuan 750004,China)
【Abstract】 Objectives Surgical treatment of subpulmonary ventricular septal defect(SPVSD) associated with aortic cusp prolapse(ACP) in 26 patients.Methods All of the ventricular septal defect was repaired with caron patches.The upper rim(that is lowerrim of pulmonary ring) was sutured by double needles interrupted suture.The lower rim was continuously sutured with 4/0 prolin.Results Of 26 patients，there was no death.Twenty-two patients followed for 2～5 years，they didn′t show aortic valve prolapse or aortic insufficiency under color ultrasound cardiography examination.Conclusions Aortic cusp prolapse is secondary to SPVSD.The pathogenesis are：Aortic ring lack support due to ventricular septal defect；the negative pressure produced by left to right shunt under aortic valve；diastolic pressure within the aorta lead the unsupportd aortic ring deviated to right ventricle.In order to prevent the production and progression of secondary aortic valve prolapse early simple ventricular septal defect repairment should be done.SPVSD should be corrected in infant.
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【Key words】 Heart septal defects，Ventricular；Aortic valve prolapse；Therapy
为探讨肺动脉下室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂的外科治疗，现将本院1983年6月～1999年10月的病例资料总结如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：本院自1983年6月～1999年10月共收治室间隔缺损(VSD)669例，其中SPVSD68例(10.1%)，26例(38%)伴主动脉瓣脱垂。年龄4～22岁；男18例，女8例。
1.2 临床表现：26例患者在胸骨左缘第三肋间均可听到Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，其中6例伴Ⅱ级舒张期杂音。26例患者经彩色超声心动检查，提示肺动脉下室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂，并轻至中度主动脉瓣漏(AI)。18例患者行动脉导管升主动脉造影，其中5例证实有AI。26例患者均经手术证实了室间隔缺损的位置(VSD直径1.2～2.5cm之间)和脱垂的主动脉瓣叶(均为右冠状动脉瓣脱垂)。
, http://www.100md.com
1.3 手术方法：26例患者均在低温体外循环心内直视下，经肺动脉根部切口或右室流出道切口修补室间隔缺损。室间隔缺损位于肺动脉瓣下，可直接看到主动脉右冠瓣叶脱垂于右室侧。室间隔缺损的修补均采用补片法，上缘(即肺动脉瓣环下缘)行带垫片双头针间断褥式缝合，垫片置于肺动脉瓣兜底部，穿过肺动脉瓣环，此时必须看清主动脉瓣环与肺动脉瓣环的交界。在升主动脉不阻断的情况下，可直接看清主动脉瓣环与肺动脉瓣环的交界；在升主动脉阻断的情况下，可试灌心肌保护液，使主动脉瓣处于关闭和饱和状态，确定进针位置，以免误伤主动脉瓣膜或误将补片缝于主动脉瓣叶上，术后发生主动脉瓣牵拉，引起关闭不全。室间隔缺损的下缘用4/0的Prolin线，连续缝合。2例行主动脉瓣交界悬吊术，带垫片双头针褥式缝合脱垂的主动脉瓣交界，将脱垂的主动脉瓣叶折叠少许缝于主动脉交界处。
2 结果
全组26例患者手术效果满意，无一例死亡。术后3例可闻及Ⅰ级主动脉瓣舒张期杂音，半年后随访杂音消失。2例行主动脉瓣交界悬吊术术后恢复良好，无心功能异常。22例随访2～5年并经彩色超声心动图检查，均无主动脉瓣脱垂或主动脉瓣关闭不全。
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3 讨论
3.1 经彩色超声心动检查有AI的18例患者，行动脉导管升主动脉造影，其中5例证实有AI。说明动脉导管升主动脉造影较比彩色超声心动图检查，对该病中主动脉瓣关闭不全的诊断更有意义。
3.2 本病的早期临床表现为单纯室间隔缺损。查体胸骨旁收缩期杂音偏高，往往无AI的舒张期杂音，肺动脉第二心音亢进不明显。所以对该病的诊断，必须依靠动脉导管升主动脉造影和彩色超声心动图。根据升主动脉造影，主动脉瓣脱垂可分为三度：Ⅰ度，主动脉瓣轻度异常，瓣叶的一部分呈乳头状向室缺脱垂，无主动脉瓣关闭不全；Ⅱ度，主动脉瓣中度异常，瓣叶较Ⅰ度进一步向室缺脱垂，并伴有瓣叶开放异常(提示瓣叶与室缺有粘连)，无主动脉瓣关闭不全或有轻度关闭不全；Ⅲ度，主动脉瓣重度异常，瓣叶与室缺有粘连，瓣叶开放明显异常，主动脉瓣关闭不全[4]。
3.3 肺动脉下室间隔缺损发生主动脉瓣脱垂的原因多考虑以下几点：(1)肺动脉瓣下动脉圆锥隔缺损，导致该处主动脉瓣环缺乏支撑，使右冠状动脉瓣向下脱垂；(2)肺动脉下室间隔缺损的左向右分流，血流从主动脉瓣下向右心室分流时产生负压，使瓣叶向右室脱垂；(3)主动脉内舒张压使无支撑的主动脉瓣环向右室侧偏移，在血流冲击下，该瓣游离缘延长、脱垂，主动脉瓣叶的长期脱垂使瓣缘进一步延伸，导致主动脉瓣的关闭不全。脱垂的瓣叶坠入右室腔可引起右室流出道梗阻[4～6]。
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3.4 由于脱垂的主动脉瓣叶挡住了部分室间隔缺损，使心内左向右分流减少，因此临床症状和体征与室间隔缺损大小往往不一致。本组26例患者室间隔缺损直径1.2～2.5cm之间，年龄4～22岁，但右室和肺动脉压力并不高，Pp/Ps0.15～0.36，Qp/Qs(肺/体血流量)1.3～2.7。其中1例的导管资料提示右室与肺动脉间有压力阶差4.78kPa，表明有右心室流出道梗阻，手术中证实为主动脉瓣叶脱入右室造成右心室流出道梗阻。
3.5 由于其病理特点，心内分流量不大，26例患者均无明确的肺炎心衰史，往往忽视其早期手术的重要性。68例肺动脉下室间隔缺损中无主动脉瓣脱垂的42例患者，年龄大部分集中在0.7～8岁之间(29例，69%)。26例主动脉瓣脱垂的患者，年龄大部分集中在8～22岁之间(18例，69%)，而68例肺动脉下室间隔缺损，<3岁的患者中无一例合并主动脉瓣脱垂；2例行主动脉瓣交界悬吊术者，年龄均大于18岁。因此从临床和病理解剖的现象也充分说明，肺动脉下室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂，是一种进行性病变，早期单纯的室间隔缺损修补，可预防继发性主动脉瓣脱垂的发生和发展。此种疾病应在婴幼儿期(<3岁)就予以矫治[7]。
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3.6 修补室间隔缺损的材料选用质地较坚硬的涤纶片，目的是使其能起到一定的支撑作用，弥补由于动脉圆锥缺损，而导致的该处主动脉瓣环的支撑不足。术后的随访检查证实，其效果是理想的。
3.7 对不同类型室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全的处理，原则应不同。膜部室间隔缺损伴AI的主动脉瓣往往有先天性病变，必须作主动脉瓣成型术。SPVSD伴AI者，早期关闭室缺可纠治和防止AI的发生[1]。因此对室间隔缺损伴AI的病人，其术前解剖类型鉴别很重要；另外大部分SPVSD患者左向右分流量小，AI杂音不明显，我们建议对疑有SPVSD者，应作左心室造影，确定室间隔缺损的位置，同时作升主动脉造影，发现主动脉瓣脱垂或有轻度AI应及时手术，以防止AI发生或发展。术后必须定期随访，行彩色超声心动图检查，观察手术后主动脉瓣关闭情况，早期发现主动脉瓣脱垂或AI的再发生。
参考文献
[1] Dimich I，Steinfeld L，Litwak RS，et al.Subpulmonic ventricular septal defect associated with aortic insuffi ciency[J].Am J Cardiol，1973，32：325
, 百拇医药
[2] Lue HC，sung TC，Hou SH，et al.ventricular septal defect in Chinese with aortic valve prolapse and aortic reurgitation[J].Heart Vessels，1986，2：111
[3] Mommak，Toyama K，Takao A，et al.Natural history of su-barterial imfundibulan ventricular septal defect[J].Am Heart J，1984，108：1312
[4] Menahem S，Johns JA，Torso SD，et al.Evaluation of aortic valve prolapse in ventricular septal defect[J].Br Heart J，1986，56：242
, 百拇医药
[5] Ando M，Takao A.Pathological anatomy of ventricular septal defect associated with aortic valve prolapse and reg-urgitation[J].Heart Vessels，1986，2：117
[6] Valve Praagh R，McNamara JJ.Anatomic types of ventricular septal defect with aortic insufficiency：Diagnostic and surgical considerations[J].Am Heart J，1968，75：604
[7] 徐志伟，丁文祥，苏肇伉.室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂[J].临床儿科杂志，1987，5：71
(收稿：2000-01-27), 百拇医药