超声对致心律失常性右室发育不良的评价
初洪钢 苏丽华 孙彬 孙有刚
关键词；致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia;ARVD) 超声心动图 致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia;ARVD)是一种少见的、原因不明的、病变主要累及右心室的心肌病。近年来，随着对该病认识的不断深入提高，其检出率呈逐渐上升的趋势。本文通过对一组临床上确诊为ARVD的患者进行超声心动图的研究，从而探讨超声心动图对ARVD的诊断价值。
1 资料与方法
1995年10月至1999年5月，我院住院患者中，经心电图、心血管造影及心肌活检确诊为ARVD者48例，男35例，女13例，平均年龄31±5岁(13～60岁)。所有患者均患有室性心率失常包括室性早搏及右束支传导阻滞型室性心动过速，心功能Ⅰ～Ⅲ级。所用仪器为美国HPSONOS2000彩色多普勒血流显像仪，探头频率2.5/3.7MHz。检查按常规方法进行。检查时重点观察右心室的形态、大小、室壁运动状况和心功能。
, 百拇医药
2 结果
48例患者中，44例(91.7%)右室形态发生明显改变，其中34例(77.3%)表现为右室弥漫性扩大，10例(22.7%)表现为右室局限性扩张(7例呈瘤样扩张，3例呈囊袋样扩张)，4例(8.3%)右室形态未见明显改变。
48例患者中，34例(70.8%)右室壁运动幅度呈普遍一致性减弱，11例(22.9%)右室壁呈节段性室壁运动幅度减弱，3例(6.3%)室壁运动幅度正常。
48例患者中，38例(79.2%)右室壁厚度明显变薄，平均室壁厚度为0.21±0.06 cm，与正常值比较具有显著差异(P<0.01)。6例(12.5%)右室壁局限性增厚(0.83±0.18 cm)，4例(8.3%)室壁厚度正常。
48例患者中，42例(87.5%)右室功能减低，EF为0.31±0.10，其余6例(12.5%)心功能无明显改变。
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除此之外，尚有25例(52.1%)患者肌小梁排列紊乱，4例(8.3%)患者乳头肌增粗、肥大。
48例患者中，超声心动图检查能够对其中44例作出明确的诊断，诊断的敏感性为91.7%，假阴性率为8.3%。其余4例患者经1～3年的随访观察，除1例因心律失常死亡外，均证实为ARVD。
3 讨论
ARVD也称右心室发育不良(right ventricular dysplasia;RVD)。1961年由Dalla Volta等首次报导，1976年由Fortaine正式命名。其病因尚不明确，可能是由于先天性右心室发育异常所致，也可能是后天获得的疾病，特别是心肌炎的后果。其主要病理改变为右室心肌发生纤维和脂肪浸润。
本病的临床表现不一，轻者心脏不增大，也无任何临床症状，或仅在活动时感心悸不适；重者心脏增大，发生各种形式的室性心律失常，并可因室性心动过速而出现晕厥甚至猝死。因此，能否及时、准确地作出诊断，对于患者的治疗和预后均具有十分重要的临床意义。
, http://www.100md.com
根据本文的研究成果，我们认为超声心动图能够对ARVD作出准确的诊断，其诊断的敏感性为91.7%。ARVD的主要超声征象包括：①右心室弥漫性扩大；②右心室局限性扩张，可呈瘤样扩张，也可呈囊袋样扩张；③受累的右室壁可呈弥漫性或节段性的运动障碍，表现为运动幅度减低或无运动；④右心室乳头肌形态、结构异常。主要表现为乳头肌的肥厚和数量的增加；⑤肌小梁排列紊乱；⑥右室心功能减低，包括收缩功能及舒张功能。上述超声特征中，最常见而且最重要的是右室形态发生变化。
值得注意的是，ARVD的上述超声特征，其特异性并不很强，许多其他心血管疾病也可引起上述超声征象。如三尖瓣疾病、房间隔缺损、肺心病、冠心病、肺静脉异位引流等。因此，在诊断ARVD时必需注意排除上述疾病，只有排除这些疾病后，才能根据上述超声征象作出诊断，必要时还应参考其他实验室检查结果。
此外，本研究还发现：少部分ARVD患者的超声心动图无任何特征性的改变，推测可能是ARVD的早期。对于这部分患者，应注意随访观察，以期及早明确诊断。
, 百拇医药
作者简介：初洪钢，(1967—)，男，武汉人，1994年考取湖北医科大学内科心血管专业研究生，从事心血管超声诊断研究。
作者单位：初洪钢(湖北医科大学附属第一医院超声科，武汉 430060)
孙彬(湖北医科大学附属第一医院超声科，武汉 430060)
孙有刚(湖北医科大学附属第一医院超声科，武汉 430060)
苏丽华(武钢第一职工医院)
参考文献
[1] 董承琅，陶寿淇，陈灏珠主编.实用心脏病学.第3版.上海科学技术出版社，1993，1058.
[2] Marcus FI,Fontaine G.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy:a review.Pacing Clin Electrophysiol,1995,18(6):1298.
[3] Dayan YB,Amital H,Eldar M.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia.Harefuah,1995,129(11):464.
[4] Dalal P,Fujisic K,Hupart P,et al.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia:a review.Cardiology,1994,85(6):361., 百拇医药
关键词；致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia;ARVD) 超声心动图 致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia;ARVD)是一种少见的、原因不明的、病变主要累及右心室的心肌病。近年来，随着对该病认识的不断深入提高，其检出率呈逐渐上升的趋势。本文通过对一组临床上确诊为ARVD的患者进行超声心动图的研究，从而探讨超声心动图对ARVD的诊断价值。
1 资料与方法
1995年10月至1999年5月，我院住院患者中，经心电图、心血管造影及心肌活检确诊为ARVD者48例，男35例，女13例，平均年龄31±5岁(13～60岁)。所有患者均患有室性心率失常包括室性早搏及右束支传导阻滞型室性心动过速，心功能Ⅰ～Ⅲ级。所用仪器为美国HPSONOS2000彩色多普勒血流显像仪，探头频率2.5/3.7MHz。检查按常规方法进行。检查时重点观察右心室的形态、大小、室壁运动状况和心功能。
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2 结果
48例患者中，44例(91.7%)右室形态发生明显改变，其中34例(77.3%)表现为右室弥漫性扩大，10例(22.7%)表现为右室局限性扩张(7例呈瘤样扩张，3例呈囊袋样扩张)，4例(8.3%)右室形态未见明显改变。
48例患者中，34例(70.8%)右室壁运动幅度呈普遍一致性减弱，11例(22.9%)右室壁呈节段性室壁运动幅度减弱，3例(6.3%)室壁运动幅度正常。
48例患者中，38例(79.2%)右室壁厚度明显变薄，平均室壁厚度为0.21±0.06 cm，与正常值比较具有显著差异(P<0.01)。6例(12.5%)右室壁局限性增厚(0.83±0.18 cm)，4例(8.3%)室壁厚度正常。
48例患者中，42例(87.5%)右室功能减低，EF为0.31±0.10，其余6例(12.5%)心功能无明显改变。
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除此之外，尚有25例(52.1%)患者肌小梁排列紊乱，4例(8.3%)患者乳头肌增粗、肥大。
48例患者中，超声心动图检查能够对其中44例作出明确的诊断，诊断的敏感性为91.7%，假阴性率为8.3%。其余4例患者经1～3年的随访观察，除1例因心律失常死亡外，均证实为ARVD。
3 讨论
ARVD也称右心室发育不良(right ventricular dysplasia;RVD)。1961年由Dalla Volta等首次报导，1976年由Fortaine正式命名。其病因尚不明确，可能是由于先天性右心室发育异常所致，也可能是后天获得的疾病，特别是心肌炎的后果。其主要病理改变为右室心肌发生纤维和脂肪浸润。
本病的临床表现不一，轻者心脏不增大，也无任何临床症状，或仅在活动时感心悸不适；重者心脏增大，发生各种形式的室性心律失常，并可因室性心动过速而出现晕厥甚至猝死。因此，能否及时、准确地作出诊断，对于患者的治疗和预后均具有十分重要的临床意义。
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根据本文的研究成果，我们认为超声心动图能够对ARVD作出准确的诊断，其诊断的敏感性为91.7%。ARVD的主要超声征象包括：①右心室弥漫性扩大；②右心室局限性扩张，可呈瘤样扩张，也可呈囊袋样扩张；③受累的右室壁可呈弥漫性或节段性的运动障碍，表现为运动幅度减低或无运动；④右心室乳头肌形态、结构异常。主要表现为乳头肌的肥厚和数量的增加；⑤肌小梁排列紊乱；⑥右室心功能减低，包括收缩功能及舒张功能。上述超声特征中，最常见而且最重要的是右室形态发生变化。
值得注意的是，ARVD的上述超声特征，其特异性并不很强，许多其他心血管疾病也可引起上述超声征象。如三尖瓣疾病、房间隔缺损、肺心病、冠心病、肺静脉异位引流等。因此，在诊断ARVD时必需注意排除上述疾病，只有排除这些疾病后，才能根据上述超声征象作出诊断，必要时还应参考其他实验室检查结果。
此外，本研究还发现：少部分ARVD患者的超声心动图无任何特征性的改变，推测可能是ARVD的早期。对于这部分患者，应注意随访观察，以期及早明确诊断。
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作者简介：初洪钢，(1967—)，男，武汉人，1994年考取湖北医科大学内科心血管专业研究生，从事心血管超声诊断研究。
作者单位：初洪钢(湖北医科大学附属第一医院超声科，武汉 430060)
孙彬(湖北医科大学附属第一医院超声科，武汉 430060)
孙有刚(湖北医科大学附属第一医院超声科，武汉 430060)
苏丽华(武钢第一职工医院)
参考文献
[1] 董承琅，陶寿淇，陈灏珠主编.实用心脏病学.第3版.上海科学技术出版社，1993，1058.
[2] Marcus FI,Fontaine G.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy:a review.Pacing Clin Electrophysiol,1995,18(6):1298.
[3] Dayan YB,Amital H,Eldar M.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia.Harefuah,1995,129(11):464.
[4] Dalal P,Fujisic K,Hupart P,et al.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia:a review.Cardiology,1994,85(6):361., 百拇医药