肾错构瘤破裂出血的诊治(附10例报告)
作者：江洪涛 陈昭典 沈周俊 蔡松良
单位：浙江大学医学院附属第一医院泌尿外科，杭州，310003
关键词：肾肿瘤；错构瘤；破裂；自发性
临床泌尿外科杂志000805 摘要 目的：探讨肾错构瘤破裂出血的诊断和治疗方法。方法：回顾性分析了1990～1999年诊治的10例肾错构瘤破裂出血患者的临床资料，9例行手术治疗，1例行保守治疗。结果：9例术后恢复良好，1例保守治疗者病情稳定。结论：B超和CT检查对诊断肾错构瘤破裂出血有帮助；对肾错构瘤的治疗应全面考虑，手术仍为主要的治疗方法。
Experience for diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma
with spontaneous rupture(Report of 10 cases)
, 百拇医药
JIANG Hong-tao CHEN Zhao-dian SHEN Zhou-jun CAI Song-liang
(Department of Urology,the First Affiliated Hospital,Zhejiang University Medical College,Hangzhou,310003)
Abstract Purpose:To study the methods for diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma with spontaneous rupture.Methods:Since 1990,10 cases of renal angiomyolipoma with spontaneous rupture have been diagnosed by clinic features with ultrasound and CT scan.Results:9 patients underwent surgical operation restored to health smoothly and the other case treated conservatively had no change with his disease.Conclusions:Ultrasound and CT scan are helpful with the diagnosis, and operation is the main treatment for renal angiomyolipoma with spontaneous rupture.
, 百拇医药
Key words Kidney neoplasms Angiomyolipoma Rupture，spontaneous
肾错构瘤是发生于肾实质的良性肿瘤，虽然其生物学行为表现为良性，但肿瘤所导致的并发症，尤其是自发性破裂出血，已为临床医师所重视。我院自1990～1999年收治肾错构瘤破裂出血患者10例，现报告如下，并就其诊治情况予以讨论。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组10例，男2例，女8例，年龄32～64岁，平均51.8岁。肿瘤位于右侧4例，左侧5例，双侧1例(出血发生于右侧，并伴有面部蝴蝶斑)。6例有突发性腰腹部疼痛伴面色苍白、出冷汗等症状，其中3例同时有恶心、呕吐等胃肠道症状；2例为腰腹部不适伴肉眼血尿；2例因急腹症施行剖腹探查术时发现肾脏肿块和腹膜后血肿而得以诊断。10例中有6例腹腔穿刺抽出血性液，1例剖腹探查发现腹腔有淡血性液。
, 百拇医药
1.2 影像学检查
本组10例均行B超和CT检查。B超显示2例呈典型表现，诊断为肾错构瘤破裂出血，其中1例伴腹膜后血肿形成，另1例瘤体内有多个片状液性暗区，5例诊断为肾实质占位性病变伴肾周或腹膜后血肿形成，3例诊断为腹膜后囊实性肿块伴肾
周血肿形成。CT检查7例诊断为肾错构瘤破裂出血，3例诊断为肾脏或腹膜后占位性病变。8例为单侧单发，直径均>5 cm，最大者8.3 cm×4.7 cm；1例单侧多发，最大者7.3 cm×4.8 cm；1例双侧多发，最大者12.1 cm×8.0 cm。
1.3 治疗方法
7例急诊行患肾切除术，1例因并发血肿感染经抗感染治疗后行患肾切除术，1例于阑尾切除术后行患肾切除术，1例行保守治疗。
2 结果
, 百拇医药
9例肾切除术后均恢复顺利，病理检查均报告为肾错构瘤破裂出血；另1例CT检查示双肾多发性错构瘤并瘤体内出血，面部有蝴蝶斑，临床诊断为结节性硬化并双肾多发性错构瘤，经保守治疗，出血停止，临床症状缓解，随访半年，病情稳定。
3 讨论
3.1 肾错构瘤破裂出血的病理学基础
肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。此外，可能还存在两种影响因素：其一，错构瘤中各种组织成熟程度不一，有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织，以致瘤体快速生长，血供增加，有人认为这些细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点，具有潜在侵袭性行为〔1〕，甚至有恶变的可能〔2〕。其二，快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织，造成正常肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死，以致轻微外力即可使瘤体与肾脏的界面断裂而出血。本组有1例患者右肾下极肿瘤达6 cm×5 cm×5 cm，术中见肿瘤与正常肾组织间有长4 cm裂口，深达2/3实质内，术后病理检查见瘤体周围肾组织受压萎缩，并有出血和凝固坏死。
, 百拇医药
3.2 肾错构瘤破裂出血的诊断
B超和CT诊断含有明确脂肪组织的肾错构瘤并不困难，但在肿瘤破裂出血时，脂肪组织受炎症、血肿、机化的影响，不能表现出典型的B超强回声图像和CT值，会影响诊断的准确性。本组B超和CT的诊断正确率分别只有20%和70%。考虑到肿瘤的良性生物学行为和尽可能采取的保守治疗原则，为提高其诊断和鉴别诊断的正确率，我们提出以下几点体会：①对肾实质性肿瘤出血的患者，由于肾癌出血多为晚期症状，一般情况较差，血尿多见，而自发性破裂较少见。因此，对于一般情况较好的患者，特别是形成肾周血肿和(或)腹膜后巨大血肿者，应该首先考虑为肾错构瘤破裂出血的可能。②B超或CT检查提示有脂肪成分，即应高度怀疑为错构瘤的可能，因为肾癌不含脂肪成分〔3〕。③错构瘤可以在肾内外多中心发生或作为结节性硬化的一种表现，后者常伴有面部蝴蝶斑，这是支持肾错构瘤诊断的有力依据。④ 与肾癌以男性患者多见不同，肾错构瘤及破裂出血以女性患者占多，且患者比较年轻。注意这几点有助于临床医师诊断时全面考虑。
, 百拇医药
3.3 肾错构瘤破裂出血的治疗
肾错构瘤是肾实质的良性肿瘤，应尽可能采取保守的治疗方法，最大程度保存肾功能。但是，对于瘤体破裂出血者，则应采取积极的措施，早诊断早治疗，避免延误病情。
肿瘤破裂出血可分为3种类型：①瘤体内出血。此类型出血少，临床表现为腰腹不适或胀痛，病情比较平稳。本组收治1例，经保守治疗后好转，随访半年未再发出血。②瘤体向集合系统破裂出血。此类型出血量多少不一，临床表现为血尿。本组收治2例，均并有肾周或腹膜后血肿形成。③肿瘤向肾外破裂形成肾周或腹膜后血肿。此类型出血量较大，多数表现为腰腹部疼痛，甚至出现急腹症，少数病情凶险，很快发展为休克，应紧急处理。
对于瘤体内出血和有轻微的血尿而病情比较平稳者，可以在严密监视下暂时保守治疗。根据Oesterling等〔4〕推荐的方案，主张择期采取介入性栓塞或手术治疗。对于有严重血尿或有腹膜后血肿的患者，采取补液、止血等保守疗法效果常不佳，或病情反复，如果待局部炎症粘连严重，将大大增加后期手术的难度。本组有2例因保守治疗造成延期手术难度增大，最终行肾切除术。因此，我们认为，对于以下 3种情况的患者，以尽早手术为宜：①发生出血的瘤体直径>4 cm，出血量较大者。②短期内B超或CT复查血肿扩大者。③病情发展快，出现休克症状，短期的保守治疗无效者。
, 百拇医药
一般认为，肾错构瘤的手术方式应尽可能选择保肾手术〔5〕，可依据瘤体的大小和部位，采取肿瘤剜除术或肾脏部分切除术。但是，发生破裂出血的肾错构瘤患者可能有瘤体大、残存功能的肾组织少、局部粘连重、患者有出血性休克等情况，宜适时选择肾切除术。本组有9例均因上述情况而行肾切除术；另1例因瘤体内出血而采取保守治疗。
近年来，国内有人报告在DSA下采取介入栓塞〔6〕和肿瘤剜除术〔7〕治疗肾错构瘤，后者对孤立肾和多发性肿瘤有重要临床意义。参考文献
1，马慧茹.肾错构瘤临床与病理分析. 临床荟萃，1996，11：237～237
2，陈坚，邓耀良，李盛宽，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的外科治疗.中华泌尿外科杂志，1994，15：340～341
3，薛兆英，刘平，潘柏年，等. 肾血管平滑肌脂肪瘤误诊原因及对策.中华泌尿外科杂志，1998，5：287～289
, 百拇医药
4，Oesterling J E，Fishman E K，Goldman S M，et al.The management of renal angiomyolipoma. J Urol，1986，135：1121～1124
5，Kennelly M J，Barton Grossman H，Cho K J.Outcome analysis of 42 cases of renal angiomyolipoma.J Urol，1994，152：1988～1991
6，毛向明，郑少斌，韦安阳，等.在DSA下介入性栓塞治疗肾错构瘤9例报告. 临床泌尿外科杂志，1998，13：203～205
7，宋建达，姚孟树，孙剑良，等.工作台手术治疗肾错构瘤2例临床报告.上海医学，1993，16：100 ～101
收稿 1999-12-28, 百拇医药
单位：浙江大学医学院附属第一医院泌尿外科，杭州，310003
关键词：肾肿瘤；错构瘤；破裂；自发性
临床泌尿外科杂志000805 摘要 目的：探讨肾错构瘤破裂出血的诊断和治疗方法。方法：回顾性分析了1990～1999年诊治的10例肾错构瘤破裂出血患者的临床资料，9例行手术治疗，1例行保守治疗。结果：9例术后恢复良好，1例保守治疗者病情稳定。结论：B超和CT检查对诊断肾错构瘤破裂出血有帮助；对肾错构瘤的治疗应全面考虑，手术仍为主要的治疗方法。
Experience for diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma
with spontaneous rupture(Report of 10 cases)
, 百拇医药
JIANG Hong-tao CHEN Zhao-dian SHEN Zhou-jun CAI Song-liang
(Department of Urology,the First Affiliated Hospital,Zhejiang University Medical College,Hangzhou,310003)
Abstract Purpose:To study the methods for diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma with spontaneous rupture.Methods:Since 1990,10 cases of renal angiomyolipoma with spontaneous rupture have been diagnosed by clinic features with ultrasound and CT scan.Results:9 patients underwent surgical operation restored to health smoothly and the other case treated conservatively had no change with his disease.Conclusions:Ultrasound and CT scan are helpful with the diagnosis, and operation is the main treatment for renal angiomyolipoma with spontaneous rupture.
, 百拇医药
Key words Kidney neoplasms Angiomyolipoma Rupture，spontaneous
肾错构瘤是发生于肾实质的良性肿瘤，虽然其生物学行为表现为良性，但肿瘤所导致的并发症，尤其是自发性破裂出血，已为临床医师所重视。我院自1990～1999年收治肾错构瘤破裂出血患者10例，现报告如下，并就其诊治情况予以讨论。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组10例，男2例，女8例，年龄32～64岁，平均51.8岁。肿瘤位于右侧4例，左侧5例，双侧1例(出血发生于右侧，并伴有面部蝴蝶斑)。6例有突发性腰腹部疼痛伴面色苍白、出冷汗等症状，其中3例同时有恶心、呕吐等胃肠道症状；2例为腰腹部不适伴肉眼血尿；2例因急腹症施行剖腹探查术时发现肾脏肿块和腹膜后血肿而得以诊断。10例中有6例腹腔穿刺抽出血性液，1例剖腹探查发现腹腔有淡血性液。
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1.2 影像学检查
本组10例均行B超和CT检查。B超显示2例呈典型表现，诊断为肾错构瘤破裂出血，其中1例伴腹膜后血肿形成，另1例瘤体内有多个片状液性暗区，5例诊断为肾实质占位性病变伴肾周或腹膜后血肿形成，3例诊断为腹膜后囊实性肿块伴肾
周血肿形成。CT检查7例诊断为肾错构瘤破裂出血，3例诊断为肾脏或腹膜后占位性病变。8例为单侧单发，直径均>5 cm，最大者8.3 cm×4.7 cm；1例单侧多发，最大者7.3 cm×4.8 cm；1例双侧多发，最大者12.1 cm×8.0 cm。
1.3 治疗方法
7例急诊行患肾切除术，1例因并发血肿感染经抗感染治疗后行患肾切除术，1例于阑尾切除术后行患肾切除术，1例行保守治疗。
2 结果
, 百拇医药
9例肾切除术后均恢复顺利，病理检查均报告为肾错构瘤破裂出血；另1例CT检查示双肾多发性错构瘤并瘤体内出血，面部有蝴蝶斑，临床诊断为结节性硬化并双肾多发性错构瘤，经保守治疗，出血停止，临床症状缓解，随访半年，病情稳定。
3 讨论
3.1 肾错构瘤破裂出血的病理学基础
肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织。一般认为，肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。此外，可能还存在两种影响因素：其一，错构瘤中各种组织成熟程度不一，有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织，以致瘤体快速生长，血供增加，有人认为这些细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点，具有潜在侵袭性行为〔1〕，甚至有恶变的可能〔2〕。其二，快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织，造成正常肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死，以致轻微外力即可使瘤体与肾脏的界面断裂而出血。本组有1例患者右肾下极肿瘤达6 cm×5 cm×5 cm，术中见肿瘤与正常肾组织间有长4 cm裂口，深达2/3实质内，术后病理检查见瘤体周围肾组织受压萎缩，并有出血和凝固坏死。
, 百拇医药
3.2 肾错构瘤破裂出血的诊断
B超和CT诊断含有明确脂肪组织的肾错构瘤并不困难，但在肿瘤破裂出血时，脂肪组织受炎症、血肿、机化的影响，不能表现出典型的B超强回声图像和CT值，会影响诊断的准确性。本组B超和CT的诊断正确率分别只有20%和70%。考虑到肿瘤的良性生物学行为和尽可能采取的保守治疗原则，为提高其诊断和鉴别诊断的正确率，我们提出以下几点体会：①对肾实质性肿瘤出血的患者，由于肾癌出血多为晚期症状，一般情况较差，血尿多见，而自发性破裂较少见。因此，对于一般情况较好的患者，特别是形成肾周血肿和(或)腹膜后巨大血肿者，应该首先考虑为肾错构瘤破裂出血的可能。②B超或CT检查提示有脂肪成分，即应高度怀疑为错构瘤的可能，因为肾癌不含脂肪成分〔3〕。③错构瘤可以在肾内外多中心发生或作为结节性硬化的一种表现，后者常伴有面部蝴蝶斑，这是支持肾错构瘤诊断的有力依据。④ 与肾癌以男性患者多见不同，肾错构瘤及破裂出血以女性患者占多，且患者比较年轻。注意这几点有助于临床医师诊断时全面考虑。
, 百拇医药
3.3 肾错构瘤破裂出血的治疗
肾错构瘤是肾实质的良性肿瘤，应尽可能采取保守的治疗方法，最大程度保存肾功能。但是，对于瘤体破裂出血者，则应采取积极的措施，早诊断早治疗，避免延误病情。
肿瘤破裂出血可分为3种类型：①瘤体内出血。此类型出血少，临床表现为腰腹不适或胀痛，病情比较平稳。本组收治1例，经保守治疗后好转，随访半年未再发出血。②瘤体向集合系统破裂出血。此类型出血量多少不一，临床表现为血尿。本组收治2例，均并有肾周或腹膜后血肿形成。③肿瘤向肾外破裂形成肾周或腹膜后血肿。此类型出血量较大，多数表现为腰腹部疼痛，甚至出现急腹症，少数病情凶险，很快发展为休克，应紧急处理。
对于瘤体内出血和有轻微的血尿而病情比较平稳者，可以在严密监视下暂时保守治疗。根据Oesterling等〔4〕推荐的方案，主张择期采取介入性栓塞或手术治疗。对于有严重血尿或有腹膜后血肿的患者，采取补液、止血等保守疗法效果常不佳，或病情反复，如果待局部炎症粘连严重，将大大增加后期手术的难度。本组有2例因保守治疗造成延期手术难度增大，最终行肾切除术。因此，我们认为，对于以下 3种情况的患者，以尽早手术为宜：①发生出血的瘤体直径>4 cm，出血量较大者。②短期内B超或CT复查血肿扩大者。③病情发展快，出现休克症状，短期的保守治疗无效者。
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一般认为，肾错构瘤的手术方式应尽可能选择保肾手术〔5〕，可依据瘤体的大小和部位，采取肿瘤剜除术或肾脏部分切除术。但是，发生破裂出血的肾错构瘤患者可能有瘤体大、残存功能的肾组织少、局部粘连重、患者有出血性休克等情况，宜适时选择肾切除术。本组有9例均因上述情况而行肾切除术；另1例因瘤体内出血而采取保守治疗。
近年来，国内有人报告在DSA下采取介入栓塞〔6〕和肿瘤剜除术〔7〕治疗肾错构瘤，后者对孤立肾和多发性肿瘤有重要临床意义。参考文献
1，马慧茹.肾错构瘤临床与病理分析. 临床荟萃，1996，11：237～237
2，陈坚，邓耀良，李盛宽，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的外科治疗.中华泌尿外科杂志，1994，15：340～341
3，薛兆英，刘平，潘柏年，等. 肾血管平滑肌脂肪瘤误诊原因及对策.中华泌尿外科杂志，1998，5：287～289
, 百拇医药
4，Oesterling J E，Fishman E K，Goldman S M，et al.The management of renal angiomyolipoma. J Urol，1986，135：1121～1124
5，Kennelly M J，Barton Grossman H，Cho K J.Outcome analysis of 42 cases of renal angiomyolipoma.J Urol，1994，152：1988～1991
6，毛向明，郑少斌，韦安阳，等.在DSA下介入性栓塞治疗肾错构瘤9例报告. 临床泌尿外科杂志，1998，13：203～205
7，宋建达，姚孟树，孙剑良，等.工作台手术治疗肾错构瘤2例临床报告.上海医学，1993，16：100 ～101
收稿 1999-12-28, 百拇医药
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