假性黑色棘皮病一例报告
作者：高从容 邹大进
单位：高从容(第二军医大学长海医院内分泌科，上海 200433.)；邹大进(第二军医大学长海医院内分泌科，上海 200433.)
关键词：假性黑色棘皮病； 胰岛素抵抗
第二军医大学学报000843
[中图分类号] R 758.4 [文献标识码] B
[文章编号] 0258-879X(2000)08-0773-01
1 临床资料
患者女，12岁，因进行性肥胖6年，颈部、会阴部、腋下色素加深3年，于1997年7月6日入院。患者6年前体质量开始增加，每年增长5 kg。3年前颈部、腋下、大腿内侧、会阴部出现色素沉着，且逐渐加深。发病以来，无溢乳、多毛、口干、多饮、多尿、多食等症状。平素身体健康，未服用任何药物。足月顺产，出生时体质量正常。智力正常，月经未来潮。父母非近亲结婚，家中无类似疾病发生。体检：血压13/9 kPa，体质量69 kg，身高152 cm。发育正常，营养良好，肥胖体型。全身皮肤较黑，颈部、腋下、大腿内侧、会阴部可见色素沉着，皮肤增厚粗糙，无多血质面容及多毛、水牛背。表浅淋巴结无肿大。颈无抵抗，甲状腺无肿大，气管居中。胸廓无畸形，双肺未闻及干、湿音，心率80次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及。外生殖器：阴埠上见少量阴毛，大小阴唇发育尚可。肛查能触及子宫，宫颈大小正常，质中，无压痛，双附件未触及包块，无压痛。实验室检查：血浆皮质醇、促肾上腺皮质激素、甲状腺功能皆正常。睾酮 4.86 nmol/L。口服葡萄糖耐量试验：空腹及服糖后30，60，120，180 min的血糖水平分别为3.6, 7.5, 6.7, 5.1, 3.7 mmol/L;胰岛素水平分别为0.046, >0.2, >0.2, >0.2, 0.076 U/L。胰岛素敏感性用改良的小剂量短时胰岛素耐量试验测定，其K值为0.67，提示高度胰岛素抵抗。胰岛素自身抗体阴性，染色体检查正常。B超示肝、胆、胰、子宫、卵巢无异常，CT示垂体、肾上腺正常。局麻下行右股部内侧皮肤活检，病理示表皮明显角化过度，棘层增厚与萎缩交替存在，呈乳头状瘤样增生，基层色素增生明显，真皮乳头瘤样增生，下陷处角栓形成。结合临床诊断为假性黑棘皮病。住院期间，给予二甲双胍250 mg，3次/d。出院后继续治疗1年后停药，同时坚持饮食控制和运动治疗。随访1.5 年，患者体质量减为60 kg，皮肤色素沉着基本消退。
, 百拇医药
2 讨 论
黑色棘皮病(AN)是一种以皮肤色素增生、角化过度、疣状增殖为特征的皮肤病。临床常分为真性、假性、药物性、恶性及混合性5种。假性AN的发病可能与高胰岛素血症和胰岛素抵抗密切相关。胰岛素有促增殖作用，在低浓度时主要与经典的胰岛素受体结合发挥作用，在高浓度时与胰岛素样生长因子受体结合发挥作用，而人的棘层细胞和成纤维细胞都含有这两种受体。高浓度的胰岛素能刺激皮肤棘层细胞和(或)成纤维细胞过度生长，从而导致了AN的特征性皮损的发生。假性AN多见肥胖或皮肤较黑患者，皮损为小的色素斑和天鹅绒状增厚，多伴皮赘，以腋窝、腹股沟及阴唇多见。有的患者还伴有内分泌系统表现，如肥胖、妇女多毛、第二性征发育不全、月经紊乱等。皮肤活检主要是乳头状瘤形成，厚的表皮角质层中棘皮细胞明显增多及少量黑色素细胞增生。假性AN的患者预后较好，当体质量恢复正常后，皮损可消退。其治疗主要是改善胰岛素抵抗，纠正肥胖。皮损局部可用维甲酸霜治疗。该患者因肥胖和色素沉着就诊，经一系列检查后可排除垂体、甲状腺及卵巢等部位疾病引起的肥胖。血中雄激素增高主要是由于高浓度胰岛素刺激卵巢的胰岛素样生长因子受体所致。本例患者存在严重的胰岛素抵抗，经饮食控制、适当的运动、二甲双胍治疗1年，体质量下降，皮损基本消失。
[作者简介] 高从容 (1968-)，女(汉族)，硕士，主治医师.
[收稿日期] 2000-01-16
[修回日期] 2000-05-17, http://www.100md.com
单位：高从容(第二军医大学长海医院内分泌科，上海 200433.)；邹大进(第二军医大学长海医院内分泌科，上海 200433.)
关键词：假性黑色棘皮病； 胰岛素抵抗
第二军医大学学报000843
[中图分类号] R 758.4 [文献标识码] B
[文章编号] 0258-879X(2000)08-0773-01
1 临床资料
患者女，12岁，因进行性肥胖6年，颈部、会阴部、腋下色素加深3年，于1997年7月6日入院。患者6年前体质量开始增加，每年增长5 kg。3年前颈部、腋下、大腿内侧、会阴部出现色素沉着，且逐渐加深。发病以来，无溢乳、多毛、口干、多饮、多尿、多食等症状。平素身体健康，未服用任何药物。足月顺产，出生时体质量正常。智力正常，月经未来潮。父母非近亲结婚，家中无类似疾病发生。体检：血压13/9 kPa，体质量69 kg，身高152 cm。发育正常，营养良好，肥胖体型。全身皮肤较黑，颈部、腋下、大腿内侧、会阴部可见色素沉着，皮肤增厚粗糙，无多血质面容及多毛、水牛背。表浅淋巴结无肿大。颈无抵抗，甲状腺无肿大，气管居中。胸廓无畸形，双肺未闻及干、湿音，心率80次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及。外生殖器：阴埠上见少量阴毛，大小阴唇发育尚可。肛查能触及子宫，宫颈大小正常，质中，无压痛，双附件未触及包块，无压痛。实验室检查：血浆皮质醇、促肾上腺皮质激素、甲状腺功能皆正常。睾酮 4.86 nmol/L。口服葡萄糖耐量试验：空腹及服糖后30，60，120，180 min的血糖水平分别为3.6, 7.5, 6.7, 5.1, 3.7 mmol/L;胰岛素水平分别为0.046, >0.2, >0.2, >0.2, 0.076 U/L。胰岛素敏感性用改良的小剂量短时胰岛素耐量试验测定，其K值为0.67，提示高度胰岛素抵抗。胰岛素自身抗体阴性，染色体检查正常。B超示肝、胆、胰、子宫、卵巢无异常，CT示垂体、肾上腺正常。局麻下行右股部内侧皮肤活检，病理示表皮明显角化过度，棘层增厚与萎缩交替存在，呈乳头状瘤样增生，基层色素增生明显，真皮乳头瘤样增生，下陷处角栓形成。结合临床诊断为假性黑棘皮病。住院期间，给予二甲双胍250 mg，3次/d。出院后继续治疗1年后停药，同时坚持饮食控制和运动治疗。随访1.5 年，患者体质量减为60 kg，皮肤色素沉着基本消退。
, 百拇医药
2 讨 论
黑色棘皮病(AN)是一种以皮肤色素增生、角化过度、疣状增殖为特征的皮肤病。临床常分为真性、假性、药物性、恶性及混合性5种。假性AN的发病可能与高胰岛素血症和胰岛素抵抗密切相关。胰岛素有促增殖作用，在低浓度时主要与经典的胰岛素受体结合发挥作用，在高浓度时与胰岛素样生长因子受体结合发挥作用，而人的棘层细胞和成纤维细胞都含有这两种受体。高浓度的胰岛素能刺激皮肤棘层细胞和(或)成纤维细胞过度生长，从而导致了AN的特征性皮损的发生。假性AN多见肥胖或皮肤较黑患者，皮损为小的色素斑和天鹅绒状增厚，多伴皮赘，以腋窝、腹股沟及阴唇多见。有的患者还伴有内分泌系统表现，如肥胖、妇女多毛、第二性征发育不全、月经紊乱等。皮肤活检主要是乳头状瘤形成，厚的表皮角质层中棘皮细胞明显增多及少量黑色素细胞增生。假性AN的患者预后较好，当体质量恢复正常后，皮损可消退。其治疗主要是改善胰岛素抵抗，纠正肥胖。皮损局部可用维甲酸霜治疗。该患者因肥胖和色素沉着就诊，经一系列检查后可排除垂体、甲状腺及卵巢等部位疾病引起的肥胖。血中雄激素增高主要是由于高浓度胰岛素刺激卵巢的胰岛素样生长因子受体所致。本例患者存在严重的胰岛素抵抗，经饮食控制、适当的运动、二甲双胍治疗1年，体质量下降，皮损基本消失。
[作者简介] 高从容 (1968-)，女(汉族)，硕士，主治医师.
[收稿日期] 2000-01-16
[修回日期] 2000-05-17, http://www.100md.com