心脏瓣膜闭锁二维超声心动图图像特征及规律性研究
侯传举 邓东安 石海亚 肖宁宁 王棉 赵艳秋 杨春荣 张玉威
摘 要 目的：探索心脏瓣膜闭锁(CVA)二维超声心动图(2DE)图像特征及规律性。方法：145例CVA年龄1～26(平均9.3)岁。其中三尖瓣闭锁(TA)93例，室间隔缺损伴肺动脉闭锁(PAVSD)28例，二尖瓣闭锁(MA)17例，室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PAIVS)7例。所有患者均有心血管造影对照，78例经手术证实。结果：2DE对129例作出正确诊断。CVA的共同图像特征表现为闭锁的瓣膜呈一条光带状回声无开放运动。房室瓣闭锁还具有三大特征表现：1.均有房间隔回声中断；2.闭锁瓣膜的下方心室发育不良；3.闭锁瓣膜的对侧心房、心室内径显著增大。在CVA中发病率由多到少依次为TA 64.2%、PAVSD 19.3%、MA 11.7%和PAIVS 4.8%。结论：CVA的2DE图像特征及规律性明显。2DE对CVA中的TA、PAVSD和PAIVS具有特异性诊断价值。
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关键词：三尖瓣闭锁 肺动脉瓣闭锁 二尖瓣闭锁 二维超声心动图
自1983年3月至1999年3月我们对145例心脏瓣膜闭锁(CVA)的2DE图像特征及规律性进行了系统研究，现报告如下。
资料与方法
本组145例CVA男83例，女62例，年龄1～26岁(平均9.3岁)。病种及主要合并畸形分布见表1。
使用三荣2H51型二维超声心动图仪和东芝SSH65A型彩色多普勒超声心动图仪，探头频率为2.5和3.75MHz，主要应用2DE功能对CVA心脏结构进行检查 。检查时令患者平卧位或右侧卧位，用2DE在常规胸骨旁左室长轴切面、心尖四腔心切面和胸骨旁大动脉短轴切面进行探查，寻找上述各种CVA先心病2DE图像特征及规律性。所有患者均有心血管造影对照，78例经手术证实。
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结 果
2DE对129例作出正确诊断，总诊断准确率为89.0%。其中对TA诊断准确率最高95.7%(89/93)，PAIVS次之89.3%(25/28)，PAVSD较低85.7%(6/7)，MA最低52.9%(9/17)。CVA的共同图像特征表现为闭锁的瓣膜呈一条光带状回声无开放运动。房室瓣闭锁还具有三大特征表现：1.均有房间隔回声中断；2.闭锁瓣膜的下方心室发育不良；3.闭锁瓣膜的对侧心房、心室内径显著增大。在CVA中发病率由多到少依次为TA64.2%、PAVSD 19.3%、MA 11.7%和PAIVS 4.8%。
四种CVA的具体2DE图像特征性表现
93例TA中89例在2DE心尖四腔心切面上均显示左心房、左心室内径增大。右心室内径甚小，甚至显示不清。房间隔不同大小回声中断，回声中断位置82
表1 145例CVA病种分布、主要合并畸形、2DE诊断、心血管造影及手术对照表
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病种
总数
ASD
VSD
PDA
PS
PH
TGA
TAPVC
SA
2DE
造影
手术
, http://www.100md.com TA
PAVSD
MA
PAIVS
93
28
17
7
93
-
13
7
75
28
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10
-
4
6
-
7
80
-
17
-
13
-
1
-
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38
-
11
-
-
-
5
-
1
-
5
-
89
25
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9
6
93
28
17
7
55
8
14
1
注：TA：三尖瓣闭锁，PAVSD：并室间隔缺损的肺动脉闭锁，MA：二尖瓣闭锁，PAIVS：室间隔完整的肺动脉闭锁，ASD：房间隔缺损，VSD：室间隔缺损，PDA：动脉导管未闭，PS：肺动脉狭窄，PH：肺动脉高压，TGA：大动脉转位，TAPVC：全肺静脉异位引流，SA：单心房，2DE：为2DE作出正确诊断例数。
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例位于房间隔中部，7例位于房间隔下部。右侧房室瓣呈一条光带状回声无开放运动(图1)。另外4例显示一组房室瓣开向一个心室腔，上述特征不明显。28例PAVSD中25例在胸骨旁大动脉短轴切面上显示两条大动脉关系正常，室间隔不同大小回声中断，右室流出道内径不同程度狭窄，肺动脉主干内径不同程度狭窄(图2)。另外3例肺动脉瓣显示不清。17例MA中9例在2DE心尖四腔心切面上显示右心房、右心室内径增大。左心室内径甚小，甚至显示不清。房间隔不同大小回声中断，甚至是单一心房。左侧房室瓣呈一条光带状回声无开放运动(图3)。另外8例仅显示一个心房、一个心室和一组共同房室瓣开放运动。7例PAIVS中6例在2DE胸骨旁大动脉短轴切面上显示两条大动脉关系正常，室间隔回声完整，房间隔中部不同大小回声中断，右心室内径明显变小，动脉导管开放，肺动脉瓣环变小，肺动脉瓣呈膜状回声，舒张期无开放运动(图4)。另外1例肺动脉瓣似有开放运动。
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图1 TA心尖四腔心切面，舒张期显示三尖瓣呈一条光带状回声无开放运动
图2 PAVSD胸骨旁大动脉短轴切面，收缩期显示肺动脉瓣无开放运动
图3 MA心尖四腔心切面，舒张期显示二尖瓣呈一条光带状回声无开放运动
RA：右心房，LA：左心房，RV：右心室，LV：左心室，AO：主动脉，PA：肺动脉，ASD：房间隔缺损，VSD：室间隔缺损，S：收缩期，D：舒张期
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图4 PAIVS胸骨旁大动脉短轴切面，收缩期显示肺动脉瓣无开放运动
讨 论
CVA在临床上主要见于四种先心病，发病率由高到低依次为TA、PAVSD、MA和PAIVS，尚未见到主动脉瓣闭锁的报道。CVA的四种先心病图像特征分别是TA在2DE心尖四腔心切面上显示左心房、左心室内径增大。右心室内径甚小，甚至显示不清。房间隔不同大小回声中断，回声中断位置多见于房间隔中部，偶见房间隔下部，右侧房室瓣呈一条光带状回声无开放运动〔1、2〕。PAVSD在胸骨旁大动脉短轴切面上显示两条大动脉关系正常，室间隔不同大小回声中断，右室流出道内径不同程度狭窄，肺动脉主干内径不同程度狭窄甚至显示不清，肺动脉瓣多显示不清〔3、4〕。MA在2DE心尖四腔心切面上显示右心房、右心室内径增大。左心室内径甚小，甚至显示不清。房间隔不同大小回声中断，甚至是单一心房，左侧房室瓣呈一条光带状回声无开放运动。PAIVS在2DE胸骨旁大动脉短轴切面上显示两条大动脉关系正常，室间隔回声完整，房间隔中部不同大小回声中断，右心室内径明显变小，动脉导管开放，肺动脉瓣环变小，肺动脉瓣呈膜状回声，舒张期无开放运动〔5、6〕。
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在2DE诊断CVA中需与不同的先心病进行鉴别诊断。其中MA和TA特别注意与双腔心进行鉴别。三者容易混淆之处是部分MA和TA患者在心尖四腔心切面亦可呈现一个心房和一个心室即双腔心的结构。主要鉴别方法是MA在心尖四腔心切面显示开放的一组房室瓣偏向右侧，TA开放的一组房室瓣偏向左侧，而双腔心开放的一组房室瓣居中〔8〕。PAIVS应特别注意与法乐三联症和孤立性右心室发育不全进行鉴别诊断。三者共同之处是同时合并房间隔缺损和右心室内径不同程度变小，不同之处前者收缩期肺动脉瓣无开放运动，且均合并PDA；后两者收缩期肺动脉瓣均有开放运动，但重症法乐三联和个别孤立右心室发育不全患者有时肺动脉瓣显示不很清晰，鉴别的难点就在于此，法乐三联症亦可合并PDA但很少见。PAVSD主要与重症四联症相鉴别，实际上二者是同一种先心病，因前者早期肺动脉瓣也是开放的，是因为病情继发加重肺动脉瓣后来才渐渐闭锁的。因重症四联症肺动脉主干狭窄亦很严重，肺动脉瓣是否开放2EE也很难判定，只有通过彩色多普勒血流显像是否有通过肺动脉血流信号来鉴别。前者无血流信号通过，后者有血流信号通过。
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除此之外，在CVA四种先心病中各自均有不同的分型。其中TA和MA主要根据在两条大动脉的位置关系和PS还是PH进行分型；PAIVS根据右心室和三尖瓣发育情况进行分型；PAVSD按室间隔缺损位置进行分型。因本文主要不是研究每一种先心病分型诊断，而是探讨这四种先心病共同图像特征及规律性，因此各种分型表现从略。
作者单位：侯传举(110015 沈阳市沈阳军区总医院)
邓东安(110015 沈阳市沈阳军区总医院)
张玉威(110015 沈阳市沈阳军区总医院)
石海亚(沈阳市儿童医院)
肖宁宁(沈阳市儿童医院)
王棉(白求恩医科大学附属二院)
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赵艳秋(白求恩医科大学附属二院)
杨春荣(白求恩医科大学附属二院)
参考文献
1，王立新，耿世钊，张 纯，等.超声心动图对三尖瓣闭锁的诊断价值。中国超声医学杂志，1997，13(10)：56～57
2，挛妹蓉，刘文旭，陈启明.三尖瓣闭锁的超声心动图与心导管检查及手术对照分析。心肺血管病杂志，1997，16(3)：191～193
3，Acherman RJ,Smallhorn JF,Freedom RM,et al.Echocardiographic assessment of pulmonary blood supply in patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect,J Am Coll Cardiol 1996,28(5):1308～1313
, http://www.100md.com
4，Marino B,Pasquini L,Guccione P,et al.Pulmonary atresia with ventricular septal defect:Selection of patients for systemic-to-pulmonary artery shunt based on echocardiography.Chest，1991,99:158～161
5，邓东安，侯传举，钱武扬，等.二尖瓣闭锁的二维超声心动图诊断.中华物理医学杂志，1988，10(3)：129～130
6，Leung MP,Mok CK,Hui PW,et al.Ecardiogrdiographic assessment of neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum.JACC,1988,12(3):719～725
7，陈立军，杨烷宜，刘汉英，等.超声心动图诊断室间隔完整的肺动脉闭锁1例报告并文献复习。中国超声医学杂志，1997，13(4)：72
8，侯传举，邓东安，张玉威，等.先天性双腔心的二维超声心动图诊断。临床心血管病杂志，1987，3(2)：95～96, http://www.100md.com
摘 要 目的：探索心脏瓣膜闭锁(CVA)二维超声心动图(2DE)图像特征及规律性。方法：145例CVA年龄1～26(平均9.3)岁。其中三尖瓣闭锁(TA)93例，室间隔缺损伴肺动脉闭锁(PAVSD)28例，二尖瓣闭锁(MA)17例，室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PAIVS)7例。所有患者均有心血管造影对照，78例经手术证实。结果：2DE对129例作出正确诊断。CVA的共同图像特征表现为闭锁的瓣膜呈一条光带状回声无开放运动。房室瓣闭锁还具有三大特征表现：1.均有房间隔回声中断；2.闭锁瓣膜的下方心室发育不良；3.闭锁瓣膜的对侧心房、心室内径显著增大。在CVA中发病率由多到少依次为TA 64.2%、PAVSD 19.3%、MA 11.7%和PAIVS 4.8%。结论：CVA的2DE图像特征及规律性明显。2DE对CVA中的TA、PAVSD和PAIVS具有特异性诊断价值。
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关键词：三尖瓣闭锁 肺动脉瓣闭锁 二尖瓣闭锁 二维超声心动图
自1983年3月至1999年3月我们对145例心脏瓣膜闭锁(CVA)的2DE图像特征及规律性进行了系统研究，现报告如下。
资料与方法
本组145例CVA男83例，女62例，年龄1～26岁(平均9.3岁)。病种及主要合并畸形分布见表1。
使用三荣2H51型二维超声心动图仪和东芝SSH65A型彩色多普勒超声心动图仪，探头频率为2.5和3.75MHz，主要应用2DE功能对CVA心脏结构进行检查 。检查时令患者平卧位或右侧卧位，用2DE在常规胸骨旁左室长轴切面、心尖四腔心切面和胸骨旁大动脉短轴切面进行探查，寻找上述各种CVA先心病2DE图像特征及规律性。所有患者均有心血管造影对照，78例经手术证实。
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结 果
2DE对129例作出正确诊断，总诊断准确率为89.0%。其中对TA诊断准确率最高95.7%(89/93)，PAIVS次之89.3%(25/28)，PAVSD较低85.7%(6/7)，MA最低52.9%(9/17)。CVA的共同图像特征表现为闭锁的瓣膜呈一条光带状回声无开放运动。房室瓣闭锁还具有三大特征表现：1.均有房间隔回声中断；2.闭锁瓣膜的下方心室发育不良；3.闭锁瓣膜的对侧心房、心室内径显著增大。在CVA中发病率由多到少依次为TA64.2%、PAVSD 19.3%、MA 11.7%和PAIVS 4.8%。
四种CVA的具体2DE图像特征性表现
93例TA中89例在2DE心尖四腔心切面上均显示左心房、左心室内径增大。右心室内径甚小，甚至显示不清。房间隔不同大小回声中断，回声中断位置82
表1 145例CVA病种分布、主要合并畸形、2DE诊断、心血管造影及手术对照表
, http://www.100md.com
病种
总数
ASD
VSD
PDA
PS
PH
TGA
TAPVC
SA
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造影
手术
, http://www.100md.com TA
PAVSD
MA
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注：TA：三尖瓣闭锁，PAVSD：并室间隔缺损的肺动脉闭锁，MA：二尖瓣闭锁，PAIVS：室间隔完整的肺动脉闭锁，ASD：房间隔缺损，VSD：室间隔缺损，PDA：动脉导管未闭，PS：肺动脉狭窄，PH：肺动脉高压，TGA：大动脉转位，TAPVC：全肺静脉异位引流，SA：单心房，2DE：为2DE作出正确诊断例数。
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例位于房间隔中部，7例位于房间隔下部。右侧房室瓣呈一条光带状回声无开放运动(图1)。另外4例显示一组房室瓣开向一个心室腔，上述特征不明显。28例PAVSD中25例在胸骨旁大动脉短轴切面上显示两条大动脉关系正常，室间隔不同大小回声中断，右室流出道内径不同程度狭窄，肺动脉主干内径不同程度狭窄(图2)。另外3例肺动脉瓣显示不清。17例MA中9例在2DE心尖四腔心切面上显示右心房、右心室内径增大。左心室内径甚小，甚至显示不清。房间隔不同大小回声中断，甚至是单一心房。左侧房室瓣呈一条光带状回声无开放运动(图3)。另外8例仅显示一个心房、一个心室和一组共同房室瓣开放运动。7例PAIVS中6例在2DE胸骨旁大动脉短轴切面上显示两条大动脉关系正常，室间隔回声完整，房间隔中部不同大小回声中断，右心室内径明显变小，动脉导管开放，肺动脉瓣环变小，肺动脉瓣呈膜状回声，舒张期无开放运动(图4)。另外1例肺动脉瓣似有开放运动。
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图1 TA心尖四腔心切面，舒张期显示三尖瓣呈一条光带状回声无开放运动
图2 PAVSD胸骨旁大动脉短轴切面，收缩期显示肺动脉瓣无开放运动
图3 MA心尖四腔心切面，舒张期显示二尖瓣呈一条光带状回声无开放运动
RA：右心房，LA：左心房，RV：右心室，LV：左心室，AO：主动脉，PA：肺动脉，ASD：房间隔缺损，VSD：室间隔缺损，S：收缩期，D：舒张期
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图4 PAIVS胸骨旁大动脉短轴切面，收缩期显示肺动脉瓣无开放运动
讨 论
CVA在临床上主要见于四种先心病，发病率由高到低依次为TA、PAVSD、MA和PAIVS，尚未见到主动脉瓣闭锁的报道。CVA的四种先心病图像特征分别是TA在2DE心尖四腔心切面上显示左心房、左心室内径增大。右心室内径甚小，甚至显示不清。房间隔不同大小回声中断，回声中断位置多见于房间隔中部，偶见房间隔下部，右侧房室瓣呈一条光带状回声无开放运动〔1、2〕。PAVSD在胸骨旁大动脉短轴切面上显示两条大动脉关系正常，室间隔不同大小回声中断，右室流出道内径不同程度狭窄，肺动脉主干内径不同程度狭窄甚至显示不清，肺动脉瓣多显示不清〔3、4〕。MA在2DE心尖四腔心切面上显示右心房、右心室内径增大。左心室内径甚小，甚至显示不清。房间隔不同大小回声中断，甚至是单一心房，左侧房室瓣呈一条光带状回声无开放运动。PAIVS在2DE胸骨旁大动脉短轴切面上显示两条大动脉关系正常，室间隔回声完整，房间隔中部不同大小回声中断，右心室内径明显变小，动脉导管开放，肺动脉瓣环变小，肺动脉瓣呈膜状回声，舒张期无开放运动〔5、6〕。
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在2DE诊断CVA中需与不同的先心病进行鉴别诊断。其中MA和TA特别注意与双腔心进行鉴别。三者容易混淆之处是部分MA和TA患者在心尖四腔心切面亦可呈现一个心房和一个心室即双腔心的结构。主要鉴别方法是MA在心尖四腔心切面显示开放的一组房室瓣偏向右侧，TA开放的一组房室瓣偏向左侧，而双腔心开放的一组房室瓣居中〔8〕。PAIVS应特别注意与法乐三联症和孤立性右心室发育不全进行鉴别诊断。三者共同之处是同时合并房间隔缺损和右心室内径不同程度变小，不同之处前者收缩期肺动脉瓣无开放运动，且均合并PDA；后两者收缩期肺动脉瓣均有开放运动，但重症法乐三联和个别孤立右心室发育不全患者有时肺动脉瓣显示不很清晰，鉴别的难点就在于此，法乐三联症亦可合并PDA但很少见。PAVSD主要与重症四联症相鉴别，实际上二者是同一种先心病，因前者早期肺动脉瓣也是开放的，是因为病情继发加重肺动脉瓣后来才渐渐闭锁的。因重症四联症肺动脉主干狭窄亦很严重，肺动脉瓣是否开放2EE也很难判定，只有通过彩色多普勒血流显像是否有通过肺动脉血流信号来鉴别。前者无血流信号通过，后者有血流信号通过。
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除此之外，在CVA四种先心病中各自均有不同的分型。其中TA和MA主要根据在两条大动脉的位置关系和PS还是PH进行分型；PAIVS根据右心室和三尖瓣发育情况进行分型；PAVSD按室间隔缺损位置进行分型。因本文主要不是研究每一种先心病分型诊断，而是探讨这四种先心病共同图像特征及规律性，因此各种分型表现从略。
作者单位：侯传举(110015 沈阳市沈阳军区总医院)
邓东安(110015 沈阳市沈阳军区总医院)
张玉威(110015 沈阳市沈阳军区总医院)
石海亚(沈阳市儿童医院)
肖宁宁(沈阳市儿童医院)
王棉(白求恩医科大学附属二院)
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杨春荣(白求恩医科大学附属二院)
参考文献
1，王立新，耿世钊，张 纯，等.超声心动图对三尖瓣闭锁的诊断价值。中国超声医学杂志，1997，13(10)：56～57
2，挛妹蓉，刘文旭，陈启明.三尖瓣闭锁的超声心动图与心导管检查及手术对照分析。心肺血管病杂志，1997，16(3)：191～193
3，Acherman RJ,Smallhorn JF,Freedom RM,et al.Echocardiographic assessment of pulmonary blood supply in patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect,J Am Coll Cardiol 1996,28(5):1308～1313
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4，Marino B,Pasquini L,Guccione P,et al.Pulmonary atresia with ventricular septal defect:Selection of patients for systemic-to-pulmonary artery shunt based on echocardiography.Chest，1991,99:158～161
5，邓东安，侯传举，钱武扬，等.二尖瓣闭锁的二维超声心动图诊断.中华物理医学杂志，1988，10(3)：129～130
6，Leung MP,Mok CK,Hui PW,et al.Ecardiogrdiographic assessment of neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum.JACC,1988,12(3):719～725
7，陈立军，杨烷宜，刘汉英，等.超声心动图诊断室间隔完整的肺动脉闭锁1例报告并文献复习。中国超声医学杂志，1997，13(4)：72
8，侯传举，邓东安，张玉威，等.先天性双腔心的二维超声心动图诊断。临床心血管病杂志，1987，3(2)：95～96, http://www.100md.com