原发性肾肉瘤的诊断与治疗
作者：陈贵平 曹浩明 赵阳 范永田 史时芳 姜海
单位：陈贵平 曹浩明 赵阳 范永田(浙江省肿瘤医院三病区 杭州，310022)；史时芳 姜海(浙江大学附属第一医院泌尿外科)
关键词：
临床泌尿外科杂志000921 原发性肾肉瘤临床上较少见，术前不易诊断。本院1987～1998年共收治肾脏肿瘤208例，其中原发性肾肉瘤6例。现报告如下。
1 临床资料
本组6例，男3例，女3例，年龄39～67岁，平均49岁。左肾4例，右肾2例。肿瘤直径4.5～18.0 cm，平均9.8 cm。临床表现为腰部或腹部胀痛4例，其中伴有肉眼血尿2例；腹部肿块1例；1例术前诊为腹膜后肿瘤，术中证实肿瘤来源于肾脏。
6例均行B超、CT检查，显示肾脏有占位性病变，CT增强后有不均质强化，KUB加IVP检查6例，4例患肾功能丧失。行胸部X线，肝、肾功能及血常规等检查，未发现有其他部位肉瘤存在。Robson分期：Ⅱ期1例，Ⅲ期3例，Ⅳ期2例。
2 结果
5例行根治性肾切除术，1例行姑息性肾切除。选择腹部旁正中或肋缘下弧形切口，伴脾切除2例。术后病理诊断：平滑肌肉瘤3例，脂肪肉瘤2例，横纹肌肉瘤1例。术后3例辅以IL-2、干扰素等免疫制剂治疗，1例局部辅助放疗，另2例未作任何辅助治疗。术后5例随访8～60个月，1例生存仅4个月，最长者随访5年仍生存，平均生存17个月。
3 讨论
原发性肾肉瘤十分少见，约占肾肿瘤的0.5%～3.0%，顾方六等统计我国1961例肾肿瘤中原发性肾肉瘤11例(0.6%)，本组占同期收治肾肿瘤的2.9%。原发性肾肉瘤起源于肾脏间叶组织，可形成不同成分的肿瘤，一般以平滑肌肉瘤最常见。
原发性肾肉瘤的临床症状和影像学检查与其他原发性肾肿瘤相似，以疼痛、血尿及肿块为主。术前明确诊断困难，但结合影像学分析在术前可初步确定肿瘤的良、恶性。本组病例术前多诊断为肾癌。CT通常表现为肿瘤内密度不均，有坏死或液化。强化后肿瘤多有增强，瘤体内增强不均匀，边缘不清。Lane等认为CT和MRI示肿瘤囊性改变应高度怀疑肉瘤，特别是平滑肌肉瘤最为明显。这可能与肿瘤组织坏死液化或肿瘤囊性变有关。
加强CT和MRI检查能帮助了解肿瘤侵犯范围，邻近脏器受累情况及是否有大血管和淋巴结转移，对手术方案的制订有指导意义。但原发性肾肉瘤的诊断主要靠病理学检查，通常需要做免疫组织化学检查。
肾肉瘤对化疗、放疗敏感性差，根治性肾切除是目前唯一的有效方法，能否根治切除肿瘤是提高生存率的关键，全部切除肿瘤比部分切除有更好的预后。有人报道术后联合应用人体天然α-干扰素和肿瘤坏死因子能起到增强抗肿瘤的效果。
(收稿日期：2000-04-04), 百拇医药
单位：陈贵平 曹浩明 赵阳 范永田(浙江省肿瘤医院三病区 杭州，310022)；史时芳 姜海(浙江大学附属第一医院泌尿外科)
关键词：
临床泌尿外科杂志000921 原发性肾肉瘤临床上较少见，术前不易诊断。本院1987～1998年共收治肾脏肿瘤208例，其中原发性肾肉瘤6例。现报告如下。
1 临床资料
本组6例，男3例，女3例，年龄39～67岁，平均49岁。左肾4例，右肾2例。肿瘤直径4.5～18.0 cm，平均9.8 cm。临床表现为腰部或腹部胀痛4例，其中伴有肉眼血尿2例；腹部肿块1例；1例术前诊为腹膜后肿瘤，术中证实肿瘤来源于肾脏。
6例均行B超、CT检查，显示肾脏有占位性病变，CT增强后有不均质强化，KUB加IVP检查6例，4例患肾功能丧失。行胸部X线，肝、肾功能及血常规等检查，未发现有其他部位肉瘤存在。Robson分期：Ⅱ期1例，Ⅲ期3例，Ⅳ期2例。
2 结果
5例行根治性肾切除术，1例行姑息性肾切除。选择腹部旁正中或肋缘下弧形切口，伴脾切除2例。术后病理诊断：平滑肌肉瘤3例，脂肪肉瘤2例，横纹肌肉瘤1例。术后3例辅以IL-2、干扰素等免疫制剂治疗，1例局部辅助放疗，另2例未作任何辅助治疗。术后5例随访8～60个月，1例生存仅4个月，最长者随访5年仍生存，平均生存17个月。
3 讨论
原发性肾肉瘤十分少见，约占肾肿瘤的0.5%～3.0%，顾方六等统计我国1961例肾肿瘤中原发性肾肉瘤11例(0.6%)，本组占同期收治肾肿瘤的2.9%。原发性肾肉瘤起源于肾脏间叶组织，可形成不同成分的肿瘤，一般以平滑肌肉瘤最常见。
原发性肾肉瘤的临床症状和影像学检查与其他原发性肾肿瘤相似，以疼痛、血尿及肿块为主。术前明确诊断困难，但结合影像学分析在术前可初步确定肿瘤的良、恶性。本组病例术前多诊断为肾癌。CT通常表现为肿瘤内密度不均，有坏死或液化。强化后肿瘤多有增强，瘤体内增强不均匀，边缘不清。Lane等认为CT和MRI示肿瘤囊性改变应高度怀疑肉瘤，特别是平滑肌肉瘤最为明显。这可能与肿瘤组织坏死液化或肿瘤囊性变有关。
加强CT和MRI检查能帮助了解肿瘤侵犯范围，邻近脏器受累情况及是否有大血管和淋巴结转移，对手术方案的制订有指导意义。但原发性肾肉瘤的诊断主要靠病理学检查，通常需要做免疫组织化学检查。
肾肉瘤对化疗、放疗敏感性差，根治性肾切除是目前唯一的有效方法，能否根治切除肿瘤是提高生存率的关键，全部切除肿瘤比部分切除有更好的预后。有人报道术后联合应用人体天然α-干扰素和肿瘤坏死因子能起到增强抗肿瘤的效果。
(收稿日期：2000-04-04), 百拇医药