语前聋儿童多导人工耳蜗植入
作者：赵晓埝 卜行宽 邢光前 陆玲
单位：(210029 南京医科大学第一附属医院耳鼻喉科)
关键词：
江苏医药000933 人工耳蜗植入是目前帮助极重度感音神经性耳聋患者重获听觉的有效方法。该技术应用于语后聋成人及儿童已很成熟。我院于1999年1月8日成功为一名6岁儿童植入了多导人工耳蜗。现报告如下。
临床资料
患儿，女，6岁。双耳听力丧失6年，出生后3个月家长发现患儿听力差，否认有氨基糖甙类药物史，母孕6个月时曾患“上呼吸道感染”，出生8个月开始使用助听器。体检：心肺肝脾正常。外耳道鼓膜正常。听力学检查：声场测听0.25kHz90dB，0.5kHz100dB，1k、2k、4kHz110dB，ABR(脑干诱发电位)未引出v波，言语测听双音节词(Close)言语识别率(SDS)单纯听0%，单纯看50%，听加看80%，与家人交流方式为口语，以看为主(唇读)。CT及MRI(核磁共振)显示双耳蜗发育正常。入院诊断：双耳极重度感音神经性聋。
, http://www.100md.com
手术方法：施行全身麻醉，作耳后切口长5cm，剥离骨膜暴露外耳道道上棘，向后上骨膜下做一隧道长约4cm，宽约2cm，用以安放刺激/接受器和线圈。用电钻作乳突切除术，磨薄外耳道后壁暴露砧骨窝，在其下方面神经垂直段之前开放后鼓室，显露园窗龛。接着在乳突后上方颞枕部颅骨上，按刺激/接受器大小磨一骨槽，直径约1.5cm。最后在园窗龛缘前方1mm鼓岬上钻孔，进入鼓阶后有少量淋巴液流出，从开窗处直接插入多导电极。刺激/接受器放人骨槽内，尼龙线固定。分层缝合骨膜、皮下组织、皮肤。术后抗生素预防感染。术后7天拆线。
术后2周开机调试，此时已能听到声音，但还不能辨别声音。开机后开始进行听觉言语康复训练。术后半年测SDS双音节词(Close)单纯听达60%，听加看90%，已能听懂简单句子。
讨论
一、儿童语前聋人工耳蜗植入(CI)适应证选择：自从1990年美国FDA(美国食品药品管理局)通过多导人工耳蜗应用于儿童以来，世界上已有1万多例儿童植入了多导人工耳蜗，主要适用于(1)双耳极重度感音神经性耳聋(0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz听阈>95dB)，耳聋时间超过半年。(2)使用大功率助听器无效。(3)中耳外耳无急慢性感染。(4)年龄在2岁以上。(5)CT和MRI显示耳蜗、中耳、乳突结构正常。(6)精神心理正常。(7)无临床手术禁忌证。(8)家庭的支持和理解。过去认为CI主要适宜语后聋病人，语前聋儿童植入后效果差。Greer1991年比较了CI和助听器对语前聋儿童语言发育的影响，发现CI组病人在言语识别能力上进步明显。目前多数学者认为影响语前聋儿童CI效果的因素有以下几个方面：(1)有残余听力者术后效果优于无残余听力者。(2)有口语交流能力者效果好(3)唇读能力好效果好。(4)耳聋时间短，年龄在6岁以内者效果好。听力丧失时间长者由于失去听反馈，听语中枢神经细胞将可能萎缩，必将造成发音不良，清晰度差等。(5)家庭关怀，有康复计划，能进行语训者效果好。我科所行Nuchleus24型CI患儿术后半年随访，听、语能力均比术前有明显提高，说明CI对重度语前聋儿童听语康复有明显帮助。
, 百拇医药
二、术中面神经管处理：为了避免发生术后面瘫，术前应仔细阅读CT和MRI，了解面神经在颞骨内可能的走向，术中应暴露砧骨窝，在砧骨窝尖角所指直线下方进行削磨，进入后鼓室，削磨时要及时用水冲洗，向前不超过鼓索神经界限，如果园窗龛不能看到，亦需将面神经垂直段骨管磨底磨薄，隐显面神经，不要暴露面神经鞘膜。这样有利于寻找园窗龛，又可预防电极刺激面神经引起面肌痉挛。
三、术后康复训练：CI术后均可听到声音，但要辨别声音和理解语言则需要长期训练和学习。由易渐难，因个人的能力进行，目前国内还没有统一方法。通常分以下几部分：(1)听力训练：包括感觉声音有或无，辨别声音的相同于不同，有选择和无选择的声音，如环境声等。(2)唇读训练：采用听加唇读。(3)发音训练：从元音辅音开始逐渐过度到字、词、句子。(4)声调控制等。康复工作应由学校老师、家长、医务人员共同完成。家长是孩子的第一老师，亲人的帮助、支持、理解起着非常重要的作用。, 百拇医药
单位：(210029 南京医科大学第一附属医院耳鼻喉科)
关键词：
江苏医药000933 人工耳蜗植入是目前帮助极重度感音神经性耳聋患者重获听觉的有效方法。该技术应用于语后聋成人及儿童已很成熟。我院于1999年1月8日成功为一名6岁儿童植入了多导人工耳蜗。现报告如下。
临床资料
患儿，女，6岁。双耳听力丧失6年，出生后3个月家长发现患儿听力差，否认有氨基糖甙类药物史，母孕6个月时曾患“上呼吸道感染”，出生8个月开始使用助听器。体检：心肺肝脾正常。外耳道鼓膜正常。听力学检查：声场测听0.25kHz90dB，0.5kHz100dB，1k、2k、4kHz110dB，ABR(脑干诱发电位)未引出v波，言语测听双音节词(Close)言语识别率(SDS)单纯听0%，单纯看50%，听加看80%，与家人交流方式为口语，以看为主(唇读)。CT及MRI(核磁共振)显示双耳蜗发育正常。入院诊断：双耳极重度感音神经性聋。
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手术方法：施行全身麻醉，作耳后切口长5cm，剥离骨膜暴露外耳道道上棘，向后上骨膜下做一隧道长约4cm，宽约2cm，用以安放刺激/接受器和线圈。用电钻作乳突切除术，磨薄外耳道后壁暴露砧骨窝，在其下方面神经垂直段之前开放后鼓室，显露园窗龛。接着在乳突后上方颞枕部颅骨上，按刺激/接受器大小磨一骨槽，直径约1.5cm。最后在园窗龛缘前方1mm鼓岬上钻孔，进入鼓阶后有少量淋巴液流出，从开窗处直接插入多导电极。刺激/接受器放人骨槽内，尼龙线固定。分层缝合骨膜、皮下组织、皮肤。术后抗生素预防感染。术后7天拆线。
术后2周开机调试，此时已能听到声音，但还不能辨别声音。开机后开始进行听觉言语康复训练。术后半年测SDS双音节词(Close)单纯听达60%，听加看90%，已能听懂简单句子。
讨论
一、儿童语前聋人工耳蜗植入(CI)适应证选择：自从1990年美国FDA(美国食品药品管理局)通过多导人工耳蜗应用于儿童以来，世界上已有1万多例儿童植入了多导人工耳蜗，主要适用于(1)双耳极重度感音神经性耳聋(0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz听阈>95dB)，耳聋时间超过半年。(2)使用大功率助听器无效。(3)中耳外耳无急慢性感染。(4)年龄在2岁以上。(5)CT和MRI显示耳蜗、中耳、乳突结构正常。(6)精神心理正常。(7)无临床手术禁忌证。(8)家庭的支持和理解。过去认为CI主要适宜语后聋病人，语前聋儿童植入后效果差。Greer1991年比较了CI和助听器对语前聋儿童语言发育的影响，发现CI组病人在言语识别能力上进步明显。目前多数学者认为影响语前聋儿童CI效果的因素有以下几个方面：(1)有残余听力者术后效果优于无残余听力者。(2)有口语交流能力者效果好(3)唇读能力好效果好。(4)耳聋时间短，年龄在6岁以内者效果好。听力丧失时间长者由于失去听反馈，听语中枢神经细胞将可能萎缩，必将造成发音不良，清晰度差等。(5)家庭关怀，有康复计划，能进行语训者效果好。我科所行Nuchleus24型CI患儿术后半年随访，听、语能力均比术前有明显提高，说明CI对重度语前聋儿童听语康复有明显帮助。
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二、术中面神经管处理：为了避免发生术后面瘫，术前应仔细阅读CT和MRI，了解面神经在颞骨内可能的走向，术中应暴露砧骨窝，在砧骨窝尖角所指直线下方进行削磨，进入后鼓室，削磨时要及时用水冲洗，向前不超过鼓索神经界限，如果园窗龛不能看到，亦需将面神经垂直段骨管磨底磨薄，隐显面神经，不要暴露面神经鞘膜。这样有利于寻找园窗龛，又可预防电极刺激面神经引起面肌痉挛。
三、术后康复训练：CI术后均可听到声音，但要辨别声音和理解语言则需要长期训练和学习。由易渐难，因个人的能力进行，目前国内还没有统一方法。通常分以下几部分：(1)听力训练：包括感觉声音有或无，辨别声音的相同于不同，有选择和无选择的声音，如环境声等。(2)唇读训练：采用听加唇读。(3)发音训练：从元音辅音开始逐渐过度到字、词、句子。(4)声调控制等。康复工作应由学校老师、家长、医务人员共同完成。家长是孩子的第一老师，亲人的帮助、支持、理解起着非常重要的作用。, 百拇医药