低增生性急性淋巴细胞白血病分析(附4例报告)
作者：梁立新 郑蘅 谢兆霞
单位：湖南医科大学附属湘雅医院血液科 长沙 410008
关键词：低增生性白血病；脊髓
中国现代医学杂志000962
分类号 R733.7
低增生性白血病(Hypocellular Leukemia,HLA)临床较少见，它是一种 骨髓有核细胞增生减低的急性白血病，外周血常呈全血细胞减少，治疗较困难，预后差，而 低增生性急性淋巴细胞白血病临床报道更少，现将我院于1998年2月～1999年6月收治4例， 报告如下。
1 临床资料
1.1 一般情况
, http://www.100md.com
4例均为女性，年龄29～60岁，平均年龄44.5岁。起病缓慢，病程2月～2年，4例中均无明确 毒物接触史。
1.2 症状与体征
4例均有头昏、乏力，皮肤紫癜。月经过多1例，伴发热1例。3例有胸骨下段轻压痛，1例浅 表淋巴结轻度肿大，1例肝脾轻度肿大，4例均无神经系统阳性体征。
1.3 血象及骨髓象
4例均表现为全血细胞减少，骨髓象示骨髓有核细胞增生减低，原、幼淋巴细胞比值增加(见 附 表)，有红系、粒系及巨核细胞增生均减低，符合低增生性白血病诊断标准[1]。
附表 4例急性淋巴细胞白血病血象及骨髓象 年龄
(岁)
, http://www.100md.com
住院号
Hb
(g/l)
WB
(×109/L)
N
L
Pt
(×1 09/L)
骨髓
增生
原淋
(%)
, http://www.100md.com
幼淋
(%)
50
46139
66
4.0
0.31
0.69
87
减低
7
45.5
29
, http://www.100md.com 452659
68
3.2
0.42
0.58
60
减低
2.4
28.4
60
387502
43
2.9
, 百拇医药
0.50
0.50
60
减低
2.5
57.5
39
425315
83
2.7
0.50
0.50
77
, 百拇医药
减低
1
50
2.4 治疗方案及预后
4例均采用VP、COP、COMP、COMLP+ASP等方案2～10个疗程常规剂量化疗，未获缓解，其中2 例死亡。化疗过程中1例因出现消化道出血，3例合并肺部感染，2例培养阳性(其中1例为 表皮葡 萄球菌，1例为丙种链球菌)，经抗菌素治疗后，1例好转，2例死亡。死亡患者年龄均大于50 岁，病程分别为8个月、2个月。3 讨论
本文报道4例低增生性急性淋巴细胞白血病预后差，与文献报道相似[2] ，我们考 虑预后差可能由于 某些物质损害骨髓造成造血细胞克隆恶变，同时损伤骨髓基质细胞和细 胞外基质，基质细胞分泌细胞因子功能受损，细胞因子调节造血的动态平衡被打破，造成骨 髓增生能力减低。本文4例用常规化疗方案诱导治疗，均未获缓解，考虑可能因化疗加重了 骨髓微环境的损伤，使之修复困难，同时，因机体免疫功能受损，易合并感染。因此，4例 中3 例合并肺部感染，2例死亡，死亡原因考虑与老年患者患各脏器功能衰退、耐受能力差有关 。
, http://www.100md.com
治疗方面：我们认为，本病诊断明确后，应先加强支持疗法，使机体骨髓造血微环境尽可能 改善和修复，经过严密的观察，当疾病急剧演进时，可考虑温和的化疗，但不主张强烈的化 疗；感染是对生命的主要威胁，一旦有感染发生，必须及时有力地应用抗菌治疗；对于骨髓 移植和细胞因子的应用能否改善其预后，尚需进一步的临床观察和研究。
参考文献
1，张之南.血液病诊断及疗效标准.北京：科学出版社，1998：194
2，蔡则骥，张国祯.低增生性急性白血病--附12例总结.中华血液学杂志，1985； 6(11)：662
1999-12-12收稿, http://www.100md.com
单位：湖南医科大学附属湘雅医院血液科 长沙 410008
关键词：低增生性白血病；脊髓
中国现代医学杂志000962
分类号 R733.7
低增生性白血病(Hypocellular Leukemia,HLA)临床较少见，它是一种 骨髓有核细胞增生减低的急性白血病，外周血常呈全血细胞减少，治疗较困难，预后差，而 低增生性急性淋巴细胞白血病临床报道更少，现将我院于1998年2月～1999年6月收治4例， 报告如下。
1 临床资料
1.1 一般情况
, http://www.100md.com
4例均为女性，年龄29～60岁，平均年龄44.5岁。起病缓慢，病程2月～2年，4例中均无明确 毒物接触史。
1.2 症状与体征
4例均有头昏、乏力，皮肤紫癜。月经过多1例，伴发热1例。3例有胸骨下段轻压痛，1例浅 表淋巴结轻度肿大，1例肝脾轻度肿大，4例均无神经系统阳性体征。
1.3 血象及骨髓象
4例均表现为全血细胞减少，骨髓象示骨髓有核细胞增生减低，原、幼淋巴细胞比值增加(见 附 表)，有红系、粒系及巨核细胞增生均减低，符合低增生性白血病诊断标准[1]。
附表 4例急性淋巴细胞白血病血象及骨髓象 年龄
(岁)
, http://www.100md.com
住院号
Hb
(g/l)
WB
(×109/L)
N
L
Pt
(×1 09/L)
骨髓
增生
原淋
(%)
, http://www.100md.com
幼淋
(%)
50
46139
66
4.0
0.31
0.69
87
减低
7
45.5
29
, http://www.100md.com 452659
68
3.2
0.42
0.58
60
减低
2.4
28.4
60
387502
43
2.9
, 百拇医药
0.50
0.50
60
减低
2.5
57.5
39
425315
83
2.7
0.50
0.50
77
, 百拇医药
减低
1
50
2.4 治疗方案及预后
4例均采用VP、COP、COMP、COMLP+ASP等方案2～10个疗程常规剂量化疗，未获缓解，其中2 例死亡。化疗过程中1例因出现消化道出血，3例合并肺部感染，2例培养阳性(其中1例为 表皮葡 萄球菌，1例为丙种链球菌)，经抗菌素治疗后，1例好转，2例死亡。死亡患者年龄均大于50 岁，病程分别为8个月、2个月。3 讨论
本文报道4例低增生性急性淋巴细胞白血病预后差，与文献报道相似[2] ，我们考 虑预后差可能由于 某些物质损害骨髓造成造血细胞克隆恶变，同时损伤骨髓基质细胞和细 胞外基质，基质细胞分泌细胞因子功能受损，细胞因子调节造血的动态平衡被打破，造成骨 髓增生能力减低。本文4例用常规化疗方案诱导治疗，均未获缓解，考虑可能因化疗加重了 骨髓微环境的损伤，使之修复困难，同时，因机体免疫功能受损，易合并感染。因此，4例 中3 例合并肺部感染，2例死亡，死亡原因考虑与老年患者患各脏器功能衰退、耐受能力差有关 。
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治疗方面：我们认为，本病诊断明确后，应先加强支持疗法，使机体骨髓造血微环境尽可能 改善和修复，经过严密的观察，当疾病急剧演进时，可考虑温和的化疗，但不主张强烈的化 疗；感染是对生命的主要威胁，一旦有感染发生，必须及时有力地应用抗菌治疗；对于骨髓 移植和细胞因子的应用能否改善其预后，尚需进一步的临床观察和研究。
参考文献
1，张之南.血液病诊断及疗效标准.北京：科学出版社，1998：194
2，蔡则骥，张国祯.低增生性急性白血病--附12例总结.中华血液学杂志，1985； 6(11)：662
1999-12-12收稿, http://www.100md.com