右室双出口23例的外科治疗
右室双出口23例的外科治疗
易定华 刘维永 杨景学 汪钢 张卫达 王红兵
摘 要： 目的 观察复杂心脏畸形右室双出口外科治疗效果. 方法 1991-12/1997-05我院对23例(男17，女6)右室双出口患者进行根治手术，年龄4 mo～16岁(6.8±3.6)岁. 病理解剖均为两大动脉起于右心室，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连续性. 其中SDD型18例，SDL型3例，ILL型1例，IDD型1例，室缺位于主动脉下12例，肺动脉下3例，其中Taussig-Bing畸形2例，靠近两大动脉开口5例，远离两大动脉开口3例. 有肺动脉狭窄18例，无肺动脉狭窄伴肺动脉高压5例，合并房缺15例，动脉导管未闭4例，左上腔静脉畸形5例，右室流出道横跨粗大冠状动脉5例，合并肺动脉内折断之右心导管异物1例. 结果 手术阻断升主动脉时间为46.8～120.3 (72.4±18.5) min，体外循环时间为71～184.7 (120.2±27.6) min. 术中应用心内隧道16例，心内管道7例建立室缺肺动脉口连续性，应用带瓣管道5例，带单瓣补片7例，单纯补片11例加宽右室流出道. 对Taussig-Bing畸形应用改良Patrick-McGoon心室内调转手术. 全组手术死亡2例，死亡率为8.7%，心功能均恢复到I级. 结论 右室双出口外科矫治可获得较好的效果.
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关键词：右室双出口；外科治疗
0 引言
右室双出口是一种少见的复杂先天性心脏畸形，两大动脉完全起源于右心室[1]. 由于畸形复杂，手术死亡率较高. 我院1991-12/1997-05连续对23例右室双出口患者进行根治手术，获得较好效果.
1 临床资料
1991-12/1997-05，我院对23(男17，女6)例右室双出口患者施行根治手术，年龄4 mo～16岁, 平均(6.8±3.6)岁. 均自幼出现紫绀，活动后心慌、气短. 由彩色二维超声心动图和右心室造影(10例)明确诊断. 病理解剖均有两大动脉起于右心室,主动脉瓣和二尖瓣无纤维连续性. 其中SDD型18例，SDL型3例，ILL型1例，IDD型1例. 室缺位置位于主动脉下室缺12例，肺动脉下室缺3例，其中有Tausing-Bing畸形2例，靠近两大动脉开口5例，远离两大动脉开口3例，室缺1.0～2.0 cm. 有肺动脉狭窄18例，无肺动脉狭窄并肺动脉高压者5例. 合并畸形有房缺15例，动脉导管未闭4例，左上腔静脉畸形5例，右室流出道横跨粗大冠状动脉5例，合并肺动脉内折断之右心导管异物1例.
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手术均在全麻低温体外循环下进行， 采用Gambro和Stockert-shiley人工心肺机，应用巴西产Maxchi进口膜式氧合器和西京-87型鼓泡式氧合器，稀释液以复方乳酸钠林格氏液为主,另加200 mL.L-1甘露醇5 mL.kg-1和适量人体白蛋白及碳酸氢钠. 转流中血球压积稀释在20%左右，血钾维持在4.5～5.0 mmoL.L-1. 心肌保护以冠状动脉冷血灌注和心肌局部冰屑及冰水降温，灌注流量为70～140 (102±11) mL.kg-1.min-1. 升主动脉阻断时间为46.8～120.3 (72.4±18.5) min，体外循环时间为71～184.7 (120.2±27.6) min.
对右室流出道狭窄病例，在探查清楚心内病理解剖后，予以妥善解除. 对SDD型和ILL型右室双出口病例，建立室缺与主动脉口的连续性，应用心内隧道13例，心内管道5例. 对SDL型病例应用心内隧道2例，心内管道1例. 应用预凝的国产人工血管或补片缝合，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔左室面. 心内管道应将人工血管两端剪成斜面，缝合时防止扭曲和打折. 全组23例应用心外带瓣管道5例，右室流出道单瓣补片10例， 右室流出道单纯补片加宽8例. 1例IDD型右室双出口病例，予以修补室间隔缺损， 用带瓣管道建立解剖左室与肺动脉连续性. 1例SDL型Taussig-Bing畸形应用改良Patrick-McGoon心室内调转手术，即用人工补片将肺动脉口隔于右室侧，向前下扩大室缺，在肺动脉口左前方建立室缺与主动脉口心内管道. 缝合时注意保持三尖瓣口与肺动脉口的通畅，然后右室流出道用人工血管补片加宽. 同时进行的合并畸形手术处理有：房间隔缺损修补术15例，动脉导管未闭结扎术4例,肺动脉内异物取出1例. 术终测压右室压/左室压比值为0.5～0.75 21例，0.75～0.9 2例， 右室与肺动脉以及左室与主动脉间均无明显压差. 术后应用呼吸机控制呼吸20～28 h，FiO2为0.6～0.8，婴幼儿患者PEEP为0.4～0.7 kPa. 静脉应用多巴胺5～10 μg.kg-1.min-1 36～74 h，异丙肾上腺素0.015～0.1 μg.kg-1.min-1，硝普钠0.5～2 μg.kg-1.min-1 38～74 h.
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本组病例手术死亡2例，死亡率为8.7%，1例术后2 d死于脑出血，1例术后死于严重心衰. 其余患者恢复良好，术后心功能均恢复到I级，紫绀消失.
2 讨论
右室双出口为两大动脉完全起源于右心室，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连续性,而肺动脉骑跨在室间隔缺损之上称为Taussig-Bing畸形，按Van Praagh分型最多见的为SDD型，其次为SDL型和ILL型，还有少数为SLL型、IDD型和IDL型等. 本组23例全都符合以上病理解剖定义，其中SDD型最多为18例，SDL型为3例，ILL型和IDD型各1例，其中包括Taussig-Bing畸形2例.
右室双出口畸形复杂，类型不同，其产生的血流动力学变化亦各不相同，手术死亡率较高. Gomes等[2]和Judson等[3]报告为31.8%和11%， 1986年有作者[4]报告为15.2%. 本组病例手术死亡率为8.7%，死亡2例中1例因脑出血，1例为术后严重心衰. 右室双出口手术技术上关键问题是要保证左室流出道和右室流出道通畅，对SDD型和ILL型右室双出口室间隔缺损多位于主动脉下或靠近两大动脉开口，建立心内隧道时应用较大的补片或人工血管片即可. 后下缘缝在三尖瓣根部和室间隔右室侧，避免传导束损伤. 对室缺远离两大动脉应用18 mm直径人工血管建立室缺-主动脉心内管道，防止扭曲. 右室流出道采用较大的补片或带单瓣补片加宽. 在有肺动脉狭窄病例心内管道建立后右室腔明显变小或影响肺动脉开口以及右室流出道有横跨的粗大冠状血管时需应用心外带瓣管道建立右室-肺动脉连续性.
, 百拇医药
Taussig-Bing畸形因肺动脉骑跨在室间隔缺损之上，建立室缺-主动脉口心内管道后容易引起右室流出道梗阻，因而多主张应用心外带瓣管道建立右室和肺动脉的连续性. 但心外带瓣管道长期有瓣膜衰坏、管道梗阻、在婴幼儿容易管道受压等问题. 有些作者[5]提出对两动脉为侧侧关系时，如SDD型主动脉在肺动脉右侧予以施行心室内调转手术，即在三尖瓣与肺动脉之间安置心内隧道或管道建立室缺和主动脉的连续性，右室流出道补片加宽，获得较好效果. 对两大动脉为前后关系的右室双出口，应用Patrick-McGoon手术技术建立室缺和主动脉连续性，心内管道在肺动脉瓣的左前方，容易造成右室流出道梗阻. 在新生儿和婴儿早期病例可施行大动脉调转术. 我们对1例SDL型Taussig-Bing畸形患者施行了改良Patrick-McGoon(心室内调转)手术，即先用一补片将肺动脉口隔入右心室侧，扩大室缺，然后用心内管道建立室缺-主动脉连续性，室缺上缘缝在分隔肺动脉口于右侧的补片上，这样不容易阻塞肺动脉开口，而不会造成右室流出道的梗阻. 术终测压右室-肺动脉间、左室-主动脉间无压差，术后恢复顺利.
, 百拇医药
作者简介：易定华(1954-)， 男(汉族)， 安徽省六安县人. 教授， 博士导师. Tel. (029)3375576 Email. Yidh@fmmu.edu.cn
易定华(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
刘维永(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
杨景学(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
汪钢(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
张卫达(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
王红兵(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
, 百拇医药
参考文献:
[1] Anderson RH, Becker AE, Wilcox BR. Surgical anatomy of double outlet right ventricle [J]. Am J Cardiol, 1983;52(5):555-557.
[2] Gomes MMR, Weidman WH, McGoon DC. Double outlet right ventricle without pulmonary stenosis: Surgical consideration and results of operation [J]. Circulation, 1971;43(6):889-891.
[3] Judson JP, Danielson GK, Puga FJ et al. Double outlet right ventricle [J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 1983;85(4):32-34.
[4] 汪曾炜，张仁福，费诚鉴et al. 右心室双出口体肺动脉狭窄的外科治疗[J]. 中华心血管病杂志，1986;14(1):69-76.
[5] Cooley DA. Techniques in Cardiac Surgery [M]. London: W.B.Saunders, 1984:162-163., http://www.100md.com
易定华 刘维永 杨景学 汪钢 张卫达 王红兵
摘 要： 目的 观察复杂心脏畸形右室双出口外科治疗效果. 方法 1991-12/1997-05我院对23例(男17，女6)右室双出口患者进行根治手术，年龄4 mo～16岁(6.8±3.6)岁. 病理解剖均为两大动脉起于右心室，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连续性. 其中SDD型18例，SDL型3例，ILL型1例，IDD型1例，室缺位于主动脉下12例，肺动脉下3例，其中Taussig-Bing畸形2例，靠近两大动脉开口5例，远离两大动脉开口3例. 有肺动脉狭窄18例，无肺动脉狭窄伴肺动脉高压5例，合并房缺15例，动脉导管未闭4例，左上腔静脉畸形5例，右室流出道横跨粗大冠状动脉5例，合并肺动脉内折断之右心导管异物1例. 结果 手术阻断升主动脉时间为46.8～120.3 (72.4±18.5) min，体外循环时间为71～184.7 (120.2±27.6) min. 术中应用心内隧道16例，心内管道7例建立室缺肺动脉口连续性，应用带瓣管道5例，带单瓣补片7例，单纯补片11例加宽右室流出道. 对Taussig-Bing畸形应用改良Patrick-McGoon心室内调转手术. 全组手术死亡2例，死亡率为8.7%，心功能均恢复到I级. 结论 右室双出口外科矫治可获得较好的效果.
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关键词：右室双出口；外科治疗
0 引言
右室双出口是一种少见的复杂先天性心脏畸形，两大动脉完全起源于右心室[1]. 由于畸形复杂，手术死亡率较高. 我院1991-12/1997-05连续对23例右室双出口患者进行根治手术，获得较好效果.
1 临床资料
1991-12/1997-05，我院对23(男17，女6)例右室双出口患者施行根治手术，年龄4 mo～16岁, 平均(6.8±3.6)岁. 均自幼出现紫绀，活动后心慌、气短. 由彩色二维超声心动图和右心室造影(10例)明确诊断. 病理解剖均有两大动脉起于右心室,主动脉瓣和二尖瓣无纤维连续性. 其中SDD型18例，SDL型3例，ILL型1例，IDD型1例. 室缺位置位于主动脉下室缺12例，肺动脉下室缺3例，其中有Tausing-Bing畸形2例，靠近两大动脉开口5例，远离两大动脉开口3例，室缺1.0～2.0 cm. 有肺动脉狭窄18例，无肺动脉狭窄并肺动脉高压者5例. 合并畸形有房缺15例，动脉导管未闭4例，左上腔静脉畸形5例，右室流出道横跨粗大冠状动脉5例，合并肺动脉内折断之右心导管异物1例.
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手术均在全麻低温体外循环下进行， 采用Gambro和Stockert-shiley人工心肺机，应用巴西产Maxchi进口膜式氧合器和西京-87型鼓泡式氧合器，稀释液以复方乳酸钠林格氏液为主,另加200 mL.L-1甘露醇5 mL.kg-1和适量人体白蛋白及碳酸氢钠. 转流中血球压积稀释在20%左右，血钾维持在4.5～5.0 mmoL.L-1. 心肌保护以冠状动脉冷血灌注和心肌局部冰屑及冰水降温，灌注流量为70～140 (102±11) mL.kg-1.min-1. 升主动脉阻断时间为46.8～120.3 (72.4±18.5) min，体外循环时间为71～184.7 (120.2±27.6) min.
对右室流出道狭窄病例，在探查清楚心内病理解剖后，予以妥善解除. 对SDD型和ILL型右室双出口病例，建立室缺与主动脉口的连续性，应用心内隧道13例，心内管道5例. 对SDL型病例应用心内隧道2例，心内管道1例. 应用预凝的国产人工血管或补片缝合，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔左室面. 心内管道应将人工血管两端剪成斜面，缝合时防止扭曲和打折. 全组23例应用心外带瓣管道5例，右室流出道单瓣补片10例， 右室流出道单纯补片加宽8例. 1例IDD型右室双出口病例，予以修补室间隔缺损， 用带瓣管道建立解剖左室与肺动脉连续性. 1例SDL型Taussig-Bing畸形应用改良Patrick-McGoon心室内调转手术，即用人工补片将肺动脉口隔于右室侧，向前下扩大室缺，在肺动脉口左前方建立室缺与主动脉口心内管道. 缝合时注意保持三尖瓣口与肺动脉口的通畅，然后右室流出道用人工血管补片加宽. 同时进行的合并畸形手术处理有：房间隔缺损修补术15例，动脉导管未闭结扎术4例,肺动脉内异物取出1例. 术终测压右室压/左室压比值为0.5～0.75 21例，0.75～0.9 2例， 右室与肺动脉以及左室与主动脉间均无明显压差. 术后应用呼吸机控制呼吸20～28 h，FiO2为0.6～0.8，婴幼儿患者PEEP为0.4～0.7 kPa. 静脉应用多巴胺5～10 μg.kg-1.min-1 36～74 h，异丙肾上腺素0.015～0.1 μg.kg-1.min-1，硝普钠0.5～2 μg.kg-1.min-1 38～74 h.
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本组病例手术死亡2例，死亡率为8.7%，1例术后2 d死于脑出血，1例术后死于严重心衰. 其余患者恢复良好，术后心功能均恢复到I级，紫绀消失.
2 讨论
右室双出口为两大动脉完全起源于右心室，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连续性,而肺动脉骑跨在室间隔缺损之上称为Taussig-Bing畸形，按Van Praagh分型最多见的为SDD型，其次为SDL型和ILL型，还有少数为SLL型、IDD型和IDL型等. 本组23例全都符合以上病理解剖定义，其中SDD型最多为18例，SDL型为3例，ILL型和IDD型各1例，其中包括Taussig-Bing畸形2例.
右室双出口畸形复杂，类型不同，其产生的血流动力学变化亦各不相同，手术死亡率较高. Gomes等[2]和Judson等[3]报告为31.8%和11%， 1986年有作者[4]报告为15.2%. 本组病例手术死亡率为8.7%，死亡2例中1例因脑出血，1例为术后严重心衰. 右室双出口手术技术上关键问题是要保证左室流出道和右室流出道通畅，对SDD型和ILL型右室双出口室间隔缺损多位于主动脉下或靠近两大动脉开口，建立心内隧道时应用较大的补片或人工血管片即可. 后下缘缝在三尖瓣根部和室间隔右室侧，避免传导束损伤. 对室缺远离两大动脉应用18 mm直径人工血管建立室缺-主动脉心内管道，防止扭曲. 右室流出道采用较大的补片或带单瓣补片加宽. 在有肺动脉狭窄病例心内管道建立后右室腔明显变小或影响肺动脉开口以及右室流出道有横跨的粗大冠状血管时需应用心外带瓣管道建立右室-肺动脉连续性.
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Taussig-Bing畸形因肺动脉骑跨在室间隔缺损之上，建立室缺-主动脉口心内管道后容易引起右室流出道梗阻，因而多主张应用心外带瓣管道建立右室和肺动脉的连续性. 但心外带瓣管道长期有瓣膜衰坏、管道梗阻、在婴幼儿容易管道受压等问题. 有些作者[5]提出对两动脉为侧侧关系时，如SDD型主动脉在肺动脉右侧予以施行心室内调转手术，即在三尖瓣与肺动脉之间安置心内隧道或管道建立室缺和主动脉的连续性，右室流出道补片加宽，获得较好效果. 对两大动脉为前后关系的右室双出口，应用Patrick-McGoon手术技术建立室缺和主动脉连续性，心内管道在肺动脉瓣的左前方，容易造成右室流出道梗阻. 在新生儿和婴儿早期病例可施行大动脉调转术. 我们对1例SDL型Taussig-Bing畸形患者施行了改良Patrick-McGoon(心室内调转)手术，即先用一补片将肺动脉口隔入右心室侧，扩大室缺，然后用心内管道建立室缺-主动脉连续性，室缺上缘缝在分隔肺动脉口于右侧的补片上，这样不容易阻塞肺动脉开口，而不会造成右室流出道的梗阻. 术终测压右室-肺动脉间、左室-主动脉间无压差，术后恢复顺利.
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作者简介：易定华(1954-)， 男(汉族)， 安徽省六安县人. 教授， 博士导师. Tel. (029)3375576 Email. Yidh@fmmu.edu.cn
易定华(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
刘维永(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
杨景学(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
汪钢(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
张卫达(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
王红兵(第四军医大学西京医院心血管外科中心，陕西 西安 710033)
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参考文献:
[1] Anderson RH, Becker AE, Wilcox BR. Surgical anatomy of double outlet right ventricle [J]. Am J Cardiol, 1983;52(5):555-557.
[2] Gomes MMR, Weidman WH, McGoon DC. Double outlet right ventricle without pulmonary stenosis: Surgical consideration and results of operation [J]. Circulation, 1971;43(6):889-891.
[3] Judson JP, Danielson GK, Puga FJ et al. Double outlet right ventricle [J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 1983;85(4):32-34.
[4] 汪曾炜，张仁福，费诚鉴et al. 右心室双出口体肺动脉狭窄的外科治疗[J]. 中华心血管病杂志，1986;14(1):69-76.
[5] Cooley DA. Techniques in Cardiac Surgery [M]. London: W.B.Saunders, 1984:162-163., http://www.100md.com