色素绒毛结节性滑膜炎的骨侵袭性
色素绒毛结节性滑膜炎的骨侵袭性
甄平 刘兴炎 文益民 李旭升
摘要 目的：探讨色素绒毛结节性滑膜炎对关节周围骨质侵袭的机理、临床诊断和外科治疗。方法：7例四肢骨关节内的色素绒毛结节性滑膜炎经手术、病理确诊，膝关节3例、髋关节3例、踝关节1例。X线片显示发生在膝关节为侵入性骨质破坏，发生在髋、踝关节多为对关节面的腐蚀性破坏。结果：7例均行关节内病变滑膜组织切除术，并对受累的骨质进行刮除。随防1个月～10年，无局部复发。结论：色素绒毛结节性滑膜炎侵及骨质较少见，临床及X线表现更无典型特征，术前确诊率不高。治疗以滑膜彻底切除为主，对骨质破坏严重的病例，可行关节成形术或关节置换术。
关键词：滑膜炎,色素绒毛结节性 骨 关节
, 百拇医药
色素绒毛结节性滑膜炎发生于关节或腱鞘内的滑膜组织，以滑膜增生、棕黄色绒毛结节突出及含铁血黄素沉着为特点，较少侵及周围骨质。自1988年9月～1998年10月，我科共收治侵及周围骨质的四肢关节内色素绒毛结节性滑膜炎7例。
临床资料
一、一般资料
本组共7例，男3例，女4例；年龄21～61岁，平均46.3岁。发生部位：膝关节3例，髋关节3例，踝关节1例。病程6个月～9年，平均2.8年。
二、临床表现
以关节肿痛为主，尤见于膝、踝关节；髋关节则以较剧烈疼痛和关节活动障碍为主。关节穿刺液为棕黄色者1例,棕红色者1例，草黄色者1例。膝关节病变3例及髋关节病变1例于术前确诊(表1)。
, 百拇医药 三、影像学表现
7例均行常规关节部位X线检查，发现明显骨质改变。膝关节3例中，1例股骨内髁有一2cm×3cm的圆形骨密度减低区，周围有骨硬化带(图1)；1例胫骨上端有1cm×1.6cm囊状骨质破坏区；1例髌骨内下缘有0.2cm×0.4cm的圆形骨缺损区(图2)。髋关节病变2例，关节间隙变窄，股骨头及髋臼关节面呈局限性或广泛性腐蚀性破坏(图3)，1例股骨头骨质蚕蚀性破坏后几近消失(图4)。踝关节病变1例，距骨关节面呈不规则点状破坏，边缘略有硬化。
四、手术方法及术中病理
7例均行关节滑膜切除术，对受侵蚀的关节面或骨质行病灶刮除术。膝关节病变3例，见关节内滑膜团状结节性、广泛性增生，表面棕褐色苔藓样绒毛组织广泛附着于十字韧带及半月板边缘，1例部分绒毛组织穿破胫骨前嵴前缘关节面充填于胫骨平台下囊性骨缺损区中，滑膜组织与骨囊腔壁无任何附着；1例滑膜组织侵及股骨内髁的囊性骨缺损中，与股骨内髁骨皮质粘连；1例滑膜组织侵蚀髌骨内下缘。3例髋关节病变，关节内压均较高，1例股骨头关节面呈剥脱性改变；1例髋臼及股骨头关节面软骨成斑块状剥脱、蚕蚀，绒毛滑膜组织附着于关节面破坏后裸露出的松质骨上且不易剥离；1例髋臼呈较大骨质缺损，股骨头几近消失。踝关节1例见距骨软骨面颜色发暗并呈斑点状剥脱。7例病变的滑膜组织切除后，股骨内髁骨缺损处取髂骨植骨。髋关节病变，1例行关节成形术，1例行关节融合术。7例术后病理均确诊为色素绒毛结节性滑膜炎(图5，6)。
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图1 股骨内髁见一2cm×3cm的圆形骨密度减低区，周围有骨硬化带 图2 髌骨内下缘0.2cm×0.4cm小圆形骨缺损区 图3 髋关节间隙变窄，股骨头及髋臼关节面广泛性、侵蚀性骨破坏 图4 髋关节关节面广泛性、蚕蚀性骨破坏，股骨头几近消失
图5 绒毛结节组织表面滑膜增生，有大量多核巨细胞、淋巴细胞和无数含吞噬含铁血黄素的巨噬细胞×50
结果
5例术后随防1个月～10年，平均3年2个月。关节疼痛消失，无一例局部复发。髋关节成形术1例，术后1年5个月髋关节活动范围接近正常，髋关节融合术1例，术后2年完全骨性融合。
讨论
, http://www.100md.com
色素绒毛结节性滑膜炎1865年由Simon首先描述此症。1941年Jaffe等[1]首次对一组起源于滑膜和腱鞘组织，以纤维基质、含铁血黄素沉积及组织细胞浸润为病理改变的病变进行描述。本病病因不明，有肿瘤和炎症两种病理特点[2]。
图6 增生滑膜组织侵及软骨下基质骨×100
表1 7例色素绒毛结节性滑膜炎侵袭骨质的临床资料
编号
年龄(岁)
性别
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病程
骨质受侵部位
X线表现
手术方法
随访时间
1
48
男
2年
胫骨上羰
1cm×1.6cm囊性骨缺损
滑膜切除+病灶刮除术
10年
, 百拇医药
2
21
女
6个月
髋关节
关节间隙变窄,关节面粗糙呈不规则蚕蚀样破坏
滑膜切除+病灶刮除术
1年
3
40
女
3年
髋关节
, 百拇医药
关节间隙变窄,关节面广泛侵蚀性骨破坏
滑膜切除、骨病灶刮除术+关节成形术
2年5个月
4
61
男
9年
髌骨下缘
0.2cm×0.4cm蚕蚀样破坏
滑膜切除+骨病灶刮除术
1个月
5
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52
女
1年2个月
踝关节
关节间隙变窄,关节面局限性侵蚀性骨质破坏
滑膜切除+骨病灶刮除术
无
6
46
男
2年4个月
股骨头
关节面广泛性、蚕蚀性骨破坏，股骨头几近消失
, 百拇医药
滑膜切除、骨病灶刮除术+关节融合术
2年
7
56
女
1年4个月
股骨内髁
2cm×3cm圆形骨密度减低区，周围略有骨硬化带
滑膜切除+骨病灶刮后植骨
无
一、本病的骨侵袭性
色素绒毛结节性滑膜炎以膝关节最为多见，极少侵及关节周围骨质[2-5],偶有骨质破坏时因缺乏特征性表现，易误诊。本病为何仅少数侵犯局部骨质，原因不明。因对骨质的侵袭多为侵蚀性破坏[5]，故Byers等[6]提出该病是否侵及骨质与关节腔大小有关。膝关节囊宽大、松弛，滑膜可增殖扩张，不易侵及骨质；在髋、踝等较小的关节腔隙，滑膜组织过度增生必然使关节内压增高并压迫关节面造成骨质破坏[7]。对于本病造成骨质改变的机理，McMaster等[5]认为由于滑膜增生及血管的爬行生长，关节软骨面上覆盖一层充血、肿胀、增厚的滑膜组织，并直接经关节软骨和皮质交界处侵入骨质，使软骨呈小片状破坏，而一旦侵及较软的松质骨中后，滑膜组织扩增减慢，关节面破坏多呈锯齿状缺损，晚期造成关节间隙变窄。而在较大的关节腔隙中，过度增殖的绒毛滑膜组织直接压迫使邻近骨呈弧形改变，或穿透病变附近的疏松骨质，形成囊腔状骨质破坏区[7]，但周围骨硬化带不常见。Scott[8]不同意增殖的绒毛滑膜组织通过关节软骨和骨皮质交界处对骨质进行侵袭的看法，他认为滑膜绒毛沿骨滋养孔中的滋养血管生长，进而侵及骨质形成囊性骨缺损。本组对膝、髋两关节的病变进行对比发现，其对关节骨质侵袭时，在关节囊较宽大的膝关节，增生的绒毛结节状滑膜组织对骨关节面直接压迫使病变附近骨质疏松，侵袭关节软骨面边缘骨皮质薄弱处造成锯齿状破坏，滑膜组织经该缺损区侵入松质骨中形成囊状骨缺损，周围略有骨硬化区。滑膜组织与骨囊腔壁多无粘连，易于彻底清除，且骨性病变多为单发。而在关节间隙较小的髋、踝等关节，绒毛滑膜组织则在关节软骨表面爬行生长，使关节软骨面上覆盖一层充血、肿胀、增厚的滑膜组织和血管翳，因关节活动摩擦造成软骨面发生斑块状剥脱和腐蚀性骨破坏，滑膜组织与骨破坏区粘连明显，不易剥离彻底，本组1例甚至造成股骨头大部蚕蚀性破坏。
, 百拇医药
二、诊断和治疗
本病多见于青壮年，10～40岁者约占40%[2]，病程较长，多发于膝关节，其次为髋、踝和肘关节，肩、腕关节少见。关节穿刺有助于诊断。而部位较深的髋关节，关节周围骨质受侵及而缺乏特征性的X线表现，确诊较为困难。对发生在较特殊的髋关节处病变，Cotter[9]提出三个主要放射学类型:(1)典型类型，多为囊状髋关节损害；(2)骨关节类型，表现为关节间隙局限性变窄、骨硬化、囊性变和骨赘形成；(3)关节炎型，关节间隙普遍变窄，骨质疏松和皮质骨糜烂。
本病的治疗以彻底切除病变滑膜组织为主，如侵蚀关节软骨面形成翳肉样粘连时应将受累骨质一并切除，并行关节成形术以保留关节功能；如骨质蚕蚀严重，必要时可行人工关节置换术。
作者单位：甄平(730050兰州军区兰州总医院创伤骨科中心)
, 百拇医药
刘兴炎(730050兰州军区兰州总医院创伤骨科中心)
文益民(730050兰州军区兰州总医院创伤骨科中心)
李旭升(730050兰州军区兰州总医院创伤骨科中心)
参考文献
1，Jaffe HL, Lichtenstein L, Sutro CJ. Pigment villondular synovitis, bursitis, and tenosynovitis:a discussion of the synovial and bursal equivalents of the tenosynovial lesion commonly denoted as xanthoma, xanthogranuloma, giant cell tumor or myeloplaxoma of the tendon sheath, with some consideration of this tendon sheath lesion itself. Arch Pathol,1941,31:731-765.
, http://www.100md.com
2，Flandry F, Hughston JC.Pigmented villonodular synovitis. J Bone Joint Surg(Am), 1987,69:942-949.
3，Johansson JE, Ajjoub S, Coughlin LP, et al. Pigmented villonodular synovitis of joints. Clin Orthop,1982, (163):159-166.
4，Rao AS, Vigorita VJ. Pigmented villonodular synovitis(giant cell tumor of tendon sheath and synovial membrane): a review of eighty-one cases. J Bone Joint Surg(Am),1984,66: 76-94.
, 百拇医药
5，McMaster PE, Hills B.Pigment villonodular synovitis with invasion of bone: report of six cases. J Bone Joint Surg(Br),1960, 42:1170-1173.
6，Byers PD, Cotton RE, Deacon OW, et al. The diagnosis and treatment of pigmented villonodular synovitis. J Bone Joint Surg(Br),1968,50:290-305.
7，Chung SMK, Janes J, Minnesota R. Diffuse pigmented villonodular synovitis of hip joint. J Bone Joint Surg(Am),1965,47: 293-303.
8，Scott PM. Bone lesions in pigmented villonodular synovitis. J Bone Joint Surg(Br), 1968, 50:306-311.
9，Cotter A. Pigmented villonodular synovitis in hip: 58 cases report. Skeletal Radiol, 1995, 24:1-6., http://www.100md.com
甄平 刘兴炎 文益民 李旭升
摘要 目的：探讨色素绒毛结节性滑膜炎对关节周围骨质侵袭的机理、临床诊断和外科治疗。方法：7例四肢骨关节内的色素绒毛结节性滑膜炎经手术、病理确诊，膝关节3例、髋关节3例、踝关节1例。X线片显示发生在膝关节为侵入性骨质破坏，发生在髋、踝关节多为对关节面的腐蚀性破坏。结果：7例均行关节内病变滑膜组织切除术，并对受累的骨质进行刮除。随防1个月～10年，无局部复发。结论：色素绒毛结节性滑膜炎侵及骨质较少见，临床及X线表现更无典型特征，术前确诊率不高。治疗以滑膜彻底切除为主，对骨质破坏严重的病例，可行关节成形术或关节置换术。
关键词：滑膜炎,色素绒毛结节性 骨 关节
, 百拇医药
色素绒毛结节性滑膜炎发生于关节或腱鞘内的滑膜组织，以滑膜增生、棕黄色绒毛结节突出及含铁血黄素沉着为特点，较少侵及周围骨质。自1988年9月～1998年10月，我科共收治侵及周围骨质的四肢关节内色素绒毛结节性滑膜炎7例。
临床资料
一、一般资料
本组共7例，男3例，女4例；年龄21～61岁，平均46.3岁。发生部位：膝关节3例，髋关节3例，踝关节1例。病程6个月～9年，平均2.8年。
二、临床表现
以关节肿痛为主，尤见于膝、踝关节；髋关节则以较剧烈疼痛和关节活动障碍为主。关节穿刺液为棕黄色者1例,棕红色者1例，草黄色者1例。膝关节病变3例及髋关节病变1例于术前确诊(表1)。
, 百拇医药 三、影像学表现
7例均行常规关节部位X线检查，发现明显骨质改变。膝关节3例中，1例股骨内髁有一2cm×3cm的圆形骨密度减低区，周围有骨硬化带(图1)；1例胫骨上端有1cm×1.6cm囊状骨质破坏区；1例髌骨内下缘有0.2cm×0.4cm的圆形骨缺损区(图2)。髋关节病变2例，关节间隙变窄，股骨头及髋臼关节面呈局限性或广泛性腐蚀性破坏(图3)，1例股骨头骨质蚕蚀性破坏后几近消失(图4)。踝关节病变1例，距骨关节面呈不规则点状破坏，边缘略有硬化。
四、手术方法及术中病理
7例均行关节滑膜切除术，对受侵蚀的关节面或骨质行病灶刮除术。膝关节病变3例，见关节内滑膜团状结节性、广泛性增生，表面棕褐色苔藓样绒毛组织广泛附着于十字韧带及半月板边缘，1例部分绒毛组织穿破胫骨前嵴前缘关节面充填于胫骨平台下囊性骨缺损区中，滑膜组织与骨囊腔壁无任何附着；1例滑膜组织侵及股骨内髁的囊性骨缺损中，与股骨内髁骨皮质粘连；1例滑膜组织侵蚀髌骨内下缘。3例髋关节病变，关节内压均较高，1例股骨头关节面呈剥脱性改变；1例髋臼及股骨头关节面软骨成斑块状剥脱、蚕蚀，绒毛滑膜组织附着于关节面破坏后裸露出的松质骨上且不易剥离；1例髋臼呈较大骨质缺损，股骨头几近消失。踝关节1例见距骨软骨面颜色发暗并呈斑点状剥脱。7例病变的滑膜组织切除后，股骨内髁骨缺损处取髂骨植骨。髋关节病变，1例行关节成形术，1例行关节融合术。7例术后病理均确诊为色素绒毛结节性滑膜炎(图5，6)。
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图1 股骨内髁见一2cm×3cm的圆形骨密度减低区，周围有骨硬化带 图2 髌骨内下缘0.2cm×0.4cm小圆形骨缺损区 图3 髋关节间隙变窄，股骨头及髋臼关节面广泛性、侵蚀性骨破坏 图4 髋关节关节面广泛性、蚕蚀性骨破坏，股骨头几近消失
图5 绒毛结节组织表面滑膜增生，有大量多核巨细胞、淋巴细胞和无数含吞噬含铁血黄素的巨噬细胞×50
结果
5例术后随防1个月～10年，平均3年2个月。关节疼痛消失，无一例局部复发。髋关节成形术1例，术后1年5个月髋关节活动范围接近正常，髋关节融合术1例，术后2年完全骨性融合。
讨论
, http://www.100md.com
色素绒毛结节性滑膜炎1865年由Simon首先描述此症。1941年Jaffe等[1]首次对一组起源于滑膜和腱鞘组织，以纤维基质、含铁血黄素沉积及组织细胞浸润为病理改变的病变进行描述。本病病因不明，有肿瘤和炎症两种病理特点[2]。
图6 增生滑膜组织侵及软骨下基质骨×100
表1 7例色素绒毛结节性滑膜炎侵袭骨质的临床资料
编号
年龄(岁)
性别
, http://www.100md.com
病程
骨质受侵部位
X线表现
手术方法
随访时间
1
48
男
2年
胫骨上羰
1cm×1.6cm囊性骨缺损
滑膜切除+病灶刮除术
10年
, 百拇医药
2
21
女
6个月
髋关节
关节间隙变窄,关节面粗糙呈不规则蚕蚀样破坏
滑膜切除+病灶刮除术
1年
3
40
女
3年
髋关节
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关节间隙变窄,关节面广泛侵蚀性骨破坏
滑膜切除、骨病灶刮除术+关节成形术
2年5个月
4
61
男
9年
髌骨下缘
0.2cm×0.4cm蚕蚀样破坏
滑膜切除+骨病灶刮除术
1个月
5
, http://www.100md.com
52
女
1年2个月
踝关节
关节间隙变窄,关节面局限性侵蚀性骨质破坏
滑膜切除+骨病灶刮除术
无
6
46
男
2年4个月
股骨头
关节面广泛性、蚕蚀性骨破坏，股骨头几近消失
, 百拇医药
滑膜切除、骨病灶刮除术+关节融合术
2年
7
56
女
1年4个月
股骨内髁
2cm×3cm圆形骨密度减低区，周围略有骨硬化带
滑膜切除+骨病灶刮后植骨
无
一、本病的骨侵袭性
色素绒毛结节性滑膜炎以膝关节最为多见，极少侵及关节周围骨质[2-5],偶有骨质破坏时因缺乏特征性表现，易误诊。本病为何仅少数侵犯局部骨质，原因不明。因对骨质的侵袭多为侵蚀性破坏[5]，故Byers等[6]提出该病是否侵及骨质与关节腔大小有关。膝关节囊宽大、松弛，滑膜可增殖扩张，不易侵及骨质；在髋、踝等较小的关节腔隙，滑膜组织过度增生必然使关节内压增高并压迫关节面造成骨质破坏[7]。对于本病造成骨质改变的机理，McMaster等[5]认为由于滑膜增生及血管的爬行生长，关节软骨面上覆盖一层充血、肿胀、增厚的滑膜组织，并直接经关节软骨和皮质交界处侵入骨质，使软骨呈小片状破坏，而一旦侵及较软的松质骨中后，滑膜组织扩增减慢，关节面破坏多呈锯齿状缺损，晚期造成关节间隙变窄。而在较大的关节腔隙中，过度增殖的绒毛滑膜组织直接压迫使邻近骨呈弧形改变，或穿透病变附近的疏松骨质，形成囊腔状骨质破坏区[7]，但周围骨硬化带不常见。Scott[8]不同意增殖的绒毛滑膜组织通过关节软骨和骨皮质交界处对骨质进行侵袭的看法，他认为滑膜绒毛沿骨滋养孔中的滋养血管生长，进而侵及骨质形成囊性骨缺损。本组对膝、髋两关节的病变进行对比发现，其对关节骨质侵袭时，在关节囊较宽大的膝关节，增生的绒毛结节状滑膜组织对骨关节面直接压迫使病变附近骨质疏松，侵袭关节软骨面边缘骨皮质薄弱处造成锯齿状破坏，滑膜组织经该缺损区侵入松质骨中形成囊状骨缺损，周围略有骨硬化区。滑膜组织与骨囊腔壁多无粘连，易于彻底清除，且骨性病变多为单发。而在关节间隙较小的髋、踝等关节，绒毛滑膜组织则在关节软骨表面爬行生长，使关节软骨面上覆盖一层充血、肿胀、增厚的滑膜组织和血管翳，因关节活动摩擦造成软骨面发生斑块状剥脱和腐蚀性骨破坏，滑膜组织与骨破坏区粘连明显，不易剥离彻底，本组1例甚至造成股骨头大部蚕蚀性破坏。
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二、诊断和治疗
本病多见于青壮年，10～40岁者约占40%[2]，病程较长，多发于膝关节，其次为髋、踝和肘关节，肩、腕关节少见。关节穿刺有助于诊断。而部位较深的髋关节，关节周围骨质受侵及而缺乏特征性的X线表现，确诊较为困难。对发生在较特殊的髋关节处病变，Cotter[9]提出三个主要放射学类型:(1)典型类型，多为囊状髋关节损害；(2)骨关节类型，表现为关节间隙局限性变窄、骨硬化、囊性变和骨赘形成；(3)关节炎型，关节间隙普遍变窄，骨质疏松和皮质骨糜烂。
本病的治疗以彻底切除病变滑膜组织为主，如侵蚀关节软骨面形成翳肉样粘连时应将受累骨质一并切除，并行关节成形术以保留关节功能；如骨质蚕蚀严重，必要时可行人工关节置换术。
作者单位：甄平(730050兰州军区兰州总医院创伤骨科中心)
, 百拇医药
刘兴炎(730050兰州军区兰州总医院创伤骨科中心)
文益民(730050兰州军区兰州总医院创伤骨科中心)
李旭升(730050兰州军区兰州总医院创伤骨科中心)
参考文献
1，Jaffe HL, Lichtenstein L, Sutro CJ. Pigment villondular synovitis, bursitis, and tenosynovitis:a discussion of the synovial and bursal equivalents of the tenosynovial lesion commonly denoted as xanthoma, xanthogranuloma, giant cell tumor or myeloplaxoma of the tendon sheath, with some consideration of this tendon sheath lesion itself. Arch Pathol,1941,31:731-765.
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2，Flandry F, Hughston JC.Pigmented villonodular synovitis. J Bone Joint Surg(Am), 1987,69:942-949.
3，Johansson JE, Ajjoub S, Coughlin LP, et al. Pigmented villonodular synovitis of joints. Clin Orthop,1982, (163):159-166.
4，Rao AS, Vigorita VJ. Pigmented villonodular synovitis(giant cell tumor of tendon sheath and synovial membrane): a review of eighty-one cases. J Bone Joint Surg(Am),1984,66: 76-94.
, 百拇医药
5，McMaster PE, Hills B.Pigment villonodular synovitis with invasion of bone: report of six cases. J Bone Joint Surg(Br),1960, 42:1170-1173.
6，Byers PD, Cotton RE, Deacon OW, et al. The diagnosis and treatment of pigmented villonodular synovitis. J Bone Joint Surg(Br),1968,50:290-305.
7，Chung SMK, Janes J, Minnesota R. Diffuse pigmented villonodular synovitis of hip joint. J Bone Joint Surg(Am),1965,47: 293-303.
8，Scott PM. Bone lesions in pigmented villonodular synovitis. J Bone Joint Surg(Br), 1968, 50:306-311.
9，Cotter A. Pigmented villonodular synovitis in hip: 58 cases report. Skeletal Radiol, 1995, 24:1-6., http://www.100md.com