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编号:10209718
脊索瘤17例临床病理分析
http://www.100md.com 《实用医学杂志》 2000年第10期
     作者:陈炳旭 周本成 罗祝泉 赖日权 张伟 阮红民

    单位:510010 广州军区广州总医院病理科

    关键词:脊索瘤;组织学分类;临床病理;免疫组织化学;超微结构

    实用医学杂志001023 摘 要 目的:探讨不同组织学分型的脊索瘤的临床病理特征。方法:分析临床资料,运用HE,糖原染色(PAS),alcian blue染色,免疫组织化学染色和电镜技术观察17例脊索瘤的病理切片。其中经典型脊索瘤11例,软骨样脊索瘤6例。结果:所有脊索瘤都发生在中轴骨骼,均含有空泡细胞。瘤细胞胞浆和细胞外基质PAS,alcian blue着色。免疫组织化学染色,肿瘤联合表达上皮性标记和S-100蛋白。超微结构见瘤细胞胞浆空泡、线粒体—粗面内质网复合体和细胞间桥粒样连接。结论:根据组织学、免疫组织化学染色和超微结构特征,结合临床和放射影像学资料,可以确诊脊索瘤。
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    脊索瘤是一种少见的低度恶性肿瘤,其发病率居原发性恶性骨肿瘤第4位[1]。我们应用HE染色、组织化学染色、免疫组织化学染色和电镜技术,结合临床资料对17例脊索瘤进行研究,旨在明确脊索瘤的临床和组织学特点,为病理诊断提供充足的依据,指导临床合理制订治疗方案,并判断预后。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 收集我院1980~1999年手术切除的脊索瘤17例,依据Heffelfinger及其同事[2]分类标准,其中经典型脊索瘤11例,软骨样脊索瘤6例。经典型脊索瘤11例中,男4例,女7例,平均年龄46.7(22~68)岁,其中40岁以上者7例;自发现症状到初次就诊时间,最短3个月,最长5年,平均17.4个月;肿瘤原发于颅底者7例,原发于骶骨者2例,原发于脊柱可活动椎骨椎体者2例(1例在胸椎,1例在腰椎);临床以疼痛和相应神经组织压迫为主要症状,其中5例伴有视力受损,1例伴有闭经(33岁)。软骨样脊索瘤6例中,男1例,女5例,平均年龄45.3(32~59)岁,平均病程为8.5(2~18)个月;肿瘤原发于颅底者5例,原发于骶骨者1例;临床症状与经典型脊索瘤相似,其中发生在骶骨者伴有便秘。所有病例放射影像学均显示溶骨性破坏,并向邻近椎骨、周围软组织或神经组织侵犯。
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    1.2 随访 获随访3例,1例经典型脊索瘤术后5个月局部复发,1例软骨样脊索瘤术后4个月局部复发,1例软骨样脊索瘤术后8个月、10个月两次复发;上述3例均发生在颅底部。

    1.3 方法 所有标本均经4%中性甲醛固定,常规脱水,石蜡包埋,切片厚4~5 μ m;HE,糖原染色(PAS)和alcian blue染色;采用过氧化物酶标记的链霉卵白素(SP)法行细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vimentin)、神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、癌胚抗原(CEA)、嗜铬蛋白A(CgA)和S-100蛋白免疫组织化学染色(试剂购自DAKO公司,实验步骤按试验盒说明书进行,设阳性和阴性对照);光镜观察。其中3例经典型脊索瘤和2例软骨样脊索瘤部分标本切成直径1 mm,常规电镜制片,日立H600型透射电镜观察。

    2 结果

    2.1 大体形态 送检标本均为灰白灰褐色破碎组织,切面凝胶样或粘液样,部分区域伴有出血、钙化。经典型脊索瘤平均直径2.55(0.6~10.0)cm,软骨样脊索瘤平均直径2.43(0.5~5.0)cm。
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    2.2 组织病理形态 经典型脊索瘤:分叶状结构,纤细的纤维间隔内可见薄壁血管和数量不等的淋巴细胞、浆细胞浸润。肿瘤细胞包埋于多少不等的粘液样基质内。瘤细胞呈线状、梁索状或片巢状排列,由两种细胞组成。(1)大的空泡细胞,胞浆内含大小、数目不等的空泡;核居于中央或偏心位置,居于中央者,似脂肪母细胞;偏心位置者,似印戒样细胞。(2)小的嗜伊红细胞,呈星状、圆形或梭形,胞浆少而嗜酸,似上皮样细胞,部分细胞融合呈合体细胞样。瘤细胞核呈圆形、卵圆形,有时可见明显核仁,核分裂少或缺乏。软骨样脊索瘤:在粘液样间质内含脊索样和软骨样两种成分,二者界限尚清,比例不一,多以前者占优势。脊索样区域似经典型脊索瘤。而软骨样区域似肿瘤性软骨,瘤细胞位于陷窝内,包埋于无定形的蓝色基质中,呈单个散在分布,似高分化软骨肉瘤,部分区域似透明细胞或粘液样软骨肉瘤。

    2.3 特殊染色 PAS染色和alcian blue染色,两型瘤细胞胞浆和细胞外基质均阳性。

    2.4 免疫组织化学染色 结果见表1。
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    表1 两型脊索瘤免疫组织化学染色阳性结果(例) 分型

    n

    CK

    EMA

    Vimentin

    GFAP

    S-100

    CgA

    CEA

    经典型脊索瘤

    11

    11

    7
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    11

    0

    10

    0

    2

    软骨样脊索瘤

    6

    6

    4

    6

    0

    6

    0

    1
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    2.5 超微结构 两型肿瘤相似,脊索样区和软骨样区相似。瘤细胞显示大小、数目不等的胞浆空泡,胞浆内有大量高尔基体、线粒体—粗面内质网复合体、糖原颗粒和中间丝,偶见吞饮小泡和脂质小滴,粗面内质网池内可见微管束;常见明显核仁;胞膜表面见较多微绒毛突起;细胞间见桥粒样连接。细胞外基质为低电子密度细颗粒状物。

    3 讨论

    脊索瘤是一种生长缓慢,有潜在转移性和较强局部侵袭性的恶性肿瘤,常因手术切除不彻底而致术后复发,严重者引起死亡。脊索瘤来源于迷行的脊索遗迹,多发生于椎体。男女比例为1~2∶1,多发生于40~70岁。脊索瘤几乎全部发生于中轴骨骼,尤其是两端。临床症状和肿瘤发生部位、大小与周围组织关系有关。X线平片常显示溶骨性损害,骨膨胀扩大变形,可累及邻近神经、骨或软组织,常见散在点、片状钙化,很少发生硬化性损害,无骨膜反应。CT和MRI在诊断脊索瘤及评估所累及邻近组织结构范围是必不可少的。最好的治疗方法是广泛、扩大范围的外科手术切除,必要时加髂骨移植;术中、术后辅以大剂量放射治疗;对残留的肿瘤行冷冻法,化疗无效。预后以软骨样脊索瘤最好,经典型脊索瘤次之。二者放射治疗效果好,特别是运用质子—光子束治疗,对控制肿瘤发展有效率高,明显改善患者生存时间。但值得注意的是,经典型脊索瘤和软骨样脊索瘤的放射治疗有诱发形成去分化脊索瘤的危险。去分化脊索瘤预后凶险,放疗效果差,生存时间短,有较高的致死性。
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    本组研究的脊索瘤大部分发生在颅底部,女性患者多于男性患者,可能与病例少有关;发病年龄、临床症状、组织学、免疫组织化学、超微结构特征和生物学行为与文献报道一致[3,4]。(1)组织病理:经典型脊索瘤除常见表现外,必须指出,不同病例含空泡细胞(physaliferous cell或physaliphorous cell,即所谓的液滴样细胞)和小的嗜伊红细胞成分可以等量,也可以一种成分为主,而另一种稀少,甚至缺如。偶有不典型细胞,含巨核和多形性核,染色质浓染,核内包涵体或假包涵体少见。软骨样脊索瘤在粘液样间质内含脊索样和软骨样两种成分。脊索样区域似经典型脊索瘤,软骨样区域似肿瘤性软骨,在以软骨样成分占优势的病例,肿瘤几乎不能与高分化软骨肉瘤相区别[2]。去分化脊索瘤少见,含经典型或软骨样脊索瘤和低分化梭形或多形性肉瘤两种成分,与去分化软骨肉瘤相似。文献中仅有个例报道,两种成分分界清楚,可有移行区,恶性纤维组织细胞瘤是常见的肉瘤成分[5,6]。本组研究未发现此类型。(2)免疫组织化学染色:联合表达S-100蛋白和上皮性标记(如CK,EMA)是脊索瘤特征。(3)鉴别诊断:脊索瘤需与转移性印戒细胞癌或粘液腺癌、高分化及粘液样软骨肉瘤、粘液样脂肪肉瘤,粘液样乳头状室管膜瘤等进行鉴别。分析病史、临床资料及组织病理特征,结合免疫组化和超微结构不难区分。需要说明的是正常脊索残余、空泡细胞性外生性骨疣与脊索瘤三者发生部位、组织学、免疫组化及超微结构特征相似,需结合CT,MRI等影像学加以区别。
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    参考文献

    1,Dorfman HD,Czerniak B. Bone cancers. Cancer,1995,75(1 Suppl):203~210.

    2,Heffelfinger MJ,Dahlin DC,MacCarty CS,et al. Chordomas and cartilaginous tumors at the skull base. Cancer,1973,32(2):410~420.

    3,Suster S,Moran CA. Chordomas of the mediastinum:clinicopathologic,immunohistochemical,and ultrastructural study of six cases presenting as posterior mediastinal masses. Hum Pathol,1995,26(12):1354~1362.
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    4,Persson S,Kindblom LG,Angervall L. Classical and chondroid chordoms. A light-microscopic,histochemical,ultrastructural and immunohistochemical analysis of the various cell types. Pathol Res Pract,1991,187(7):828~838.

    5,Meis JM,Raymond AK,Evans HL,et al. “Dedifferentiated" chordoma:a clinicopathologic and immunohistochemical study of three cases. Am J Surg Pathol,1987,11(7):516~525.

    6,Choi YJ,Kim TS. Malignant fibrous histiocytoma in chordoms-immunohistochemical evidence of transformation from chordoma to malignant fibrous histiocytoma. Yonsei Med J,1994,35(2):239~243.

    (修回日期:2000-06-26), 百拇医药