川芎嗪和当归联合雄激素和皮质激素治疗儿童再生障碍性贫血的临床观察
作者：王军陵 仲照东 仲惟昆 陶卫平 潘琦 王允鸿 徐为伟
单位：430060 武汉，湖北医科大学附属第一医院儿科
关键词：
中华血液学杂志001013 1991年8月～1999年8月，我们用川芎嗪和当归为主的联合疗法治疗儿童再生障碍性贫血(再障)28例，取得良好效果，现报告如下。
病例和方法
1 病例资料 联合治疗组28例，男13例，女15例，年龄2～14岁，诊断分型及疗效评定按1987年第四届全国再障学术会议制定的标准[1，2]，其中重型再障-Ⅰ型(SAA-Ⅰ)13例，重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)6例，慢性再障(CAA)9例，病程4d～2年。收集同期使用甲基雄烯醇酮+泼尼松(基础治疗)组22例，其中SAA-Ⅰ9例，SAA-Ⅱ3例，CAA 10例，年龄1～13岁，作为现行治疗方法疗效的比较。
, 百拇医药
2 治疗方法
2.1 支持疗法：治疗开始时，若血红蛋白低于50g/L，输新鲜全血使血红蛋白达50g/L以上；如果合并感染，积极控制感染及给予其他必要的对症治疗。
2.2 基础药物治疗：甲基雄烯醇酮(Methandrosterolon)按0.3～0.6mg.kg-1.d-1分2次口服。泼尼松1～2mg.kg-1.d-1，分2次口服。两种药连服5d，停用5d(5 d间歇疗法)。贯序应用3月～1年后用10 d间歇法1～2年，1年内经反复骨髓检查证明确已恢复正常机能方可停药。
2.3 川芎嗪和当归治疗：采用磷酸川芎嗪或盐酸川芎嗪注射液(40～80mg/2ml)，8～10mg.kg-1.d-1，加入100g/L葡萄糖注射液内静脉缓慢点滴；当归注射液(以1g/ml生药提取有效成分)0.5～1.0ml.kg-1.d-1，分2～3次肌肉注射；一般用至10或15周后，当出血症状消失、血小板计数维持在50×109/L以上、血红蛋白维持在50～80g/L以上、白细胞总数在2.5×109/L以上，可改用川芎嗪片剂10～15mg.kg-1.d-1，分3次口服；当归粉1g.kg-1.d-1，分2～3次口服；治疗6个月～1年，然后用5d间歇疗法维持治疗，总疗程约需3年。川芎嗪的安全范围广，但血浓度不应超过0.3g/L，血浓度高于6.0g/L则发生溶血，因此不宜静脉推注。
, 百拇医药
结果
1 疗效 川芎嗪和当归联合雄激素、皮质激素组与基础治疗组的疗效见表1。
表1 联合治疗组与基础治疗组疗效的比较(例) 组别
例数
SAA-Ⅰ
SAA-Ⅱ
CAA
有效率
(%)
例数
治愈
缓解
, 百拇医药
进步
无效
例数
治愈
缓解
进步
无效
例数
治愈
缓解
进步
无效
联合治疗组
28
, 百拇医药
13
3
1
3
6
6
1
1
1
3
9
3
2
1
, http://www.100md.com
3
57.1
基础治疗组
22
9
0
1
2
6
3
0
1
0
2
, http://www.100md.com
10
2
2
1
5
40.9
2 不良反应 应用川芎嗪和当归联合治疗28例再障患者，除少数患者在改用川芎嗪片剂口服初期有轻微胃部不适外，未发现任何其它不良反应。
讨论
我们用川芎嗪和当归联合雄激素和泼尼松治疗再障28例，有效率达57.1%，基本治愈率为25.0%，均高于基础治疗组。同时在联合疗法中，雄激素和皮质激素采用5d间歇疗法，可避免长期使用激素的不良反应。川芎嗪用于再障的治疗，可促进骨髓微血管系统修复，增加骨髓微循环的供氧量，改善骨髓微环境，利于其基质细胞的生成、生长和形态及功能的修复[3]。川芎嗪还可显著增加再障骨髓造血细胞VLA(very late antigen)-4、VLA-5的表达，同时增加基质细胞VCAM-1的表达，说明川芎嗪不仅作用于基质细胞，提高粘附分子配体表达，同时作用于造血细胞，提高其粘附分子受体表达，从而加强基质细胞与造血细胞相互作用，促进骨髓造血细胞的增生[4，5]。研究也发现，川芎嗪可增加骨髓细胞CD34抗原的表达[6]。当归有养血活血功能,其水溶性部分含阿魏酸(ferelio acid)，具有改善骨髓微循环的功能。
, 百拇医药
本治疗方案安全，长期使用不破坏患者自身的免疫功能，因而继发感染造成死亡的机会极低，可以作为治疗再障的一种新的、廉价、安全、有效的方法。
参 考 文 献
1，第四届全国再生障碍性贫血学术会议. 再生障碍性贫血诊断标准.中华血液学杂志，1987，8(8)：封四.
2，第四届全国再生障碍性贫血学术会议. 再生障碍性贫血疗效标准. 中华血液学杂志，1987，8：468.
3，孙汉英，舒砚君，刘文励，等.川芎嗪改善免疫诱导再生障碍性贫血小鼠骨髓微环境作用的研究.中华血液学杂志，1998，19：178-180.
4，董凌莉，刘文励，孙汉英，等.川芎嗪对再生障碍性贫血小鼠骨髓细胞粘附分子作用研究.中华血液学杂志，1999，20：178-179.
5，Clulombel L,Auffray I,Gaugler MH,et al. Expression and function of integrins on hematopoietic progenitor cells. Acta Haematol,1997,97:13-21.
6，舒砚君，孙汉英，董凌莉，等.川芎嗪对免疫介导再生障碍性贫血小鼠骨髓细胞CD34抗原表达的影响.中西医结合杂志，1998，18：107-108.
(收稿日期：1999-10-14), http://www.100md.com
单位：430060 武汉，湖北医科大学附属第一医院儿科
关键词：
中华血液学杂志001013 1991年8月～1999年8月，我们用川芎嗪和当归为主的联合疗法治疗儿童再生障碍性贫血(再障)28例，取得良好效果，现报告如下。
病例和方法
1 病例资料 联合治疗组28例，男13例，女15例，年龄2～14岁，诊断分型及疗效评定按1987年第四届全国再障学术会议制定的标准[1，2]，其中重型再障-Ⅰ型(SAA-Ⅰ)13例，重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)6例，慢性再障(CAA)9例，病程4d～2年。收集同期使用甲基雄烯醇酮+泼尼松(基础治疗)组22例，其中SAA-Ⅰ9例，SAA-Ⅱ3例，CAA 10例，年龄1～13岁，作为现行治疗方法疗效的比较。
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2 治疗方法
2.1 支持疗法：治疗开始时，若血红蛋白低于50g/L，输新鲜全血使血红蛋白达50g/L以上；如果合并感染，积极控制感染及给予其他必要的对症治疗。
2.2 基础药物治疗：甲基雄烯醇酮(Methandrosterolon)按0.3～0.6mg.kg-1.d-1分2次口服。泼尼松1～2mg.kg-1.d-1，分2次口服。两种药连服5d，停用5d(5 d间歇疗法)。贯序应用3月～1年后用10 d间歇法1～2年，1年内经反复骨髓检查证明确已恢复正常机能方可停药。
2.3 川芎嗪和当归治疗：采用磷酸川芎嗪或盐酸川芎嗪注射液(40～80mg/2ml)，8～10mg.kg-1.d-1，加入100g/L葡萄糖注射液内静脉缓慢点滴；当归注射液(以1g/ml生药提取有效成分)0.5～1.0ml.kg-1.d-1，分2～3次肌肉注射；一般用至10或15周后，当出血症状消失、血小板计数维持在50×109/L以上、血红蛋白维持在50～80g/L以上、白细胞总数在2.5×109/L以上，可改用川芎嗪片剂10～15mg.kg-1.d-1，分3次口服；当归粉1g.kg-1.d-1，分2～3次口服；治疗6个月～1年，然后用5d间歇疗法维持治疗，总疗程约需3年。川芎嗪的安全范围广，但血浓度不应超过0.3g/L，血浓度高于6.0g/L则发生溶血，因此不宜静脉推注。
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结果
1 疗效 川芎嗪和当归联合雄激素、皮质激素组与基础治疗组的疗效见表1。
表1 联合治疗组与基础治疗组疗效的比较(例) 组别
例数
SAA-Ⅰ
SAA-Ⅱ
CAA
有效率
(%)
例数
治愈
缓解
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进步
无效
例数
治愈
缓解
进步
无效
例数
治愈
缓解
进步
无效
联合治疗组
28
, 百拇医药
13
3
1
3
6
6
1
1
1
3
9
3
2
1
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3
57.1
基础治疗组
22
9
0
1
2
6
3
0
1
0
2
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10
2
2
1
5
40.9
2 不良反应 应用川芎嗪和当归联合治疗28例再障患者，除少数患者在改用川芎嗪片剂口服初期有轻微胃部不适外，未发现任何其它不良反应。
讨论
我们用川芎嗪和当归联合雄激素和泼尼松治疗再障28例，有效率达57.1%，基本治愈率为25.0%，均高于基础治疗组。同时在联合疗法中，雄激素和皮质激素采用5d间歇疗法，可避免长期使用激素的不良反应。川芎嗪用于再障的治疗，可促进骨髓微血管系统修复，增加骨髓微循环的供氧量，改善骨髓微环境，利于其基质细胞的生成、生长和形态及功能的修复[3]。川芎嗪还可显著增加再障骨髓造血细胞VLA(very late antigen)-4、VLA-5的表达，同时增加基质细胞VCAM-1的表达，说明川芎嗪不仅作用于基质细胞，提高粘附分子配体表达，同时作用于造血细胞，提高其粘附分子受体表达，从而加强基质细胞与造血细胞相互作用，促进骨髓造血细胞的增生[4，5]。研究也发现，川芎嗪可增加骨髓细胞CD34抗原的表达[6]。当归有养血活血功能,其水溶性部分含阿魏酸(ferelio acid)，具有改善骨髓微循环的功能。
, 百拇医药
本治疗方案安全，长期使用不破坏患者自身的免疫功能，因而继发感染造成死亡的机会极低，可以作为治疗再障的一种新的、廉价、安全、有效的方法。
参 考 文 献
1，第四届全国再生障碍性贫血学术会议. 再生障碍性贫血诊断标准.中华血液学杂志，1987，8(8)：封四.
2，第四届全国再生障碍性贫血学术会议. 再生障碍性贫血疗效标准. 中华血液学杂志，1987，8：468.
3，孙汉英，舒砚君，刘文励，等.川芎嗪改善免疫诱导再生障碍性贫血小鼠骨髓微环境作用的研究.中华血液学杂志，1998，19：178-180.
4，董凌莉，刘文励，孙汉英，等.川芎嗪对再生障碍性贫血小鼠骨髓细胞粘附分子作用研究.中华血液学杂志，1999，20：178-179.
5，Clulombel L,Auffray I,Gaugler MH,et al. Expression and function of integrins on hematopoietic progenitor cells. Acta Haematol,1997,97:13-21.
6，舒砚君，孙汉英，董凌莉，等.川芎嗪对免疫介导再生障碍性贫血小鼠骨髓细胞CD34抗原表达的影响.中西医结合杂志，1998，18：107-108.
(收稿日期：1999-10-14), http://www.100md.com