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编号:10205699
颅咽管瘤84例临床治疗评价
http://www.100md.com 《第四军医大学学报》 2000年第1期
     颅咽管瘤84例临床治疗评价

    于耀宇 章翔 李安民 张剑宁 易声禹 步星耀 易林华

    摘 要:目的 研究颅咽管瘤术后复发相关因素及生存质量. 方法 回顾性分析颅咽管瘤84例各种治疗方式及其临床病理与预后的关系. 结果 复发19例(23%), 其中全切14例,复发2例(14%), 次全切10例,复发6例(60.0%), 次全切加放疗35例,复发3例(9%), 大部切除加放疗10例,复发2例(20%). 全切及次全切加放疗术后优良率均高于其它几种治疗方式. 结论 颅咽管瘤术后复发与其病理性质、治疗方式等因素有一定相关性.

    关键词:颅咽管瘤/外科手术,放射疗法

    0 引言

    1987-04~1997-04, 我科收治颅咽管瘤95例, 其中手术84例. 根据CT, MRI检查结果, 采用了不同的手术方式, 总结如下.
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    1 临床资料

    1.1 一般资料 本组男48例, 女36例, 男∶女=4∶3, 年龄6~67岁, 平均34.8岁, 其中16岁以下44例, 占52.4%. 临床表现: 视力下降38例, 视力丧失13例, 视野改变33例, 发育障碍24例, 性功能障碍25例, 头痛40例, 呕吐14例, 闭经8例, 多饮多尿17例, 嗜睡11例, 精神症状10例, 伴脑积水12例. 依据CT或(和)MRI检查, 分型如下: 鞍内型5例, 鞍上型38例, 鞍上鞍内型14例, 鞍上脑室外型15例, 脑室内型4例, 脑室内外型8例. 肿瘤中线高度: >4 cm 16例, 2~4 cm 25例, <2 cm 43例. 囊性20例, 实质性38例, 混合性26例. 伴梗阻性脑积水12例(轻度2例, 中度6例, 重度4例). 肿瘤钙化42例.

    1.2 治疗 ①手术治疗 手术入路: 翼点入路52例, 侧脑室入路12例, 鼻蝶入路4例, 前纵裂入路6例, 联合入路10例(其中翼点加侧脑室入路8例, 经蝶加翼点入路2例). 根据术中切除范围及术后MR或(和)CT复查, 确定肿瘤切除程度. 全切14例, 次全切45例, 部分切除10例, 囊液吸除15例. ②放射治疗 应用外照射放疗和囊内近距离放疗. 外照射放疗55例, 总放射剂量55~60 Gy. 囊内近距离放疗12例, 采用术中置Ommaya囊或CT定向抽出囊液置入Ommaya囊, 将32P或胶体金注入瘤腔内. 同位素剂量和放射剂量应根据肿瘤囊腔大小而定, 一般应用放射活性为148 MBg (4 mCi)的32P, 注入同位素体积最多不超过抽出囊液的半量. 84例行肿瘤病理学检查, 其中鳞状上皮细胞型16例, 造釉细胞样型16例. 混合型52例, 内有鳞状上皮细胞伴少量造釉细胞30例, 大量造釉细胞伴少量鳞状细胞22例.
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    1.2.1 治疗方式与术后复发 术后或放疗后定期复诊及随访, 根据①症状与体征是否重新出现或加重; ②MRI和CT提示残余肿瘤增大或全切后原肿瘤床处出现肿物, 以确定肿瘤是否复发. 本组84例全切14例, 全切率17%, 复发率14%, 平均复发时间2.6 a, 死亡率7%; 次全切未行放疗10例, 复发率60%, 平均复发时间1 a; 次全切同时进行放疗35例, 复发率9%, 死亡率6%, 平均复发时间2.8 a; 大部切除加放疗10例, 复发率20%, 平均复发时间2.3 a; 囊性肿瘤单纯吸除囊液3例, 全部复发, 复发时间0.5 a, 而CT定向囊液吸除后置囊, 行内放疗12例, 复发率为25%, 平均复发时间1.6 a.

    1.2.2 治疗方式与生存质量 患者术后生存质量分为5级: Ⅰ级(优)正常或轻度视力、 视野障碍; Ⅱ级(良)轻度视力、 视野障碍, 需1种激素替代治疗; Ⅲ级(较差)中度视力、 视野障碍, 需2种激素替代治疗; Ⅳ级(差)视力单盲或双盲, 重度局灶性神经损害征或伴昏迷, 电解质紊乱; Ⅴ级死亡. 全切术后生存质量优良率(Ⅰ,Ⅱ)级64%. 预后不良率(Ⅲ,Ⅳ级)28%, 死亡率7%; 次全切术后生存质量优良率40%, 预后不良率50%, 死亡率10%; 次全切加放疗, 生存质量优良率71%, 预后不良率23%, 死亡率6%; 大部切除加放疗生存质量优良率70%, 预后不良率30%, 无死亡; CT定向囊性肿瘤穿刺抽液置囊行内放疗, 生存质量优良率67%, 预后不良率33%; 全切和次全切(大部切)加放疗的结果优于未加放疗者(P<0.05).
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    1.2.3 肿瘤病理学与预后 肿瘤中线高度>4 cm, 2~4 cm, <2 cm, 其复发率分别为50%, 20%, 14%; 优良率分别为50%, 56%, 74%; 预后不良率分别为38%, 40%, 23%; 死亡率分别为12%, 4%, 2%. 可见肿瘤体积越小, 术后复发率越低, 生存质量越高. 造釉细胞型、 鳞状细胞型、 混合型肿瘤的复发率分别为25%, 12%, 25%; 优良率分别为56%, 75%, 65%; 预后不良率分别为38%, 25%, 29%; 死亡率分别为6%, 0, 6%. 鳞状细胞型肿瘤术后复发率及术后的生存质量优于另外两种类型. 钙化和无钙化肿瘤的复发率分别为36%, 10%; 优良率分别为52%, 76%; 预后不良率分别为40%, 21%; 死亡率分别为7%, 2%. 很显然无钙化的肿瘤预后较好. 伴有轻中度脑积水、 重度脑积水和脑积水的复发率分别为25%, 75%, 19%; 优良率分别为50%, 25%, 70%; 预后不良率分别为38%, 50%, 28%; 死亡率分别为12%, 25%, 3%. 无脑积水的病例预后最佳.
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    2 讨论

    2.1 颅咽管瘤术后复发的相关因素

    2.1.1 治疗方式 颅咽管瘤术后复发率较高, 文献中全切复发率9%~30%, 次全切为31%~81%[1-6]. 本组治疗结果表明, 全切复发率14%, 次全切复发率60%, 与文献报道基本一致. Yasargil等[7]认为残存的肿瘤碎片是复发的根源, 因此主张全切肿瘤以降低复发率, 但全切死亡率高达17%~20%. 本组死亡率7%, 支持上述观点. 术后加放疗明显降低了肿瘤复发率, 表明放射线对颅咽管瘤有显著抑制或杀伤作用, 次全切加放疗措施被认为是最佳的治疗方式[2,3], 本组治疗的结果与此相近. 本组全切复发率14%, 而次全切加放疗复发率只有9%, 可见放疗是治疗肿瘤的有效措施. 部分切除加放疗复发稍高于全切者, 可能是与残留肿瘤体积大或放疗剂相对不足有关, 相反也有认为放疗后复发率明显增高或放疗作用不十分确定者, 唯有全切才是降低肿瘤复发率的最佳方式[1,4,6]. 从本组治疗结果看, 次全切加放疗同全切一样效果好. 我们认为全切后也应该放疗, 以减少复发, 提高生存质量.
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    2.1.2 肿瘤病理性质 造釉细胞型多见于儿童及青少年, 瘤细胞生长活跃, 多伴有钙化, 复发率较高, 鳞状上皮细胞型一般发生于成人, 钙化少见, 较少复发. 混合型可见任何年龄, 其特点介于二者之间. Weiner等[4]在全切和次全切时, 比较了3种病理类型的复发情况, 次全切时三者无明显差异, 全切术后, 鳞状上皮细胞型5例无复发, 造釉细胞型和混合型肿瘤复发率20%. 本组鳞状上皮细胞型复发率12%, 造釉细胞型及混合型肿瘤复发率为25% (P<0.05), 可见颅咽管瘤的病理类型与其复发有一定相关性.

    2.1.3 颅咽管瘤生长方式 颅咽管瘤侵袭即肿瘤呈岛状或指状侵入正常的脑实质内, 或灶状细胞, 埋入增生的神经胶质内或脑实质内, 这种瘤灶可能是复发的根源[3,8]. 虽然人们知道脑侵袭的重要意义, 但就其与肿瘤复发预后相关性未加证实. Weiner等[4]首先分析了颅咽管瘤脑侵蚀对预后的重要性, 他认为脑侵袭形成的胶质增生, 介于正常脑组织与肿瘤之间, 形成一种“安全带”, 提供了手术全切的可能性, 与无脑侵袭的肿瘤相比, 全切后复发率无明显差别, 可能是全切除了所有瘤灶. 而有人认为, 肿瘤四周胶质增生, 残余瘤灶埋入其中, 与正常脑组织粘连较重, 强行分离势必损伤下丘脑等重要结构, 不切除则导致复发[2]. 本组资料显示, 伴脑侵袭的颅咽管瘤多为造釉细胞瘤, 其浸润性强, 灶状细胞甚至超过增生的胶质层, 类似恶性肿瘤的侵润性生长.
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    2.1.4 合并症、 肿瘤大小、 年龄和病程 大体积肿瘤或伴严重脑积水者易复发, 年龄越小(尤其是5岁以下), 复发的可能性越大[6]. Yasargil等[7]报道儿童伴严重脑积水时死亡率达38%, 故建议术前行脑积水分流术, 因大体积肿瘤侵袭明显, 并伴脑积水, 术前下丘脑功能障碍及内分泌紊乱, 给全切造成一定困难. 病程长者一般肿瘤较大, 而且钙化明显, 术前一般状况欠佳, 术后复发率高, 预后不良.

    2.2 颅咽管瘤治疗的局限性 根据上述对颅咽管复发相关因素的分析, 可见颅咽管瘤治疗上存在很大的局限性, 这种局限性与其复发和预后关系密切. 位于鞍区的颅咽管瘤, 往往与视交叉、 Willis环前部血管、 视丘下部、 海绵窦等粘连紧密, 给手术切除造成一定困难. 视丘下部的损伤及内分泌功能紊乱是生存质量低下的直接因素[6]. 颅咽管瘤术后放疗有争议, 有人认为颅咽管瘤分化良好, 多为囊性, 放疗作用不明显[9], 放疗对视交叉、 下丘脑的损害也不容忽视. 而有些作者则认为颅咽管瘤起源于鳞状上皮细胞, 对放射线有一定的敏感性. 颅咽管瘤化疗目前尚无肯定有效药物. Bremer[10]用长春新硷、 BCNU, 甲基苄肼联合化疗多发性囊性颅咽管瘤, 仅少数病例有效, 但远期疗效不肯定. 我们采用CT定向置Ommaya囊, 定期注入ACNU, 近期疗效尚可, 有待于长期观察.
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    作者简介:于耀宇(1964-),男(汉族),河南省西平县人. 主治医师,硕士. 现工作在河南省濮阳市中原油田总医院神经外科(457001). Tel.(0393)4817800

    于耀宇(第四军医大学西京医院神经外科,陕西 西安 710033)

    章翔(第四军医大学西京医院神经外科,陕西 西安 710033)

    李安民(第四军医大学西京医院神经外科,陕西 西安 710033)

    张剑宁(第四军医大学西京医院神经外科,陕西 西安 710033)

    易声禹(第四军医大学西京医院神经外科,陕西 西安 710033)

    步星耀(第四军医大学西京医院神经外科,陕西 西安 710033)
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    易林华(第四军医大学西京医院神经外科,陕西 西安 710033)

    参考文献

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