延颈部髓外肿瘤的诊断与治疗
作者：单爱军 陈东 张青平 赵永阳 吴耀晨
单位：广东省深圳市人民医院神经外科 518001
关键词：延颈部；髓外肿瘤；显微外科
广东医学001115 【摘要】 目的 进一步认识延颈部髓外肿瘤病程特点，提高早期诊断率和手术治愈率，缩短病程、病痛时间，减少并发症。方法 回顾分析14例延颈部髓外肿瘤的临床及影像学表现、鉴别诊断、显微手术和随访结果。结果 神经鞘瘤9例，神经纤维瘤2例，脊膜瘤2例，脊索瘤1例，病程平均2.5 a，除1例复发脊索瘤外均作肿瘤显微镜下全切，随访0.5～8 a(平均3.6 a)，仅脊索瘤1例复发，其余各例短期恢复工作或生活自理。结论 认真询获病史，仔细查取体征，以减少误诊、漏诊，缩短病程；MRI检查对该区段肿瘤的定性、定位诊断及手术设计有帮助；积极显微手术是全切肿瘤、减少并发症和防止肿瘤复发的关键。
, http://www.100md.com Diagnosis and microsurgical treatment of extramedullary tumors in the medullocervical junction:report of 14 cases
Shan Aijun, Chen Dong, Zhang Qingping, et al.
(Department of Neurosurgery, Shenzhen People's Hospital, Shenzhen 518001)
【Abstract】 Objective To study the characteristics of extramedullary tumors in the medullocervical junction, for improvement in diagnosis, treatment and prognosis.Methods Fourteen patients with extramedullary tumors of medullocervical junction were treated in our department. Their clinical manifestations and neuro-images, differential diagnosis, results of microsurgery and follow-up were analyzed.Results There were 9 cases of neurinoma, 2 cases of neurofibroma,2 cases of meningioma and 1 cases of chordoma. All were completely removed by microsurgery except 1 relapsed chordam. The average course was 2.5 years, during 0.5～8 years( average 3.6 years) followed-up, all patients gone back to work or became life-independent, except only 1 case of choradm relapsed one year after operation.Conclusion The history and sign should be carefully caught to that reduce mis-diagnosis, MR examination is decisive in the differential diagnosis and operative design. An aggressive surgical treatment and minimally invasive technique is crucial for reducing the operative complications, achieving good results, removing tumor completely, and preventing tumor relapse.
, 百拇医药
【Key words】 Medullocervical junction Extramedullary tumor Microsurgery
延颈部髓外肿瘤的病损部位和性质决定了其临床表现及手术治疗的复杂性和风险性，若诊断、治疗不及时得当，后果严重。本院1991年7月至1999年7月收治该部位肿瘤14例，效果满意。现就诊治经验探讨如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组男8例，女6例；年龄23～67岁，平均43.4岁；病程4个月～6 a，平均2.5 a。本组以枕项肩痛为首发症状者11例，单侧肢体麻木无力为首发症状者2例，以头痛、外展麻痹起病者1例；有四肢瘫麻木无力、胸闷、气短、说话费力及锥体束征(+)者4例，其中2例有呼吸困难及尿潴留；伴单侧肢体瘫麻木无力者8例，多不能生活自理，其中2例有颈侧包块，其1在外院行颈部包块切除后症状加重。
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1.2 辅助检查 ①颈椎X线正侧斜位常规检查8例，均有颈椎曲度改变，7例有椎体及钩椎关节骨质增生，仅2例显示有椎弓破坏、椎弓根间距增大、椎体凹陷及椎间孔扩大。②腰穿检查5例，CSF蛋白细胞分离，Queckenstedt’s试验完全梗阻2例，不完全梗阻2例，1例通畅。③脊髓造影4例，完全梗阻3例，不完全梗阻1例。④CT检查4例，有2例提示椎管内占位，另2例阴性者后为MRI和手术证实为肿瘤。⑤MRI检查确诊8例。
1.3 病变部位 影像学检查和手术证实肿瘤位于延髓、C1-2脊髓背外侧9例；位于延髓、C1-2脊髓腹侧、偏腹侧5例；髓外硬膜下肿瘤7例，跨硬膜内外哑铃形5例，硬膜外2例。
1.4 手术方法 14例均采用气管插管静脉复合麻醉，在显微外科条件下完成手术。肿瘤位于延髓、脊髓背侧、背外侧、腹外侧、偏腹侧的13例患者采取了俯卧或侧卧位，枕下颈后正中切口；另1例肿瘤位于延髓腹侧，取患者仰卧头偏侧位，经口-蝶咽斜坡入路。本组除斜坡脊索瘤1例外均全切肿瘤。
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2 结果
2.1 转归 无死亡病例。术后枕项肩痛痹全部好转，外展麻痹消失，8例单侧肢体瘫者术后短时间即有不同程度恢复，半数步行出院；四肢瘫者4例中，胸闷气短消失，感觉功能较快恢复，肢体活动障碍逐渐好转，尿潴留未有改善。出院前4例患者复查MRI，除脊索瘤1例少许组织残留外，其余均示肿瘤完全切除。
2.2 病理结果 神经鞘瘤9例，神经纤维瘤2例，脊膜瘤2例，脊索瘤1例。
2.3 随访 本组随访3个月至8 a，7例正常生活工作，3例生活自理，2例需他人看护，1例因高血压病脑出血死亡，1例脊索瘤患者1 a后再次复发拒绝治疗死亡。
3 讨论
3.1 关于诊断问题 延颈部髓外肿瘤在临床上并不少见，因其早期症状和体征多不典型，易被误诊和漏诊[1，4]。特别强调应对中老年颈椎病诊断慎重，因其与延颈部髓外肿瘤均有病程长，起病隐袭缓慢，中老年多见，枕项肩痛痹、肢体瘫等特点，或肿瘤所致、或确有颈椎病伴发，X线、CT检查易使延颈部髓外肿瘤漏诊。本组有5例患者曾长期以颈椎病诊治，导致病况危重等严重后果。鉴别诊断应注意颈椎病可有椎、基底动脉供血不足症状，表现头晕、耳鸣、恶心、呕吐、眩晕等，而延颈部髓外肿瘤少有。而最具诊断、鉴别价值的手段是MRI检查。因为MRI可通过轴位、冠位、矢状位清晰地显示肿瘤的位置、大小及与周围正常组织间的关系。延颈部髓外肿瘤急性起病少见，常与肿瘤囊性变或瘤内出血有关。一般发病4个月后诊断率明显增高，发病在2 a内确诊者为62.5%；仍有21.3%病程超过4 a才确诊，其中神经鞘瘤、神经纤维瘤多呈哑铃形，大型(3.5 cm×2 cm)、巨型(5 cm×2 cm)者并不少见，并可经椎间孔出椎管表现为颈侧包块[2] 。本组表现颈侧包块者2例，大型、巨大型肿瘤6例，病程2 a以内确诊者占半数，病程最长者为1例被误作颈椎病诊治6 a至病情晚期的神经鞘瘤。因此提出，对慢性、长期存在的、表现延颈髓神经根刺激损害症状体征者进行MRI检查，以确诊病变，避免误诊、漏诊，最大可能地缩短病程和减少并发症。
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3.2 关于手术和预后 延颈部髓外肿瘤一经诊断及早手术，以达尽早切除肿瘤、解除压迫、恢复功能。手术效果与肿瘤性质、手术技能、术前症状、手术部位多因素有关。延颈髓具有高度代偿性，对慢性肿瘤生长所能影响的功能逐渐得到代偿，有时尽管肿瘤横径已近枕大孔宽度，大多数患者的神经功能不至于完全被破坏，但其代偿能力已达边缘状态，对急性的手术损伤则表现出高度脆弱性，轻微的损伤便可能严重失去功能。所以手术要避免各种损伤正常组织的操作。术中最好保留自主呼吸，并用诱发电位监护，观察呼吸、血压、脉搏及诱发电位的变化，及时调整手术操作，避免自主呼吸受到影响[3，4]。高颈段手术操作，禁忌蛮力钝性剥离椎旁肌，避免颈椎脱位；电刀或激光刀忌持续使用，防局部高温辐射损伤血管神经；在切除椎板时，勿损关节突；当肿瘤较大、哑铃形突入椎间孔内肿瘤超过2 cm需切除小关节，以利暴露和保护椎动脉，切出肿瘤；但不可损毁双侧关节突，以保持颈脊柱稳定性[4]。颈脊神经根较短，脊髓相对固定，切断齿状韧带后在棉片保护下可轻轻牵动。肿瘤虽对延颈髓压迫严重，但往往相间有蛛网膜、软膜，显微手术易于分离。如遇脊髓表面出血，应以小片明胶海绵或止血纱布敷贴。生长肿瘤的神经根，可用双极电凝将肿瘤远近的神经根电灼后并切断，连同肿瘤一并切除，一般不致有明显的功能障碍[1，2]，但可有短时被切断神经根支配区剧痛发作，有认为与术中神经根近端钝性损伤或被电凝有关[4]，本组2例患者出现该症，予卡马西平、激素治疗数日有效。哑铃形肿瘤可分椎管内、外及椎间孔内峡部三段，手术可一期或二期切除，但无论是一期或二期手术均应先切除椎管内部分，否则在切除椎管外部分时，向椎间孔内剥离、牵拉易伤及脊髓。本组1例外院切除颈侧包块后，病情骤然加重出现胸闷、同侧肢体瘫和尿潴留。术中应特别小心避免肿瘤峡部前方的椎动脉在分离切除中受损，当较大哑铃形肿瘤包绕椎动脉，在切除椎管内肿瘤后，可先行暴露三角形之横突，磨切横突关节，打开横突孔，直视下显露和保护椎动脉、切除肿瘤。在沿神经根切除椎间孔内肿瘤时，常遇到汹涌的静脉性出血，其为连结椎管内、外静脉丛的椎间静脉破损出血，应在直视下用双极电凝烧灼，或用明胶海绵压迫止血，忌用双极电凝在椎间孔内盲目烧灼，以免损伤椎动脉。本组1例斜坡脊索瘤，系经右侧翼点入路部分切除术后1 a复发者，完全位于延髓的腹侧并部分侵入蝶窦，第二次手术采取了经口-蝶咽斜坡入路次全切除肿瘤。术后3周治愈出院，术前症状消失，生活自理[5]。手术并发症多发生在病程晚期肢体瘫痪严重、呼吸困难者。气管插管全麻术后，可因呼吸道痰液增多，排痰功能减弱及吞咽困难，容易阻塞呼吸道而窒息或感染；应予气管切开，及时清理呼吸道，呼吸无力者以同步呼吸机辅助呼吸，维持正常血氧分压，抗生素预防感染。植物神经功能的恢复最慢，所以尿潴留存在较久，可予留置导尿、膀胱冲洗及抗生素应用等治疗。
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参考文献
1，杨卫忠，陈建屏，倪天瑞，等.显微外科治疗高颈段脊髓肿瘤11例.中国神经精神疾病杂志，1998，24(6)：365
2，王忠诚，主编.神经外科学.武汉：湖北科学技术出版社，1998. 800～808
3，Eisner W, Schmid LD, Reulen HJ, et al. The mapping and continuous monitoring of the intrinsic motor nuclei during brain stem surgery. Neurosurg, 1995, 37(2):255
4，宋明，单宏宽.高颈段髓外肿瘤手术方式的探讨.中华神经外科杂志，1998，14(6)：337
5，单爱军，曾延华，张清平.经口-蝶咽入路切除斜坡脊索瘤1例.广东医学，1998，19(7)：514
(收稿日期：2000-05-22), 百拇医药
单位：广东省深圳市人民医院神经外科 518001
关键词：延颈部；髓外肿瘤；显微外科
广东医学001115 【摘要】 目的 进一步认识延颈部髓外肿瘤病程特点，提高早期诊断率和手术治愈率，缩短病程、病痛时间，减少并发症。方法 回顾分析14例延颈部髓外肿瘤的临床及影像学表现、鉴别诊断、显微手术和随访结果。结果 神经鞘瘤9例，神经纤维瘤2例，脊膜瘤2例，脊索瘤1例，病程平均2.5 a，除1例复发脊索瘤外均作肿瘤显微镜下全切，随访0.5～8 a(平均3.6 a)，仅脊索瘤1例复发，其余各例短期恢复工作或生活自理。结论 认真询获病史，仔细查取体征，以减少误诊、漏诊，缩短病程；MRI检查对该区段肿瘤的定性、定位诊断及手术设计有帮助；积极显微手术是全切肿瘤、减少并发症和防止肿瘤复发的关键。
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Shan Aijun, Chen Dong, Zhang Qingping, et al.
(Department of Neurosurgery, Shenzhen People's Hospital, Shenzhen 518001)
【Abstract】 Objective To study the characteristics of extramedullary tumors in the medullocervical junction, for improvement in diagnosis, treatment and prognosis.Methods Fourteen patients with extramedullary tumors of medullocervical junction were treated in our department. Their clinical manifestations and neuro-images, differential diagnosis, results of microsurgery and follow-up were analyzed.Results There were 9 cases of neurinoma, 2 cases of neurofibroma,2 cases of meningioma and 1 cases of chordoma. All were completely removed by microsurgery except 1 relapsed chordam. The average course was 2.5 years, during 0.5～8 years( average 3.6 years) followed-up, all patients gone back to work or became life-independent, except only 1 case of choradm relapsed one year after operation.Conclusion The history and sign should be carefully caught to that reduce mis-diagnosis, MR examination is decisive in the differential diagnosis and operative design. An aggressive surgical treatment and minimally invasive technique is crucial for reducing the operative complications, achieving good results, removing tumor completely, and preventing tumor relapse.
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【Key words】 Medullocervical junction Extramedullary tumor Microsurgery
延颈部髓外肿瘤的病损部位和性质决定了其临床表现及手术治疗的复杂性和风险性，若诊断、治疗不及时得当，后果严重。本院1991年7月至1999年7月收治该部位肿瘤14例，效果满意。现就诊治经验探讨如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组男8例，女6例；年龄23～67岁，平均43.4岁；病程4个月～6 a，平均2.5 a。本组以枕项肩痛为首发症状者11例，单侧肢体麻木无力为首发症状者2例，以头痛、外展麻痹起病者1例；有四肢瘫麻木无力、胸闷、气短、说话费力及锥体束征(+)者4例，其中2例有呼吸困难及尿潴留；伴单侧肢体瘫麻木无力者8例，多不能生活自理，其中2例有颈侧包块，其1在外院行颈部包块切除后症状加重。
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1.2 辅助检查 ①颈椎X线正侧斜位常规检查8例，均有颈椎曲度改变，7例有椎体及钩椎关节骨质增生，仅2例显示有椎弓破坏、椎弓根间距增大、椎体凹陷及椎间孔扩大。②腰穿检查5例，CSF蛋白细胞分离，Queckenstedt’s试验完全梗阻2例，不完全梗阻2例，1例通畅。③脊髓造影4例，完全梗阻3例，不完全梗阻1例。④CT检查4例，有2例提示椎管内占位，另2例阴性者后为MRI和手术证实为肿瘤。⑤MRI检查确诊8例。
1.3 病变部位 影像学检查和手术证实肿瘤位于延髓、C1-2脊髓背外侧9例；位于延髓、C1-2脊髓腹侧、偏腹侧5例；髓外硬膜下肿瘤7例，跨硬膜内外哑铃形5例，硬膜外2例。
1.4 手术方法 14例均采用气管插管静脉复合麻醉，在显微外科条件下完成手术。肿瘤位于延髓、脊髓背侧、背外侧、腹外侧、偏腹侧的13例患者采取了俯卧或侧卧位，枕下颈后正中切口；另1例肿瘤位于延髓腹侧，取患者仰卧头偏侧位，经口-蝶咽斜坡入路。本组除斜坡脊索瘤1例外均全切肿瘤。
, 百拇医药
2 结果
2.1 转归 无死亡病例。术后枕项肩痛痹全部好转，外展麻痹消失，8例单侧肢体瘫者术后短时间即有不同程度恢复，半数步行出院；四肢瘫者4例中，胸闷气短消失，感觉功能较快恢复，肢体活动障碍逐渐好转，尿潴留未有改善。出院前4例患者复查MRI，除脊索瘤1例少许组织残留外，其余均示肿瘤完全切除。
2.2 病理结果 神经鞘瘤9例，神经纤维瘤2例，脊膜瘤2例，脊索瘤1例。
2.3 随访 本组随访3个月至8 a，7例正常生活工作，3例生活自理，2例需他人看护，1例因高血压病脑出血死亡，1例脊索瘤患者1 a后再次复发拒绝治疗死亡。
3 讨论
3.1 关于诊断问题 延颈部髓外肿瘤在临床上并不少见，因其早期症状和体征多不典型，易被误诊和漏诊[1，4]。特别强调应对中老年颈椎病诊断慎重，因其与延颈部髓外肿瘤均有病程长，起病隐袭缓慢，中老年多见，枕项肩痛痹、肢体瘫等特点，或肿瘤所致、或确有颈椎病伴发，X线、CT检查易使延颈部髓外肿瘤漏诊。本组有5例患者曾长期以颈椎病诊治，导致病况危重等严重后果。鉴别诊断应注意颈椎病可有椎、基底动脉供血不足症状，表现头晕、耳鸣、恶心、呕吐、眩晕等，而延颈部髓外肿瘤少有。而最具诊断、鉴别价值的手段是MRI检查。因为MRI可通过轴位、冠位、矢状位清晰地显示肿瘤的位置、大小及与周围正常组织间的关系。延颈部髓外肿瘤急性起病少见，常与肿瘤囊性变或瘤内出血有关。一般发病4个月后诊断率明显增高，发病在2 a内确诊者为62.5%；仍有21.3%病程超过4 a才确诊，其中神经鞘瘤、神经纤维瘤多呈哑铃形，大型(3.5 cm×2 cm)、巨型(5 cm×2 cm)者并不少见，并可经椎间孔出椎管表现为颈侧包块[2] 。本组表现颈侧包块者2例，大型、巨大型肿瘤6例，病程2 a以内确诊者占半数，病程最长者为1例被误作颈椎病诊治6 a至病情晚期的神经鞘瘤。因此提出，对慢性、长期存在的、表现延颈髓神经根刺激损害症状体征者进行MRI检查，以确诊病变，避免误诊、漏诊，最大可能地缩短病程和减少并发症。
, http://www.100md.com
3.2 关于手术和预后 延颈部髓外肿瘤一经诊断及早手术，以达尽早切除肿瘤、解除压迫、恢复功能。手术效果与肿瘤性质、手术技能、术前症状、手术部位多因素有关。延颈髓具有高度代偿性，对慢性肿瘤生长所能影响的功能逐渐得到代偿，有时尽管肿瘤横径已近枕大孔宽度，大多数患者的神经功能不至于完全被破坏，但其代偿能力已达边缘状态，对急性的手术损伤则表现出高度脆弱性，轻微的损伤便可能严重失去功能。所以手术要避免各种损伤正常组织的操作。术中最好保留自主呼吸，并用诱发电位监护，观察呼吸、血压、脉搏及诱发电位的变化，及时调整手术操作，避免自主呼吸受到影响[3，4]。高颈段手术操作，禁忌蛮力钝性剥离椎旁肌，避免颈椎脱位；电刀或激光刀忌持续使用，防局部高温辐射损伤血管神经；在切除椎板时，勿损关节突；当肿瘤较大、哑铃形突入椎间孔内肿瘤超过2 cm需切除小关节，以利暴露和保护椎动脉，切出肿瘤；但不可损毁双侧关节突，以保持颈脊柱稳定性[4]。颈脊神经根较短，脊髓相对固定，切断齿状韧带后在棉片保护下可轻轻牵动。肿瘤虽对延颈髓压迫严重，但往往相间有蛛网膜、软膜，显微手术易于分离。如遇脊髓表面出血，应以小片明胶海绵或止血纱布敷贴。生长肿瘤的神经根，可用双极电凝将肿瘤远近的神经根电灼后并切断，连同肿瘤一并切除，一般不致有明显的功能障碍[1，2]，但可有短时被切断神经根支配区剧痛发作，有认为与术中神经根近端钝性损伤或被电凝有关[4]，本组2例患者出现该症，予卡马西平、激素治疗数日有效。哑铃形肿瘤可分椎管内、外及椎间孔内峡部三段，手术可一期或二期切除，但无论是一期或二期手术均应先切除椎管内部分，否则在切除椎管外部分时，向椎间孔内剥离、牵拉易伤及脊髓。本组1例外院切除颈侧包块后，病情骤然加重出现胸闷、同侧肢体瘫和尿潴留。术中应特别小心避免肿瘤峡部前方的椎动脉在分离切除中受损，当较大哑铃形肿瘤包绕椎动脉，在切除椎管内肿瘤后，可先行暴露三角形之横突，磨切横突关节，打开横突孔，直视下显露和保护椎动脉、切除肿瘤。在沿神经根切除椎间孔内肿瘤时，常遇到汹涌的静脉性出血，其为连结椎管内、外静脉丛的椎间静脉破损出血，应在直视下用双极电凝烧灼，或用明胶海绵压迫止血，忌用双极电凝在椎间孔内盲目烧灼，以免损伤椎动脉。本组1例斜坡脊索瘤，系经右侧翼点入路部分切除术后1 a复发者，完全位于延髓的腹侧并部分侵入蝶窦，第二次手术采取了经口-蝶咽斜坡入路次全切除肿瘤。术后3周治愈出院，术前症状消失，生活自理[5]。手术并发症多发生在病程晚期肢体瘫痪严重、呼吸困难者。气管插管全麻术后，可因呼吸道痰液增多，排痰功能减弱及吞咽困难，容易阻塞呼吸道而窒息或感染；应予气管切开，及时清理呼吸道，呼吸无力者以同步呼吸机辅助呼吸，维持正常血氧分压，抗生素预防感染。植物神经功能的恢复最慢，所以尿潴留存在较久，可予留置导尿、膀胱冲洗及抗生素应用等治疗。
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参考文献
1，杨卫忠，陈建屏，倪天瑞，等.显微外科治疗高颈段脊髓肿瘤11例.中国神经精神疾病杂志，1998，24(6)：365
2，王忠诚，主编.神经外科学.武汉：湖北科学技术出版社，1998. 800～808
3，Eisner W, Schmid LD, Reulen HJ, et al. The mapping and continuous monitoring of the intrinsic motor nuclei during brain stem surgery. Neurosurg, 1995, 37(2):255
4，宋明，单宏宽.高颈段髓外肿瘤手术方式的探讨.中华神经外科杂志，1998，14(6)：337
5，单爱军，曾延华，张清平.经口-蝶咽入路切除斜坡脊索瘤1例.广东医学，1998，19(7)：514
(收稿日期：2000-05-22), 百拇医药