颈内动脉纤维肌肉发育不良2例报告
作者：王喜全 田艳华 宗时春 赵钢
单位：王喜全(宁夏自治区人民医院，宁夏 银川 750021)；田艳华(河南省郑州矿务局总医院内二科，河南 郑州 452371)；宗时春(西安邮电学院卫生所，陕西 西安 710061)；赵钢(西安西京医院神经内科，陕西 西安 710032)
关键词：颈；动脉纤维肌肉；发育不良
宁夏医学杂志001124 【摘要】 颈内动脉纤维肌肉发育不全(FMD)是一种原因不 明的节段性非动脉粥样硬化性和非炎 症性血管病。临床表现多样，可表现为头痛、恶心、呕吐，可累及椎动脉和颈内动脉。MRA 、CT、TCD、颈部B超可帮助诊断。确诊应做动脉血管造影。
【中图分类号】 R543.4 【文献标识码】 B
文章编号：1001-5949(2000)11-0682-01
, http://www.100md.com
颈内动脉纤维肌肉发育不良症，属罕见病例，现报告2例。
1 病案介绍
例1，患者，女性，37岁，因头痛12小时，于1997年6月6日入院。患者于凌晨 3时睡眠中突发头痛，为前额部胀痛，伴颈部抽搐，5时感头痛加剧，呈炸裂样痛，难以忍受 ，急送我院。途中患者意识丧失，恶心呕吐，为胃内容物，量约50ml。1小时后患者意识渐 恢复。在我院急查颅脑CT：左侧额叶表面蛛网膜下腔较广泛出血。既往体健，否认高血压及 遗传病史。入院后查体：生命体征平稳，心肺听诊未见异常，神志呈嗜睡状，颈有抵抗，下 颌距胸骨2指。左颈部可闻及杂音，颅神经正常，四肢肌容积正常，左侧肌张力低，四肢肌 力均为Ⅴ级，四肢腱反射对称(+)。双侧Babinski征(+)，Kernig(+)。颈部B超示：左侧颈内 动脉内径明显较细。彩色脑血流(CDS)示：①右大脑中动脉血速异常增高，右大脑前动脉血 速亦增高；②椎—基底动脉血速增高。全脑血管造影检查示：①右大脑前动脉自起始部闭塞 ， 右侧大脑中动脉正常；②左颈内动脉自入颅段完全闭塞，左椎动脉造影显示左大脑中动脉显 影，左大脑前动脉部分显影(中后段)。给予甘露醇、尼莫通、止血药及神经营养药治疗，临 床治愈。1个月后出院，嘱病人半年后复查，行外科手术治疗。
, 百拇医药
例2，患者，男性，30岁，因左侧肢体无力5天，于1998年3月3日入院。5天前无明显诱因突 发右肢体活动障碍，继之不能行走，左手不能持物，伴头胀、恶心、呕吐，为胃内容物，急 送我院。查头颅CT示：右侧顶、颞叶梗塞。入院后查体：神清，生命体征平稳，心肺听诊未 见异常。颅神经检查：左侧鼻唇沟平坦，伸舌偏左，余正常。四肢肌容积正常，左侧肌张力 高，左侧上、下肢肌力为Ⅳ级，双侧腱反射对称(++)。左侧Babinski征(+)。颅脑MRI+MRA示 ： ①右额叶半卵圆中心脑梗塞；②MRA检查未见明显异常。颈部B超检查：①左侧椎动脉内径较 细，余血管内径正常；②双侧颈内动脉先天性发育异常。TCD示：①左侧颈内动脉终末段狭 窄；②双侧大脑前、后动脉血流速度加快；③右侧大脑中动脉血流速度减慢伴阻力明显减低 ；④椎—基底动脉血流速度加快伴阻力减低。全脑血管造影示，两侧颈内动脉起始部狭窄。 给予脱水、东菱克栓酶等药物治疗，临床治愈，1个月后出院。
2 讨论
颈内动脉纤维肌肉发育不良(fibro muscular dysplasis,FMD)，是1938年由Lea dbetter和Bur kand首先描述的[1]。1958年Mccormack等描述了4种肾动脉梗塞性疾病，将其中 一 种称为“纤维肌肉疾病[2]。近年来已经证明，大部分中等大小的动脉均有纤维 肌 肉疾病，其中包括颈部的颈动脉及颅内血管，而且有关FM D已 逐渐被临床重视，国内已报告了3例颈内动脉FMD[3]。众多资料[4]表 明 ，FMD是一种原因不明的节段性非动脉粥样硬化性和非炎症性的颅内外血管病。以中青年女 性多见，主要特征是发育异常的节段性血管壁畸形。可以没有症状，亦可以合并颈动脉夹层 (Carotid artery dissection),完全性颈动脉闭塞，脑梗塞或短暂性脑缺血发作(TIA)。FMD 可累及椎动脉和颈内动脉。上述两例报告，均是颈内动脉受累。在临床上，有关FMD早期诊 断较为困难，因为FMD早期无任何症状。它的首发症状有时是一次中风，故青年或中年的卒 中病人伴有高血压，应考虑FMD之可能，特别对一些青、中年妇女伴有多发性原因不明的症 状，如头痛、耳鸣、眩晕、心律不齐，以及晕厥、癫痫、听力损害、心绞痛、心肌梗塞等。 原因不明的颈动脉杂音，脑CT发现梗死灶而原因不明及少年儿童偏瘫，应考虑有FMD的可能 ，颈部B超、TCD，可协助诊断，确切的诊断应做脑动脉造影。FMD脑血管造影目前有3种表现 类型：Ⅰ型，呈典型串珠样型(String of beads)；Ⅱ型，血管腔狭窄伴有或不伴有进一步的收缩(Ⅱ型A)，在血管的狭窄节段，管腔 狭窄伴有颈动脉瘤样扩张(Ⅱ型B)；Ⅲ型，动脉伴有半圆周损害，(非典型的FMD)，损害集中 在血管壁的一侧，呈憩室样平滑的或有皮纹的袋状。
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总之，对于中青年人无任何诱因，突发中风以及上述原因不明的症状者，应首先考虑FMD， 行脑血管造影以防漏诊。
3 参考文献
[1] Grady PA.Pathophysiology of extracranial,cerebral,av terial stenosisacrital review[J].Stroke,1984,15(2):224～226
[2] Palubinskas AT,Ripley HR.Fibromuscular hyperplasia in extareual arteines [J]Radlology,1964，82:451～455
[3] 魏桂荣，等.颈内动脉纤维肌肉发育异常[J].中风与神经疾病杂志，19 97，8(3)：156～159
[4] Toole TF,so EL,Datal P,et al.Cephaic fibro muscular dysplasis in 32 pati ents[J].Neurol,1981，38:619～622
(收稿：2000-03-16), 百拇医药
单位：王喜全(宁夏自治区人民医院，宁夏 银川 750021)；田艳华(河南省郑州矿务局总医院内二科，河南 郑州 452371)；宗时春(西安邮电学院卫生所，陕西 西安 710061)；赵钢(西安西京医院神经内科，陕西 西安 710032)
关键词：颈；动脉纤维肌肉；发育不良
宁夏医学杂志001124 【摘要】 颈内动脉纤维肌肉发育不全(FMD)是一种原因不 明的节段性非动脉粥样硬化性和非炎 症性血管病。临床表现多样，可表现为头痛、恶心、呕吐，可累及椎动脉和颈内动脉。MRA 、CT、TCD、颈部B超可帮助诊断。确诊应做动脉血管造影。
【中图分类号】 R543.4 【文献标识码】 B
文章编号：1001-5949(2000)11-0682-01
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颈内动脉纤维肌肉发育不良症，属罕见病例，现报告2例。
1 病案介绍
例1，患者，女性，37岁，因头痛12小时，于1997年6月6日入院。患者于凌晨 3时睡眠中突发头痛，为前额部胀痛，伴颈部抽搐，5时感头痛加剧，呈炸裂样痛，难以忍受 ，急送我院。途中患者意识丧失，恶心呕吐，为胃内容物，量约50ml。1小时后患者意识渐 恢复。在我院急查颅脑CT：左侧额叶表面蛛网膜下腔较广泛出血。既往体健，否认高血压及 遗传病史。入院后查体：生命体征平稳，心肺听诊未见异常，神志呈嗜睡状，颈有抵抗，下 颌距胸骨2指。左颈部可闻及杂音，颅神经正常，四肢肌容积正常，左侧肌张力低，四肢肌 力均为Ⅴ级，四肢腱反射对称(+)。双侧Babinski征(+)，Kernig(+)。颈部B超示：左侧颈内 动脉内径明显较细。彩色脑血流(CDS)示：①右大脑中动脉血速异常增高，右大脑前动脉血 速亦增高；②椎—基底动脉血速增高。全脑血管造影检查示：①右大脑前动脉自起始部闭塞 ， 右侧大脑中动脉正常；②左颈内动脉自入颅段完全闭塞，左椎动脉造影显示左大脑中动脉显 影，左大脑前动脉部分显影(中后段)。给予甘露醇、尼莫通、止血药及神经营养药治疗，临 床治愈。1个月后出院，嘱病人半年后复查，行外科手术治疗。
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例2，患者，男性，30岁，因左侧肢体无力5天，于1998年3月3日入院。5天前无明显诱因突 发右肢体活动障碍，继之不能行走，左手不能持物，伴头胀、恶心、呕吐，为胃内容物，急 送我院。查头颅CT示：右侧顶、颞叶梗塞。入院后查体：神清，生命体征平稳，心肺听诊未 见异常。颅神经检查：左侧鼻唇沟平坦，伸舌偏左，余正常。四肢肌容积正常，左侧肌张力 高，左侧上、下肢肌力为Ⅳ级，双侧腱反射对称(++)。左侧Babinski征(+)。颅脑MRI+MRA示 ： ①右额叶半卵圆中心脑梗塞；②MRA检查未见明显异常。颈部B超检查：①左侧椎动脉内径较 细，余血管内径正常；②双侧颈内动脉先天性发育异常。TCD示：①左侧颈内动脉终末段狭 窄；②双侧大脑前、后动脉血流速度加快；③右侧大脑中动脉血流速度减慢伴阻力明显减低 ；④椎—基底动脉血流速度加快伴阻力减低。全脑血管造影示，两侧颈内动脉起始部狭窄。 给予脱水、东菱克栓酶等药物治疗，临床治愈，1个月后出院。
2 讨论
颈内动脉纤维肌肉发育不良(fibro muscular dysplasis,FMD)，是1938年由Lea dbetter和Bur kand首先描述的[1]。1958年Mccormack等描述了4种肾动脉梗塞性疾病，将其中 一 种称为“纤维肌肉疾病[2]。近年来已经证明，大部分中等大小的动脉均有纤维 肌 肉疾病，其中包括颈部的颈动脉及颅内血管，而且有关FM D已 逐渐被临床重视，国内已报告了3例颈内动脉FMD[3]。众多资料[4]表 明 ，FMD是一种原因不明的节段性非动脉粥样硬化性和非炎症性的颅内外血管病。以中青年女 性多见，主要特征是发育异常的节段性血管壁畸形。可以没有症状，亦可以合并颈动脉夹层 (Carotid artery dissection),完全性颈动脉闭塞，脑梗塞或短暂性脑缺血发作(TIA)。FMD 可累及椎动脉和颈内动脉。上述两例报告，均是颈内动脉受累。在临床上，有关FMD早期诊 断较为困难，因为FMD早期无任何症状。它的首发症状有时是一次中风，故青年或中年的卒 中病人伴有高血压，应考虑FMD之可能，特别对一些青、中年妇女伴有多发性原因不明的症 状，如头痛、耳鸣、眩晕、心律不齐，以及晕厥、癫痫、听力损害、心绞痛、心肌梗塞等。 原因不明的颈动脉杂音，脑CT发现梗死灶而原因不明及少年儿童偏瘫，应考虑有FMD的可能 ，颈部B超、TCD，可协助诊断，确切的诊断应做脑动脉造影。FMD脑血管造影目前有3种表现 类型：Ⅰ型，呈典型串珠样型(String of beads)；Ⅱ型，血管腔狭窄伴有或不伴有进一步的收缩(Ⅱ型A)，在血管的狭窄节段，管腔 狭窄伴有颈动脉瘤样扩张(Ⅱ型B)；Ⅲ型，动脉伴有半圆周损害，(非典型的FMD)，损害集中 在血管壁的一侧，呈憩室样平滑的或有皮纹的袋状。
, http://www.100md.com
总之，对于中青年人无任何诱因，突发中风以及上述原因不明的症状者，应首先考虑FMD， 行脑血管造影以防漏诊。
3 参考文献
[1] Grady PA.Pathophysiology of extracranial,cerebral,av terial stenosisacrital review[J].Stroke,1984,15(2):224～226
[2] Palubinskas AT,Ripley HR.Fibromuscular hyperplasia in extareual arteines [J]Radlology,1964，82:451～455
[3] 魏桂荣，等.颈内动脉纤维肌肉发育异常[J].中风与神经疾病杂志，19 97，8(3)：156～159
[4] Toole TF,so EL,Datal P,et al.Cephaic fibro muscular dysplasis in 32 pati ents[J].Neurol,1981，38:619～622
(收稿：2000-03-16), 百拇医药