先天性小腿环状缩窄合并足畸形的治疗
作者：余希临 桂彤 刘海峰 黄茂华 童明芳
单位：武汉市儿童医院骨科， 430016
关键词：环状缩窄；足畸形；矫治
中国矫形外科杂志001106
摘 要 目的：对我院近10年来治疗先天性小腿环状缩窄合并足畸形的手术方法和疗效进行总结。方法：小腿环状缩窄的矫治分二阶段进行，第一阶段的手术时间为生后2～7个月，施行一期环状缩窄切除及多个“Z”形转移皮瓣成形术，第二阶段的手术主要是矫治足的畸形，手术时间为2～6岁，施行跟腱延长、Turco手术和石膏矫形。结果：本组患儿均获得随访，马蹄内翻足、足内翻和扁平足各1例随访时已痊愈，足循环障碍在第一阶段手术后已恢复循环。除先天性截肢外其余患儿均不影响足功能和足外形。结论：小腿环状缩窄合并足畸形应争取早期施行环状缩窄切除术，以解除压迫在缩窄环下的主要外周神经，有利于足畸形的早期自愈。如果第一阶段术后足畸形好转不明显，应及早行第二阶段手术，以免患儿站立行走后足畸形加重。
, 百拇医药
中图分类号 R681.8 文献标识码 A 文章编号 1005-8478(2000)11-1061-02
Treatment of Congenital Cnemis Constriction Band Incoorporated with Foot Deformity
YU Xi-lin GUI Tong LIU Hai-feng
(Department of Orthopaedics,Children's Hospital,Wuhan 430016)
Abstract Objective: To summarize the operative methods and clinical effect of the congenital cnemis constriction band incoorporated with foot deformity cured in this hospital recent decades.Methods:The operative method was divided into two stages,the first-stage lysis and multitransfer skin flap operation finished in 2～7 months after the baby was born.The secondary operation was correction of foot malformation at 2～6 years old,including Achilles tendon elongation.Turco's operation and plaster orthopedic treatment.Results:All 8 patients were followed up.Equinovarus,flatfoot,pesvalgus were cured.Pedodysemia recuperated after lysis.Except two cases of contour.Conclusions:The patient should have been treated with constriction band lysis as maybe,so that the peripheral nerve can be released from constriction band.If the malformed foot improved unremarkably the secondary stage operation should be performed earlier,in case malformed foot becoming exacerbated after arise and walking.
, 百拇医药
Key words Constriction band Foot deformity Orthormorphia
先天性小腿环状缩窄或称Streeter发育不良，临床上比较少见。其特点是畸形发生在下肢者多于上肢，肢体的远端多于近端，发生在小腿的环状缩窄常合并有足的畸形，而足的畸形中以马蹄内翻足居多。经临床分阶段治疗效果满意。现将我院1986年4月～1998年2月收治的8例报告如下。
1 临床资料
本组共8例，其中男性7例，女性1例。就诊年龄为生后2月～7月。8例小腿环状缩窄中1例为膝下1.5cm和踝上1.5cm二处缩窄，合并马蹄内翻足4例，扁平足和足外翻各1例，先天性下肢截肢2例，合并尿道下裂、手指环状缩窄、循环障碍各1例，合并并指(趾)2例。两侧小腿同时受累1例。2种以上畸形有3例。小腿环状缩窄按Hall分类属轻度4例，中度2例，重度2例。
, 百拇医药
入院后施行一期环状缩窄切除，多个“Z”形转换皮瓣成形术。术后经过2年以上的随访，环状缩窄全部消失，小腿外形满意。3例马蹄内翻足择期行矫形手术，其中2例行跟腱延长和石膏矫形后痊愈，1例行内后侧软组织松解术亦治愈，马蹄内翻足、扁平足和足外翻各1例随访时已自愈。足循环障碍在一期手术后恢复循环，尿道下裂的患儿施行尿道成形术。除先天性截肢的患儿外均不影响功能活动。
图1 男，3月，右踝部环状束带，右足发育差，足趾示见发育.
图2 手术松解环状束带，术后环状束带完全消失，皮肤移形好.
2 讨论
先天性小腿环状缩窄的确切病因至今仍不清楚。Kino认为该病可能与妊娠期的损伤，导致子宫肌肉强烈收缩，胚胎的间叶组织内出血致使羊膜粘连有关[1]。因为无明显的家族史似与遗传因素无关。很可能是胎儿在发育过程中受内外源致畸因素的影响所致。如本组1例患儿母亲孕3月时先兆流产，妊娠期间还有阴道霉菌感染史。
, http://www.100md.com
本病的发病率Pillay报道中国人为万分之0.005[2]。宋氏收集1985年以前我国有23例，我院1986年后收治8例。
先天性小腿环状缩窄合并足畸形的治疗原则是分阶段手术治疗。对于肢体功能障碍或有神经卡压症状的患儿需早期切除环状缩窄以解除压迫在缩窄环下的主要外周神经。这样也有利于足畸形的早期自愈。本组有3例行环状缩窄松解后足畸形自愈。手术方式是环状缩窄切除，重度采用Cozen和Brockway技术，轻、中度采用Peet技术[3、4]。有作者认为皮肤的浅环状缩窄可不处理，日后随小儿生长发育，浅环多可被扩张消失。我们认为如果是半环状缩窄可暂缓手术，完全环状缩窄同时合并淋巴、血液回流受阻，X线显示肢体远端肿胀，有扩张的网状淋巴管阴影，应早期行环状缩窄松解术，以促进肢体发育，争取足畸形的自愈。
环状缩窄松解手术治疗自1946年以来一直沿用“Z”形皮瓣成形术，为防止缩窄环以下肢体血运障碍，手术分二期完成，第一期只松解缩窄环的一半，另一半需在2月后施行。Daniel等研究认为皮肤血管分布有2种类型，直达皮肤的血管和节段性分布的血管，这两类血管相互重叠沟通，形成侧枝循环[5]。本组8例患儿施行一期手术，未出现肢体远端的血循环障碍，表明一期手术彻底松解缩窄环是可行的。
, 百拇医药
本组4例合并马蹄内翻足中除1例自愈外，其余3例在第一阶段手术后2～6年，有2例行跟腱延长术和1例行Turco手术，术后获得良好的足功能和足外形。但是，第2阶段手术时间宜早不宜迟，松解术后足的畸形好转不明显应及时行第2阶段手术，以免患儿开始站立行走后足的畸形加重。本组1例行松解术后6年，马蹄足僵硬造成矫治困难。
作者简介：余希临(1950-)，男，河南人。副主任医师。电话：(027)82433247。
参考文献
[1] Kino Y.Clinical and experimental studies of the cogential constriction band syndrome;with an emphgasis on its,etiology[J].J Bone Joint Sureg(Am)1975,57:636.
, 百拇医药
[2]Pillay V K and hesteth K T Intranterine amputation and annular limp defects in singapore [J].J Bone Joint Surg (Br),1965,47:514.
[3] Cozen L and brockway A:Z-plastry procedure for release of constriction rings.In operative orthopedic clinics .philadelphia.1995,J B Lippincott Co.
[4] Peet EW:Congenital constriction bonds.In Rib C and Smith R.editors:operative Surgery.part 10.Philadelphia.1959,FA Davis Co.
[5] Hall EJ.Management of the ring constriction syndtome;A reappraisal.plastic Reconstructine Surg 1982,69:532.
收稿：2000-02-01
修回：2000-07-22, 百拇医药
单位：武汉市儿童医院骨科， 430016
关键词：环状缩窄；足畸形；矫治
中国矫形外科杂志001106
摘 要 目的：对我院近10年来治疗先天性小腿环状缩窄合并足畸形的手术方法和疗效进行总结。方法：小腿环状缩窄的矫治分二阶段进行，第一阶段的手术时间为生后2～7个月，施行一期环状缩窄切除及多个“Z”形转移皮瓣成形术，第二阶段的手术主要是矫治足的畸形，手术时间为2～6岁，施行跟腱延长、Turco手术和石膏矫形。结果：本组患儿均获得随访，马蹄内翻足、足内翻和扁平足各1例随访时已痊愈，足循环障碍在第一阶段手术后已恢复循环。除先天性截肢外其余患儿均不影响足功能和足外形。结论：小腿环状缩窄合并足畸形应争取早期施行环状缩窄切除术，以解除压迫在缩窄环下的主要外周神经，有利于足畸形的早期自愈。如果第一阶段术后足畸形好转不明显，应及早行第二阶段手术，以免患儿站立行走后足畸形加重。
, 百拇医药
中图分类号 R681.8 文献标识码 A 文章编号 1005-8478(2000)11-1061-02
Treatment of Congenital Cnemis Constriction Band Incoorporated with Foot Deformity
YU Xi-lin GUI Tong LIU Hai-feng
(Department of Orthopaedics,Children's Hospital,Wuhan 430016)
Abstract Objective: To summarize the operative methods and clinical effect of the congenital cnemis constriction band incoorporated with foot deformity cured in this hospital recent decades.Methods:The operative method was divided into two stages,the first-stage lysis and multitransfer skin flap operation finished in 2～7 months after the baby was born.The secondary operation was correction of foot malformation at 2～6 years old,including Achilles tendon elongation.Turco's operation and plaster orthopedic treatment.Results:All 8 patients were followed up.Equinovarus,flatfoot,pesvalgus were cured.Pedodysemia recuperated after lysis.Except two cases of contour.Conclusions:The patient should have been treated with constriction band lysis as maybe,so that the peripheral nerve can be released from constriction band.If the malformed foot improved unremarkably the secondary stage operation should be performed earlier,in case malformed foot becoming exacerbated after arise and walking.
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Key words Constriction band Foot deformity Orthormorphia
先天性小腿环状缩窄或称Streeter发育不良，临床上比较少见。其特点是畸形发生在下肢者多于上肢，肢体的远端多于近端，发生在小腿的环状缩窄常合并有足的畸形，而足的畸形中以马蹄内翻足居多。经临床分阶段治疗效果满意。现将我院1986年4月～1998年2月收治的8例报告如下。
1 临床资料
本组共8例，其中男性7例，女性1例。就诊年龄为生后2月～7月。8例小腿环状缩窄中1例为膝下1.5cm和踝上1.5cm二处缩窄，合并马蹄内翻足4例，扁平足和足外翻各1例，先天性下肢截肢2例，合并尿道下裂、手指环状缩窄、循环障碍各1例，合并并指(趾)2例。两侧小腿同时受累1例。2种以上畸形有3例。小腿环状缩窄按Hall分类属轻度4例，中度2例，重度2例。
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入院后施行一期环状缩窄切除，多个“Z”形转换皮瓣成形术。术后经过2年以上的随访，环状缩窄全部消失，小腿外形满意。3例马蹄内翻足择期行矫形手术，其中2例行跟腱延长和石膏矫形后痊愈，1例行内后侧软组织松解术亦治愈，马蹄内翻足、扁平足和足外翻各1例随访时已自愈。足循环障碍在一期手术后恢复循环，尿道下裂的患儿施行尿道成形术。除先天性截肢的患儿外均不影响功能活动。
图1 男，3月，右踝部环状束带，右足发育差，足趾示见发育.
图2 手术松解环状束带，术后环状束带完全消失，皮肤移形好.
2 讨论
先天性小腿环状缩窄的确切病因至今仍不清楚。Kino认为该病可能与妊娠期的损伤，导致子宫肌肉强烈收缩，胚胎的间叶组织内出血致使羊膜粘连有关[1]。因为无明显的家族史似与遗传因素无关。很可能是胎儿在发育过程中受内外源致畸因素的影响所致。如本组1例患儿母亲孕3月时先兆流产，妊娠期间还有阴道霉菌感染史。
, http://www.100md.com
本病的发病率Pillay报道中国人为万分之0.005[2]。宋氏收集1985年以前我国有23例，我院1986年后收治8例。
先天性小腿环状缩窄合并足畸形的治疗原则是分阶段手术治疗。对于肢体功能障碍或有神经卡压症状的患儿需早期切除环状缩窄以解除压迫在缩窄环下的主要外周神经。这样也有利于足畸形的早期自愈。本组有3例行环状缩窄松解后足畸形自愈。手术方式是环状缩窄切除，重度采用Cozen和Brockway技术，轻、中度采用Peet技术[3、4]。有作者认为皮肤的浅环状缩窄可不处理，日后随小儿生长发育，浅环多可被扩张消失。我们认为如果是半环状缩窄可暂缓手术，完全环状缩窄同时合并淋巴、血液回流受阻，X线显示肢体远端肿胀，有扩张的网状淋巴管阴影，应早期行环状缩窄松解术，以促进肢体发育，争取足畸形的自愈。
环状缩窄松解手术治疗自1946年以来一直沿用“Z”形皮瓣成形术，为防止缩窄环以下肢体血运障碍，手术分二期完成，第一期只松解缩窄环的一半，另一半需在2月后施行。Daniel等研究认为皮肤血管分布有2种类型，直达皮肤的血管和节段性分布的血管，这两类血管相互重叠沟通，形成侧枝循环[5]。本组8例患儿施行一期手术，未出现肢体远端的血循环障碍，表明一期手术彻底松解缩窄环是可行的。
, 百拇医药
本组4例合并马蹄内翻足中除1例自愈外，其余3例在第一阶段手术后2～6年，有2例行跟腱延长术和1例行Turco手术，术后获得良好的足功能和足外形。但是，第2阶段手术时间宜早不宜迟，松解术后足的畸形好转不明显应及时行第2阶段手术，以免患儿开始站立行走后足的畸形加重。本组1例行松解术后6年，马蹄足僵硬造成矫治困难。
作者简介：余希临(1950-)，男，河南人。副主任医师。电话：(027)82433247。
参考文献
[1] Kino Y.Clinical and experimental studies of the cogential constriction band syndrome;with an emphgasis on its,etiology[J].J Bone Joint Sureg(Am)1975,57:636.
, 百拇医药
[2]Pillay V K and hesteth K T Intranterine amputation and annular limp defects in singapore [J].J Bone Joint Surg (Br),1965,47:514.
[3] Cozen L and brockway A:Z-plastry procedure for release of constriction rings.In operative orthopedic clinics .philadelphia.1995,J B Lippincott Co.
[4] Peet EW:Congenital constriction bonds.In Rib C and Smith R.editors:operative Surgery.part 10.Philadelphia.1959,FA Davis Co.
[5] Hall EJ.Management of the ring constriction syndtome;A reappraisal.plastic Reconstructine Surg 1982,69:532.
收稿：2000-02-01
修回：2000-07-22, 百拇医药