儿童股骨颈骺板完全性早闭的病因探讨
作者：赫荣国 顾章平 李浩宇 许瑞江 王浩 卢强
单位：解放军总医院小儿外科骨科组 北京 100853
关键词：股骨颈；儿童；骺板早闭
中国矫形外科杂志001101 摘 要 目的：探讨儿童股骨颈骺板早闭的发病因素。方法：在描述症状和体征的基础上，对罹患本病的5例儿童进行了ESR、C-反应蛋白测定；X线片、CT、同位素和病理检查。结果：平均年龄为10.7岁。主要表现有跛行，患髋疼痛和屈曲、内旋活动受限，肢体平均短缩1.9cm;X线片显示股骨颈骺板线消失，股骨头小，股骨颈短；CT发现股骨头密度不匀；99mTC骨扫描可见股骨头放射性均匀分布，但骺板处无浓聚；2例病理结果为滑膜透明变性。结论：本病可能是Legg-Perthes病的特殊类型。
中图分类号 R681.8 文献标识码 A 文章编号 1005-8478(2000)11-1045-03
, http://www.100md.com
Etiologic Studies on Premature Femoral Neck Epiphyseal Closure in Children
HE Rong-guo GU Zhang-ping LI Hao-yu
(Department of Pediatric Orthopedic Surgery of General Hospital of PLA,Beijing 100853)
Abstract Objective: To study the etiology of premature femoral neck epiphyseal closure in five children.Methods:On basis of description of symptoms and signs,the patients have been investigated with ESR,C-RP,X-ray,CT scan and 99mTc scintigraphy.Of which,two patients were biopsied of hip joint synovium.Results:Patients' age were averaged 10.7 years old.Clinical manifestation included limping and hip pain and decreased range of flexion and medial rotation in the involved hip.The shortage of the limb averaged 1.9cm;the radiography showed the femoral epiphysis was closed with short of femoral neck and small femoral head in all of the patients;CT scan revealed dense disturbance of the femoral head and uptake of 99mTc was same as opposite femoral head.The transparent degeneration and fibrosis of synovium was found in two patients.Conclusion:This entity may be a variation of Legg-Perthes disease.
, 百拇医药
Key words Femoral neck Children Premature closure of epiphysis
儿童长管状骨的骺板提前闭合即骺板早闭，以股骨远端、胫骨远端及近端为常见部位。通常因骨骺损伤、感染或干骺端续连症等，引起骺板软骨细胞损伤，继而骺板骨化形成骨桥。而股骨颈骺板完全性早闭则非常少见，国内文献尚未见报告。作者曾诊治5例。饶有兴趣的是这5例病人既无肯定的骨骺损伤，也没有局部感染的病史，因此其发病原因还不清楚。究竟是隐匿性Salter Ⅴ型骨骺损伤，还是非典型Legg-Perthes病的特殊类型，值得深入探讨。本文目的旨在描述本病的临床与X线特征，与同道们共同探讨其致病因素。
1 临床资料
本组5例中男2例女3例。患儿年龄8～12岁，平均10.7岁。受累侧别：右3例、左2例。病人主要症状为跛行。从出现症状到确诊时间为5～24个月(平均13.2个月)。
, http://www.100md.com
临床表现：(1)跛行：为本组5例的共有症状，3例为首发症状；(2)疼痛：2例开始有患髋间歇性疼痛，3周后消失；另3例只有在行走较长时，才出现患髋或下肢疼痛；(3)病史中5例均无明确又较重的外伤；(4)髋关节功能受限以屈曲和内旋为主：(a)屈曲减少<30°3例、>30°2例；(b)内旋减少<15°3例、>30°2例；(c)外展减少<15°3例、>30°2例；(d)5例均有患肢短缩，平均为1.9(1～3.5)cm;Trenderlenberg征阳性3例、Thomas征阳性1例。
实验室检查：血、尿常规，血沉及C-反应蛋白均无异常。
影像学检查与结果 骨盆正位及蛙式位X线片：本组5例股骨颈骺板线均消失；股骨头比正常小且不圆，其密度也失均匀；股骨颈短且增宽，伴大粗隆升高；髋臼顶壁密度增高，CE角减小；股骨头的高与宽的比值：患侧为0.4、健侧为0.5；股骨颈长与宽的比值：患侧为0.8、健侧为1.9。
, 百拇医药
CT扫描：3例CT检查2例有股骨头密度不匀，1例有囊性变。
99mTc骨扫描：4例骨扫描的骺板均无放射性浓聚，但髋臼比正常侧同位素摄入量增多。
病理检查：2例滑膜活检表现为滑膜透明变性和纤维化。
外科治疗与结果：1例因为髋屈曲30°和内旋10°而手术松解髂腰肌和内收肌，术后髋关节可屈曲至120°、内旋30°；1例大粗隆升高(ADT值为-0.9cm)，Trendelenburg征阳性，选择了大粗隆下移术。术后随诊14个月，臀肌失效步态消失。1例因为股骨颈干角小于90°，进行了粗隆间外翻截骨术；1例12岁儿童因CE角小于15°、颈干角为137°，而做了Salter骨盆截骨术；另1例无功能异常未治疗。
2 讨论
2.1 病因探讨 本组病例在临床上以跛行、髋部疼痛和股骨颈骺板完全早闭为特征(或称三联征)，而股骨颈骺板完全早闭是有别其它髋关节疾病的主要征象。股骨颈骺板原发性早闭非常少见，尚未见文献报告。而本组病例既没有骨骺损伤的病史，也无感染及其它疾病的临床过程，所以发病原因不清楚。究竟是原发性骺板早闭，还是一种继发性病变，值得进一步探讨。假若系一种继发性病变，首先应考虑Legg-Perthes病。由于该病比较常见，而且也可引起股骨颈骺板早闭。早在1965年Edgren曾报告326例Legg-Perthes病中42例发生干骺端囊性变伴股骨颈骺板早闭，发病率为12.8%。Bowen[1]在173例Legg-Perthes病中44例出现股骨颈骺板早闭，其发生率为25.4%。该作者在长期临床观察中发现，Legg-Perthes病所引起的股骨颈骺板早闭可分为两个类型即中央型和外侧型，前者在股骨头骨骺坏死期时，先表现为股骨颈骺板中央变窄，进而在血管化期出现中央性骨桥，从干骺端侧向骨骺侧生长，继之整个骺板逐渐完全骨化。当骨骼发育成熟时，股骨头相对较圆，但大粗隆往往升高，髋臼也发生了适应性变形。而外侧型在早期X线表现为整个股骨头骨骺坏死，于再骨化阶段，在干骺端的外侧有柱状骨突形成，并不断向骨骺侧生长，形成外侧骺板骨桥。当骨骼发育成熟时，股骨头变成卵圆形，内侧关节间隙增宽，大粗隆升高和髋臼变形，表现为典型的扁平髋畸形，肢体平均短缩2.5cm。Sponseller[2]曾经对46例(52髋)Legg-Perthes病做了长期X线观察，发现Legg-Perthes病所引起的股骨颈骺板早闭非常少见，46例中33例35髋在骺板闭合年龄时，只有3例提早闭合，而另13例17髋未到骨骺生理闭合年龄者，无1例出现股骨颈骺板早闭。
, 百拇医药
本组病例的X线改变与Bowen所描述的中央型股骨颈骺板早闭有些相似，但在下述两个方面不支持继发于Legg-Perthes病的诊断。首先本组年龄平均为10.7岁，距生理性骨骺闭合尚有数年之隔，而Bowen的病例是在接近生理骨骺闭合年龄时才出现患侧股骨颈骺板早闭；其次本组病例的病史较短，平均为13(6～24)个月，而且缺乏股骨头骨骺缺血坏死的临床过程，股骨头变形也较轻，股骨颈变短增宽则比较明显。那么是否为Legg-Perthes病的特殊类型需继续探讨。
另一值得考虑的病因是SalterⅤ 形骨骺损伤，Hresko[3]曾报告7例无骨骺损伤的股骨远端和胫骨近端的骺板部分早闭，作者[4]也曾治疗2例无骨骺损伤而发生股骨远端骺板早闭的患者。但股骨颈骺板早闭未见报告，本组病例均为完全性骺板早闭，病人都没有明确的外伤史。因此将本病的病因确定为Salter Ⅴ形骨骺损伤，显然缺乏理论根据和实验依据，还需积累病例和经验。
, 百拇医药 2.2 治疗与预后 由于股骨颈骺板早闭股骨颈纵向生长停滞，而大粗隆骺板仍然开放并继续生长，引起髋内翻、大粗隆升高和臀肌失效步态。采取股骨近端外翻截骨和大粗隆下移，可改善步态。虽然肢体短缩畸形引起的跛行也需要矫正，但本组病例肢体短缩均小于3.5cm，病人年龄离生理性闭合还有数年时间，所以选择穿矫形鞋补偿肢体不等长。随着年龄的增长，其肢体不等长必然会加重，等待接近骨骺生理闭合时，再根据肢体短缩长度，选择肢体延长术。
关于本病的预后，主要受肢体短缩长度与股骨头变形、髋臼适应性改变这两个因素所影响，特别是受后者影响可能引起早发性骨性关节炎。由于本组年龄较小，应适当限制体育活动，以推迟骨性关节炎的发生。
作者简介：赫荣国(1952-)，男，满族，主任医师、教授，医学硕士。主要研究方向：儿童髋关节疾病，儿童骨骺损伤和肢体延长。联系电话：(010)66939872(办)。
[1] Bowen JR.Premature femoral neke physeal closure in Perthes disease[J].Clin Orthop,1982，171:24.
, 百拇医药
[2] Sponseller PD.Abnormalities of proximal femoral growth after severe Perthes disease[J].J Bone Joint Surg(Br),1989，71～610.
[3] Heresko MT.Physeal arrest about the knee associated with non-physeal fracture in lower extremity[Am].J Bone Joint Surg.1989，71～698.
[4] 赫荣国，王继芳，王浩，等.骨桥切除治疗儿童骺板部分早闭的初步报告[J].中华小儿外科杂志，1996，17:102.
收稿：2000-04-08
修回：2000-07-03, 百拇医药
单位：解放军总医院小儿外科骨科组 北京 100853
关键词：股骨颈；儿童；骺板早闭
中国矫形外科杂志001101 摘 要 目的：探讨儿童股骨颈骺板早闭的发病因素。方法：在描述症状和体征的基础上，对罹患本病的5例儿童进行了ESR、C-反应蛋白测定；X线片、CT、同位素和病理检查。结果：平均年龄为10.7岁。主要表现有跛行，患髋疼痛和屈曲、内旋活动受限，肢体平均短缩1.9cm;X线片显示股骨颈骺板线消失，股骨头小，股骨颈短；CT发现股骨头密度不匀；99mTC骨扫描可见股骨头放射性均匀分布，但骺板处无浓聚；2例病理结果为滑膜透明变性。结论：本病可能是Legg-Perthes病的特殊类型。
中图分类号 R681.8 文献标识码 A 文章编号 1005-8478(2000)11-1045-03
, http://www.100md.com
Etiologic Studies on Premature Femoral Neck Epiphyseal Closure in Children
HE Rong-guo GU Zhang-ping LI Hao-yu
(Department of Pediatric Orthopedic Surgery of General Hospital of PLA,Beijing 100853)
Abstract Objective: To study the etiology of premature femoral neck epiphyseal closure in five children.Methods:On basis of description of symptoms and signs,the patients have been investigated with ESR,C-RP,X-ray,CT scan and 99mTc scintigraphy.Of which,two patients were biopsied of hip joint synovium.Results:Patients' age were averaged 10.7 years old.Clinical manifestation included limping and hip pain and decreased range of flexion and medial rotation in the involved hip.The shortage of the limb averaged 1.9cm;the radiography showed the femoral epiphysis was closed with short of femoral neck and small femoral head in all of the patients;CT scan revealed dense disturbance of the femoral head and uptake of 99mTc was same as opposite femoral head.The transparent degeneration and fibrosis of synovium was found in two patients.Conclusion:This entity may be a variation of Legg-Perthes disease.
, 百拇医药
Key words Femoral neck Children Premature closure of epiphysis
儿童长管状骨的骺板提前闭合即骺板早闭，以股骨远端、胫骨远端及近端为常见部位。通常因骨骺损伤、感染或干骺端续连症等，引起骺板软骨细胞损伤，继而骺板骨化形成骨桥。而股骨颈骺板完全性早闭则非常少见，国内文献尚未见报告。作者曾诊治5例。饶有兴趣的是这5例病人既无肯定的骨骺损伤，也没有局部感染的病史，因此其发病原因还不清楚。究竟是隐匿性Salter Ⅴ型骨骺损伤，还是非典型Legg-Perthes病的特殊类型，值得深入探讨。本文目的旨在描述本病的临床与X线特征，与同道们共同探讨其致病因素。
1 临床资料
本组5例中男2例女3例。患儿年龄8～12岁，平均10.7岁。受累侧别：右3例、左2例。病人主要症状为跛行。从出现症状到确诊时间为5～24个月(平均13.2个月)。
, http://www.100md.com
临床表现：(1)跛行：为本组5例的共有症状，3例为首发症状；(2)疼痛：2例开始有患髋间歇性疼痛，3周后消失；另3例只有在行走较长时，才出现患髋或下肢疼痛；(3)病史中5例均无明确又较重的外伤；(4)髋关节功能受限以屈曲和内旋为主：(a)屈曲减少<30°3例、>30°2例；(b)内旋减少<15°3例、>30°2例；(c)外展减少<15°3例、>30°2例；(d)5例均有患肢短缩，平均为1.9(1～3.5)cm;Trenderlenberg征阳性3例、Thomas征阳性1例。
实验室检查：血、尿常规，血沉及C-反应蛋白均无异常。
影像学检查与结果 骨盆正位及蛙式位X线片：本组5例股骨颈骺板线均消失；股骨头比正常小且不圆，其密度也失均匀；股骨颈短且增宽，伴大粗隆升高；髋臼顶壁密度增高，CE角减小；股骨头的高与宽的比值：患侧为0.4、健侧为0.5；股骨颈长与宽的比值：患侧为0.8、健侧为1.9。
, 百拇医药
CT扫描：3例CT检查2例有股骨头密度不匀，1例有囊性变。
99mTc骨扫描：4例骨扫描的骺板均无放射性浓聚，但髋臼比正常侧同位素摄入量增多。
病理检查：2例滑膜活检表现为滑膜透明变性和纤维化。
外科治疗与结果：1例因为髋屈曲30°和内旋10°而手术松解髂腰肌和内收肌，术后髋关节可屈曲至120°、内旋30°；1例大粗隆升高(ADT值为-0.9cm)，Trendelenburg征阳性，选择了大粗隆下移术。术后随诊14个月，臀肌失效步态消失。1例因为股骨颈干角小于90°，进行了粗隆间外翻截骨术；1例12岁儿童因CE角小于15°、颈干角为137°，而做了Salter骨盆截骨术；另1例无功能异常未治疗。
2 讨论
2.1 病因探讨 本组病例在临床上以跛行、髋部疼痛和股骨颈骺板完全早闭为特征(或称三联征)，而股骨颈骺板完全早闭是有别其它髋关节疾病的主要征象。股骨颈骺板原发性早闭非常少见，尚未见文献报告。而本组病例既没有骨骺损伤的病史，也无感染及其它疾病的临床过程，所以发病原因不清楚。究竟是原发性骺板早闭，还是一种继发性病变，值得进一步探讨。假若系一种继发性病变，首先应考虑Legg-Perthes病。由于该病比较常见，而且也可引起股骨颈骺板早闭。早在1965年Edgren曾报告326例Legg-Perthes病中42例发生干骺端囊性变伴股骨颈骺板早闭，发病率为12.8%。Bowen[1]在173例Legg-Perthes病中44例出现股骨颈骺板早闭，其发生率为25.4%。该作者在长期临床观察中发现，Legg-Perthes病所引起的股骨颈骺板早闭可分为两个类型即中央型和外侧型，前者在股骨头骨骺坏死期时，先表现为股骨颈骺板中央变窄，进而在血管化期出现中央性骨桥，从干骺端侧向骨骺侧生长，继之整个骺板逐渐完全骨化。当骨骼发育成熟时，股骨头相对较圆，但大粗隆往往升高，髋臼也发生了适应性变形。而外侧型在早期X线表现为整个股骨头骨骺坏死，于再骨化阶段，在干骺端的外侧有柱状骨突形成，并不断向骨骺侧生长，形成外侧骺板骨桥。当骨骼发育成熟时，股骨头变成卵圆形，内侧关节间隙增宽，大粗隆升高和髋臼变形，表现为典型的扁平髋畸形，肢体平均短缩2.5cm。Sponseller[2]曾经对46例(52髋)Legg-Perthes病做了长期X线观察，发现Legg-Perthes病所引起的股骨颈骺板早闭非常少见，46例中33例35髋在骺板闭合年龄时，只有3例提早闭合，而另13例17髋未到骨骺生理闭合年龄者，无1例出现股骨颈骺板早闭。
, 百拇医药
本组病例的X线改变与Bowen所描述的中央型股骨颈骺板早闭有些相似，但在下述两个方面不支持继发于Legg-Perthes病的诊断。首先本组年龄平均为10.7岁，距生理性骨骺闭合尚有数年之隔，而Bowen的病例是在接近生理骨骺闭合年龄时才出现患侧股骨颈骺板早闭；其次本组病例的病史较短，平均为13(6～24)个月，而且缺乏股骨头骨骺缺血坏死的临床过程，股骨头变形也较轻，股骨颈变短增宽则比较明显。那么是否为Legg-Perthes病的特殊类型需继续探讨。
另一值得考虑的病因是SalterⅤ 形骨骺损伤，Hresko[3]曾报告7例无骨骺损伤的股骨远端和胫骨近端的骺板部分早闭，作者[4]也曾治疗2例无骨骺损伤而发生股骨远端骺板早闭的患者。但股骨颈骺板早闭未见报告，本组病例均为完全性骺板早闭，病人都没有明确的外伤史。因此将本病的病因确定为Salter Ⅴ形骨骺损伤，显然缺乏理论根据和实验依据，还需积累病例和经验。
, 百拇医药 2.2 治疗与预后 由于股骨颈骺板早闭股骨颈纵向生长停滞，而大粗隆骺板仍然开放并继续生长，引起髋内翻、大粗隆升高和臀肌失效步态。采取股骨近端外翻截骨和大粗隆下移，可改善步态。虽然肢体短缩畸形引起的跛行也需要矫正，但本组病例肢体短缩均小于3.5cm，病人年龄离生理性闭合还有数年时间，所以选择穿矫形鞋补偿肢体不等长。随着年龄的增长，其肢体不等长必然会加重，等待接近骨骺生理闭合时，再根据肢体短缩长度，选择肢体延长术。
关于本病的预后，主要受肢体短缩长度与股骨头变形、髋臼适应性改变这两个因素所影响，特别是受后者影响可能引起早发性骨性关节炎。由于本组年龄较小，应适当限制体育活动，以推迟骨性关节炎的发生。
作者简介：赫荣国(1952-)，男，满族，主任医师、教授，医学硕士。主要研究方向：儿童髋关节疾病，儿童骨骺损伤和肢体延长。联系电话：(010)66939872(办)。
[1] Bowen JR.Premature femoral neke physeal closure in Perthes disease[J].Clin Orthop,1982，171:24.
, 百拇医药
[2] Sponseller PD.Abnormalities of proximal femoral growth after severe Perthes disease[J].J Bone Joint Surg(Br),1989，71～610.
[3] Heresko MT.Physeal arrest about the knee associated with non-physeal fracture in lower extremity[Am].J Bone Joint Surg.1989，71～698.
[4] 赫荣国，王继芳，王浩，等.骨桥切除治疗儿童骺板部分早闭的初步报告[J].中华小儿外科杂志，1996，17:102.
收稿：2000-04-08
修回：2000-07-03, 百拇医药