骨淋巴管瘤(文献复习及1例报告)
作者：赵建民 杨勇 贾验青
单位：赵建民 杨勇(内蒙古医学院第一附属医院骨科，呼和浩特市，010050)；贾验青(内蒙古妇幼保健院功能科)
关键词：骨淋巴管瘤；诊断；治疗
中国矫形外科杂志001128 摘 要 目的：探讨骨淋巴管瘤的临床特点。方法：诊治1例骨盆骨淋巴管瘤，并复习有关文献。结果：患者术后随访8个月无复发，症状消失。结论：骨淋巴瘤影像学特点主要呈溶骨性破坏，CT表现由均匀一致的水样密度，不同程度的骨破坏，无死骨形成。MRI增强囊壁呈不同程度增强，骨组织呈长T1、T2信号，周围软组织及肌肉内呈长T2，稍长T1信号，沿组织间隔蔓延。临床诊断主要依靠病理诊断。治疗方法主要采用手术切除、植骨。
中图分类号 R738.1 文献标识码 B 文章编号 1005-8478(2000)11-1123-01
, 百拇医药
Lymphangioma of Bone (Literature Reviews and 1 Case Report)
ZHAO Jian-min YANG-Yong JIA Yan-qin
骨淋巴管瘤是一种极罕见的原发性骨肿瘤，我院遇1例，结合临床表现，影像及病理特点，并复习有关文献报告如下：
患者，男，56岁，8个月前无明显诱因出现右侧腹股沟区肿胀，按压或行走时胀痛。当地医院抗炎治疗无效，2次手术后症状无改善。入院后肿物穿刺抽出淡黄色混浊液体约100ml。化验结果：细胞计数1 280/mm3。单核细胞90%，多核细胞10%，糖9.46mmol/L，蛋白30.5g/L，氯化物125.8mmol/L，查到游离脂肪滴，未发现抗酸杆菌及肿瘤细胞，穿刺液培养无细菌生长。结合病史、X线片、CT、MRI，2次手术病理结果，诊断为右耻骨脉管瘤。手术中于腹股沟韧带下吸出约300ml淡黄色清亮液体，囊腔内耻骨骨膜掀起剥离、上缘缺损、中空呈蛋壳样，内壁光滑，松质骨小梁稀疏，坐骨支部分破坏同耻骨，切除耻骨坐骨至正常骨组织及部分囊壁。截骨时见截面有较多清亮液体溢出。未见实体性肿瘤。术后引流约200ml～800ml/d。呈乳糜状，甘油三酯16.04mmol/L，引流液培养无细菌生长，2周后引流量无减少趋势。引流管造影示右侧闭孔周围高密度影沿股内收肌间隙引流，周围无通道。沿引流管注入鱼肝油酸钠2ml，无不适。1h后再注入10ml，次日局部出现烧灼感。阴囊及阴茎包皮水肿，体温最高达39.0℃。对症治疗，48h恢复正常，1周后仍无引流液拔除引流管。8个月后复查，症状消失，X线片未见骨质破坏迹象。
, 百拇医药
讨论
(1)骨淋巴管瘤的病因及组织病理学
关于淋巴管瘤的起因尚有争论[1]。多认为是淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤所致。淋巴管因发育不全，错构，淋巴引流梗阻，管腔异常扩张致淋巴管瘤样增大，形成囊性肿物，骨组织受压吸收。常伴有血管瘤，肉眼观松质骨小梁稀少，小梁缝隙大，骨组织破坏吸收，无明显膨胀。囊壁薄(1～3mm)。镜下囊壁内层衬扁平内皮细胞，含淡黄色澄清浆液及份量不等的蛋白成分。与淋巴管相通者为乳糜液，本例引流液甘油三酯16.04mmol/L。
(2)骨淋巴管瘤的影像学诊断
常规X线片骨淋巴管瘤呈溶骨性破坏，边缘为肥皂泡样轮廓；或囊性变的边缘呈小细带高密度影，界限不清，周围可没有硬化，骨皮质可很薄膨出，或没有皮质。椎体淋巴管瘤及骨干淋巴管瘤常合并病理性骨折。CT平扫淋巴管瘤呈密度均匀的多囊性病灶，典型表现为均匀一致的水样密度，不同程度的骨破坏，无死骨形成。增强扫描时病灶本身无增强，伴海绵状血管瘤时可出现强化[1]。MRI扫描图形分析，病灶增强后表现与CT相仿，囊壁见不同程度的增强，T2W图像信号一般高于脂肪。骨组织内呈长T1、T2信号，周围软组织肌肉内呈长T2，稍长T1信号，沿组织间隔蔓延。病灶内信号的高低取决于其内容物的性质，偶尔因数量不等的出血或蛋白含量不同而信号表现不一。对于明确病灶的范围MRI较CT优越[2]。
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(3)骨淋巴管瘤的治疗
对骨淋巴管瘤的治疗，单纯病灶刮除，自体骨植骨，改善负重部位骨的结构，防止继续塌陷变形。另有报告，刮除植骨后3个月因故死亡，尸检发现植骨已有愈合，少量骨痂连接，组织学见受骨床反应骨，说明刮除植骨的方法治疗骨淋巴管瘤是合理的。对不负重部位病灶观察其变化，患者症状严重可完整切除，个别病例可自限[3]。局部注射硬化剂的作用机理为刺激局部产生无菌性炎症，抑制淋巴管内皮细胞分泌及间质增生。常用来治疗软组织淋巴管瘤，可反复使用。经本例证实骨淋巴管瘤同样适用。
作者简介：赵建民(1966-),男，主治医师，医学硕士。研究方向：脊柱外科、骨病。电话：(0471)6963300×6829(办)
参考文献
[1] Shaffer K,Rosado-de-christenson ML,Patz;et al.Thoracic lymphangioma in adult:CT and MRI imaging features. AJR,1994,162:283.
[2] 张志勇，汪志胜，涂备武，等.淋巴管瘤的影像诊断[J].临床放射学杂志.1999，18(2)：77～80.
[3] 林景荣，马忠泰，那加.骨及软组织淋巴管瘤[J].中华骨科杂志，1994，14(2)：76～78.
收稿：1999-12-13
修回：2000-04-19, 百拇医药
单位：赵建民 杨勇(内蒙古医学院第一附属医院骨科，呼和浩特市，010050)；贾验青(内蒙古妇幼保健院功能科)
关键词：骨淋巴管瘤；诊断；治疗
中国矫形外科杂志001128 摘 要 目的：探讨骨淋巴管瘤的临床特点。方法：诊治1例骨盆骨淋巴管瘤，并复习有关文献。结果：患者术后随访8个月无复发，症状消失。结论：骨淋巴瘤影像学特点主要呈溶骨性破坏，CT表现由均匀一致的水样密度，不同程度的骨破坏，无死骨形成。MRI增强囊壁呈不同程度增强，骨组织呈长T1、T2信号，周围软组织及肌肉内呈长T2，稍长T1信号，沿组织间隔蔓延。临床诊断主要依靠病理诊断。治疗方法主要采用手术切除、植骨。
中图分类号 R738.1 文献标识码 B 文章编号 1005-8478(2000)11-1123-01
, 百拇医药
Lymphangioma of Bone (Literature Reviews and 1 Case Report)
ZHAO Jian-min YANG-Yong JIA Yan-qin
骨淋巴管瘤是一种极罕见的原发性骨肿瘤，我院遇1例，结合临床表现，影像及病理特点，并复习有关文献报告如下：
患者，男，56岁，8个月前无明显诱因出现右侧腹股沟区肿胀，按压或行走时胀痛。当地医院抗炎治疗无效，2次手术后症状无改善。入院后肿物穿刺抽出淡黄色混浊液体约100ml。化验结果：细胞计数1 280/mm3。单核细胞90%，多核细胞10%，糖9.46mmol/L，蛋白30.5g/L，氯化物125.8mmol/L，查到游离脂肪滴，未发现抗酸杆菌及肿瘤细胞，穿刺液培养无细菌生长。结合病史、X线片、CT、MRI，2次手术病理结果，诊断为右耻骨脉管瘤。手术中于腹股沟韧带下吸出约300ml淡黄色清亮液体，囊腔内耻骨骨膜掀起剥离、上缘缺损、中空呈蛋壳样，内壁光滑，松质骨小梁稀疏，坐骨支部分破坏同耻骨，切除耻骨坐骨至正常骨组织及部分囊壁。截骨时见截面有较多清亮液体溢出。未见实体性肿瘤。术后引流约200ml～800ml/d。呈乳糜状，甘油三酯16.04mmol/L，引流液培养无细菌生长，2周后引流量无减少趋势。引流管造影示右侧闭孔周围高密度影沿股内收肌间隙引流，周围无通道。沿引流管注入鱼肝油酸钠2ml，无不适。1h后再注入10ml，次日局部出现烧灼感。阴囊及阴茎包皮水肿，体温最高达39.0℃。对症治疗，48h恢复正常，1周后仍无引流液拔除引流管。8个月后复查，症状消失，X线片未见骨质破坏迹象。
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讨论
(1)骨淋巴管瘤的病因及组织病理学
关于淋巴管瘤的起因尚有争论[1]。多认为是淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤所致。淋巴管因发育不全，错构，淋巴引流梗阻，管腔异常扩张致淋巴管瘤样增大，形成囊性肿物，骨组织受压吸收。常伴有血管瘤，肉眼观松质骨小梁稀少，小梁缝隙大，骨组织破坏吸收，无明显膨胀。囊壁薄(1～3mm)。镜下囊壁内层衬扁平内皮细胞，含淡黄色澄清浆液及份量不等的蛋白成分。与淋巴管相通者为乳糜液，本例引流液甘油三酯16.04mmol/L。
(2)骨淋巴管瘤的影像学诊断
常规X线片骨淋巴管瘤呈溶骨性破坏，边缘为肥皂泡样轮廓；或囊性变的边缘呈小细带高密度影，界限不清，周围可没有硬化，骨皮质可很薄膨出，或没有皮质。椎体淋巴管瘤及骨干淋巴管瘤常合并病理性骨折。CT平扫淋巴管瘤呈密度均匀的多囊性病灶，典型表现为均匀一致的水样密度，不同程度的骨破坏，无死骨形成。增强扫描时病灶本身无增强，伴海绵状血管瘤时可出现强化[1]。MRI扫描图形分析，病灶增强后表现与CT相仿，囊壁见不同程度的增强，T2W图像信号一般高于脂肪。骨组织内呈长T1、T2信号，周围软组织肌肉内呈长T2，稍长T1信号，沿组织间隔蔓延。病灶内信号的高低取决于其内容物的性质，偶尔因数量不等的出血或蛋白含量不同而信号表现不一。对于明确病灶的范围MRI较CT优越[2]。
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(3)骨淋巴管瘤的治疗
对骨淋巴管瘤的治疗，单纯病灶刮除，自体骨植骨，改善负重部位骨的结构，防止继续塌陷变形。另有报告，刮除植骨后3个月因故死亡，尸检发现植骨已有愈合，少量骨痂连接，组织学见受骨床反应骨，说明刮除植骨的方法治疗骨淋巴管瘤是合理的。对不负重部位病灶观察其变化，患者症状严重可完整切除，个别病例可自限[3]。局部注射硬化剂的作用机理为刺激局部产生无菌性炎症，抑制淋巴管内皮细胞分泌及间质增生。常用来治疗软组织淋巴管瘤，可反复使用。经本例证实骨淋巴管瘤同样适用。
作者简介：赵建民(1966-),男，主治医师，医学硕士。研究方向：脊柱外科、骨病。电话：(0471)6963300×6829(办)
参考文献
[1] Shaffer K,Rosado-de-christenson ML,Patz;et al.Thoracic lymphangioma in adult:CT and MRI imaging features. AJR,1994,162:283.
[2] 张志勇，汪志胜，涂备武，等.淋巴管瘤的影像诊断[J].临床放射学杂志.1999，18(2)：77～80.
[3] 林景荣，马忠泰，那加.骨及软组织淋巴管瘤[J].中华骨科杂志，1994，14(2)：76～78.
收稿：1999-12-13
修回：2000-04-19, 百拇医药