心脏粘液瘤研究进展
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体外循环杂志 2002年第1期第4卷
00037 中国医学科学院 阜外心血管研究所；中国协和医科大学 阜外心血管病医院，北京 黑飞龙；龙村
关键词：
摘要：
心脏粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤心脏粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，近年来心脏粘液瘤的基础和临床研究均有较大的进展，现综述如下。
心脏粘液瘤约占心脏原发肿瘤的70%。患者好发年龄在30～70岁，平均56岁。发病有明显的性别差异，女性发病率明显高于男性，女性患者约占70%。〔1〕心脏粘液瘤的病因尚不完全清楚，但研究发现部分患者有遗传因素，约10%的患者有家族史。心脏粘液瘤75%位于左房，23%位于右房，约2%位于心室，极少数发生于瓣膜〔2，3〕。心脏粘液瘤大多为单发病灶，罕见的情况下可存在于一个以上的心腔。一般情况下当左房粘液瘤瘤体长到70g以上时出现临床症状，而右房粘液瘤则是当瘤体大于左房粘液瘤出现症状时瘤体的两倍，甚至数倍以上才出现临床症状〔4〕。
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1.心脏粘液瘤发病的遗传因素〔4〕：
心脏粘液瘤患者中约10%的有家族史。有遗传倾向的患者发病与无遗传倾向的患者相比有很明显的特点。
1.1年龄：
无遗传倾向的患者年龄多在30～70岁，平均年龄为56岁。而家族性粘液瘤多发生在年青患者，平均年龄25岁。
1.2性别：
无遗传倾向的患者女性发病率明显高于男性，女性患者占70%，而家族性粘液瘤女性患者发
病率并无明显升高，男女两性发病率无明显差异〔4〕。
1.3生长：
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无遗传倾向的患者的心脏粘液溜多为单发，常见于左房内房间隔与卵圆窝相应的部位，手术切除后一般不复发。有家族史者粘液瘤瘤体有多发的趋势，多发的瘤体可存在于单个心室，也可同时累及右侧或双侧心脏，且术后易复发。心脏粘液瘤多发患者中有家族史者占13%，而无家族性者仅占2%〔4〕。
1.4染色体异常〔4〕：
已经发现家族性心脏粘液瘤患者，2号染色体(Carneg's)和12号染色体(Kivas-genes)染色体异常。对家族性粘液瘤的研究显示，患者呈不同表现型的常染色体显性方式遗传或X连锁的显性遗传。
1.5非心脏病变：
家族性心脏粘液瘤患者有典型的面部雀斑，且常并存有如乳腺和皮肤等组织的非心脏肿瘤， 同时也可能有内分泌系统的肿瘤。有研究表明家族性心脏粘液瘤与NAME综合症(癌，心房粘液瘤，神经纤维瘤和雀斑)和LAMB综合症(肿瘤，心房粘液瘤，囊状瘤)有关〔4〕。家族性患者有时可表现典型的Carney's综合征〔6〕，同时出现心脏粘液瘤、皮肤粘液瘤、粘液性乳腺纤维瘤、皮肤斑点色素沉着、Cushing's综合征、垂体腺瘤。
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2.心脏粘液瘤病理：
2.1组织来源：
目前关于粘液瘤的组织来源依然不清楚〔7〕。1951年Prichard首先描述一种心房间隔卵圆窝心内膜结构，并认为其与心脏粘液瘤组织来源有关，称为“Prichard结构”。先前
一般认为心脏粘液瘤来源于“Prichard结构”中具有多向分化潜能的原始间叶细胞〔8〕。但Aecbo等〔9〕新近通过免疫组化法进行的一项研究显示“Prichard结构”与
粘液瘤的组织来源无关。
瘤体组织中可见大量富含酸性粘多糖的基质和少量弹性纤维及胶原纤维，基质中有散在的小簇或条索状分布的瘤细胞，典型的粘液瘤内皮样细胞呈长梭形或星芒状，细胞核呈椭圆形隆起，可据此进行诊断。超微结构可见瘤细胞表面有许多胞质突起，胞质内富含细纤维，细胞器丰富，核膜内陷，胞核可呈分叶状，瘤细胞及其胞质突起间可见粘合小带和桥粒带连接装置。
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2.2大体形态〔4〕：
肿瘤多成息肉状突入心腔，常有蒂附着于房间隔或心房壁。肿瘤一般呈椭圆形或圆形，有时呈分叶状，重30～100克。多有蒂，和肿瘤的最大直径相比粘液瘤的蒂很小，有时也可无蒂而广基。外观呈半透明胶冻状，表面光亮但不规则，常成多彩状，质软而脆，表面常覆盖血栓。粘液瘤局部可能会出现钙化，钙化可潜在的限制粘液瘤的生长，钙化部位常不会造成栓塞。少数粘液瘤表面由绒毛或乳头状突起构成，易于脱落致栓塞。
2.3生长速度：
粘液瘤生长的速度尚不明了，Malekzadeh等〔10〕对此进行了研究，其实验为测定粘液瘤
复发时第一次手术和第二次手术粘液瘤的重量，据估计复发性左房粘液瘤平均生长速度为0 .15cm/月或1.8cm/年，1.2g/月或14g/年。不管研究得出粘液瘤的这个生长速度是否十分精确，但可以肯定复发和原发左房粘液瘤的生长十分迅速。
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2.4肿瘤性质〔11〕：
心脏粘液瘤一般多属良性，但极罕见的病例可发生恶变，成为粘液肉瘤或向周围和远处组织转移。
3.病理生理和临床表现：
心脏粘液瘤生长快，且瘤体松软活动度较大，临床表现与其它心脏肿瘤相比最为复杂多变，一些主要表现有阻碍血液、栓塞、凝血异常和各种全身症状。〔11〕
3.1阻碍血液：
肿瘤阻塞于房室瓣口，可造成相对性的瓣膜狭窄。左房粘液瘤阻塞二尖瓣瓣口最为常见，临床表现类似二尖瓣狭窄，常可在相应的瓣膜区闻及心脏杂音，且心前区杂音和开瓣音的强烈程度及症状可随体位而变化，同时也可出现肺瘀血等心衰表现。当二尖瓣瓣叶损害或瘤体影响二尖瓣正常的关闭时，可出现二尖瓣返流杂音。右房粘液瘤由于阻塞三尖瓣口可导致右房压上升，合并卵圆孔未闭的病人可发生由右向左分流，导致中央型紫绀，甚至发生矛盾性的栓塞。肿瘤巨大时可能完全阻塞房室瓣口而发生晕厥或猝死〔12〕。
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3.2栓塞：
栓塞的发生率约40%。发生于右心时肿瘤碎片可进入肺动脉栓塞于肺，发生于左侧时可进入全身各系统器官。左心粘液瘤发病率最高，故体循环栓塞多见。脑栓塞最常见，约占栓塞者的50%。粘液瘤发生感染时栓塞的危险性更大，有报道栓塞率高达80%〔13〕。
3.3凝血异常〔13，14〕：
粘液瘤患者肝素耐药发生较其它心脏肿瘤明显增高。目前认为可能与血小板计数增高和ATⅢ
减少有关。
肝素能使血小板聚集，释放血小板因子Ⅳ，血小板因子Ⅳ可对抗肝素，能中和肝素使其抗凝能力减弱，产生肝素耐药。有研究显示粘液瘤患者血小板计数较高，平均在200×109·L-1，最高达350×109·L-1。血小板计数增高与肝素耐药有明显关系。
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人体抗凝物质主要是ATⅢ和肝素，ATⅢ的活性约占70%。肝素的抗凝作用多是通过激活血浆中正常的抗凝成份ATⅢ起作用，加速ATⅢ与凝血酶的结合，形成“肝素-ATⅢ-凝血酶”的复合体而灭活凝血酶。粘液瘤细胞可向血液中分泌多种结构类似于肝素的带有负电荷的粘多糖样物质，同肝素竞争与ATⅢ的结合位点，但这些粘多糖样物质在与ATⅢ结合后，却不能象肝素那样促使ATⅢ与凝血酶的结合，导致部分凝血酶未被灭活。另外粘液瘤患者肝素耐药可能还与其ATⅢ含量低较低有关。
3.4全身症状〔4〕
左房粘液瘤的症状是经常变化的包括：发烧，关节痛，体重下降，Raynaud's现象，贫血，血沉增高，白细胞计数增加，血小板减少，血浆蛋白异常(常是γ球蛋白增加)等，这些症状能引起类似心内膜炎，白血病恶化时的表现。其发生机制可能与机体对肿瘤组织的免疫反应有关，肿瘤切除后全身症状可消失。
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4.诊断
二维超声心动图对心脏粘液瘤有特殊性诊断价值，包括经胸和经食管超声心动图(TEE)是应用最广泛和方便的无创检查手段，能够显示肿瘤的形状、大小以及附着部位，超声心动图检查准确率极高。心电图变化是非特异性的，心律通常为窦性，表现与二尖瓣病变相似，但心房颤动罕见。胸片可显示左心房、右心室增大和肺部淤血等征象。门控核素心脏血池扫描和血管
造影中可显示心骨肿瘤造成的充盈缺损〔15〕，此外还有CT及MRI用于诊断心脏粘液瘤的报道〔16〕。
左房粘液瘤的临床诊断易与风湿二尖瓣病变相混淆，粘液瘤患者多无风湿热病史，病程较短，症状和体征可随体位变化而改变。
5.治疗〔17〕：
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目前尚没有能使粘液瘤消退、缩小或阻止其继续生长的药物，对于任何心腔的粘液瘤最佳治疗方法就是手术。因为心脏粘液瘤存在着栓塞和猝死的危险，所以一旦确诊，应尽早手术，手术切除常可治愈〔4〕。
5.1术前准备〔18〕：
心脏粘液瘤一经确诊即应尽早手术。对年龄较大，伴有心肺功能不全，全身症状严重，有发热、贫血、血沉快，全身虚弱，在排除细菌性心内膜炎的情况下，均不应视为手术禁忌症，应积极改善全身状况，限期手术，预防猝死的发生。
5.2手术治疗〔4〕：
一些外科医生通过双房入路，使两侧心房暴露充分，接着切除左或右心房的粘液瘤。一般应切除瘤蒂根部及其附着处的房间隔，如果同时切除了部分房间隔，则应用人造材料或心包进行修补。瘤体附着于房壁时，可将其连同瘤蒂及其所附着的心内膜一并切除。肿瘤粘连于瓣叶或造成瓣膜机械损伤时，可以瓣膜成形或置换术，粘液瘤复发者可再次手术。
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术中注意防止肿瘤碎片脱落及栓塞。多数外科医生采用先把心脏用停跳液灌停，然后再进行外科操作，体外循环前应尽量避免外科操作。由于瘤体小片和栓子仍存在，操作务必轻柔。左房肿瘤在瘤体摘除后再插左房引流管，对右房粘液瘤，上下腔静脉插管时应近其根部，如上下腔插管困难时，可先插入较容易的一根，余下一根待阻断循环后再插入，操作应轻柔，避免直接夹碰瘤体。瘤体摘除后应细致冲洗心腔，吸净肿瘤碎片。
5.3体外循环〔14〕：
体外循环时，对粘液瘤患者肝素耐药倾向应特别提高警惕，尤其是血小板数在200×109· L-1 以上者，心脏粘液瘤合并感染者均应予以高度重视。动静脉插管后ACT大于480秒方可开始体外循环，首次肝素化后ACT小于480秒者不应开始体外循环，应及时追补肝素，如肝素用量已超过600u·kg-1而ACT仍低于480秒时，可给予新鲜冷冻血浆提高抗凝血酶Ⅲ含量，ACT达到后再开始体外循环。体外循环期间应缩短ACT监测的时间间隔，特别是在复温后肝素代谢加快，更应引起重视，以免发生凝血。
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6.4复发：
Reber等〔19〕研究认为心脏粘液瘤复发的原因可能为：手术切除不彻底、粘液瘤有多中心发生倾向、患者有家族性、有染色体异常。Mendoza等〔20〕研究发现心脏粘液瘤复发时，白介素-6的浓度常增高明显，认为白介素-6有可能成为测定心脏粘液瘤复发的一个标志。左房粘液瘤复发率较低，即使复发也多在手术切除四年后发生，复发者可再次手术。但对家族性粘液瘤及粘液瘤综合征的患者，因其复发的机率较高需注意定期随访，以便早期发现。
参考文献
1.Tsukamoto S,Shiono M,Orime Y,et al.Surgical treatment of 22 cardiac myxomas.Ann Thorac Cardiovasc Surg,1999,5:146-149.
, 百拇医药
2.Ramsheyi A,Deleuze P,D'Attelis N,et al.Aortic valve myxoma.J Card Surg ,1998,13:491-493.
3.Bolourian AA,Karimi M,Mirzaie A.Myxoma of the tricuspid valve.J Heart Valve Dis,2000,9:288-290.
4.Roberts WC.Primary and sencondary neoplasms of the heart.Am J Cardiol ,1997,80:671-682.
5.Bhan A,Mehrotra R,Choudhary SK,et al.Surgical experience with intracardiac myxomas:long-term follow-up.Ann Thorac Surg,1998,66:810-813.
, 百拇医药
6.Pandolfino TL,Cotell S,Katta R.Pigmented vulvar macules as apresentin g feature of the Carney complex.Int J Dermatol,2001,40:728-730.
7.Wilson CI,Inchausti BC,Griffith KM,Cardiac myxoma with chondroid features.Ann Diagn Pathol,1999,3:309-314.
8.Suzuki J,Takayama K,Mitsui F,et al.Insitu interleukin-6 transcription in embryonic nonmuscle myosin heavy chain expressing immature mesenchyme cells of cardiac myxoma.Cardiovasc Pathol,2000,9:33-37.
, 百拇医药
9.Acebo E,Val-Bernal JF,Gomez-Roman JJ.Prichard's structures of the foss aovalis are not histogenetically related to cardiac myxoma.Histopathology,2001, 39:529-535.
10.Malekzadeh S,Roberts WC.Growth rate of left atrial myxomas.Am J Cardi ol,1989,64:1075-1076.
11.Pucci A,Gagliardotto P,Zanini C,et al.Histopathologic and clinical ch aracterization of cardiac myxoma:review of 53 cases from a single institution.Am Heart J,2000,140:134-138.
, 百拇医药
12.Maruyama T,Chino C,Kobayashi T,et al.A survivor of near sudden death caused by giant left atrial myxoma.J Emerg Med,1999,17:1003-1006.
13.McCoskey EH,Mehta JB,Krishnan K,et al.Right atrial myxoma with extrac ardiac manifestations.Chest,2000,118:547-549.
14.刘焕兰，胡茹兰，邓硕曾.左房粘液瘤患者肝素耐药性初步观察.中国循环杂
志,1991,6：556-558.
15.Cheng TO.Role of selective coronary arteriography in patients with cardiac myxoma.Cardiology,2000,94:263-264.
, http://www.100md.com
16.Spuentrup E,Kuehl HP,Wall A,et al.Visualization of cardiac myxoma mobility with real-time spiral magnetic resonance imaging.Circulation,2001,6 ;104:E101-111.
17.Schaff HV,Mullany CJ.Surgery for cardiac myxomas.Semin Thorac Cardiovasc Surg,2000,12:77-88.
18.Revankar SG,Clark RA.Infected cardiac myxoma.Case report and literature review.Medicine,1998,77:337-344.
19.Reber D,Birnbaum DE.Recurrent cardiac myxoma:why it occurs.A case rep ort with literature review.J Cardiovasc Surg,2001,42:345-348.
20.Mendoza CE,Rosado MF,Bernal L.The role of interleukin-6 in cases of cardiac myxoma.Chinical features,immunolongic abnormalities,and a possible role in recurrence.Tex Heart Inst,2001,28:3-7., http://www.100md.com
关键词：
摘要：
心脏粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤心脏粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，近年来心脏粘液瘤的基础和临床研究均有较大的进展，现综述如下。
心脏粘液瘤约占心脏原发肿瘤的70%。患者好发年龄在30～70岁，平均56岁。发病有明显的性别差异，女性发病率明显高于男性，女性患者约占70%。〔1〕心脏粘液瘤的病因尚不完全清楚，但研究发现部分患者有遗传因素，约10%的患者有家族史。心脏粘液瘤75%位于左房，23%位于右房，约2%位于心室，极少数发生于瓣膜〔2，3〕。心脏粘液瘤大多为单发病灶，罕见的情况下可存在于一个以上的心腔。一般情况下当左房粘液瘤瘤体长到70g以上时出现临床症状，而右房粘液瘤则是当瘤体大于左房粘液瘤出现症状时瘤体的两倍，甚至数倍以上才出现临床症状〔4〕。
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1.心脏粘液瘤发病的遗传因素〔4〕：
心脏粘液瘤患者中约10%的有家族史。有遗传倾向的患者发病与无遗传倾向的患者相比有很明显的特点。
1.1年龄：
无遗传倾向的患者年龄多在30～70岁，平均年龄为56岁。而家族性粘液瘤多发生在年青患者，平均年龄25岁。
1.2性别：
无遗传倾向的患者女性发病率明显高于男性，女性患者占70%，而家族性粘液瘤女性患者发
病率并无明显升高，男女两性发病率无明显差异〔4〕。
1.3生长：
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无遗传倾向的患者的心脏粘液溜多为单发，常见于左房内房间隔与卵圆窝相应的部位，手术切除后一般不复发。有家族史者粘液瘤瘤体有多发的趋势，多发的瘤体可存在于单个心室，也可同时累及右侧或双侧心脏，且术后易复发。心脏粘液瘤多发患者中有家族史者占13%，而无家族性者仅占2%〔4〕。
1.4染色体异常〔4〕：
已经发现家族性心脏粘液瘤患者，2号染色体(Carneg's)和12号染色体(Kivas-genes)染色体异常。对家族性粘液瘤的研究显示，患者呈不同表现型的常染色体显性方式遗传或X连锁的显性遗传。
1.5非心脏病变：
家族性心脏粘液瘤患者有典型的面部雀斑，且常并存有如乳腺和皮肤等组织的非心脏肿瘤， 同时也可能有内分泌系统的肿瘤。有研究表明家族性心脏粘液瘤与NAME综合症(癌，心房粘液瘤，神经纤维瘤和雀斑)和LAMB综合症(肿瘤，心房粘液瘤，囊状瘤)有关〔4〕。家族性患者有时可表现典型的Carney's综合征〔6〕，同时出现心脏粘液瘤、皮肤粘液瘤、粘液性乳腺纤维瘤、皮肤斑点色素沉着、Cushing's综合征、垂体腺瘤。
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2.心脏粘液瘤病理：
2.1组织来源：
目前关于粘液瘤的组织来源依然不清楚〔7〕。1951年Prichard首先描述一种心房间隔卵圆窝心内膜结构，并认为其与心脏粘液瘤组织来源有关，称为“Prichard结构”。先前
一般认为心脏粘液瘤来源于“Prichard结构”中具有多向分化潜能的原始间叶细胞〔8〕。但Aecbo等〔9〕新近通过免疫组化法进行的一项研究显示“Prichard结构”与
粘液瘤的组织来源无关。
瘤体组织中可见大量富含酸性粘多糖的基质和少量弹性纤维及胶原纤维，基质中有散在的小簇或条索状分布的瘤细胞，典型的粘液瘤内皮样细胞呈长梭形或星芒状，细胞核呈椭圆形隆起，可据此进行诊断。超微结构可见瘤细胞表面有许多胞质突起，胞质内富含细纤维，细胞器丰富，核膜内陷，胞核可呈分叶状，瘤细胞及其胞质突起间可见粘合小带和桥粒带连接装置。
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2.2大体形态〔4〕：
肿瘤多成息肉状突入心腔，常有蒂附着于房间隔或心房壁。肿瘤一般呈椭圆形或圆形，有时呈分叶状，重30～100克。多有蒂，和肿瘤的最大直径相比粘液瘤的蒂很小，有时也可无蒂而广基。外观呈半透明胶冻状，表面光亮但不规则，常成多彩状，质软而脆，表面常覆盖血栓。粘液瘤局部可能会出现钙化，钙化可潜在的限制粘液瘤的生长，钙化部位常不会造成栓塞。少数粘液瘤表面由绒毛或乳头状突起构成，易于脱落致栓塞。
2.3生长速度：
粘液瘤生长的速度尚不明了，Malekzadeh等〔10〕对此进行了研究，其实验为测定粘液瘤
复发时第一次手术和第二次手术粘液瘤的重量，据估计复发性左房粘液瘤平均生长速度为0 .15cm/月或1.8cm/年，1.2g/月或14g/年。不管研究得出粘液瘤的这个生长速度是否十分精确，但可以肯定复发和原发左房粘液瘤的生长十分迅速。
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2.4肿瘤性质〔11〕：
心脏粘液瘤一般多属良性，但极罕见的病例可发生恶变，成为粘液肉瘤或向周围和远处组织转移。
3.病理生理和临床表现：
心脏粘液瘤生长快，且瘤体松软活动度较大，临床表现与其它心脏肿瘤相比最为复杂多变，一些主要表现有阻碍血液、栓塞、凝血异常和各种全身症状。〔11〕
3.1阻碍血液：
肿瘤阻塞于房室瓣口，可造成相对性的瓣膜狭窄。左房粘液瘤阻塞二尖瓣瓣口最为常见，临床表现类似二尖瓣狭窄，常可在相应的瓣膜区闻及心脏杂音，且心前区杂音和开瓣音的强烈程度及症状可随体位而变化，同时也可出现肺瘀血等心衰表现。当二尖瓣瓣叶损害或瘤体影响二尖瓣正常的关闭时，可出现二尖瓣返流杂音。右房粘液瘤由于阻塞三尖瓣口可导致右房压上升，合并卵圆孔未闭的病人可发生由右向左分流，导致中央型紫绀，甚至发生矛盾性的栓塞。肿瘤巨大时可能完全阻塞房室瓣口而发生晕厥或猝死〔12〕。
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3.2栓塞：
栓塞的发生率约40%。发生于右心时肿瘤碎片可进入肺动脉栓塞于肺，发生于左侧时可进入全身各系统器官。左心粘液瘤发病率最高，故体循环栓塞多见。脑栓塞最常见，约占栓塞者的50%。粘液瘤发生感染时栓塞的危险性更大，有报道栓塞率高达80%〔13〕。
3.3凝血异常〔13，14〕：
粘液瘤患者肝素耐药发生较其它心脏肿瘤明显增高。目前认为可能与血小板计数增高和ATⅢ
减少有关。
肝素能使血小板聚集，释放血小板因子Ⅳ，血小板因子Ⅳ可对抗肝素，能中和肝素使其抗凝能力减弱，产生肝素耐药。有研究显示粘液瘤患者血小板计数较高，平均在200×109·L-1，最高达350×109·L-1。血小板计数增高与肝素耐药有明显关系。
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人体抗凝物质主要是ATⅢ和肝素，ATⅢ的活性约占70%。肝素的抗凝作用多是通过激活血浆中正常的抗凝成份ATⅢ起作用，加速ATⅢ与凝血酶的结合，形成“肝素-ATⅢ-凝血酶”的复合体而灭活凝血酶。粘液瘤细胞可向血液中分泌多种结构类似于肝素的带有负电荷的粘多糖样物质，同肝素竞争与ATⅢ的结合位点，但这些粘多糖样物质在与ATⅢ结合后，却不能象肝素那样促使ATⅢ与凝血酶的结合，导致部分凝血酶未被灭活。另外粘液瘤患者肝素耐药可能还与其ATⅢ含量低较低有关。
3.4全身症状〔4〕
左房粘液瘤的症状是经常变化的包括：发烧，关节痛，体重下降，Raynaud's现象，贫血，血沉增高，白细胞计数增加，血小板减少，血浆蛋白异常(常是γ球蛋白增加)等，这些症状能引起类似心内膜炎，白血病恶化时的表现。其发生机制可能与机体对肿瘤组织的免疫反应有关，肿瘤切除后全身症状可消失。
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4.诊断
二维超声心动图对心脏粘液瘤有特殊性诊断价值，包括经胸和经食管超声心动图(TEE)是应用最广泛和方便的无创检查手段，能够显示肿瘤的形状、大小以及附着部位，超声心动图检查准确率极高。心电图变化是非特异性的，心律通常为窦性，表现与二尖瓣病变相似，但心房颤动罕见。胸片可显示左心房、右心室增大和肺部淤血等征象。门控核素心脏血池扫描和血管
造影中可显示心骨肿瘤造成的充盈缺损〔15〕，此外还有CT及MRI用于诊断心脏粘液瘤的报道〔16〕。
左房粘液瘤的临床诊断易与风湿二尖瓣病变相混淆，粘液瘤患者多无风湿热病史，病程较短，症状和体征可随体位变化而改变。
5.治疗〔17〕：
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目前尚没有能使粘液瘤消退、缩小或阻止其继续生长的药物，对于任何心腔的粘液瘤最佳治疗方法就是手术。因为心脏粘液瘤存在着栓塞和猝死的危险，所以一旦确诊，应尽早手术，手术切除常可治愈〔4〕。
5.1术前准备〔18〕：
心脏粘液瘤一经确诊即应尽早手术。对年龄较大，伴有心肺功能不全，全身症状严重，有发热、贫血、血沉快，全身虚弱，在排除细菌性心内膜炎的情况下，均不应视为手术禁忌症，应积极改善全身状况，限期手术，预防猝死的发生。
5.2手术治疗〔4〕：
一些外科医生通过双房入路，使两侧心房暴露充分，接着切除左或右心房的粘液瘤。一般应切除瘤蒂根部及其附着处的房间隔，如果同时切除了部分房间隔，则应用人造材料或心包进行修补。瘤体附着于房壁时，可将其连同瘤蒂及其所附着的心内膜一并切除。肿瘤粘连于瓣叶或造成瓣膜机械损伤时，可以瓣膜成形或置换术，粘液瘤复发者可再次手术。
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术中注意防止肿瘤碎片脱落及栓塞。多数外科医生采用先把心脏用停跳液灌停，然后再进行外科操作，体外循环前应尽量避免外科操作。由于瘤体小片和栓子仍存在，操作务必轻柔。左房肿瘤在瘤体摘除后再插左房引流管，对右房粘液瘤，上下腔静脉插管时应近其根部，如上下腔插管困难时，可先插入较容易的一根，余下一根待阻断循环后再插入，操作应轻柔，避免直接夹碰瘤体。瘤体摘除后应细致冲洗心腔，吸净肿瘤碎片。
5.3体外循环〔14〕：
体外循环时，对粘液瘤患者肝素耐药倾向应特别提高警惕，尤其是血小板数在200×109· L-1 以上者，心脏粘液瘤合并感染者均应予以高度重视。动静脉插管后ACT大于480秒方可开始体外循环，首次肝素化后ACT小于480秒者不应开始体外循环，应及时追补肝素，如肝素用量已超过600u·kg-1而ACT仍低于480秒时，可给予新鲜冷冻血浆提高抗凝血酶Ⅲ含量，ACT达到后再开始体外循环。体外循环期间应缩短ACT监测的时间间隔，特别是在复温后肝素代谢加快，更应引起重视，以免发生凝血。
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6.4复发：
Reber等〔19〕研究认为心脏粘液瘤复发的原因可能为：手术切除不彻底、粘液瘤有多中心发生倾向、患者有家族性、有染色体异常。Mendoza等〔20〕研究发现心脏粘液瘤复发时，白介素-6的浓度常增高明显，认为白介素-6有可能成为测定心脏粘液瘤复发的一个标志。左房粘液瘤复发率较低，即使复发也多在手术切除四年后发生，复发者可再次手术。但对家族性粘液瘤及粘液瘤综合征的患者，因其复发的机率较高需注意定期随访，以便早期发现。
参考文献
1.Tsukamoto S,Shiono M,Orime Y,et al.Surgical treatment of 22 cardiac myxomas.Ann Thorac Cardiovasc Surg,1999,5:146-149.
, 百拇医药
2.Ramsheyi A,Deleuze P,D'Attelis N,et al.Aortic valve myxoma.J Card Surg ,1998,13:491-493.
3.Bolourian AA,Karimi M,Mirzaie A.Myxoma of the tricuspid valve.J Heart Valve Dis,2000,9:288-290.
4.Roberts WC.Primary and sencondary neoplasms of the heart.Am J Cardiol ,1997,80:671-682.
5.Bhan A,Mehrotra R,Choudhary SK,et al.Surgical experience with intracardiac myxomas:long-term follow-up.Ann Thorac Surg,1998,66:810-813.
, 百拇医药
6.Pandolfino TL,Cotell S,Katta R.Pigmented vulvar macules as apresentin g feature of the Carney complex.Int J Dermatol,2001,40:728-730.
7.Wilson CI,Inchausti BC,Griffith KM,Cardiac myxoma with chondroid features.Ann Diagn Pathol,1999,3:309-314.
8.Suzuki J,Takayama K,Mitsui F,et al.Insitu interleukin-6 transcription in embryonic nonmuscle myosin heavy chain expressing immature mesenchyme cells of cardiac myxoma.Cardiovasc Pathol,2000,9:33-37.
, 百拇医药
9.Acebo E,Val-Bernal JF,Gomez-Roman JJ.Prichard's structures of the foss aovalis are not histogenetically related to cardiac myxoma.Histopathology,2001, 39:529-535.
10.Malekzadeh S,Roberts WC.Growth rate of left atrial myxomas.Am J Cardi ol,1989,64:1075-1076.
11.Pucci A,Gagliardotto P,Zanini C,et al.Histopathologic and clinical ch aracterization of cardiac myxoma:review of 53 cases from a single institution.Am Heart J,2000,140:134-138.
, 百拇医药
12.Maruyama T,Chino C,Kobayashi T,et al.A survivor of near sudden death caused by giant left atrial myxoma.J Emerg Med,1999,17:1003-1006.
13.McCoskey EH,Mehta JB,Krishnan K,et al.Right atrial myxoma with extrac ardiac manifestations.Chest,2000,118:547-549.
14.刘焕兰，胡茹兰，邓硕曾.左房粘液瘤患者肝素耐药性初步观察.中国循环杂
志,1991,6：556-558.
15.Cheng TO.Role of selective coronary arteriography in patients with cardiac myxoma.Cardiology,2000,94:263-264.
, http://www.100md.com
16.Spuentrup E,Kuehl HP,Wall A,et al.Visualization of cardiac myxoma mobility with real-time spiral magnetic resonance imaging.Circulation,2001,6 ;104:E101-111.
17.Schaff HV,Mullany CJ.Surgery for cardiac myxomas.Semin Thorac Cardiovasc Surg,2000,12:77-88.
18.Revankar SG,Clark RA.Infected cardiac myxoma.Case report and literature review.Medicine,1998,77:337-344.
19.Reber D,Birnbaum DE.Recurrent cardiac myxoma:why it occurs.A case rep ort with literature review.J Cardiovasc Surg,2001,42:345-348.
20.Mendoza CE,Rosado MF,Bernal L.The role of interleukin-6 in cases of cardiac myxoma.Chinical features,immunolongic abnormalities,and a possible role in recurrence.Tex Heart Inst,2001,28:3-7., http://www.100md.com