神经纤维瘤病并发动脉瘤破裂一例

http://www.100md.com 第二军医大学附属长海医院骨科 200433上海；江西省吉安县人民医院；第二军医大学附属长海 张秋林；肖铁生；

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     第二军医大学附属长海医院骨科 200433上海；江西省吉安县人民医院；第二军医大学附属长海 张秋林；肖铁生；李松华；王秋根

    关键词：

    摘要：患者 男 ,32岁 ,因左下肢突发肿胀、疼痛 4d ,加重 1d伴头昏、心慌、肢冷、少尿急诊入院。既往有 18年神经纤维瘤病史。查体 :血压 70 / 4 0mmHg ,脉搏每分钟 10 0次 ,四肢及躯干大面积浅棕色牛奶咖啡样色素斑 ,直径由铜钱至手掌大小不等 ,皮下多发性硬结 ,约鸡蛋大小 ,皮下组织弥漫性肿大呈橡皮腿样(图 1) ,脊柱侧弯 ,左侧大腿比右侧大腿周径粗约 30cm ,足背动脉搏动弱。诊断 :失血性休克 ;神经纤维瘤病合并左股动脉破裂。急诊在全麻下行左髋关节离断术 ,术中见左股动、静脉破裂 ,周围有多发性肿块 ,术后病理证实为左股静脉畸形伴血管旁神经...

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