儿童大脑型肾上腺脑白质营养不良15例
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新乡医学院第三附属医院儿科；华中科技大学协和医院儿科；华中科技大学同济医院；武汉市儿童医院 453003 许
参见附件(20kb)。
新乡医学院第三附属医院儿科；华中科技大学协和医院儿科；华中科技大学同济医院；武汉市儿童医院 453003 许建文；黄亚玲；王华；李建新
关键词：肾上腺脑白质营养不良；大脑型；儿童
摘要：目的 加强对儿童大脑型肾上腺脑白质营养不良 (ALD)的认识。方法 集中报道了 1998～ 2 0 0 1年确诊为ALD的 15例患儿 ,并对其临床资料进行分析。结果 15例ALD中 ,男 13例 ,女 2例 ;起病年龄 3～14岁 ;进行性视力减退 13例 ;惊厥 10例 ;听力下降、智力减退、共济失调各 8例 ;瘫痪 10例 ;皮肤黑染 6例 ;3例出现肾上腺皮质功能减退表现。 3例有阳性家族史。头颅CT示在侧脑室三角区周围出现对称性低密度区 ,呈蝶形分布 ,病灶周围呈花边状加强 ,病变从枕叶向前发展 ;MRI示在相同区域T1加权相为低信号 ,T2加权相为高信号。血皮质醇、尿游离皮质醇低于正常.
新乡医学院第三附属医院儿科；华中科技大学协和医院儿科；华中科技大学同济医院；武汉市儿童医院 453003 许建文；黄亚玲；王华；李建新
关键词：肾上腺脑白质营养不良；大脑型；儿童
摘要：目的 加强对儿童大脑型肾上腺脑白质营养不良 (ALD)的认识。方法 集中报道了 1998～ 2 0 0 1年确诊为ALD的 15例患儿 ,并对其临床资料进行分析。结果 15例ALD中 ,男 13例 ,女 2例 ;起病年龄 3～14岁 ;进行性视力减退 13例 ;惊厥 10例 ;听力下降、智力减退、共济失调各 8例 ;瘫痪 10例 ;皮肤黑染 6例 ;3例出现肾上腺皮质功能减退表现。 3例有阳性家族史。头颅CT示在侧脑室三角区周围出现对称性低密度区 ,呈蝶形分布 ,病灶周围呈花边状加强 ,病变从枕叶向前发展 ;MRI示在相同区域T1加权相为低信号 ,T2加权相为高信号。血皮质醇、尿游离皮质醇低于正常.
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