POEMS综合征6例误诊分析
作者：张杰文 索爱琴 张健 向莉 史晓红
单位：河南省人民医院 河南郑州450003
关键词：
山东医药002048 POEMS综合征是一种与浆细胞有关的疾病，临床少见，易误诊。我们曾收治6例，均误诊误治。现报告如下。
临床资料：本组男4例，女2例；年龄28～59岁。6例患者均表现为双下肢疼痛、麻木，无力，行走困难，走路有踏空感等感觉运动异常。其中2例患者合并上肢感觉异常及运动障碍。4例男性患者表现为性功能障碍，2例女性患者表现为闭经及性欲减退。查体：患者面、颈、背部皮肤色素沉着5例，双下肢多毛4例，双侧颌下及颈部浅表淋巴结肿大2例，2例男性患者双侧乳腺明显增大。本组6例中有胸水2例，肝脾肿大4例，腹水2例，双下肢凹陷性水肿5例，6例患者均有双下肢肌力下降及腱反射减弱或消失，其中双下肢远端浅感觉减退5例。辅助检查：腰椎穿刺脑脊液蛋白升高4例，细胞数正常；内分泌指标检查示糖耐量异常2例，T3、T4降低2例；骨髓涂片示浆细胞增多1例；X线检查示骨质疏松1例；免疫球蛋白检查示LgA增高2例，IgG增高1例；24h尿17-酮下降1例，17-羟下降1例；尿本-周蛋白阳性2例。肌电图检查发现运动及感觉传导速度降低4例；眼底检查见视乳头水肿3例。6例患者曾分别被误诊为多发性末稍神经炎、格林-巴利综合征、多毛症、甲状腺功能低下、贫血原因待查、肝脾肿大待查等疾病。
误诊原因分析：POEMS综合征在临床上有多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M-蛋白及皮肤改变五大主要症征，临床表现复杂多样。上述症状不一定同时出现，往往以某一症状突出。一些基层医院对本综合征缺乏认识，辅助检查不全，故很难作出正确诊断。而综合性大医院分科较细，往往对此综合征缺乏全面考虑，常孤立地根据某一症状确定诊断，易误诊。如本综合征的多发性周围神经症状易被误诊为多发性末稍神经炎或格林-巴利综合征，同时伴有糖尿病时最易误诊为糖尿病合并末梢神经炎，皮肤改变易误诊为多毛症、Addison病、硬皮病及系统性红斑狼疮，内分泌异常改变易误诊为甲状腺功能低下及糖尿病等，肝脾肿大易误诊为各种原因造成的心功能不全等。本综合征的正确诊断在于全面系统地分析各临床症状，不可仅凭某一症状轻易下结论。有人将POEMS综合征的临床症状总结如下：①多发性周围神经病；②皮肤改变；③内分泌异常；④脏器肿大；⑤异常球蛋白血症；⑥视乳头水肿、脑脊液蛋白升高；⑦全身水肿。若患者具备以上7项中的3项即可确诊为POEMS。本组6例患者均具有3项以上症征，因此诊断均可成立，另外要说明的是，POEMS综合征的病因及发病机理目前尚不清楚，无特效治疗方法，患者预后多不佳。
(2000-07-05收稿), 百拇医药
单位：河南省人民医院 河南郑州450003
关键词：
山东医药002048 POEMS综合征是一种与浆细胞有关的疾病，临床少见，易误诊。我们曾收治6例，均误诊误治。现报告如下。
临床资料：本组男4例，女2例；年龄28～59岁。6例患者均表现为双下肢疼痛、麻木，无力，行走困难，走路有踏空感等感觉运动异常。其中2例患者合并上肢感觉异常及运动障碍。4例男性患者表现为性功能障碍，2例女性患者表现为闭经及性欲减退。查体：患者面、颈、背部皮肤色素沉着5例，双下肢多毛4例，双侧颌下及颈部浅表淋巴结肿大2例，2例男性患者双侧乳腺明显增大。本组6例中有胸水2例，肝脾肿大4例，腹水2例，双下肢凹陷性水肿5例，6例患者均有双下肢肌力下降及腱反射减弱或消失，其中双下肢远端浅感觉减退5例。辅助检查：腰椎穿刺脑脊液蛋白升高4例，细胞数正常；内分泌指标检查示糖耐量异常2例，T3、T4降低2例；骨髓涂片示浆细胞增多1例；X线检查示骨质疏松1例；免疫球蛋白检查示LgA增高2例，IgG增高1例；24h尿17-酮下降1例，17-羟下降1例；尿本-周蛋白阳性2例。肌电图检查发现运动及感觉传导速度降低4例；眼底检查见视乳头水肿3例。6例患者曾分别被误诊为多发性末稍神经炎、格林-巴利综合征、多毛症、甲状腺功能低下、贫血原因待查、肝脾肿大待查等疾病。
误诊原因分析：POEMS综合征在临床上有多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M-蛋白及皮肤改变五大主要症征，临床表现复杂多样。上述症状不一定同时出现，往往以某一症状突出。一些基层医院对本综合征缺乏认识，辅助检查不全，故很难作出正确诊断。而综合性大医院分科较细，往往对此综合征缺乏全面考虑，常孤立地根据某一症状确定诊断，易误诊。如本综合征的多发性周围神经症状易被误诊为多发性末稍神经炎或格林-巴利综合征，同时伴有糖尿病时最易误诊为糖尿病合并末梢神经炎，皮肤改变易误诊为多毛症、Addison病、硬皮病及系统性红斑狼疮，内分泌异常改变易误诊为甲状腺功能低下及糖尿病等，肝脾肿大易误诊为各种原因造成的心功能不全等。本综合征的正确诊断在于全面系统地分析各临床症状，不可仅凭某一症状轻易下结论。有人将POEMS综合征的临床症状总结如下：①多发性周围神经病；②皮肤改变；③内分泌异常；④脏器肿大；⑤异常球蛋白血症；⑥视乳头水肿、脑脊液蛋白升高；⑦全身水肿。若患者具备以上7项中的3项即可确诊为POEMS。本组6例患者均具有3项以上症征，因此诊断均可成立，另外要说明的是，POEMS综合征的病因及发病机理目前尚不清楚，无特效治疗方法，患者预后多不佳。
(2000-07-05收稿), 百拇医药