Ebstein畸形三尖瓣修复后瓣膜再替换
作者：李新民 张仁福 朱洪玉 宋恒昌 汪曾炜 宫汉东
单位：沈阳军区总医院(110015)心血管外科
关键词：Ebstein畸形；瓣膜修复；三尖瓣替换术；二次手术
心肺血管病杂志990408 摘要 10例Ebstein畸形病人三尖瓣修复后施行瓣膜再替换，其中男7例，女3例，年龄9～34岁。手术均在全麻体外循环下完成，3例心脏不停跳。分别替换3枚国产26～28＃和7枚29＃进口人工机械瓣。7例主动脉阻断时间32～82min，体外循环转流时间56～136min，术后皆为窦性心律。本组无手术死亡。本组经验表明：Ebstein病人接受三尖瓣修复后，如出现中度以上三尖瓣关闭不全，或轻度关闭不全术前主诉心悸难以耐受，均应进行三尖瓣替换。
Tricuspid Valve Replacement for Ebstein's
, 百拇医药
Anomaly Previously Underwent Valve Repair
Li Xinmin,Zhang Renfu,Zhu Hongyu,et al.
Department of Cardiovascular Surgery,General Hospital of
Shenyang Military Area,Shenyang,(110015)
Abstract To summary tricuspid valve replacement on 10 patients aged 9 to 34 years with Ebstein's anomaly previously underwent valve re pair.7 patients were males and other were females.Replacement for 3 China-made and 7 imported mechanical prosthesis valves were respectively performed under ge neral anesthesis and extracorporeal circulation including 3 patients in heart b eating.The total time of aortic cross-clamping for patients were 32 to 83 minut es,bypass time were from 56 to 136 minutes.All patients presented sinus rhythm a fter operation.There was no operative death.Tricuspid valves replacement should be made on patients with Ebstein's anomaly previously accepted valve repair if there were more than moderate tricuspid imcompetence and markedly palpitation al though of mild tricuspid incompetence.
, 百拇医药
Key words: Ebstein's anomaly;Valve repair;Tricuspid valve replacement;Re-operarion
我科自1980年6月至1998年9月共收治141例Ebstain畸形进行三尖瓣修复，术后10例(7.0%)因发生三尖瓣关闭不全，再次进行三尖瓣替换，现将经验总结如下。
材料与方法
临床资料 10例中，男7例，女3例，年龄9～34岁，平均21.0±8.3岁。术前经彩色超声心动图、X线胸片检查，并经手术证实为Ebstein心脏畸形修复术后三尖瓣中至重度关闭不全。这些病人曾在72h～172个月之前接受过房化右心室折叠和三尖瓣成形术，其中9例当时合并1.2～2.5cm房间隔缺损，1例同时合并肺动脉狭窄；1例有主动脉窦瘤破入右心室也一并被修复。
手术方法 手术在气管插管全身麻醉、体外循环下完成，除3例未阻断主动脉外，其他患者的心肌保护均采用全身中低温、心脏停跳和心包内局部降温法。手术经原胸骨正中切口，右心房纵切口术中见三尖瓣环扩大至8～10cm，其中6例原折叠房化右心室缝线已撕脱，造成三尖瓣隔瓣仍然下移2.5～4.5cm，前瓣基本与右心室融合，然后分别替换3枚国产26～28＃、7枚进口29＃人工机械瓣，将瓣膜前缘缝在正常房室环平面，后缘缝在冠状静脉窦开口上方1cm左右心房壁上。
, 百拇医药
结 果
全组体外循环转流时间56～136min，7例主动脉阻断时间32～83min。所有患者术后皆为窦性心律。1例术后开胸止血。术后呼吸机辅助时间7～92.5h，术后住院除1例为131天外，其他为12～22天。出院前自述心悸消失或减轻，彩色超声心动图检查机械瓣活动良好，右心室功能正常。
讨 论
Ebstein畸形的房化右心室折叠和三尖瓣修复后，多数患者可以获得良好的手术效果。甚至可以使瓣膜功能维持数年时间[1]。瓣膜成形术后发生三尖瓣关闭不全，临床表现和治疗结果相对较差。McGrath[2]报道接受三尖瓣修复术后，15%的病人于1～240个月出现不同程度瓣膜关闭不全，其中心功能Ⅲ级以上者高达30%，这些人中有15%需要再次手术，手术死亡率可高达20%。本组病人接受三尖瓣成形术，术后瓣膜功能也仅维持72h～172个月，特别是修复术后3天又换瓣的病人，修复时见其前瓣发育良好，但瓣环明显扩大，原缝线撕脱、隔瓣下移，术后再出现严重的右心功能不全表现，手术时见前瓣横在右室流出道，直接影响右心室血流射出。因此，如能正确掌握三尖瓣修复方法，能减少再次瓣膜替换和再手术带来的危险。
, 百拇医药
本组病人在接受三尖瓣修复后，也曾有过正常临床表现，但本次手术前病人有明显的心悸，个别病人症状甚至重于修复前。术中见三尖瓣口均能容纳4指，6例折叠的房化右心室已展开，4例前瓣完全粘附在心室壁。提示修复后发生的瓣膜关闭不全对心脏功能的影响更为严重[3]。
我们同意在修复三尖瓣后应用Carpentier环加固的方法，但本组没有应用，结果表明这些并不影响手术效果[4]。据资料提示年龄过小、术前右心功能差才是导致手术死亡的主要因素[5]。瓣膜选择上，我们主张选择机械瓣，瓣号要在29＃以上为宜。虽然机械瓣替换术后抗凝产生的并发症较多，但机械瓣可以避免生物瓣衰退必须再次手术的弊端，同时机械瓣提供的血流动力学指标基本可以达到正常状态。
三尖瓣修复后，由于组织粘连和缝线撕脱使心脏解剖结构遭到破坏，因此再次手术时正确判定冠状静脉窦口原来位置，确定传导组织走行十分重要[6]。缝合瓣膜时，最好采用间断褥式缝合法，只要在冠状静脉窦开口后上方1cm左右将换瓣线缝在右心房壁，完全可以避免传导阻滞发生，同时也可以避免组织撕脱引起瓣周漏等并发症，如采用心脏不停跳法则更为确切。术后冠状静脉血直接流入右心室，不影响右心功能。
, 百拇医药
我们初步体会Ebstein病人接受三尖瓣修复后，如果出现中度以上的三尖瓣关闭不全，或虽有轻度三尖瓣关闭不全，但有心悸等临床表现，病人难以耐受者，应该及早进行三尖瓣替换。
参考文献
1 Florentino JV,Gustavo M,Miguel AG,et al.Tricuspid annuloplasty and ven tricular plication for Ebstein's malformation.Ann Thorac Surg，1998,65:1755～175 7.
2 Mcgrath LB,Gonzales-Lavin L,Bailey BM,et al.Tricuspid valve operation s in 530 patients:twenty-five-year assessment of early and late phase events.J Thorac Cardiovasc Surg，1990,99:124～133.
, 百拇医药
3 Van Nooten GJ,Caes F,Taeymans Y,et al.Tricuspid valve replacement :postoperative and long-term results.J Thorac Cardiovasc Surg，1995,110:672～67 9.
4 Carpentier A,Chauvaud S,Mace L,et al.A new reconstructive operation fo r Ebstain's anomaly of the tricuspid valve.J Thorac Cardiovasc Surg，1988,96:92 ～101.
5 Castaneda AR,Jonas RA,Mayer JE,et al.Cardiac surgery of the neonate an d infant.lst.ed.W.B.Saunder Company Philadelphia Pennsylvania，1994,273～280.
6 朱晓东主译.先天性心脏病外科学.第1版.北京：人民卫生出版社.1996，543～54 9.
(1998-12-30收稿)
(1999-02-05修回), 百拇医药
单位：沈阳军区总医院(110015)心血管外科
关键词：Ebstein畸形；瓣膜修复；三尖瓣替换术；二次手术
心肺血管病杂志990408 摘要 10例Ebstein畸形病人三尖瓣修复后施行瓣膜再替换，其中男7例，女3例，年龄9～34岁。手术均在全麻体外循环下完成，3例心脏不停跳。分别替换3枚国产26～28＃和7枚29＃进口人工机械瓣。7例主动脉阻断时间32～82min，体外循环转流时间56～136min，术后皆为窦性心律。本组无手术死亡。本组经验表明：Ebstein病人接受三尖瓣修复后，如出现中度以上三尖瓣关闭不全，或轻度关闭不全术前主诉心悸难以耐受，均应进行三尖瓣替换。
Tricuspid Valve Replacement for Ebstein's
, 百拇医药
Anomaly Previously Underwent Valve Repair
Li Xinmin,Zhang Renfu,Zhu Hongyu,et al.
Department of Cardiovascular Surgery,General Hospital of
Shenyang Military Area,Shenyang,(110015)
Abstract To summary tricuspid valve replacement on 10 patients aged 9 to 34 years with Ebstein's anomaly previously underwent valve re pair.7 patients were males and other were females.Replacement for 3 China-made and 7 imported mechanical prosthesis valves were respectively performed under ge neral anesthesis and extracorporeal circulation including 3 patients in heart b eating.The total time of aortic cross-clamping for patients were 32 to 83 minut es,bypass time were from 56 to 136 minutes.All patients presented sinus rhythm a fter operation.There was no operative death.Tricuspid valves replacement should be made on patients with Ebstein's anomaly previously accepted valve repair if there were more than moderate tricuspid imcompetence and markedly palpitation al though of mild tricuspid incompetence.
, 百拇医药
Key words: Ebstein's anomaly;Valve repair;Tricuspid valve replacement;Re-operarion
我科自1980年6月至1998年9月共收治141例Ebstain畸形进行三尖瓣修复，术后10例(7.0%)因发生三尖瓣关闭不全，再次进行三尖瓣替换，现将经验总结如下。
材料与方法
临床资料 10例中，男7例，女3例，年龄9～34岁，平均21.0±8.3岁。术前经彩色超声心动图、X线胸片检查，并经手术证实为Ebstein心脏畸形修复术后三尖瓣中至重度关闭不全。这些病人曾在72h～172个月之前接受过房化右心室折叠和三尖瓣成形术，其中9例当时合并1.2～2.5cm房间隔缺损，1例同时合并肺动脉狭窄；1例有主动脉窦瘤破入右心室也一并被修复。
手术方法 手术在气管插管全身麻醉、体外循环下完成，除3例未阻断主动脉外，其他患者的心肌保护均采用全身中低温、心脏停跳和心包内局部降温法。手术经原胸骨正中切口，右心房纵切口术中见三尖瓣环扩大至8～10cm，其中6例原折叠房化右心室缝线已撕脱，造成三尖瓣隔瓣仍然下移2.5～4.5cm，前瓣基本与右心室融合，然后分别替换3枚国产26～28＃、7枚进口29＃人工机械瓣，将瓣膜前缘缝在正常房室环平面，后缘缝在冠状静脉窦开口上方1cm左右心房壁上。
, 百拇医药
结 果
全组体外循环转流时间56～136min，7例主动脉阻断时间32～83min。所有患者术后皆为窦性心律。1例术后开胸止血。术后呼吸机辅助时间7～92.5h，术后住院除1例为131天外，其他为12～22天。出院前自述心悸消失或减轻，彩色超声心动图检查机械瓣活动良好，右心室功能正常。
讨 论
Ebstein畸形的房化右心室折叠和三尖瓣修复后，多数患者可以获得良好的手术效果。甚至可以使瓣膜功能维持数年时间[1]。瓣膜成形术后发生三尖瓣关闭不全，临床表现和治疗结果相对较差。McGrath[2]报道接受三尖瓣修复术后，15%的病人于1～240个月出现不同程度瓣膜关闭不全，其中心功能Ⅲ级以上者高达30%，这些人中有15%需要再次手术，手术死亡率可高达20%。本组病人接受三尖瓣成形术，术后瓣膜功能也仅维持72h～172个月，特别是修复术后3天又换瓣的病人，修复时见其前瓣发育良好，但瓣环明显扩大，原缝线撕脱、隔瓣下移，术后再出现严重的右心功能不全表现，手术时见前瓣横在右室流出道，直接影响右心室血流射出。因此，如能正确掌握三尖瓣修复方法，能减少再次瓣膜替换和再手术带来的危险。
, 百拇医药
本组病人在接受三尖瓣修复后，也曾有过正常临床表现，但本次手术前病人有明显的心悸，个别病人症状甚至重于修复前。术中见三尖瓣口均能容纳4指，6例折叠的房化右心室已展开，4例前瓣完全粘附在心室壁。提示修复后发生的瓣膜关闭不全对心脏功能的影响更为严重[3]。
我们同意在修复三尖瓣后应用Carpentier环加固的方法，但本组没有应用，结果表明这些并不影响手术效果[4]。据资料提示年龄过小、术前右心功能差才是导致手术死亡的主要因素[5]。瓣膜选择上，我们主张选择机械瓣，瓣号要在29＃以上为宜。虽然机械瓣替换术后抗凝产生的并发症较多，但机械瓣可以避免生物瓣衰退必须再次手术的弊端，同时机械瓣提供的血流动力学指标基本可以达到正常状态。
三尖瓣修复后，由于组织粘连和缝线撕脱使心脏解剖结构遭到破坏，因此再次手术时正确判定冠状静脉窦口原来位置，确定传导组织走行十分重要[6]。缝合瓣膜时，最好采用间断褥式缝合法，只要在冠状静脉窦开口后上方1cm左右将换瓣线缝在右心房壁，完全可以避免传导阻滞发生，同时也可以避免组织撕脱引起瓣周漏等并发症，如采用心脏不停跳法则更为确切。术后冠状静脉血直接流入右心室，不影响右心功能。
, 百拇医药
我们初步体会Ebstein病人接受三尖瓣修复后，如果出现中度以上的三尖瓣关闭不全，或虽有轻度三尖瓣关闭不全，但有心悸等临床表现，病人难以耐受者，应该及早进行三尖瓣替换。
参考文献
1 Florentino JV,Gustavo M,Miguel AG,et al.Tricuspid annuloplasty and ven tricular plication for Ebstein's malformation.Ann Thorac Surg，1998,65:1755～175 7.
2 Mcgrath LB,Gonzales-Lavin L,Bailey BM,et al.Tricuspid valve operation s in 530 patients:twenty-five-year assessment of early and late phase events.J Thorac Cardiovasc Surg，1990,99:124～133.
, 百拇医药
3 Van Nooten GJ,Caes F,Taeymans Y,et al.Tricuspid valve replacement :postoperative and long-term results.J Thorac Cardiovasc Surg，1995,110:672～67 9.
4 Carpentier A,Chauvaud S,Mace L,et al.A new reconstructive operation fo r Ebstain's anomaly of the tricuspid valve.J Thorac Cardiovasc Surg，1988,96:92 ～101.
5 Castaneda AR,Jonas RA,Mayer JE,et al.Cardiac surgery of the neonate an d infant.lst.ed.W.B.Saunder Company Philadelphia Pennsylvania，1994,273～280.
6 朱晓东主译.先天性心脏病外科学.第1版.北京：人民卫生出版社.1996，543～54 9.
(1998-12-30收稿)
(1999-02-05修回), 百拇医药