原发性肺肉瘤的诊断与治疗(附8例报告)
作者：葛孝忠 郑和平 李祥周
单位：安徽马鞍山钢铁总公司医院胸心外科 243000
关键词：肺肉瘤；诊断；治疗
心肺血管病杂志000205
摘要 总结原发性肺肉瘤的诊断与治疗经验。对8例原发性肺肉瘤病人进行了手术治疗。男性3例，女性5例；年龄在14～68岁，平均35.3岁。胸部X线及CT检查均显示肺内较大的肿块影，病变大小5～12 cm，平均7.9 cm(>6 cm,87.5%)。所有病人入院时均被误诊。术前1例平滑肌肉瘤病人通过肺穿刺确诊。8例病人手术中7例根治，1例姑息切除；无手术死亡及术后并发症。总5年生存率为37.5%，其中平滑肌肉瘤病人达50%。由于本病少见，与其他肺肿瘤有着类似的临床特征，故常被延误诊治，早期发现，早期手术切除并配合放疗可提高术后生存率。
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原发性肺肉瘤较为罕见，1984年9月至1998年11月共收治8例，占同期收治肺部恶性肿瘤1.2%(8/678)。现报告如下。
临床资料
一、一般资料 本组8例中，男性3例，女性5例；年龄14～68岁，平均35.3岁。40岁以下5例，占62.5%。常见症状为咳嗽(5/8，62.5%)、胸痛(3/8，37.5%)、血痰(2/8，25%)等，3例无自觉症状。病程1周～1年，平均4.6个月。
二、术前检查及诊断 所有病人在入院时均未确诊，诊断为肺癌4例，肺结核2例，肺囊肿1例，纵隔肿瘤1例。胸片及胸部CT检查均表现为肺内较大的类圆型或不规则型肿块影。病变位于左肺3例，其中左上肺2例，左下肺1例；位于右肺5例，其中右上肺3例，右下肺2例。病变大小在5～12 cm，平均7.9 cm，其中病变>6 cm 7例(87.5%)。全组病人做痰脱落细胞检查3～12次均阴性，纤维支气管镜检查6例均未见支气管腔内新生物。1例病人行经皮肺穿刺检查确诊为平滑肌源性肿瘤(术后病理为平滑肌肉瘤)。
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三、治疗与结果 8例病人均经手术治疗，其中根治性切除7例，姑息切除1例。无手术死亡及术后并发症。术后根治切除者部分病人及姑息切除病人进行了放疗和化疗。病理类型：平滑肌肉瘤4例，纤维肉瘤1例，脂肪肉瘤1例，间皮肉瘤1例，恶性纤维组织细胞瘤1例；肿瘤均为肺内实质浸润型，肿块切面多为灰白色鱼肉状，与周围肺组织界清或有薄的纤维膜。仅有1例病人发现肺门淋巴结转移。
本组8例，7例获随访，1例失访。生存期8～85个月。平滑肌肉瘤3例(失访1例按1年内死亡计)分别存活14个月、61个月(仍存活)及62个月；脂肪肉瘤1例生存85个月；间皮肉瘤及纤维肉瘤分别存活26个月和38个月；恶性纤维组织细胞瘤(姑息切除者)仅存活8个月。总5年生存率为37.5%(3/8)，其中平滑肌肉瘤5年生存率达50%(2/4)。死亡原因均为肿瘤复发或转移。
讨 论
肉瘤好发于身体各部位的软组织，原发于肺部者极少。国外报告其发病率在0.1%～0.2%[1，2]，其中以平滑肌肉瘤最常见，其次是纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤等。国内报告其发病率在0.91%～3.4%[3，4]。本组为1.2%。多数作者认为肺肉瘤起源于肺间质、支气管壁、血管壁及支气管软骨等中胚层组织[2，4]。
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肺肉瘤患者临床表现的咳嗽、血痰及胸痛等与肺癌难以区别，少数则无症状，加之罕见，术前诊断较为困难，故临床上极易误诊。本组患者入院时无1例确诊。以下几点特征可资诊断或鉴别诊断。
1.肺肉瘤患者发病较年轻，平均比肺癌年轻近20岁。本组40岁以下占62.5%，而肺癌年轻人较少见，有人报告仅占全年龄组的4.8%[5]。
2.肺肉瘤多数在肺实质内呈膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管粘膜。故纤维支气管镜及痰脱落细胞学检查难以确诊。经皮肺穿刺对肺肉瘤的诊断有一定帮助。本组1例平滑肌肉瘤患者就是通过此检查而确诊，术后病理进一步证实。但对平滑肌肉瘤女性患者，要注意其子宫的检查，以除外平滑肌肉瘤的肺转移。有人认为电视胸腔镜下肺活检，对肺肉瘤有较高的诊断价值[6]。
3.肺肉瘤大体形态表现为界清或有假包膜的类圆型、切面灰白色鱼肉状肿块，无肺门及纵隔淋巴结转移是其病理特征。因而在X线或CT上显示为：在肺野内见密度较浓而均匀，边缘锐利而光滑的肿块，肿块周围无子瘤，一般亦无显示分叶或毛刺征，但对诊断肺肉瘤无特异性。
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4.肺肉瘤肿块多较大，本组>6 cm占87.5%而肺癌与肺炎性假瘤<5 cm多见。有作者报告[7]对于肺内10 cm以上实性肿块，均匀致密，轮廓清楚、边缘光滑，无论有无分叶均应考虑肺肉瘤；对于<10 cm实性肿块，应把肿瘤轮廓清楚、边缘光滑无毛刺，肺门纵隔无肿大淋巴结视为肺癌的鉴别点。我们同意此观点。肺肉瘤的治疗是以手术切除为首选治疗。由于肺肉瘤呈膨胀性生长，与周围组织界清，无区域淋巴结转移，故手术切除率高。至于手术方式一般采用肺叶切除，但具体还应根据肿瘤部位、大小和病情进行选择，以达到根治切除之目的。放疗有一定治疗价值，一般作为未手术病人治疗或手术切除不彻底或术后转移的进一步治疗。本组有1例平滑肌肉瘤患者术后10个月发生脊髓转移，双下肢瘫痪，放疗后缓解，共生存5年2个月。化疗对肺肉瘤的治疗效果究竟如何，目前还缺乏对比资料，文献报道较少，有待今后研究探索。
原发性肺肉瘤预后主要与肿瘤大小、外侵程度、切除与否及肉瘤的类型有关。若肿瘤发现早，病灶局限，手术治疗有长期治愈的可能。Janssen[8]等报告，肺肉瘤中以平滑肌肉瘤预后最好，术后5年生存率可达50%，纤维肉瘤次之，恶性纤维组织细胞瘤很少生存1年以上。本组治疗结果与文献报告相似，其总5年生存率为37.5%，平滑肌肉瘤5年生存率为50%。因此我们认为对于肺部肿瘤一旦确诊为肉瘤，只要无远处转移或侵犯重要脏器，即使肿瘤很大，亦应积极考虑手术，术后配合放疗可提高生存率。
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(本文承蒙陈宝田教授审阅指导，特此致谢!)
参考文献
1，Travis WD,Travis LBT,Devesa S.Lung cancer.Cancer,1995,75:191.
2，Mcdonnell,T,Kyriakos M,Roper C,et al.Malignant fibrous histiocytoma of the lung.Cancer,1988,61:137.
3，徐昌文，吴善芳，孙燕主编.肺癌.第1版.上海：上海科学技术出版社.1982：189～190.
4，王其彰，张玮，贾慧群.原发性肺肉瘤.肿瘤防治研究，1985，12：157.
5，赵一昕，张家麒，詹乐寰，等.40岁以下肺癌32例临床特点分析.中华胸心血管外科杂志，1989，5：156.
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6，刘敬辉，任迎春，段国臣，等.12例恶性纤维组织细胞瘤的诊断与治疗.中华胸心血管外科杂志，1998，14：227.
7，任得印，崔永峰，郑京强，等.肺原发性肉瘤的X线诊断.中华放射学杂志，1995，29：785.
8，Janssem JP,Mulder JJS,Wagenaar SS.Primary sarcoma of the lung:a clinical study with long-term follow-up.Ann Thorac Surg,1994,58:1151.
收稿日期：1999-11-10
修回日期：1999-11-22, 百拇医药
单位：安徽马鞍山钢铁总公司医院胸心外科 243000
关键词：肺肉瘤；诊断；治疗
心肺血管病杂志000205
摘要 总结原发性肺肉瘤的诊断与治疗经验。对8例原发性肺肉瘤病人进行了手术治疗。男性3例，女性5例；年龄在14～68岁，平均35.3岁。胸部X线及CT检查均显示肺内较大的肿块影，病变大小5～12 cm，平均7.9 cm(>6 cm,87.5%)。所有病人入院时均被误诊。术前1例平滑肌肉瘤病人通过肺穿刺确诊。8例病人手术中7例根治，1例姑息切除；无手术死亡及术后并发症。总5年生存率为37.5%，其中平滑肌肉瘤病人达50%。由于本病少见，与其他肺肿瘤有着类似的临床特征，故常被延误诊治，早期发现，早期手术切除并配合放疗可提高术后生存率。
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原发性肺肉瘤较为罕见，1984年9月至1998年11月共收治8例，占同期收治肺部恶性肿瘤1.2%(8/678)。现报告如下。
临床资料
一、一般资料 本组8例中，男性3例，女性5例；年龄14～68岁，平均35.3岁。40岁以下5例，占62.5%。常见症状为咳嗽(5/8，62.5%)、胸痛(3/8，37.5%)、血痰(2/8，25%)等，3例无自觉症状。病程1周～1年，平均4.6个月。
二、术前检查及诊断 所有病人在入院时均未确诊，诊断为肺癌4例，肺结核2例，肺囊肿1例，纵隔肿瘤1例。胸片及胸部CT检查均表现为肺内较大的类圆型或不规则型肿块影。病变位于左肺3例，其中左上肺2例，左下肺1例；位于右肺5例，其中右上肺3例，右下肺2例。病变大小在5～12 cm，平均7.9 cm，其中病变>6 cm 7例(87.5%)。全组病人做痰脱落细胞检查3～12次均阴性，纤维支气管镜检查6例均未见支气管腔内新生物。1例病人行经皮肺穿刺检查确诊为平滑肌源性肿瘤(术后病理为平滑肌肉瘤)。
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三、治疗与结果 8例病人均经手术治疗，其中根治性切除7例，姑息切除1例。无手术死亡及术后并发症。术后根治切除者部分病人及姑息切除病人进行了放疗和化疗。病理类型：平滑肌肉瘤4例，纤维肉瘤1例，脂肪肉瘤1例，间皮肉瘤1例，恶性纤维组织细胞瘤1例；肿瘤均为肺内实质浸润型，肿块切面多为灰白色鱼肉状，与周围肺组织界清或有薄的纤维膜。仅有1例病人发现肺门淋巴结转移。
本组8例，7例获随访，1例失访。生存期8～85个月。平滑肌肉瘤3例(失访1例按1年内死亡计)分别存活14个月、61个月(仍存活)及62个月；脂肪肉瘤1例生存85个月；间皮肉瘤及纤维肉瘤分别存活26个月和38个月；恶性纤维组织细胞瘤(姑息切除者)仅存活8个月。总5年生存率为37.5%(3/8)，其中平滑肌肉瘤5年生存率达50%(2/4)。死亡原因均为肿瘤复发或转移。
讨 论
肉瘤好发于身体各部位的软组织，原发于肺部者极少。国外报告其发病率在0.1%～0.2%[1，2]，其中以平滑肌肉瘤最常见，其次是纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤等。国内报告其发病率在0.91%～3.4%[3，4]。本组为1.2%。多数作者认为肺肉瘤起源于肺间质、支气管壁、血管壁及支气管软骨等中胚层组织[2，4]。
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肺肉瘤患者临床表现的咳嗽、血痰及胸痛等与肺癌难以区别，少数则无症状，加之罕见，术前诊断较为困难，故临床上极易误诊。本组患者入院时无1例确诊。以下几点特征可资诊断或鉴别诊断。
1.肺肉瘤患者发病较年轻，平均比肺癌年轻近20岁。本组40岁以下占62.5%，而肺癌年轻人较少见，有人报告仅占全年龄组的4.8%[5]。
2.肺肉瘤多数在肺实质内呈膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管粘膜。故纤维支气管镜及痰脱落细胞学检查难以确诊。经皮肺穿刺对肺肉瘤的诊断有一定帮助。本组1例平滑肌肉瘤患者就是通过此检查而确诊，术后病理进一步证实。但对平滑肌肉瘤女性患者，要注意其子宫的检查，以除外平滑肌肉瘤的肺转移。有人认为电视胸腔镜下肺活检，对肺肉瘤有较高的诊断价值[6]。
3.肺肉瘤大体形态表现为界清或有假包膜的类圆型、切面灰白色鱼肉状肿块，无肺门及纵隔淋巴结转移是其病理特征。因而在X线或CT上显示为：在肺野内见密度较浓而均匀，边缘锐利而光滑的肿块，肿块周围无子瘤，一般亦无显示分叶或毛刺征，但对诊断肺肉瘤无特异性。
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4.肺肉瘤肿块多较大，本组>6 cm占87.5%而肺癌与肺炎性假瘤<5 cm多见。有作者报告[7]对于肺内10 cm以上实性肿块，均匀致密，轮廓清楚、边缘光滑，无论有无分叶均应考虑肺肉瘤；对于<10 cm实性肿块，应把肿瘤轮廓清楚、边缘光滑无毛刺，肺门纵隔无肿大淋巴结视为肺癌的鉴别点。我们同意此观点。肺肉瘤的治疗是以手术切除为首选治疗。由于肺肉瘤呈膨胀性生长，与周围组织界清，无区域淋巴结转移，故手术切除率高。至于手术方式一般采用肺叶切除，但具体还应根据肿瘤部位、大小和病情进行选择，以达到根治切除之目的。放疗有一定治疗价值，一般作为未手术病人治疗或手术切除不彻底或术后转移的进一步治疗。本组有1例平滑肌肉瘤患者术后10个月发生脊髓转移，双下肢瘫痪，放疗后缓解，共生存5年2个月。化疗对肺肉瘤的治疗效果究竟如何，目前还缺乏对比资料，文献报道较少，有待今后研究探索。
原发性肺肉瘤预后主要与肿瘤大小、外侵程度、切除与否及肉瘤的类型有关。若肿瘤发现早，病灶局限，手术治疗有长期治愈的可能。Janssen[8]等报告，肺肉瘤中以平滑肌肉瘤预后最好，术后5年生存率可达50%，纤维肉瘤次之，恶性纤维组织细胞瘤很少生存1年以上。本组治疗结果与文献报告相似，其总5年生存率为37.5%，平滑肌肉瘤5年生存率为50%。因此我们认为对于肺部肿瘤一旦确诊为肉瘤，只要无远处转移或侵犯重要脏器，即使肿瘤很大，亦应积极考虑手术，术后配合放疗可提高生存率。
, 百拇医药
(本文承蒙陈宝田教授审阅指导，特此致谢!)
参考文献
1，Travis WD,Travis LBT,Devesa S.Lung cancer.Cancer,1995,75:191.
2，Mcdonnell,T,Kyriakos M,Roper C,et al.Malignant fibrous histiocytoma of the lung.Cancer,1988,61:137.
3，徐昌文，吴善芳，孙燕主编.肺癌.第1版.上海：上海科学技术出版社.1982：189～190.
4，王其彰，张玮，贾慧群.原发性肺肉瘤.肿瘤防治研究，1985，12：157.
5，赵一昕，张家麒，詹乐寰，等.40岁以下肺癌32例临床特点分析.中华胸心血管外科杂志，1989，5：156.
, 百拇医药
6，刘敬辉，任迎春，段国臣，等.12例恶性纤维组织细胞瘤的诊断与治疗.中华胸心血管外科杂志，1998，14：227.
7，任得印，崔永峰，郑京强，等.肺原发性肉瘤的X线诊断.中华放射学杂志，1995，29：785.
8，Janssem JP,Mulder JJS,Wagenaar SS.Primary sarcoma of the lung:a clinical study with long-term follow-up.Ann Thorac Surg,1994,58:1151.
收稿日期：1999-11-10
修回日期：1999-11-22, 百拇医药