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编号:10257766
多指并指畸形一家系七代30例
http://www.100md.com 《中华医学遗传学杂志》 1999年第2期
     作者:张子峰 鲁胜武 陆锡平 尚军

    单位:张子峰 鲁胜武 陆锡平 尚军(255300 山东省淄博市,中国人民解放军第148医院)

    关键词:

    中华医学遗传学杂志990231 先证者 女,1岁9个月。右拇赘指细长,3个指节,环、小指并指,小指指端尺侧有一黄豆大赘肉。X光片示赘生指3节指骨,余骨质正常。左手外观与右手相似,但正常外形拇指偏尺侧,运动不如赘生指灵活,X光片示赘生指3节指骨,与正常掌骨构成关节,正常外观拇指掌骨发育不全。予手术切除右手赘指、左手外观正常拇指及双手尺侧赘肉。

    家系调查 先证者之母,除右手第1掌骨桡侧有一约1.5cm赘生骨质外,畸形与先证者相同。先证者一表兄,右拇指较正常宽1倍,指甲分3部分,两部分并甲,另一部分单存,环、小指并指,中、环指间蹼宽大,小指端尺侧有一花生米大小赘肉。X光片示拇指尺侧赘指掌骨发育不全,远节指骨分为并排3个。左拇宽大,远指节为3个并列,环、小指并指,小指赘肉同右手,X光片与右手相似。行并指分指、指蹼加深、赘肉切除及左拇多指切除术,右拇指遵患者意愿予以保留。先证者一表弟,右拇指间关节桡侧赘指,两指节,小指端尺侧黄豆大赘肉,右拇指远节指骨尺偏,环、小指指蹼宽大。X光片示右拇赘指与正常指共一指间关节。予多指切除及指蹼成形。调查该家系7代145人,每代均有不同程度、不同表型的多指、并指畸形发生,共计患者30人。

    (收稿:1998-04-28 修回:1998-12-09), 百拇医药