性染色体异常与精神障碍
作者：冯志颖
单位：
关键词：
健康世界990618
什么是性染色体 染色体是人类遗传物质的载体，具有一定的数目和一定的结构或形态，它决定着生物体的各种性状，并且代代相似，保持恒定。
人类正常染色体为46条(23对)，其中22对称为常染色体，男女都一样；另1对称为性染色体，男女不同，男性是1条X染色体和1条Y染色体，女性是2条X染色体。用符号表示，男性为46，XY、女性为46，XX。一旦染色体数目或结构发生改变，就可导致疾病。
据统计，大约有50%人类受精卵中的染色体显示异常，但是其中大部分因此导致自然流产，能发育成活婴的染色体异常者仅占极少数，大约只有1/200，而其中半数与性染色体异常有关。
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性染色体异常有几种类型 1男性多1条X染色体：发生率约为1/1000，其染色体组成为47条，即47，XXY，也称先天性睾丸发育不全或综合征。临床上以睾丸和男性性征发育不全为主要特征，呈所谓“宦官样体态”，表现为全身皮肤细腻，毛发稀少，无胡须、腋毛和阴毛，睾丸小如蚕豆、花生米或黄豆样大，阴茎短小、勃起不能或不坚，音调尖细，喉结低平，乳房轻度发育。一般身材较高，身体多呈向心性肥胖，走路时身体左右晃动形同“企鹅样”步态。无生育能力，精液检查无活动精子。部分患者智力发育低于正常，显示轻度智能障碍。心理个性发育以不成熟性和被动性为著，表现为情绪冷漠、沉静、胆怯、动作笨拙、做事优柔寡断、较少交友、缺乏上进心和力量。对自身缺乏男子气概经常感到不安，对性功能低下和无生育能力甚为焦虑，形成较大的心理压力，有时可出现性犯罪或其它反社会行为，甚至会发生某些精神心理方面的障碍。
2男性多1条Y染色体：发生率约为1/1500，染色体组成也为47条，即47，XYY，亦称超雄综合征。临床中多以身材高大为特征，常达190厘米以上，常伴有面形特异或身体轻度不对称现象，面部多痤疮，部分患者可有运动不协调或震颤等表现，此外无更多的躯体外形异常。其智能发育虽属正常范围，但多偏于中下水平。人格发育多自童年开始就偏离正常，以不稳定性和易于暴发性为突出，个性残暴，遇事缺乏耐心，经受不住挫折，易激惹，甚至会出现某些冲动暴力行为，当处境不利时易于发生社会适应不良或伴发精神障碍。
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3女性少1条X染色体：发生率约为1/2500，染色体组成为45条，即45，X，也称先天性卵巢发育不全综合征。以卵巢、子宫和女性性征发育不全、原发性闭经为主要特征，常伴有身材矮小和某些躯体外形的异常，如下颌短而内缩，双耳大位置低，颈短，后发际低，间有蹼颈、盾状胸，乳间距增宽，乳房或乳头未发育以及肘外翻等。外阴呈幼稚型，无阴毛，妇科检查宫体极小或触不到。部分患者可有轻度智力发育障碍。心理个性特征以孤独、幼稚、行为被动和易于冲动为著。他们对自身过于矮小、无月经和缺乏正常女性特征尤为敏感，从而产生害羞和自悲心理，甚至嫉妒别人的恋爱和婚姻活动，特别是当遇到某些应激因素时，易于伴发精神或心理方面的问题。
4女性多1条X染色体：发生率约为1/2000，染色体组成为47条，即47，XXX，也称为“X三综合征”或“超雌综合征”。这类患者躯体外形特征不显著，性征发育如常，临床中常不易被发现。多数可有不同程度的智力发育障碍。心理个性发育易受不良环境影响，从而导致人格偏离，可表现为伦理道德观念淡薄、行为放荡、粗野，甚至出现暴力、凶杀等社会行为或发生某些精神障碍。
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哪些类型患者易于发生精神障碍 性染色体异常均可发生某些精神或行为方面的障碍，但调查发现，容易发生精神障碍的性染色体异常类型，主要是男性多1条X染色体和女性少1条X染色体的患者。也就是说，这两类性染色体异常在精神病患者中的发生率高于普通人群。据统计，这两种类型患者中最终会有1/4左右的病人伴发精神障碍，且大多数同时存在一定程度的智力发育障碍。这些病人由于性腺发育受阻，分泌不足，副性征不全，影响了心理过程的健康成长，形成特殊的心理个性特征，削弱了正常的心理防御机制。两类患者的智能发育较差，对所遇事物认识浮浅，理解范围狭小，缺乏正确辨别是非的能力。特别是在青春期后，社会活动范围增加，当遇到某些应激因素时，往往比染色体正常者易于出现社会适应困难，人际关系不良，甚至发生某些精神障碍。
怎样预防性染色体异常者发生精神障碍 为预防或减少这类患者精神障碍的发生，在少年时期就要开始注意对这类性染色体异常者的心理教育工作，特别是要使其能够正确认识和对待自身的缺陷，以提高心理防御能力和增强对不良应激因素的免疫力。
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这类患者虽然显示有性腺发育不全和性征缺乏的表现，但如果智力水平正常，多数尚可适应社会生活和从事一般性工作。只要他们能够正视自己的疾病，不理睬周围人的嘲笑或讥讽，对任何有损自己尊严和自尊心的言行无动于衷，不为自身存在的婚恋和生育问题而苦心、忧愁，善于化解各种不利因素和不良刺激对自己的影响，一般情况下不会发生精神或心理方面的障碍。对于有家族精神病史的患者来说，心理预防就更为重要。
诚然，这类性染色体异常患者如能在儿童时期检出，早期予以心理调整和内分泌治疗，并加强特殊教育，对减少精神障碍的发生会有所裨益。
作者简介：冯志颖，天津市安定医院院长，精神医学教授、主任医师(邮编：天津300074), http://www.100md.com
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什么是性染色体 染色体是人类遗传物质的载体，具有一定的数目和一定的结构或形态，它决定着生物体的各种性状，并且代代相似，保持恒定。
人类正常染色体为46条(23对)，其中22对称为常染色体，男女都一样；另1对称为性染色体，男女不同，男性是1条X染色体和1条Y染色体，女性是2条X染色体。用符号表示，男性为46，XY、女性为46，XX。一旦染色体数目或结构发生改变，就可导致疾病。
据统计，大约有50%人类受精卵中的染色体显示异常，但是其中大部分因此导致自然流产，能发育成活婴的染色体异常者仅占极少数，大约只有1/200，而其中半数与性染色体异常有关。
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性染色体异常有几种类型 1男性多1条X染色体：发生率约为1/1000，其染色体组成为47条，即47，XXY，也称先天性睾丸发育不全或综合征。临床上以睾丸和男性性征发育不全为主要特征，呈所谓“宦官样体态”，表现为全身皮肤细腻，毛发稀少，无胡须、腋毛和阴毛，睾丸小如蚕豆、花生米或黄豆样大，阴茎短小、勃起不能或不坚，音调尖细，喉结低平，乳房轻度发育。一般身材较高，身体多呈向心性肥胖，走路时身体左右晃动形同“企鹅样”步态。无生育能力，精液检查无活动精子。部分患者智力发育低于正常，显示轻度智能障碍。心理个性发育以不成熟性和被动性为著，表现为情绪冷漠、沉静、胆怯、动作笨拙、做事优柔寡断、较少交友、缺乏上进心和力量。对自身缺乏男子气概经常感到不安，对性功能低下和无生育能力甚为焦虑，形成较大的心理压力，有时可出现性犯罪或其它反社会行为，甚至会发生某些精神心理方面的障碍。
2男性多1条Y染色体：发生率约为1/1500，染色体组成也为47条，即47，XYY，亦称超雄综合征。临床中多以身材高大为特征，常达190厘米以上，常伴有面形特异或身体轻度不对称现象，面部多痤疮，部分患者可有运动不协调或震颤等表现，此外无更多的躯体外形异常。其智能发育虽属正常范围，但多偏于中下水平。人格发育多自童年开始就偏离正常，以不稳定性和易于暴发性为突出，个性残暴，遇事缺乏耐心，经受不住挫折，易激惹，甚至会出现某些冲动暴力行为，当处境不利时易于发生社会适应不良或伴发精神障碍。
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3女性少1条X染色体：发生率约为1/2500，染色体组成为45条，即45，X，也称先天性卵巢发育不全综合征。以卵巢、子宫和女性性征发育不全、原发性闭经为主要特征，常伴有身材矮小和某些躯体外形的异常，如下颌短而内缩，双耳大位置低，颈短，后发际低，间有蹼颈、盾状胸，乳间距增宽，乳房或乳头未发育以及肘外翻等。外阴呈幼稚型，无阴毛，妇科检查宫体极小或触不到。部分患者可有轻度智力发育障碍。心理个性特征以孤独、幼稚、行为被动和易于冲动为著。他们对自身过于矮小、无月经和缺乏正常女性特征尤为敏感，从而产生害羞和自悲心理，甚至嫉妒别人的恋爱和婚姻活动，特别是当遇到某些应激因素时，易于伴发精神或心理方面的问题。
4女性多1条X染色体：发生率约为1/2000，染色体组成为47条，即47，XXX，也称为“X三综合征”或“超雌综合征”。这类患者躯体外形特征不显著，性征发育如常，临床中常不易被发现。多数可有不同程度的智力发育障碍。心理个性发育易受不良环境影响，从而导致人格偏离，可表现为伦理道德观念淡薄、行为放荡、粗野，甚至出现暴力、凶杀等社会行为或发生某些精神障碍。
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哪些类型患者易于发生精神障碍 性染色体异常均可发生某些精神或行为方面的障碍，但调查发现，容易发生精神障碍的性染色体异常类型，主要是男性多1条X染色体和女性少1条X染色体的患者。也就是说，这两类性染色体异常在精神病患者中的发生率高于普通人群。据统计，这两种类型患者中最终会有1/4左右的病人伴发精神障碍，且大多数同时存在一定程度的智力发育障碍。这些病人由于性腺发育受阻，分泌不足，副性征不全，影响了心理过程的健康成长，形成特殊的心理个性特征，削弱了正常的心理防御机制。两类患者的智能发育较差，对所遇事物认识浮浅，理解范围狭小，缺乏正确辨别是非的能力。特别是在青春期后，社会活动范围增加，当遇到某些应激因素时，往往比染色体正常者易于出现社会适应困难，人际关系不良，甚至发生某些精神障碍。
怎样预防性染色体异常者发生精神障碍 为预防或减少这类患者精神障碍的发生，在少年时期就要开始注意对这类性染色体异常者的心理教育工作，特别是要使其能够正确认识和对待自身的缺陷，以提高心理防御能力和增强对不良应激因素的免疫力。
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这类患者虽然显示有性腺发育不全和性征缺乏的表现，但如果智力水平正常，多数尚可适应社会生活和从事一般性工作。只要他们能够正视自己的疾病，不理睬周围人的嘲笑或讥讽，对任何有损自己尊严和自尊心的言行无动于衷，不为自身存在的婚恋和生育问题而苦心、忧愁，善于化解各种不利因素和不良刺激对自己的影响，一般情况下不会发生精神或心理方面的障碍。对于有家族精神病史的患者来说，心理预防就更为重要。
诚然，这类性染色体异常患者如能在儿童时期检出，早期予以心理调整和内分泌治疗，并加强特殊教育，对减少精神障碍的发生会有所裨益。
作者简介：冯志颖，天津市安定医院院长，精神医学教授、主任医师(邮编：天津300074), http://www.100md.com