儿童后颅凹髓母细胞瘤手术治疗35例
作者：梁建民 杨 宏 朱建
单位：广州医学院第二附属医院神经外科(510260)
关键词：儿童；髓母细胞瘤；手术
广东医学990222 【摘要】 目的 探讨提高儿童髓母细胞瘤的手术治疗疗效。方法 回顾性分析35例儿童后颅凹髓母细胞瘤的手术治疗方法及疗效。结果 全切除22例，大部分切除13例；死亡3例。结论 术前MR检查对提高全切率，降低手术死亡率有重要意义；手术中可切除部分蚓部，创造良好的视野；手术中切开四脑室正中孔，可减轻对延髓的压迫。
自1987年3月～1996年12月本科共收治儿童颅内肿瘤223例，其中儿童后颅凹髓母细胞瘤共35例。35例均行手术治疗，现报道如下。
1 临床资料
, http://www.100md.com 1.1 一般资料 男22例，女13例，男女性别比为1.8∶1。年龄最小1岁，最大16岁，平均7.1岁。病程最长1 a，最短15 d，平均3.5±2.7个月。首发症状：头痛20例，走路不稳6例，呕吐4例，头晕3例，头围增大和肢体乏力各1例。术前CT检查16例，均表现为后颅凹中线稍高密度占位，均匀增强；MR检查19例，表现为小脑蚓部类圆型占位，T1稍低信号，增强明显，幕上脑室积水，桥延脑受压变形。
1.2 手术方法 所有病例均采用枕部中线开颅，切除颈1后弓。全部病例术中均打通导水管。肿瘤与第四脑室粘连的有17例。
1.3 结果 肿瘤全切除22例，大部分切除13例。死亡3例，手术死亡率7.3%。随访26例，最长85个月，最短6个月，平均29.3个月。18例生活自理，其中15例恢复上学。7例死亡，生存时间为12～26个月，平均为17个月。
2 讨论
, 百拇医药
髓母细胞瘤是儿童常见的颅内肿瘤之一，占儿童颅内肿瘤的18.5%[1]。好发于小脑蚓部，其他部位较罕见。治疗方法主要是手术切除肿瘤加放疗和化疗。
2.1 诊断 儿童后颅凹髓母细胞瘤的临床表现以颅内高压症状为主，大多数病例首发症状为头痛呕吐。幼儿的表达能力较差，头痛常被忽视，呕吐常成为就诊的原因，因而常误诊为“胃肠炎”、“感冒”等。本组有6例发生类似情况。髓母细胞瘤易于种植播散，个别病例可以转移灶的表现为首发症状。本组有1例以双下肢乏力为首发症状，诊断为椎管内占位，经手术探查，病理切片明确诊断，再行头部MR扫描，发现小脑蚓部肿瘤。所以对于儿童不明原因的反复呕吐，应警惕有无颅内高压，如有怀疑，行CT或MR多数能明确诊断。另外，系统、仔细的神经系统体格检查对及时诊断和减少误诊有很大的帮助。
髓母细胞瘤的影象学表现比较典型，CT扫描为后颅凹等或稍高密度实质性占位病变，边界清，注射造影剂后有明显均一的增强。MR扫描T1W为小脑蚓部略低信号占位性病灶，T2W为高信号，有明显均一的增强。与四脑室室管膜瘤有相似的地方，鉴别点在于室管膜瘤多为结节状，瘤内可有小的囊性变，四脑室室管膜可有线样增强。
, 百拇医药
2.2 治疗 髓母细胞瘤的治疗原则是手术切除肿瘤结合术后全中枢神经系统放疗。手术目的一是尽可能切除肿瘤，二是打通导水管，解决脑积水，降低颅内压。术前应仔细分析了解肿瘤的大小、位置，肿瘤与周围邻近结构，如四脑室底、脑干、导水管的关系，制定手术方案，减少手术合并症的发生和提高肿瘤全切率。MR扫描分辨率高，又能做不同剖面的成像，可以满足以上要求，明显优于CT扫描。本组术前MR检查19例，全切除14例，全切率73.7%。死亡1例，病死率5.2%。术前CT检查16例，全切除8例，全切率50%。死亡2例，病死率为12.5%。两组的全切率及病死率均有显著差异(P<0.001)，说明术前MR检查对提高肿瘤全切率，降低手术死亡率有重要意义。
在手术中要保持良好的照明和清晰的术野，才能看清楚肿瘤与周围结构的解剖关系，避免损伤脑干。为达到上述目的，我们采取以下做法：①切除部份蚓部。髓母细胞瘤的血供主要来源于小脑蚓部，切除部分蚓部，能阻断肿瘤的供应血管，减少出血，保持术野清晰，而且还扩大了术野，减少对小脑半球的牵拉，减轻术后水肿；②先切除肿瘤的上极。在肿瘤的上极与桥脑之间常有残留的部分第四脑室，肿瘤与脑干有一定的距离，先切除这部分肿瘤，可容易分清肿瘤与脑干，减少损伤脑干的机会，还可打通导水管下口，万一不能全切除肿瘤，也达到解决脑积水的目的。
, 百拇医药
手术中最常见的合并症是呼吸改变，原因是延髓的呼吸中枢受干扰。动物实验表明，延髓闩部受刺激最易影响呼吸[1]，小脑蚓部髓母细胞瘤一般都比较大，直接压迫脑干，部分肿瘤与延髓有粘连，压迫刺激闩部。如手术操作不当，可引起呼吸变化甚至呼吸骤停。我们在切除肿瘤之前，先切开正中孔后壁及蚓部，减轻肿瘤对脑干的压迫。本组有1例仅切开部分蚓部切除肿瘤，术中出现呼吸停止，立即切开正中孔后呼吸恢复。故对于与脑干粘连的肿瘤，不宜勉强作全切除，可在脑干表面留下一薄层肿瘤，以免损伤脑干，引起呼吸改变。如术中发现呼吸变化，应立即停止脑干附近的操作，让病人的呼吸恢复正常，再进行肿瘤切除或结束手术。本组行肿瘤大部分切除的有13例，其中5例术中出现呼吸变化，8例是肿瘤与脑干粘连紧密。可见术中呼吸变化及肿瘤及与脑干粘连是造成肿瘤不能全切除的主要因素。
2.3 预后 肿瘤细胞有无沿脑脊液通路播散是影响病人术后生存时间的主要因素，术后及时和足量的放射治疗有助于减少肿瘤播散及复发，延长病人的生存时间。本组随访中死亡病例7例，其中肿瘤全切除5例，部分切除2例，术后放射治疗1～2疗程。死亡原因都是肿瘤复发或播散。其中6例手术后因高热、切口感染、脑脊液漏、肺水肿等并发症导致住院时间延长，手术距放疗4～8周。如在围手术期及手术中尽量避免合并症的发生，使病人尽快愈合，尽早进行放射治疗，可降低肿瘤复发和播散的风险。
3 参考文献
1 王贵怀，王忠诚，孙梅珍，等.延髓损害后呼吸循环变化.中华神经外科杂志，1997，(1)：37, 百拇医药
单位：广州医学院第二附属医院神经外科(510260)
关键词：儿童；髓母细胞瘤；手术
广东医学990222 【摘要】 目的 探讨提高儿童髓母细胞瘤的手术治疗疗效。方法 回顾性分析35例儿童后颅凹髓母细胞瘤的手术治疗方法及疗效。结果 全切除22例，大部分切除13例；死亡3例。结论 术前MR检查对提高全切率，降低手术死亡率有重要意义；手术中可切除部分蚓部，创造良好的视野；手术中切开四脑室正中孔，可减轻对延髓的压迫。
自1987年3月～1996年12月本科共收治儿童颅内肿瘤223例，其中儿童后颅凹髓母细胞瘤共35例。35例均行手术治疗，现报道如下。
1 临床资料
, http://www.100md.com 1.1 一般资料 男22例，女13例，男女性别比为1.8∶1。年龄最小1岁，最大16岁，平均7.1岁。病程最长1 a，最短15 d，平均3.5±2.7个月。首发症状：头痛20例，走路不稳6例，呕吐4例，头晕3例，头围增大和肢体乏力各1例。术前CT检查16例，均表现为后颅凹中线稍高密度占位，均匀增强；MR检查19例，表现为小脑蚓部类圆型占位，T1稍低信号，增强明显，幕上脑室积水，桥延脑受压变形。
1.2 手术方法 所有病例均采用枕部中线开颅，切除颈1后弓。全部病例术中均打通导水管。肿瘤与第四脑室粘连的有17例。
1.3 结果 肿瘤全切除22例，大部分切除13例。死亡3例，手术死亡率7.3%。随访26例，最长85个月，最短6个月，平均29.3个月。18例生活自理，其中15例恢复上学。7例死亡，生存时间为12～26个月，平均为17个月。
2 讨论
, 百拇医药
髓母细胞瘤是儿童常见的颅内肿瘤之一，占儿童颅内肿瘤的18.5%[1]。好发于小脑蚓部，其他部位较罕见。治疗方法主要是手术切除肿瘤加放疗和化疗。
2.1 诊断 儿童后颅凹髓母细胞瘤的临床表现以颅内高压症状为主，大多数病例首发症状为头痛呕吐。幼儿的表达能力较差，头痛常被忽视，呕吐常成为就诊的原因，因而常误诊为“胃肠炎”、“感冒”等。本组有6例发生类似情况。髓母细胞瘤易于种植播散，个别病例可以转移灶的表现为首发症状。本组有1例以双下肢乏力为首发症状，诊断为椎管内占位，经手术探查，病理切片明确诊断，再行头部MR扫描，发现小脑蚓部肿瘤。所以对于儿童不明原因的反复呕吐，应警惕有无颅内高压，如有怀疑，行CT或MR多数能明确诊断。另外，系统、仔细的神经系统体格检查对及时诊断和减少误诊有很大的帮助。
髓母细胞瘤的影象学表现比较典型，CT扫描为后颅凹等或稍高密度实质性占位病变，边界清，注射造影剂后有明显均一的增强。MR扫描T1W为小脑蚓部略低信号占位性病灶，T2W为高信号，有明显均一的增强。与四脑室室管膜瘤有相似的地方，鉴别点在于室管膜瘤多为结节状，瘤内可有小的囊性变，四脑室室管膜可有线样增强。
, 百拇医药
2.2 治疗 髓母细胞瘤的治疗原则是手术切除肿瘤结合术后全中枢神经系统放疗。手术目的一是尽可能切除肿瘤，二是打通导水管，解决脑积水，降低颅内压。术前应仔细分析了解肿瘤的大小、位置，肿瘤与周围邻近结构，如四脑室底、脑干、导水管的关系，制定手术方案，减少手术合并症的发生和提高肿瘤全切率。MR扫描分辨率高，又能做不同剖面的成像，可以满足以上要求，明显优于CT扫描。本组术前MR检查19例，全切除14例，全切率73.7%。死亡1例，病死率5.2%。术前CT检查16例，全切除8例，全切率50%。死亡2例，病死率为12.5%。两组的全切率及病死率均有显著差异(P<0.001)，说明术前MR检查对提高肿瘤全切率，降低手术死亡率有重要意义。
在手术中要保持良好的照明和清晰的术野，才能看清楚肿瘤与周围结构的解剖关系，避免损伤脑干。为达到上述目的，我们采取以下做法：①切除部份蚓部。髓母细胞瘤的血供主要来源于小脑蚓部，切除部分蚓部，能阻断肿瘤的供应血管，减少出血，保持术野清晰，而且还扩大了术野，减少对小脑半球的牵拉，减轻术后水肿；②先切除肿瘤的上极。在肿瘤的上极与桥脑之间常有残留的部分第四脑室，肿瘤与脑干有一定的距离，先切除这部分肿瘤，可容易分清肿瘤与脑干，减少损伤脑干的机会，还可打通导水管下口，万一不能全切除肿瘤，也达到解决脑积水的目的。
, 百拇医药
手术中最常见的合并症是呼吸改变，原因是延髓的呼吸中枢受干扰。动物实验表明，延髓闩部受刺激最易影响呼吸[1]，小脑蚓部髓母细胞瘤一般都比较大，直接压迫脑干，部分肿瘤与延髓有粘连，压迫刺激闩部。如手术操作不当，可引起呼吸变化甚至呼吸骤停。我们在切除肿瘤之前，先切开正中孔后壁及蚓部，减轻肿瘤对脑干的压迫。本组有1例仅切开部分蚓部切除肿瘤，术中出现呼吸停止，立即切开正中孔后呼吸恢复。故对于与脑干粘连的肿瘤，不宜勉强作全切除，可在脑干表面留下一薄层肿瘤，以免损伤脑干，引起呼吸改变。如术中发现呼吸变化，应立即停止脑干附近的操作，让病人的呼吸恢复正常，再进行肿瘤切除或结束手术。本组行肿瘤大部分切除的有13例，其中5例术中出现呼吸变化，8例是肿瘤与脑干粘连紧密。可见术中呼吸变化及肿瘤及与脑干粘连是造成肿瘤不能全切除的主要因素。
2.3 预后 肿瘤细胞有无沿脑脊液通路播散是影响病人术后生存时间的主要因素，术后及时和足量的放射治疗有助于减少肿瘤播散及复发，延长病人的生存时间。本组随访中死亡病例7例，其中肿瘤全切除5例，部分切除2例，术后放射治疗1～2疗程。死亡原因都是肿瘤复发或播散。其中6例手术后因高热、切口感染、脑脊液漏、肺水肿等并发症导致住院时间延长，手术距放疗4～8周。如在围手术期及手术中尽量避免合并症的发生，使病人尽快愈合，尽早进行放射治疗，可降低肿瘤复发和播散的风险。
3 参考文献
1 王贵怀，王忠诚，孙梅珍，等.延髓损害后呼吸循环变化.中华神经外科杂志，1997，(1)：37, 百拇医药