1例克雅二氏病的护理
作者：王素如 李小英 江霞
单位：王素如(第一军医大学南方医院惠侨楼， 广州 510515)；李小英(第一军医大学南方医院惠侨楼， 广州 510515)；江霞(第一军医大学南方医院惠侨楼， 广州 510515)
关键词：
护理学杂志000128 克雅二氏病(Creutzfeldt-jakob disease, CJD)俗称“疯牛病”，是发生在人类由朊蛋白(prion)引起的以海绵样变性为病例特征的亚急性或慢性海绵样脑病，即皮质-纹壮体-脊髓变性。我院于1997年11月收治1例，经治疗好转出院。报告如下。
1 病例简介
男，19岁，英籍华人。自幼喜饮牛奶，常食牛肉。家族中无类似病史。患者于1996年9月渐感右上肢乏力、疼痛及不自主抽动，并逐渐累及左上肢。1997年2月症状加重，出现焦虑、睡眠障碍、记忆力减退及语言含糊不清等。在当地(英国)医院就诊按精神病服药治疗无效，出现走路摇晃、吞咽困难及饮水呛咳，不能言语。至1997年10月不能站立及行走，大小便失禁，间断低热，视力障碍于1997年11月19日入院。T 35.9 ℃，P 96次/min，R 20次/min，BP 15/11 kPa。双目失明，舌根后坠，失语，四肢肌阵挛，肌力3级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧Babinski's征(+)，双侧Hoffmann's征(+)。EEC检查：基本节律消失，各区呈弥漫性或阵发性高幅δ活动，间有中低幅θ活动。诊断为CJD病，并泌尿系感染。
, 百拇医药
采用静滴脑活素、脑组织液、胞磷胆碱、复达欣，口服脊舒、尼莫通，并配合中药、针灸治疗。1998年2月27日出现2次强直-阵挛性发作，2次加服大仑丁后消失。1998年4月血压高达26/18 kPa，加服硝苯吡啶及卡妥普利后稳定。住院384 d，理解能力基本恢复，可发出妈妈、姐姐2个音符，四肢肌力有所改善，泌尿系感染痊愈，未发生褥疮。病情好转出院。
2 护理
2.1 加强基础护理
患者病情危重，每15～30 min测量生命体征1次。CJD患者由于长期卧床，呼吸运动障碍，大量呼吸道分泌物排除不畅，易引起肺部感染。给予高流量(10 L/min)面罩吸氧，2次/d，改善缺氧。充分吸痰，保持呼吸道通畅。本例未行气管切开，为防止肺部感染，保持病室温度23～25 ℃，湿度60%～70%，每日开窗通风2次；谢绝探视；空气消毒每日1次，地面及物体表面用1∶2 000速灭净拖抹2次。为改善脑血液循环，改善脑细胞代谢，给予口服及静滴中药葛根素注射液，丹参注射液治疗。患者咀嚼、吞咽困难，给有营养的鼻饲饮食。给予2%碳酸氢钠棉球口腔擦洗，3次/d，保持口腔清洁，以防二重感染。保持皮肤清洁，每次大小便后用湿热纱布清洁肛周，20%鞣酸软膏加制霉菌素50万U粉末混匀后涂抹；保持床单干燥、平整，使用GSI波动式褥疮防治床垫，经常更换体位，本病例未发生褥疮。
, 百拇医药
2.2 阵发性肌痉挛护理
CJD病人，常因声音、光线、震动及触碰等刺激引起阵发性肌痉挛。故必须创造安静的病室环境，避免任何声、光刺激。如病室光线应柔和，治疗操作前一定要做好解释工作，轻拍患者，唤其名，嘱放松。尽量集中治疗和护理。为防止足下垂，保持机体功能位置，定时按摩肢体及做被动运动。
2.3 进行性智能衰退的护理
CJD病由于脑组织广泛萎缩，引起不可逆性智能衰退，现代医疗水平只能延缓其衰退，而无特别治疗方法。故要用简单明了的语言主动与患者交流，以促发患者的思维能力。作好家属工作，要求其给患者阅读喜欢的小说，收听音乐广播，讲故事等，提高患者的意识水平和发音能力。并配以中药、针灸、按摩。本例治疗结果表明这些措施都是非常显效的。
2.4 泌尿系感染的护理
, 百拇医药
患者由于脊髓变性，膀胱松弛，出现充盈性尿失禁。入院时，已诊为泌尿系感染，根据尿细菌培养结果选择复达欣3 g静脉注射，2次/d。在留置尿管期间，用1∶5 000呋喃西林500 ml膀胱冲洗，3次/d，1∶1 000新洁尔灭清洗会阴，3次/d。患者入院第9天泌尿系感染得到控制。
3 讨论
本例患者在我院尚属首例。CJD是发生在人类由朊蛋白引起的以海绵样变性为病例特征的亚急性或慢性海绵样脑病。其主要病理特点是：脑组织广泛萎缩(大脑、基底节、丘脑、小脑、脑干核和脊髓)。临床特点：以人格改变起病伴进行性智能衰退，肌阵挛及语言障碍，发音及吞咽困难。晚期病人呈去皮质或去大脑状态，昏迷并发感染而死亡[1]。
多数患者脑脊液常规及生化检查正常，部分患者蛋白轻度升高，一般不超过1 g/L，白细胞数均正常。约60%的患者脑电图具有典型的周期性高幅棘-慢综合波，75%～94%的患者具有这一特征性改变，对CJD的临床诊断具有重要意义，是除病理学以外的诊断CJD最重要的指标，敏感度为67%，特异性为86%。部分患者在病情晚期脑电图会消失。发病早期CT及MRI大多正常，随着病情的发展，可出现脑萎缩，少数患者MRI扫描可出现T2高信号影，主要分布在基底节区。
, 百拇医药
CJD具有传染性，患病的人或动物中枢神经系统中含感染性朊蛋白最多，具有极强的传染性，其次是脾和淋巴结。骨、骨骼肌及皮肤组织尚未发现感染性朊蛋白的存在。医源性感染途径主要有角膜移植、硬脑膜移植，注射人生长因子及促性腺激素以及使用被污染的深部电极；输血能否传播CJD曾经引起广泛关注，CJD患者的血液中曾被检出过致病因子，动物实验也证实患朊蛋白疾病动物的血液具有传染性，但目前尚未发现通过输血感染CJD的患者[2]。
感染性朊蛋白几乎能抵抗目前所有的消毒程序，目前已知的抗生素，抗病毒药物及抗霉菌药物对CJD无效。因此，CJD目前不可治愈，只能进行对症及支持治疗。所以应以预防为主。①加强食品卫生管理，对患病牛、羊彻底销毁，严禁用患病动物组织加工饲料。②加强生物制品的管理，防止CJD患者成为血液或移植器官的提供者。③加强医疗器械的消毒管理，对CJD患者进行创伤性检查或治疗使用一次性器械，用后焚毁。④带有致病因子的溶液或血液要用10%漂白粉溶液处理2 h以上。接触CJD患者的医护人员应注意安全防护。⑤注意CJD患者家族的监测，必要时进行基因检测，以明确是否有突变的朊蛋白基因，并注意随访。■
参考文献：
[1]史玉泉.实用神经病学.第2版.上海：上海科学技术出版社，1995.404～405
[2]Collee J G, Bradley R. BSE: adecadeon-par 2. Lancet. 1997,349:715
收稿日期：1999-06-01
修回日期：1999-10-08, 百拇医药
单位：王素如(第一军医大学南方医院惠侨楼， 广州 510515)；李小英(第一军医大学南方医院惠侨楼， 广州 510515)；江霞(第一军医大学南方医院惠侨楼， 广州 510515)
关键词：
护理学杂志000128 克雅二氏病(Creutzfeldt-jakob disease, CJD)俗称“疯牛病”，是发生在人类由朊蛋白(prion)引起的以海绵样变性为病例特征的亚急性或慢性海绵样脑病，即皮质-纹壮体-脊髓变性。我院于1997年11月收治1例，经治疗好转出院。报告如下。
1 病例简介
男，19岁，英籍华人。自幼喜饮牛奶，常食牛肉。家族中无类似病史。患者于1996年9月渐感右上肢乏力、疼痛及不自主抽动，并逐渐累及左上肢。1997年2月症状加重，出现焦虑、睡眠障碍、记忆力减退及语言含糊不清等。在当地(英国)医院就诊按精神病服药治疗无效，出现走路摇晃、吞咽困难及饮水呛咳，不能言语。至1997年10月不能站立及行走，大小便失禁，间断低热，视力障碍于1997年11月19日入院。T 35.9 ℃，P 96次/min，R 20次/min，BP 15/11 kPa。双目失明，舌根后坠，失语，四肢肌阵挛，肌力3级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧Babinski's征(+)，双侧Hoffmann's征(+)。EEC检查：基本节律消失，各区呈弥漫性或阵发性高幅δ活动，间有中低幅θ活动。诊断为CJD病，并泌尿系感染。
, 百拇医药
采用静滴脑活素、脑组织液、胞磷胆碱、复达欣，口服脊舒、尼莫通，并配合中药、针灸治疗。1998年2月27日出现2次强直-阵挛性发作，2次加服大仑丁后消失。1998年4月血压高达26/18 kPa，加服硝苯吡啶及卡妥普利后稳定。住院384 d，理解能力基本恢复，可发出妈妈、姐姐2个音符，四肢肌力有所改善，泌尿系感染痊愈，未发生褥疮。病情好转出院。
2 护理
2.1 加强基础护理
患者病情危重，每15～30 min测量生命体征1次。CJD患者由于长期卧床，呼吸运动障碍，大量呼吸道分泌物排除不畅，易引起肺部感染。给予高流量(10 L/min)面罩吸氧，2次/d，改善缺氧。充分吸痰，保持呼吸道通畅。本例未行气管切开，为防止肺部感染，保持病室温度23～25 ℃，湿度60%～70%，每日开窗通风2次；谢绝探视；空气消毒每日1次，地面及物体表面用1∶2 000速灭净拖抹2次。为改善脑血液循环，改善脑细胞代谢，给予口服及静滴中药葛根素注射液，丹参注射液治疗。患者咀嚼、吞咽困难，给有营养的鼻饲饮食。给予2%碳酸氢钠棉球口腔擦洗，3次/d，保持口腔清洁，以防二重感染。保持皮肤清洁，每次大小便后用湿热纱布清洁肛周，20%鞣酸软膏加制霉菌素50万U粉末混匀后涂抹；保持床单干燥、平整，使用GSI波动式褥疮防治床垫，经常更换体位，本病例未发生褥疮。
, 百拇医药
2.2 阵发性肌痉挛护理
CJD病人，常因声音、光线、震动及触碰等刺激引起阵发性肌痉挛。故必须创造安静的病室环境，避免任何声、光刺激。如病室光线应柔和，治疗操作前一定要做好解释工作，轻拍患者，唤其名，嘱放松。尽量集中治疗和护理。为防止足下垂，保持机体功能位置，定时按摩肢体及做被动运动。
2.3 进行性智能衰退的护理
CJD病由于脑组织广泛萎缩，引起不可逆性智能衰退，现代医疗水平只能延缓其衰退，而无特别治疗方法。故要用简单明了的语言主动与患者交流，以促发患者的思维能力。作好家属工作，要求其给患者阅读喜欢的小说，收听音乐广播，讲故事等，提高患者的意识水平和发音能力。并配以中药、针灸、按摩。本例治疗结果表明这些措施都是非常显效的。
2.4 泌尿系感染的护理
, 百拇医药
患者由于脊髓变性，膀胱松弛，出现充盈性尿失禁。入院时，已诊为泌尿系感染，根据尿细菌培养结果选择复达欣3 g静脉注射，2次/d。在留置尿管期间，用1∶5 000呋喃西林500 ml膀胱冲洗，3次/d，1∶1 000新洁尔灭清洗会阴，3次/d。患者入院第9天泌尿系感染得到控制。
3 讨论
本例患者在我院尚属首例。CJD是发生在人类由朊蛋白引起的以海绵样变性为病例特征的亚急性或慢性海绵样脑病。其主要病理特点是：脑组织广泛萎缩(大脑、基底节、丘脑、小脑、脑干核和脊髓)。临床特点：以人格改变起病伴进行性智能衰退，肌阵挛及语言障碍，发音及吞咽困难。晚期病人呈去皮质或去大脑状态，昏迷并发感染而死亡[1]。
多数患者脑脊液常规及生化检查正常，部分患者蛋白轻度升高，一般不超过1 g/L，白细胞数均正常。约60%的患者脑电图具有典型的周期性高幅棘-慢综合波，75%～94%的患者具有这一特征性改变，对CJD的临床诊断具有重要意义，是除病理学以外的诊断CJD最重要的指标，敏感度为67%，特异性为86%。部分患者在病情晚期脑电图会消失。发病早期CT及MRI大多正常，随着病情的发展，可出现脑萎缩，少数患者MRI扫描可出现T2高信号影，主要分布在基底节区。
, 百拇医药
CJD具有传染性，患病的人或动物中枢神经系统中含感染性朊蛋白最多，具有极强的传染性，其次是脾和淋巴结。骨、骨骼肌及皮肤组织尚未发现感染性朊蛋白的存在。医源性感染途径主要有角膜移植、硬脑膜移植，注射人生长因子及促性腺激素以及使用被污染的深部电极；输血能否传播CJD曾经引起广泛关注，CJD患者的血液中曾被检出过致病因子，动物实验也证实患朊蛋白疾病动物的血液具有传染性，但目前尚未发现通过输血感染CJD的患者[2]。
感染性朊蛋白几乎能抵抗目前所有的消毒程序，目前已知的抗生素，抗病毒药物及抗霉菌药物对CJD无效。因此，CJD目前不可治愈，只能进行对症及支持治疗。所以应以预防为主。①加强食品卫生管理，对患病牛、羊彻底销毁，严禁用患病动物组织加工饲料。②加强生物制品的管理，防止CJD患者成为血液或移植器官的提供者。③加强医疗器械的消毒管理，对CJD患者进行创伤性检查或治疗使用一次性器械，用后焚毁。④带有致病因子的溶液或血液要用10%漂白粉溶液处理2 h以上。接触CJD患者的医护人员应注意安全防护。⑤注意CJD患者家族的监测，必要时进行基因检测，以明确是否有突变的朊蛋白基因，并注意随访。■
参考文献：
[1]史玉泉.实用神经病学.第2版.上海：上海科学技术出版社，1995.404～405
[2]Collee J G, Bradley R. BSE: adecadeon-par 2. Lancet. 1997,349:715
收稿日期：1999-06-01
修回日期：1999-10-08, 百拇医药