先天性手裂畸形1例报告
作者：曾行德 刘民英 于成福 马著彬
单位：第一军医大学南方医院放射科，广东 广州 510515
关键词：
中国医学影像技术000655[中图分类号] R445.4 R682.1+5
[文章编号] 1003-3289(2000)06-0476-01
患者 男，14岁。生后右手分叉状畸形伴有功能障碍14年。体格检查发现右手裂开呈分叉状或龙虾爪样，拇指及食指为一组，环指及小指为一组，中指缺如，分叉自指尖达掌中部。右手拇指与食指之间有膜状软组织相连，呈鸭蹼状。右手屈伸尚可，当过伸时、拇食指组偏向桡侧，环小指组偏向尺侧，两组间形成90°。右拇指能对掌，但外展受限。右拇指发育较左侧小，虎口线较对侧浅。右手感觉功能正常。头、颈、胸、腹体检正常。父母非近亲结婚，否认家族遗传史。实验室检查：血、尿、便常规及肝功正常。临床诊断为右手先天性手裂畸形。入院后第四天行右手修补术。手术诊断为右手先天性手裂畸形，中指指骨缺如，第三掌骨发育不全及拇食指间指蹼。
X线检查：右手正位及轻度斜位示右手裂开呈“V”字形，裂口深达掌骨基底部平面。右拇指及食指指骨为一组，居桡侧，发育较小；右手环指及小指指骨为一组，居尺侧。右手中指指骨缺如；第三掌骨发育短小，只有第四掌骨的2/3，并与第四掌骨融合。腕骨发育延迟，腕豆状骨骨化核尚未出现。掌中部软组织裂开，但拇食指间指蹼因投影重叠而显示不清。放射学诊断为右手先天性手裂畸形，右第三指骨缺如，右第三掌骨发育不全并与第四掌骨融合，腕骨发育延迟(图1)。
图1 右手裂开，呈“V”字形，裂口深达掌骨基底部，中指缺如，第三掌骨发育不良，并与第四掌骨融合
讨论 先天性手裂畸形极为罕见，又称龙虾样畸形，按1975年国际名词分类，先天性手裂畸形属纵向肢体缺如的一种类型[1]。手裂畸形按病变程度，文献[2-4]将其分为三型：Ⅰ、Ⅲ型分型标准基本一致；Ⅱ型标准稍不一致，但都认为其手裂程度为三型中较轻的。因此，我们建议依手裂的程度分为轻型、中型和重型。轻型相当于文献[2-4]报道的Ⅱ型，中型相当于Ⅰ型，重型相当于Ⅲ型。我们认为这样分型不仅阐明了病变的程度，而且有利于手术的术前设计和提高治疗效果。按照我们的分型标准，本文病例为中型，由于术前X线检查提供了详细资料，所以手术顺利，效果满意而获痊愈。
作者简介：曾行德(1934—)，男，成都人，学士，教授。
[参考文献]
[1] Silverman FN,Berdon WE,Condon V,et al.Caffey's pediatric X-ray diagnosis:An integrated imaging approach[M].8th ed.Chicago:Year Book Medical Publishers,INC,1985.495-497.
[2] 曹来宾.实用骨关节影像诊断学[M].济南：山东科学技术出版社，1998.150.
[3] 冯遵礼.手裂畸形1例报告[J].实用放射学杂志，1991，7：77.
[4] 赵文凯，祁天真.先天性手裂畸形1例报告[J].中国医学影像技术，1998，14：498.
(收稿日期：1999-12-17), 百拇医药
单位：第一军医大学南方医院放射科，广东 广州 510515
关键词：
中国医学影像技术000655[中图分类号] R445.4 R682.1+5
[文章编号] 1003-3289(2000)06-0476-01
患者 男，14岁。生后右手分叉状畸形伴有功能障碍14年。体格检查发现右手裂开呈分叉状或龙虾爪样，拇指及食指为一组，环指及小指为一组，中指缺如，分叉自指尖达掌中部。右手拇指与食指之间有膜状软组织相连，呈鸭蹼状。右手屈伸尚可，当过伸时、拇食指组偏向桡侧，环小指组偏向尺侧，两组间形成90°。右拇指能对掌，但外展受限。右拇指发育较左侧小，虎口线较对侧浅。右手感觉功能正常。头、颈、胸、腹体检正常。父母非近亲结婚，否认家族遗传史。实验室检查：血、尿、便常规及肝功正常。临床诊断为右手先天性手裂畸形。入院后第四天行右手修补术。手术诊断为右手先天性手裂畸形，中指指骨缺如，第三掌骨发育不全及拇食指间指蹼。
X线检查：右手正位及轻度斜位示右手裂开呈“V”字形，裂口深达掌骨基底部平面。右拇指及食指指骨为一组，居桡侧，发育较小；右手环指及小指指骨为一组，居尺侧。右手中指指骨缺如；第三掌骨发育短小，只有第四掌骨的2/3，并与第四掌骨融合。腕骨发育延迟，腕豆状骨骨化核尚未出现。掌中部软组织裂开，但拇食指间指蹼因投影重叠而显示不清。放射学诊断为右手先天性手裂畸形，右第三指骨缺如，右第三掌骨发育不全并与第四掌骨融合，腕骨发育延迟(图1)。
图1 右手裂开，呈“V”字形，裂口深达掌骨基底部，中指缺如，第三掌骨发育不良，并与第四掌骨融合
讨论 先天性手裂畸形极为罕见，又称龙虾样畸形，按1975年国际名词分类，先天性手裂畸形属纵向肢体缺如的一种类型[1]。手裂畸形按病变程度，文献[2-4]将其分为三型：Ⅰ、Ⅲ型分型标准基本一致；Ⅱ型标准稍不一致，但都认为其手裂程度为三型中较轻的。因此，我们建议依手裂的程度分为轻型、中型和重型。轻型相当于文献[2-4]报道的Ⅱ型，中型相当于Ⅰ型，重型相当于Ⅲ型。我们认为这样分型不仅阐明了病变的程度，而且有利于手术的术前设计和提高治疗效果。按照我们的分型标准，本文病例为中型，由于术前X线检查提供了详细资料，所以手术顺利，效果满意而获痊愈。
作者简介：曾行德(1934—)，男，成都人，学士，教授。
[参考文献]
[1] Silverman FN,Berdon WE,Condon V,et al.Caffey's pediatric X-ray diagnosis:An integrated imaging approach[M].8th ed.Chicago:Year Book Medical Publishers,INC,1985.495-497.
[2] 曹来宾.实用骨关节影像诊断学[M].济南：山东科学技术出版社，1998.150.
[3] 冯遵礼.手裂畸形1例报告[J].实用放射学杂志，1991，7：77.
[4] 赵文凯，祁天真.先天性手裂畸形1例报告[J].中国医学影像技术，1998，14：498.
(收稿日期：1999-12-17), 百拇医药