面神经鞘瘤的影像学诊断价值(附1例报告)
作者：武燕 刘实 陈德林 马吉玉
单位：武燕(济南医院，山东 济南 250013)；马吉玉(济南医院，山东 济南 250013)；刘实(山东省放研所)；陈德林(山东省民航局急救中心)
关键词：
中国医学影像技术000855[中图分类号] R445 R739.4
[文章编号] 1003-3289(2000)08-0706-02
面神经鞘瘤是一种罕见的生长缓慢的良性肿瘤，因病理分类不同，故命名也不同，有神经纤维瘤(neurofibrama)，神经鞘瘤(neurilemmoma)，雪旺氏瘤(Schwannama)，由于本病多数来自面神经鞘膜细胞，故命名面神经鞘瘤较为适宜。
本病于1930年由Schmid首例报导以来，至1953年20余年间世界文献共有18例，均为1例报导。1975年才有多例报导，至1990年世界文献已报导104例。国内孙鸿泉于1955年首先报导1例，1990年冷同嘉报导8例，1991年樊忠报导3例，加上近期我们遇到的1例，四十几年间只报导十几例，故本病实属罕少见病。作者复习文献，对该病的病因、病理、临床表现及影像学诊断价值作一探讨，并将我们所遇到的1例报告如下。
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患者女，40岁，10年前因拔牙后出现右侧面瘫且逐渐加重，近2～3年来有过右耳痛、头晕、头痛、久治不见好转，近半月来病情加重，右眼睑不能闭合，入院治疗。检查：右侧鼓膜内陷，粘连、外耳道内无分泌物，右侧面瘫，眼睑闭合不紧，鼻唇沟及额纹消失，右舌前2/3味觉消失，肌电图示：右侧面神经周围性中度损伤。纯音测听：传导性耳聋，右侧气导损失60 dB。前庭功能检查：旋转实验，温度试验示：双前庭功能低下，右侧明显。鼓室压曲线呈低平型，鼓室呈负压。X线乳突劳氏位示：右侧硬化型乳突。乳突体层片示：右侧外耳道后方鼓窦下有一片状约0.6 cm×0.8 cm大骨质破坏区(图1)，边缘模糊。行手术治疗。
术中所见：乳突腔内有一来自面神经垂直部的淡红色肿物，2 cm×3 cm×4 cm大，有包膜，边缘清楚、坚韧、不出血，自乳突尖伸向鼓室顶部，鼓室、鼓窦、乳突均有不同程度破坏，将肿瘤切除，取耳大神经移植。病理报告为面神经鞘瘤。
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图1 乳突断层片显示：外耳道后方鼓窦
处片状骨质破坏区面神经鞘瘤
讨论
(1)病因与病理：此病至今病因不明，有的学者提出可能与局部细菌、病毒感染引起慢性刺激以及免疫功能失调有关，因为多数病人患病前常有发烧、咽痛、耳痛及拔牙的病史。也有学者认为是胚胎期的细胞发育异常所致，在胚生期，雪旺氏细胞早已存在，但因生长缓慢，到青春期迅速增大而发病，故本病多见于青壮年。有人注重与外伤有关，但从多数患者的病史分析，此病因不能得到支持。在病理上，面神经鞘病25%起于水平段，75%起于垂直段、肉眼观察，肿瘤软而光滑，有完整的包膜，切面光滑呈淡红、黄或灰白色，少有坏死。镜下：肿瘤为结缔组织与雪旺氏细胞组成，不含正常的神经组织，细胞核较长，细胞间的纤维细而长，排例平行呈栅栏状、轮环状或束状。后期由于细胞内水肿以及细胞相距较远，往往失去其排例规则的现象。
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(2)本病在临床上男女均可发病，男性多见，好发于20～30岁，老年少见，病史较长，早期唯一症状是面神经痉挛，呈波动性、进行性面瘫，故常误诊为贝尔氏面瘫，完全麻痹，历时较长，有时可达一年余甚至数十年。早期多无听力改变及味觉改变，累及鼓室时则可出现听力减退，呈传导性耳聋，后期则可有一侧味觉改变或消失。耳部检查：起于垂直段者，外耳道、后内侧壁肿瘤突入耳道致耳道狭窄或表现为突出于外耳道呈软性肿块。肿瘤起于水平段则可侵入中耳鼓膜，多充血外凸，有感染时则中耳流脓呈脓性中耳炎的改变。
图2 T1加权像显示，病灶呈中等信号，迷路段面神经增粗
(3)影像学检查的价值：影像学检查是诊断本病的重要手段：X线乳突片、颅底片、内听道摄片都能显示骨质破坏但无法显示肿瘤本身。CT扫描：局限于迷路段、乳突段的肿瘤平扫可见面神经管扩大，鼓室段肿瘤常见到中耳内肿块，增强扫描，肿块常可增强。MR检查：可直接显示肿块(图2)，T1加权为低信号，质子加权象为等信号，T2加权象为高信号肿块，因此，在诊断上MR优于CT及X光片。
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(4)本病发病早期常误诊为贝尔氏面瘫，晚期又易误诊为慢性中耳乳突炎。临床上贝尔氏面瘫发病急剧，最早有耳周及乳突区压痛并早期即有听觉异常、味觉受累。慢性中耳乳突炎多由急性中耳炎迁延而来，有耳部流脓在先，面瘫在后的病史。而面神经鞘瘤发病是渐进性的，耳部压痛不明显，面瘤是早期改变且反复发作，久治不愈，晚期才出现听觉异常、味觉改变、耳道流脓等。故凡遇到特发性面瘫4～6个月无恢复或反复发作的患者均应考虑本病之可能。对疑有面神经鞘瘤患者除进行纯音测听、声导抗和听性脑干反应测听等检查外，影像学检查是必要的。它不仅能明确本病诊断还能与其他疾病鉴别。
作者简介：武燕(1958—)，女，山东人，学士，主治医师。
收稿日期：2000-03-20, http://www.100md.com
单位：武燕(济南医院，山东 济南 250013)；马吉玉(济南医院，山东 济南 250013)；刘实(山东省放研所)；陈德林(山东省民航局急救中心)
关键词：
中国医学影像技术000855[中图分类号] R445 R739.4
[文章编号] 1003-3289(2000)08-0706-02
面神经鞘瘤是一种罕见的生长缓慢的良性肿瘤，因病理分类不同，故命名也不同，有神经纤维瘤(neurofibrama)，神经鞘瘤(neurilemmoma)，雪旺氏瘤(Schwannama)，由于本病多数来自面神经鞘膜细胞，故命名面神经鞘瘤较为适宜。
本病于1930年由Schmid首例报导以来，至1953年20余年间世界文献共有18例，均为1例报导。1975年才有多例报导，至1990年世界文献已报导104例。国内孙鸿泉于1955年首先报导1例，1990年冷同嘉报导8例，1991年樊忠报导3例，加上近期我们遇到的1例，四十几年间只报导十几例，故本病实属罕少见病。作者复习文献，对该病的病因、病理、临床表现及影像学诊断价值作一探讨，并将我们所遇到的1例报告如下。
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患者女，40岁，10年前因拔牙后出现右侧面瘫且逐渐加重，近2～3年来有过右耳痛、头晕、头痛、久治不见好转，近半月来病情加重，右眼睑不能闭合，入院治疗。检查：右侧鼓膜内陷，粘连、外耳道内无分泌物，右侧面瘫，眼睑闭合不紧，鼻唇沟及额纹消失，右舌前2/3味觉消失，肌电图示：右侧面神经周围性中度损伤。纯音测听：传导性耳聋，右侧气导损失60 dB。前庭功能检查：旋转实验，温度试验示：双前庭功能低下，右侧明显。鼓室压曲线呈低平型，鼓室呈负压。X线乳突劳氏位示：右侧硬化型乳突。乳突体层片示：右侧外耳道后方鼓窦下有一片状约0.6 cm×0.8 cm大骨质破坏区(图1)，边缘模糊。行手术治疗。
术中所见：乳突腔内有一来自面神经垂直部的淡红色肿物，2 cm×3 cm×4 cm大，有包膜，边缘清楚、坚韧、不出血，自乳突尖伸向鼓室顶部，鼓室、鼓窦、乳突均有不同程度破坏，将肿瘤切除，取耳大神经移植。病理报告为面神经鞘瘤。
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图1 乳突断层片显示：外耳道后方鼓窦
处片状骨质破坏区面神经鞘瘤
讨论
(1)病因与病理：此病至今病因不明，有的学者提出可能与局部细菌、病毒感染引起慢性刺激以及免疫功能失调有关，因为多数病人患病前常有发烧、咽痛、耳痛及拔牙的病史。也有学者认为是胚胎期的细胞发育异常所致，在胚生期，雪旺氏细胞早已存在，但因生长缓慢，到青春期迅速增大而发病，故本病多见于青壮年。有人注重与外伤有关，但从多数患者的病史分析，此病因不能得到支持。在病理上，面神经鞘病25%起于水平段，75%起于垂直段、肉眼观察，肿瘤软而光滑，有完整的包膜，切面光滑呈淡红、黄或灰白色，少有坏死。镜下：肿瘤为结缔组织与雪旺氏细胞组成，不含正常的神经组织，细胞核较长，细胞间的纤维细而长，排例平行呈栅栏状、轮环状或束状。后期由于细胞内水肿以及细胞相距较远，往往失去其排例规则的现象。
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(2)本病在临床上男女均可发病，男性多见，好发于20～30岁，老年少见，病史较长，早期唯一症状是面神经痉挛，呈波动性、进行性面瘫，故常误诊为贝尔氏面瘫，完全麻痹，历时较长，有时可达一年余甚至数十年。早期多无听力改变及味觉改变，累及鼓室时则可出现听力减退，呈传导性耳聋，后期则可有一侧味觉改变或消失。耳部检查：起于垂直段者，外耳道、后内侧壁肿瘤突入耳道致耳道狭窄或表现为突出于外耳道呈软性肿块。肿瘤起于水平段则可侵入中耳鼓膜，多充血外凸，有感染时则中耳流脓呈脓性中耳炎的改变。
图2 T1加权像显示，病灶呈中等信号，迷路段面神经增粗
(3)影像学检查的价值：影像学检查是诊断本病的重要手段：X线乳突片、颅底片、内听道摄片都能显示骨质破坏但无法显示肿瘤本身。CT扫描：局限于迷路段、乳突段的肿瘤平扫可见面神经管扩大，鼓室段肿瘤常见到中耳内肿块，增强扫描，肿块常可增强。MR检查：可直接显示肿块(图2)，T1加权为低信号，质子加权象为等信号，T2加权象为高信号肿块，因此，在诊断上MR优于CT及X光片。
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(4)本病发病早期常误诊为贝尔氏面瘫，晚期又易误诊为慢性中耳乳突炎。临床上贝尔氏面瘫发病急剧，最早有耳周及乳突区压痛并早期即有听觉异常、味觉受累。慢性中耳乳突炎多由急性中耳炎迁延而来，有耳部流脓在先，面瘫在后的病史。而面神经鞘瘤发病是渐进性的，耳部压痛不明显，面瘤是早期改变且反复发作，久治不愈，晚期才出现听觉异常、味觉改变、耳道流脓等。故凡遇到特发性面瘫4～6个月无恢复或反复发作的患者均应考虑本病之可能。对疑有面神经鞘瘤患者除进行纯音测听、声导抗和听性脑干反应测听等检查外，影像学检查是必要的。它不仅能明确本病诊断还能与其他疾病鉴别。
作者简介：武燕(1958—)，女，山东人，学士，主治医师。
收稿日期：2000-03-20, http://www.100md.com